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Medicina Interna - Endocrinologia - Malattie dell'ipotalamo e dell'ipofisi

La malattia ipotalamica dell'ipofisi è un disturbo endocrino comune, i cui sintomi principali sono disturbi della secrezione ormonale ipofisaria. È pieno di informazioni utili, gli amici bisognosi dovrebbero raccoglierle rapidamente!

Modificato alle 2024-03-09 13:29:11

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malattia dell'ipofisi ipotalamica

Rivedere le conoscenze di base pertinenti

Ghiandola pituitaria: dimensioni circa 1,2 cm x 1,0 cm x 0,5 cm, con un peso medio di 750 mg (maschi 350-700 mg, femmine 450-900 mg), situata nella sella turcica alla base del cranio. È collegato all'ipotalamo sopra attraverso il peduncolo pituitario. Attraversando il setto della sella anteriormente e superiormente si trova il diagramma del chiasma ottico. I seni cavernosi su entrambi i lati hanno i passaggi dei nervi cranici III, IV, V (2, 4) e dell'arteria carotide interna. Il pavimento sellare è la parte superiore del seno sfenoidale

afflusso di sangue alla ghiandola pituitaria

Ipofisi anteriore - arteria ipofisaria superiore Primo plesso microvascolare (eminenza mediana) vena porta pituitaria Secondo plesso microvascolare (ipofisi anteriore) Ipofisi posteriore - arteria ipofisaria inferiore

ormone ipofisario

Lobo anteriore: ACTH (ormone adrenocorticotropo) TSH (ormone stimolante la tiroide) FSH (ormone follicolo stimolante) LH (ormone luteinizzante) PRL (prolattina) GH (ormone della crescita) MSH (melanina) Lobo posteriore: ADH (ormone antidiuretico OXT (ossitocina)

Malattia ipotalamica (ipotalamo)

Anatomia e funzione dell'ipotalamo

Ormoni secreti dall'ipotalamo e loro regolazione

Ormone di rilascio dell'ormone della crescita (GNRH): stimola l'ormone della crescita (GH) Somatostatina (SS): inibisce il GH, l'insulina e il glucagone Fattore inibitorio del rilascio di prolattina (PIF): inibisce la PRL Ormone di rilascio della tireotropina (TRH): stimola il TSH, la PRL Ormone di rilascio della corticotropina (CRH): stimola l'ACTH Ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH): stimola LH e FSH L'ormone antidiuretico (ADH) regola il metabolismo dell'acqua L'ossitocina (OXT) promuove la contrazione della muscolatura liscia uterina, l'allattamento al seno, ecc. ...

Malattie ipotalamiche e manifestazioni cliniche

manifestazioni di disfunzione endocrina Manifestazioni del sistema nervoso: mangiare, bere, dormire, calore, nervosismo, sudorazione

Malattie correlate all'ipotalamo

Tumore ipofisario

1. Definizione

Tumori ipofisari: sono un gruppo di tumori che originano dall'adenoipofisi, Neuroipofisi e residui del dotto craniofaringeo embrionale Tumori dell'epitelio squamoso.

2. Cause e patogenesi

1. Fattori genetici: MEN1, mutazione genetica, iperattivazione di prop-1, ecc. 2. Fattori ipotalamici: come eccesso di GHRH, eccesso di CRH, alcuni ormoni ipotalamici Attivazione di mutazioni di recettori, ecc. 3. Fattori ipofisari: come mutazioni delle molecole di trasduzione del segnale e fattori di crescita eccessivi. Gli oncogeni attivano i geni oncosoppressori e li inattivano. 4. Fattori ambientali: radioterapia. 5. Insufficienza delle ghiandole bersaglio: tiroide, gonadi, ghiandole surrenali.

Stadio iniziale: le cellule ipofisarie stesse sono difettose. Fase di promozione: i disturbi della regolazione ipotalamica e altri fattori svolgono un ruolo importante, cioè una certa cellula ipofisaria muta, portando all'attivazione di oncogeni e/o all'inattivazione dei geni oncosoppressori Sotto la promozione di fattori interni ed esterni, cellule mutanti monoclonali continuano a proliferare e gradualmente sviluppano tumori ipofisari.

3. Classificazione dei tumori ipofisari

1. Classificazione delle funzioni

tumore ipofisario funzionale

Tumori ipofisari funzionali: prolattinoma, tumore dell'ormone della crescita, tumore adrenocorticotropo, tumore stimolante la tiroide, tumore dell'ormone luteinizzante/ormone follicolo-stimolante e tumore misto, ecc.

tumore ipofisario non funzionante

Nessun ormone sintetico o secreto

Secrezione della subunità α dell'ormone glicoproteico biologicamente inattivo o della subunità β dell'ormone glicoproteico biologicamente attivo molto debolmente (tumore ACTH quiescente)

2. Classificazione morfologica

Misura del diametro

macroadenoma

≥10 mm

Microadenoma

<10 mm

Tipo di crescita: espansione, infiltrazione

3. Classificazione istopatologica

Immunoistochimica: distinguere quali ormoni sono contenuti nel tessuto tumorale

Microscopia ottica: acidofilia, basofilia, Tumore cromofobo, tumore misto

3. Manifestazioni cliniche

1. Sintomi causati dalla compressione dei tessuti circostanti da parte dell’effetto massa del tumore.

1. Sintomi causati dalla compressione dei tessuti circostanti da parte dell’effetto massa del tumore. 2. Sindrome ipotalamica correlata alla compressione ipotalamica. 3. Apoplessia ipofisaria.

1. Mal di testa: aumento della pressione nel sacco durale, Il tumore sfonda il diaframma sellae, il mal di testa si allevia e la ghiandola pituitaria ha un apoplessia. 2. Sintomi di compressione delle vie del nervo ottico: chiasma ottico, nervo ottico, tratto ottico. 3. Altri sintomi: sindrome del seno cavernoso, sindrome ipotalamica, rinorrea del liquido cerebrospinale, diplopia e perdita dell'olfatto.

2. I tumori ipofisari funzionali causano sintomi di aumento della secrezione ormonale.

4. I tumori ipofisari funzionali causano sintomi di aumento della secrezione ormonale. 5. Compressione diretta di altre cellule ipofisarie secondarie al tumore ipofisario e/o compressione del peduncolo ipofisario che causa una funzione anomala di secrezione ormonale.

1. Aumento della secrezione ormonale 2. Ridotta secrezione ormonale: Il tumore comprime il normale tessuto ipofisario o peduncolo ipofisario, con sintomi lievi e lenta progressione

3. Compressione diretta di altre cellule ipofisarie secondarie al tumore ipofisario e/o alla ghiandola pituitaria

Funzione anomala della secrezione ormonale causata dalla pressione sul gambo.

4. Sindrome ipotalamica correlata alla compressione ipotalamica.

5. Apoplessia ipofisaria.

4. Diagnosi e diagnosi differenziale

(1) Indizi diagnostici precoci 1. Cefalea cronica o cefalea accompagnata da visione/campo visivo anormali o emianopsia. 2. Sindrome del seno cavernoso. 3. Danno ai nervi cranici. 4. Idrocefalo e aumento della pressione intracranica. 5. Disfunzione ipotalamica, funzione ipofisaria o iperattività ormonale manifestazioni cliniche 6. Amenorrea-galattorrea o ipogonadismo 7. La sella turcica è ingrandita o la sella turcica ha una forma anomala.

Diagnosticare in base a

1. Anamnesi ed esame fisico (sistema nervoso, vista, esame del campo visivo) 2. TC della testa La risonanza magnetica cerebrale può rilevare un microadenoma di 3 mm e mostrare l'ipotalamo La radiografia della testa manca di specificità e sensibilità 3. Misurazione dell'ormone ipofisario 4. Diagnosi finale: esame patologico

Ragioni per la difficoltà di diagnosi

1. L'aumento dell'ormone secreto dai microadenomi non è significativo o viene secreto in modo intermittente. 2. Le manifestazioni cliniche dell'aumento degli ormoni sono evidenti, ma non è possibile trovare tumori ipofisari. 3. Doppio tumore pituitario, tumore pituitario misto 4. Quando il tumore comprime il normale tessuto ipofisario, è accompagnato da sintomi di ipopituitarismo. 5. Sindrome da neoplasie endocrine multiple con tumore ipofisario come prima manifestazione (MEN1)

Diagnosi differenziale

1. Craniofaringioma: si verifica comunemente nei bambini e negli adolescenti. Gli ormoni ipotalamici e ipofisari sono spesso ridotti. Tra questi, la pressione intracranica è aumentata, l'emianopsia e i difetti del campo visivo sono difficili da distinguere dai tumori ipofisari. La diagnosi si basa sulla risonanza magnetica e sui test di funzionalità endocrina . 2. Cisti di Rathke: quando la cisti è grande, può produrre sintomi di sella turcica e compressione soprasellare, causando ipopituitarismo. Metodo di identificazione: MRI.

3. Ipofisite linfocitaria: comune nelle donne in gravidanza e dopo il parto Malattie autoimmuni, Sintomi: (i) mal di testa e sintomi pressanti di massa; (ii) Sintomi di adenoipofisialismo (ACTH) (iii) iperprolattinemia; (iv) sintomi di coinvolgimento neuroipofisario, Conferma dell'istopatologia: L'esame ha rivelato un gran numero di linfociti e plasmacellule infiltranti la ghiandola pituitaria.

4. Glioma del nervo ottico: è comune nei bambini ed è un tumore primario del nervo ottico e del chiasma ottico. Si manifesta come perdita progressiva della vista e proptosi senza disfunzione endocrina dell'ipofisi. 5. Tumore pineale ectopico: più comune nei bambini e negli adolescenti Possono verificarsi diabete insipido e adenoipofisialismo 6. Aneurisma dell'arteria carotide interna: spesso causa emianopsia e ipofisialismo Identificazione: MRI.

7. Neurite ottica retrobulbare: il deficit visivo unilaterale è comune, con esordio acuto e miglioramento entro poche settimane. È spesso accompagnato da dolore al bulbo oculare e non presenta sintomi di disturbi endocrini. 8. Meningioma: iperPRLemia causata solo dalla compressione del peduncolo ipofisario, che può essere facilmente diagnosticato erroneamente come tumore ipofisario non funzionante. 9. Sella turcica ingrandita: sella turcica vuota, tumore a cellule germinali soprasellare, ecc. Identificazione: MRI.

6. Trattamento

Prendere accordi generali in base a: condizioni del paziente, natura del tumore, storia dei trattamenti precedenti, impatto sulla crescita e sullo sviluppo e esperienza del terapista. Tre metodi: trattamento chirurgico, trattamento farmacologico e radioterapia

Obiettivi del trattamento: 1. Rimuovere il tessuto tumorale, inibire la crescita e alleviare l'effetto massa 2. Correggere lo stato di ipersecrezione autonoma e alleviare le manifestazioni cliniche 3. Ripristinare e preservare la funzione intrinseca della ghiandola pituitaria, ripristinare la secrezione degli ormoni interessati e ripristinare la normale regolazione della ghiandola bersaglio pituitaria. 4. Prevenire e trattare la recidiva del tumore o la recidiva a livello clinico e biochimico 5. Ridurre le complicanze locali e sistemiche causate dal trattamento

metodo di trattamento: 1. Trattamento chirurgico: Ad eccezione del prolattinoma, la rimozione chirurgica è la prima scelta. Il trattamento chirurgico deve essere preso in considerazione quando sono presenti sintomi clinici di aumento della secrezione ormonale ipofisaria e/o compressione dei nervi cranici e delle strutture tissutali attorno alla sella turcica. L'apoplessia ipofisaria deve essere trattata immediatamente o chirurgicamente il prima possibile.

Efficacia del trattamento chirurgico: 1. Esperienza e livello del medico 2. La dimensione del tumore 3. Se il tumore invade l'osso o la dura madre 4. Stato terapeutico precedente

cure mediche: Agonisti dei recettori della dopamina (bromocriptina): prolattinoma, somatotrofoma, Tumore ACTH, tumore GnH Analoghi dell'ormone della crescita: somatostoma, tumore TSH, tumore GnH Radioterapia: Trattamento adiuvante per la chirurgia: Indicazioni: 1. La quantità residua di tumore dopo l'intervento chirurgico è ampia e non può essere efficacemente controllata dai farmaci 2. Il tumore recidiva dopo l'intervento chirurgico 3. Lesioni soprasellari e il paziente rifiuta l'intervento chirurgico transfrontale; L'area è negativa, ma i cambiamenti biochimici e quelli con sintomi clinici evidenti

Ipopituitarismo

Panoramica

Sindrome clinica causata da un'insufficiente secrezione di uno o più ormoni adenoipofisari dovuta a varie cause di danno all'ipotalamo, alla via ipotalamo-ipofisaria e alla ghiandola pituitaria. Adulti: malattia di Simmond Donne dopo il parto: sindrome di Sheehan Infanzia: nanismo ipofisario

Primaria: malattia dell'ipofisi Secondarie: lesioni ipotalamiche o altre lesioni del sistema nervoso centrale: Disturbi del sistema portale ipofisario Panadenoipopituitarismo, prestare attenzione alla differenza dal panipopituitarismo Adenoipofisialismo parziale Deficit di un singolo ormone adenoipofisario

Eziologia e patogenesi (primaria)

1. Ipoplasia congenita dell'adenoipofisi Sindrome di Kallmann, sindrome di Prader Willi

2. Tumori ipofisari e tumori vicino alla ghiandola pituitaria e all'ipotalamo (i più comuni) Divisi in funzionali e non funzionali, il motivo principale è che i tumori possono comprimere il normale tessuto ipofisario, causando ipofunzione, iperfunzione o entrambe. Gli adulti hanno principalmente tumori ipofisari, mentre i bambini spesso hanno craniofaringioma. Alcune cause sono varie metastasi.

Il più comune, che rappresenta circa il 50% di questa malattia. 1) Pazienti con stato di elevata secrezione ormonale: tumori funzionali di grandi dimensioni, come tumori PRL e tumori GH. Il diametro del tumore è generalmente > 10 mm. 2) Quelli senza elevata secrezione ormonale: più comuni nei tumori non funzionanti e nei tumori metastatici del craniofaringioma;

3. Necrosi ischemica della ghiandola pituitaria Causata da un'emorragia postpartum, il medico americano Sheehan la descrisse per la prima volta nel 1935. L'adenoipofisi delle donne incinte subisce un'iperplasia e ipertrofia fisiologica e il peso può aumentare da 0,5 g a 1,0 g. L'apporto di sangue è estremamente ricco. In questo momento l'adenoipofisi è particolarmente sensibile all'ischemia, che diventa più evidente durante il parto. L'ipopituitarismo generalmente non si verifica nelle donne che sperimentano uno shock emorragico durante la non gravidanza o il parto. Quando la madre entra in stato di shock e coma a causa della perdita di sangue durante il parto della placenta dopo il parto, si verificano necrosi ischemica e atrofia dell'adenoipofisi, che è la sindrome di Sheehan. Cause rare: malattia vascolare diabetica, sanguinamento chirurgico

4. Infezione e lesioni infiltrative 5. Danni da radiazioni 6. Trauma craniocerebrale o intervento chirurgico alla ghiandola pituitaria 7. Sindrome della sella vacuolare 8. Autoimmunità 9. Apoplessia ipofisaria

Eziologia e patogenesi (secondaria)

1. Danno al peduncolo ipofisario Interventi chirurgici, traumi, tumori, ecc. 2. Lesioni ipotalamiche e malattie del sistema nervoso centrale Come tumori, infiammazioni, lesioni infiltrative, granulomi, ecc., possono distruggere direttamente le cellule neurosecretorie ipotalamiche, ridurre la secrezione degli ormoni rilasciati, riducendo così la secrezione degli ormoni adenoipofisari e portando all'ipofunzione delle ghiandole bersaglio.

patologia

Necrosi e restringimento dell'ipofisi atrofia degli organi bersaglio

manifestazioni cliniche

I sintomi appariranno solo quando il tessuto pituitario viene distrutto >50%. >75% presenta sintomi evidenti >95% presenta sintomi gravi Grave emorragia postpartum e apoplessia ipofisaria acuta: i pazienti possono morire rapidamente per shock e coma ipofisario. Le persone con lieve necrosi ipofisaria possono sopravvivere. I pazienti con tumori ipofisari hanno un esordio lento della malattia. Quelli con meno danni non hanno sintomi evidenti e mostrano carenze solo negli stati di stress e quando eseguono test di funzionalità di riserva ipofisaria.

(1) Sintomi e segni correlati alla causa:

1. Sindrome di Sheehan: Panipopituitarismo causato da shock emorragico peripartum, tutti gli ormoni ipofisari sono carenti, ma non sono presenti manifestazioni cliniche occupanti spazio. 2. Tumori ipofisari: L'esordio è lento e i primi segni di lesioni occupanti spazio intracraniche sono: mal di testa, alterazioni della vista, comparsa di un aumento della secrezione ormonale corrispondente, ecc., seguiti da sintomi di compressione e infiltrazione del tumore, seguiti da declino funzionale.

(2) Manifestazioni di disfunzione del lobo frontale

1. Sintomi di ridotta secrezione di LH e FSH Femmine: assenza di seno dopo il parto, degenerazione e morbidezza delle ghiandole mammarie, scolorimento dell'areola, amenorrea, infertilità, perdita di capelli, perdita di peli pubici e ascellari, atrofia della vulva e dei genitali. Maschi: degenerazione dei caratteri sessuali secondari, atrofia testicolare, restringimento dei genitali esterni e della prostata e disfunzione sessuale.

Sindrome da deficit di GH nanismo infantile Perdita muscolare, scarsa tolleranza al lavoro e obesità centrale in età adulta

2. Sintomi di ridotta secrezione di TSH Carnagione pallida, viso che invecchia, espressione indifferente, reazione lenta, tono basso, diminuzione dell'intelligenza, paura del freddo, pelle secca, diminuzione della sudorazione, perdita delle sopracciglia, perdita di appetito, stitichezza, depressione mentale e persino disturbi mentali. La frequenza cardiaca è rallentata, l'elettrocardiogramma ha mostrato un basso voltaggio e la ghiandola tiroidea non è aumentata di volume.

3. Sintomi di ridotta secrezione di ACTH Debolezza, perdita di appetito, intolleranza alla fame, tendenza all'ipoglicemia a digiuno (coordinata con deficit di GH), ipopigmentazione cutanea, perdita di peso, bassa pressione sanguigna, scarsa resistenza, possono facilmente prolungare il decorso della malattia e portare facilmente alla crisi ipofisaria.

4. Crisi pituitaria

incentivo Sulla base del panipopituitarismo, vari stress come infezioni, sepsi, diarrea, vomito, disidratazione, fame, freddo, infarto miocardico acuto, accidente cerebrovascolare, interventi chirurgici, traumi, anestesia e uso di sedativi, ipnotici, farmaci antidiabetici, ecc. manifestazioni cliniche Tipo di febbre alta: T>40℃, ma P non aumenta di conseguenza Tipo ipotermico: T<30℃, il deficit di TSH è il fattore principale, più comune nelle stagioni fredde Tipo ipoglicemico: il più comune, con evidenti sintomi mentali Ipotensione, tipo di collasso circolatorio: Tipo di avvelenamento da acqua: Na può essere inferiore a 110mmol/L Ibrido:

test di laboratorio

Riflesso dallo stato funzionale della ghiandola bersaglio 1. Determinazione dell'ormone della ghiandola bersaglio dell'adenoipofisi: Può determinare meglio se l'ipofunzione della ghiandola bersaglio è primaria o secondaria 2. Esami biochimici del sangue, elettroliti, zucchero nel sangue 3. TC o RM

Diagnosi e diagnosi differenziale

(1) Base diagnostica:

Quelli con una storia di emorragia massiva e shock durante il parto e amenorrea senza secrezione di latte dopo il parto Sono presenti mal di testa, perdita della vista, emianopsia, nausea, vomito, papilledema e altri cluster di ipertensione intracranica. Le radiografie, la TC e la risonanza magnetica mostrano l'espansione e la deformazione della sella turcica e l'erosione ossea. Sintomi e segni di ipofunzione di due o più ghiandole bersaglio test di laboratorio Coloro che soddisfano due o più dei criteri sopra indicati possono essere diagnosticati chiaramente

Diagnosi differenziale

1. Anoressia nervosa: più comune nelle donne, con sintomi psichiatrici e cachessia

Adenoipofisialismo Donne in età fertile tra i 20 ed i 40 anni La maggior parte ha una storia di emorragia postpartum e shock Caduta dei peli delle ascelle e del pube, invecchiamento precoce atrofia degli organi sessuali Diminuzione della secrezione di cortisolo Potrebbero esserci cambiamenti nella sella turcica

anoressia nervosa Ragazza di circa 20 anni Molti hanno una storia di traumi mentali raro nessuno normale nessuno

2. Ipotiroidismo primario

ipotiroidismo primario Il mixedema appare evidente Mestruazioni abbondanti o irregolari Aumento significativo del colesterolo nel sangue Nessuna risposta al test di stimolazione del TSH La misurazione del TSH è aumentata in modo significativo La sola preparazione TH è efficace

ipotiroidismo secondario Insignificante Amenorrea e atrofia genitale Non ovvio risposta ritardata Non rilevabile o estremamente basso Induzione di crisi ipofisaria

3. Insufficienza surrenalica primaria (di Addison)

Addison Pigmentazione della pelle e delle mucose La funzione sessuale e la funzione tiroidea non sono cambiate in modo significativo Squilibrio elettrolitico, perdita di sodio, alofilia Nessuna risposta al test di stimolazione con ACTH

Simmonds-Sheehan Pigmento della pelle chiaro, areola chiara ovvio Ipoglicemia evidente risposta ritardata

4. Ipofunzione endocrina multipla Ipofunzione primaria di più ghiandole endocrine, identificazione Dipende dalla mancata risposta al test di stimolazione 5. Sindrome dell'amore materno I cambiamenti nella funzione pituitaria sono temporanei e cambiano l’ambiente e le relazioni Aike ripristina la crescita

trattare

Innanzitutto, la causa dovrebbe essere trattata Tumore: chirurgia, radioterapia, chemioterapia Sheehan’s: Rafforzare il monitoraggio perinatale e correggere le condizioni patologiche ostetriche

terapia ormonale sostitutiva Principio di trattamento: compensare ciò che manca e compensare ciò che manca. A seconda della condizione di ipopituitarismo, verrà somministrata la corrispondente terapia ormonale sostitutiva. Il dosaggio si basa sulla secrezione fisiologica. Il trattamento alternativo può ottenere risultati soddisfacenti, migliorare le attività mentali e fisiche, migliorare il metabolismo sistemico e la funzione sessuale e prevenire l'osteoporosi. È necessario un trattamento di mantenimento a lungo termine.

Prima la supplementazione di glucocorticoidi, poi la supplementazione di ormoni tiroidei Inizia con una piccola quantità di ormone tiroideo e aumentala lentamente Generalmente non integrare i mineralcorticoidi Trattamento di mantenimento a lungo termine o addirittura per tutta la vita La dose di glucocorticoidi deve essere aumentata in condizioni di stress Adatto per la somministrazione orale

1. Ormone surrenale corticale A causa dell’insufficiente secrezione di ACTH, la funzione della zona glomerulosa è minimamente influenzata, quindi è più appropriato utilizzare invece il prednisone. Utilizzo: 6 ~ 8:00 5 mg Po. 14~16 2,5 mg.Po. Malattia lieve: dalle 6 alle 8 del mattino sono sufficienti 5 mg

2. Ormone tiroideo Iniziare con una dose bassa e aumentarla ogni 3 o 4 settimane fino a quando i livelli di FT3 e FT4 nel sangue ritornano alla normalità. La dose è la dose di mantenimento. Il TSH durante il trattamento non riflette accuratamente la funzione tiroidea.

Nota: è necessario integrare prima il GC, quindi il TH o entrambi dovrebbero essere integrati contemporaneamente, ma quest'ultimo deve iniziare con una piccola quantità di TH da solo che può indurre una crisi ipofisaria.

3. Ormoni sessuali e ripristino della fertilità Alle pazienti di sesso femminile di età inferiore ai 40 anni possono essere somministrati periodicamente ormoni femminili e progesterone, mentre quelle dopo i 40 anni possono essere trattate come pazienti in postmenopausa. Sebbene questo tipo di sanguinamento artificiale da sospensione dell’ormone ciclico non possa ripristinare l’ovulazione e la fertilità, è utile per migliorare la qualità della vita e ridurre e ritardare l’osteoporosi. I pazienti di Sheehan che desiderano avere figli possono provare i trattamenti HMG e HCG per promuovere lo sviluppo e la maturazione dei follicoli per la gravidanza. Allo stesso tempo, dovrebbero fornire assistenza perinatale per evitare il ripetersi di forti emorragie durante il parto.

Trattamento generale

I pazienti dovrebbero prestare attenzione alla nutrizione e alla vita regolare. Prevenire infezioni, affaticamento e altri stress. Se ti senti stressato, aggiusta il dosaggio del farmaco o chiedi immediatamente consiglio al medico. Anestetici, sedativi e farmaci ipoglicemizzanti sono proibiti o usati con cautela.

crisi ipofisariacrisi ipofisaria

definizione

A causa dell'ipofunzione dell'ipofisi anteriore, la condizione subisce un'esacerbazione acuta e fatale.

incentivo

1) Stress: infezioni, traumi, interventi chirurgici, disidratazione, raffreddore, ecc. 2) Interruzione improvvisa della TOS. 3) Uso eccessivo di sedativi e anestetici.

manifestazioni cliniche

Fase iniziale della crisi: Principalmente sintomi gastrointestinali e psichiatrici come anoressia, nausea e vomito. Periodo di crisi: Si verificano grave ipoglicemia, coma e shock. Vari tipi di manifestazioni cliniche: Tipo di insufficienza circolatoria, tipo di ipoglicemia, tipo di iperpiressia, tipo di ipotermia, Tipo di avvelenamento da acqua, ecc. La causa principale è l’insufficienza degli ormoni corticosurrenali, seguita dall’insufficienza degli ormoni tiroidei.

Fame, farmaci ipoglicemizzanti, ecc.: Può verificarsi lentamente: i cambiamenti mentali (sonnolenza o irrequietezza, coma graduale) innescano l'ipoglicemia Può anche verificarsi rapidamente: sudorazione, tremori, battito cardiaco accelerato, convulsioni simili a quelle epilettiche e breve coma.

Infezione:

Febbre alta, anoressia, vomito, confusione e coma facile se combinati con ipoglicemia

Sedativi-ipnotici:

L'ipoglicemia può verificarsi durante il sonno oppure l'ipoglicemia originaria può peggiorare, portando al coma graduale.

Infusione eccessiva di liquidi -intossicazione da acqua:

Vomito, apatia, letargia o delirio, convulsioni di grande male, iponatriemia

Freddo in inverno:

Pelle secca e fredda, bassa temperatura corporea, bradicardia, respiro superficiale e lento e disturbi della coscienza

Gestione della crisi: In una crisi sono necessari glucocorticoidi per via endovenosa e dosi di stress Giorno 1~3 Idrocortisone 200~300 mg/die Passare alla somministrazione orale dopo 3-8 giorni a seconda delle condizioni. Ridurre gradualmente alla dose di mantenimento in 2 o 3 settimane (dosi elevate possono facilmente causare sintomi mentali) Correggere l'ipoglicemia e i disturbi idrici ed elettrolitici shock corretto Antinfettivo

Riassumere

Definizione di ipopituitarismo L'eziologia e la patogenesi dell'ipopituitarismo Diagnosi e trattamento dell'ipopituitarismo Diagnosi e trattamento della crisi ipofisaria

diabete insipido centrale

definizione

Carenza grave o parziale di arginina vasopressina (AVP), nota anche come ormone antidiuretico (ADH) (diabete insipido centrale), o insensibilità renale all'AVP (diabete insipido nefrogenico), che causa disfunzione del riassorbimento tubulare dell'acqua Poliuria, polidipsia, polidipsia, urina a basso peso specifico e urina ipotonica Più comune tra gli adolescenti Rapporto maschi/femmine 2:1

Eziologia e patogenesi

Acquisito (secondario) circa il 50% dei tumori neuropituitari ipotalamici e vicini, il 10% dei traumi cranici, alcune infezioni cerebrali, lesioni granulomatose e lesioni vascolari Ereditarietà: spesso dominante, spesso recessiva, ereditarietà recessiva legata all'X, sindrome di Wolfram Idiopatico: circa il 30%, nessuna causa può essere trovata

manifestazioni cliniche

Secondo il grado di deficit di AVP, si divide in completo e parziale Poliuria, polidipsia, polidipsia e al paziente piacciono le bevande fredde Basso peso specifico delle urine e pressione osmotica delle urine Il mancato rifornimento tempestivo di acqua può portare a una grave disidratazione

Diagnosi e diagnosi differenziale

(1) Base diagnostica

Produzione eccessiva di urina 4-10 l/giorno Urina ipotonica, osmosi urinaria < osmosi sangue, generalmente inferiore a 200mOsm/(kg.H2O), peso specifico urinario <1.005 Il test di deprivazione idrica non può aumentare significativamente la pressione osmotica delle urine, ma dopo l’iniezione di vasopressina, la produzione di urina diminuisce e la pressione osmotica delle urine aumenta di oltre il 9% rispetto a prima dell’iniezione. Il trattamento DDAVP o AVP ha effetti evidenti

(2) Metodi diagnostici

test della vasopressina in deprivazione idrica Misurazione dell'arginina-vasopressina plasmatica Diagnosi eziologica del diabete insipido centrale

test della vasopressina in deprivazione idrica

Confrontare i cambiamenti nell'osmolalità delle urine prima e dopo la privazione dell'acqua e dopo l'uso della vasopressina Metodo: 6-16 ore, registrare la pressione sanguigna, il peso, la produzione di urina, la pressione osmotica delle urine in 1-2 ore, iniettare 5U di vasopressina Risultati: i pazienti con DI avevano ancora una produzione eccessiva di urina dopo la privazione di acqua e, dopo l'iniezione di vasopressina, la pressione osmotica delle urine aumentava ulteriormente.

(3) Diagnosi differenziale

polidipsia primaria diabete insipido nefrogenico diabete insipido gestazionale altre malattie

trattare

DDAVP, compresse di desmopressina acetato, spray nasale, iniezione intramuscolare Iniezione di vasopressina con acido tannico Pituitaria in soluzione acquosa Altri idroclorotiazide, clorpropamide Causare il trattamento