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Galeria de mapas mentais Sistema sanguíneo - anemia aplástica

Sistema sanguíneo - anemia aplástica

Sistema sanguíneo - mapa mental da anemia aplástica. Anemia aplástica (AA): É uma doença de insuficiência hematopoiética da medula óssea que pode ser causada por diferentes causas e mecanismos. Espere pelo conhecimento.

Editado em 2023-04-13 19:53:46

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Sistema sanguíneo - anemia aplástica

【conceito】

1) Anemia aplástica (AA): É uma doença de insuficiência hematopoiética da medula óssea que pode ser causada por diferentes causas e mecanismos.

2) AA manifesta-se principalmente como baixa função hematopoiética da medula óssea, pancitopenia e anemia, sangramento e síndrome de infecção resultantes.

3) Classificação

De acordo com a condição, hemograma, imagem da medula óssea e prognóstico

Pesado (SAA)

Serviço não pesado (NSAA)

Intermediário

Leve

De acordo com a causa

congênito/hereditário

adquirido/adquirido

Secundário

primário

【Epidemiologia】

1) Pode ocorrer em todas as faixas etárias, com maior incidência entre jovens e idosos.

2) Não há diferença significativa nas taxas de incidência entre homens e mulheres

[Causa e patogênese]

Causa

1) Infecção viral, especialmente vírus da hepatite, parvovírus B19, etc.

2) Fatores químicos, especialmente antibióticos cloranfenicol, sulfas, etc.

3) A exposição prolongada a raios X, rádio e radionuclídeos pode afetar a replicação do DNA, inibir a mitose celular, interferir na produção de células da medula óssea e levar a uma redução no número de células-tronco hematopoiéticas.

Patogênese

1) Defeitos das células-tronco hematopoiéticas e das células progenitoras (teoria da semente)

2) Microambiente hematopoiético anormal (teoria do solo)

3) Anormalidades imunológicas (teoria do bug)

[Manifestações clínicas]

(1) Anemia aplástica grave (SAA)

1) Anemia: principalmente piora progressiva

2) Infecção: A maioria dos pacientes apresenta febre e alguns pacientes sofrem de febre alta incontrolável desde o início até a morte, muitas vezes acompanhada de sepse.

3) Sangramento: O sangramento ocorre em todos os casos, além da pele e das mucosas, muitas vezes há sangramento visceral, e até mesmo o sangramento intracraniano pode levar à morte.

(2) Anemia aplástica não grave (AINE)

1) Anemia: mais leve que AAS

2) Infecção: Leve e fácil de controlar

3) Sangramento: sangramento leve e visceral é raro

【Exame laboratorial】

Eu tenho uma foto de sangue

1) Pancitopenia grave

2) O valor absoluto dos reticulócitos diminui

3) Aumento relativo de linfócitos

Imagem da medula óssea II

1) Baixa função hematopoiética em pelo menos uma parte

2) Redução de megacariócitos

III Patogênese e outros exames relacionados

1) A proporção célula CD4:célula CD8 diminui

2) Aumento da proporção de células do tipo Th1:Th2, etc.

【Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial】

(1) Diagnóstico

Critérios diagnósticos de IAA

1) Pancitopenia, porcentagem de reticulócitos <0,01 e aumento da proporção de linfócitos

2) Geralmente sem fígado ou esplenomegalia

3) A proliferação de múltiplas partes da medula óssea é reduzida (<50% do normal) ou gravemente reduzida (<25% do normal), as células hematopoiéticas são reduzidas, a proporção de células não hematopoiéticas é aumentada e a medula óssea os grânulos estão vazios.

4) Excluir outras doenças que causam pancitopenia, como hemoglobinúria paroxística noturna, pancitopenia imunomediada, etc.

Critérios diagnósticos para classificação II AA

1)SAA-I/AAA

a Valor absoluto de reticulócitos <15 ×10^9/L

b Neutrófilos <0,5 ×10^9/L

c Plaquetas <20 ×10^9/L

A imagem sanguínea tem dois de três itens

d Redução extensa e grave na proliferação da medula óssea

2)NSAA/CAA

Refere-se a AA que não atende aos critérios diagnósticos para tipo SAA-I

3)SAA-II

Quando o quadro de AINE piora e as imagens clínicas, do sangue e da medula óssea atendem aos critérios diagnósticos do tipo SAA-I

(2) Diagnóstico diferencial: doenças pancitopênicas

I Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

II Síndrome Mielodisplásica (SMD)

III Pancitopenia Mediada por Autoanticorpos

Leucemia aguda IV (AL)

V Parada hematopoiética aguda

VI Outros: Síndrome hemofagocítica reativa

【tratar】

(1) Tratamento de suporte

Uma medida de proteção

1) Prevenir infecções

2) Evite sangramento

3) Eliminar a exposição a diversos fatores de risco

4) Fornecer tratamento antifúngico preventivo conforme apropriado

5) Cuidados psicológicos necessários

B Tratamento sintomático

1) Anemia correta

2) Controlar o sangramento

3) Controlar a infecção

4) Tratamento de proteção hepática

5) Tratamento de remoção de ferro

6) Vacinação

(2) Tratamento direcionado à patogênese

Um tratamento imunossupressor

1) Globulina antilinfóide/timócito: usada principalmente na SAA

2) Ciclosporina: Aplicável a todos os AA

mecanismo

a Bloqueia seletivamente as respostas imunes dependentes de células Th

b Inibir a atividade transcricional de IL-2, IL-4, TNF-α, IFN-γ e outros genes na ativação de células T

c Impedir que a expressão do receptor de IL-2 exerça seu efeito imunossupressor, restaurando assim a hematopoiese normal

Reações adversas

uma hiperplasia gengival

b pele peluda

c Ambas as mãos tremem ligeiramente

d Reações gastrointestinais

3) Outros: anticorpos monoclonais CD3, etc.

B Tratamento para promover a hematopoiese

1) Andrógenos: Aplicável a todos os AA

mecanismo

a Estimula a hematopoiese promovendo a liberação de fatores de crescimento de células hematopoiéticas: a EPO é produzida pelos rins e o GM-CSF é produzido por monócitos e macrófagos

b Atua diretamente nas células hematopoiéticas para promover a hematopoiese: 5β-diidrotestosterona

2) Fatores de crescimento hematopoiético: aplicável a todos os AA, especialmente SAA

um fator estimulador de colônias monocíticas de granulócitos (GM-CSF) ou fator estimulador de colônias granulocíticas (G-CSF)

b Eritropoetina (EPO)

c Eltrombopag: agonista do receptor plaquetário

d Trombopoietina (TPO)

C Transplante de células-tronco hematopoiéticas

Para pacientes com SAA com menos de 40 anos, sem infecção ou outras complicações, e com um doador adequado, o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas pode ser considerado primeiro

[Padrões de Eficácia de AA]

Eu cura básica

II remissão

III progresso significativo

IV é inválido

【prevenção】

【Prognóstico】