Galeria de mapas mentais Anemia hemolítica do sistema sanguíneo
Sistema sanguíneo - A anemia hemolítica é uma anemia causada pelo aumento da taxa de destruição dos glóbulos vermelhos (vida útil reduzida) e pelo excesso da capacidade compensatória da hematopoiese da medula óssea. Vamos dar uma olhada nas manifestações clínicas, laboratoriais e outros exames, tratamentos e. outro conhecimento.
Editado em 2023-04-13 19:53:24Il s'agit d'une carte mentale sur les anévrismes intracrâniens, avec le contenu principal, notamment: le congé, l'évaluation d'admission, les mesures infirmières, les mesures de traitement, les examens auxiliaires, les manifestations cliniques et les définitions.
Il s'agit d'une carte mentale sur l'entretien de comptabilité des coûts, le principal contenu comprend: 5. Liste des questions d'entrevue recommandées, 4. Compétences de base pour améliorer le taux de réussite, 3. Questions professionnelles, 2. Questions et réponses de simulation de scénarios, 1. Questions et réponses de capacité professionnelle.
Il s'agit d'une carte mentale sur les méthodes de recherche de la littérature, et son contenu principal comprend: 5. Méthode complète, 4. Méthode de traçabilité, 3. Méthode de vérification des points, 2. Méthode de recherche inversée, 1. Méthode de recherche durable.
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Anemia hemolítica do sistema sanguíneo
【definição】
Anemia hemolítica (AH)
A vida útil normal dos glóbulos vermelhos é de cerca de 120 dias. A anemia só ocorre quando a vida útil dos glóbulos vermelhos é reduzida para 15-20 dias.
A anemia ocorre devido ao aumento da taxa de destruição dos glóbulos vermelhos (redução do tempo de vida) e ao excesso da capacidade compensatória da hematopoiese da medula óssea.
estado hemolítico
Se a taxa de destruição dos glóbulos vermelhos estiver dentro da faixa compensatória da medula óssea, ocorrerá hemólise, mas não ocorrerá anemia.
icterícia hemolítica
A presença ou ausência de icterícia depende do grau de hemólise e da capacidade do fígado de processar a bilirrubina.
Anemia hemolítica não significa necessariamente icterícia
[Processo de metabolismo da hemoglobina]
[Classificação clínica de HA]
I De acordo com o início e a condição
1) Hemólise aguda
2) Hemólise crônica
Veja manifestações clínicas
II Pressione a área hemolisada
1) Hemólise intravascular
2) Hemólise extravascular
3) Hemólise in situ: glóbulos vermelhos jovens são destruídos na medula óssea
Veja patogênese
III De acordo com a causa
(1) HA causada por anormalidade dos próprios glóbulos vermelhos
I Anormalidades nas membranas dos glóbulos vermelhos
1) Anormalidades hereditárias da membrana dos glóbulos vermelhos
2) Anormalidades adquiridas nas proteínas da membrana da cadeia âncora do glicofosfatidilinositol (GPI) da membrana das células sanguíneas: como HPN
II Deficiência enzimática hereditária de glóbulos vermelhos
1) Defeitos enzimáticos da via das pentoses fosfato: como deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD)
2) Defeitos enzimáticos da via da glicólise anaeróbica: como deficiência de piruvato quinase
III Distúrbios hereditários da produção de globina
1) Estrutura anormal da cadeia peptídica da globina: como dishemoglobinopatias
2) Número anormal de cadeias peptídicas de globina: como anemia por distúrbio de produção de globina (talassemia)
(2) HA causada por fatores externos dos glóbulos vermelhos
Eu sou imune HA
1) HA autoimune
2) HA aloimune: reação transfusional de incompatibilidade de grupo sanguíneo
II AH Vascular
1) HA microangiopática
2) Doença valvular
3) A parede do vaso sanguíneo é comprimida repetidamente
III fatores biológicos
Veneno de cobra, malária, calazar, etc.
IV fatores físicos e químicos
Queimaduras extensas, alterações na pressão osmótica plasmática e intoxicações por fatores químicos como fenilhidrazina e nitritos podem causar hemólise devido à metemoglobinemia adquirida.
【Patogênese】
(1) Aumento da destruição de glóbulos vermelhos
I Hemólise intravascular
1) Definição
Refere-se à destruição dos glóbulos vermelhos na circulação sanguínea e à liberação de hemoglobina livre para formar hemoglobinemia.
2) Observado em transfusão de incompatibilidade de tipo sanguíneo, HPN, anemia hemolítica mecânica
3) Recursos
a Destruição grave dos glóbulos vermelhos
b danos nos vasos sanguíneos
c Mais comum em danos adquiridos aos glóbulos vermelhos
4) Classificação
Hemólise intravascular rápida: A quantidade de hemoglobina excede a capacidade de reabsorção do túbulo contorcido proximal, resultando em hemoglobinúria
Hemólise intravascular lenta: O ferro é depositado nas células epiteliais tubulares renais na forma de ferritina ou hemossiderina e é excretado na urina à medida que as células epiteliais se desprendem, formando hemossiderinúria.
II hemólise extravascular
1) Definição
Refere-se à fagocitose e digestão dos glóbulos vermelhos pelo sistema monócito-macrófago, como o baço, e a hemoglobina liberada é decomposta em globina e heme, que é posteriormente decomposta em bilirrubina.
2) Observado na anemia hemolítica autoimune, anemia por distúrbio de produção de globina, etc.
3) Recursos
a Glóbulos vermelhos anormais (principalmente defeitos intrínsecos)
b Os glóbulos vermelhos são destruídos pelos macrófagos no fígado, baço e medula óssea.
c Comumente observado em defeitos congênitos de glóbulos vermelhos
III hemólise in situ
1) Os glóbulos vermelhos da medula óssea foram destruídos na medula óssea antes de serem liberados na circulação sanguínea, o que pode ser acompanhado de icterícia.
2) Sua essência é a hemólise extravascular
3) Comum na anemia megaloblástica, etc.
(2) Hiperplasia compensatória do sistema eritróide
[Manifestações clínicas]
Eu agudo HA
Principalmente hemólise intravascular, o início é súbito
1) Dor de cabeça, vômito, febre alta
2) Dor na parte inferior das costas, membros e dor abdominal
3) Urina colorida com molho de soja
4) Tez pálida e icterícia
5) Os casos graves incluem insuficiência circulatória periférica, oligúria e anúria
II HA crônica
Principalmente hemólise extravascular, com início lento e sintomas leves.
1) Características: anemia, icterícia, esplenomegalia
2) Pode ser complicado por colelitíase e danos à função hepática
3) A hematopoiese extramedular pode causar fígado e esplenomegalia
4) Expansão da cavidade da medula óssea, adelgaçamento do córtex ósseo e deformação óssea
【Exame laboratorial】
(1) Exame para aumento da destruição de glóbulos vermelhos
I Hemólise intravascular
1) Urina: sangue oculto na urina positivo (hemoglobinúria), proteína na urina positiva, glóbulos vermelhos negativos
2) Hemólise intravascular de hemoglobina livre de soro >40mg/L
3) A haptoglobina sérica é significativamente reduzida ou desaparece
4) Teste de Rous positivo (hemossiderinúria)
II hemólise extravascular
1) Urina: aumento de urobilinogênio, fortemente positivo, bilirrubina negativa
2) Bilirrubina sérica: Aumento principalmente da bilirrubina livre sérica (bilirrubina indireta)
3) Aumento da bilegenina fecal
(2) Exame da hiperplasia compensatória do sistema eritróide
Contagem de reticulócitos
aumentar a altura
Medula óssea II
1) Proliferação óbvia de glóbulos vermelhos
2) Podem aparecer pericorpos Hao e anéis de Kapos
III sangue periférico
glóbulos vermelhos nucleados
(3) Exame de defeitos nos glóbulos vermelhos e anormalidades externas
I O tempo de sobrevivência dos glóbulos vermelhos é reduzido
É a evidência mais direta e conclusiva
II lactato desidrogenase
aumentar
【Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial】
(1) Diagnóstico
Etapas de diagnóstico
1) Primeiro determine se é anemia hemolítica
2) Determine o local da hemólise
3) Determine a causa e o tipo de hemólise
4) Selecione testes relevantes para excluir ou confirmar um por um
I História médica
II Manifestações Clínicas
III Existe uma das seguintes situações
1) Pacientes com destruição excessiva de glóbulos vermelhos e proliferação compensatória de glóbulos vermelhos imaturos
2) Aqueles com hemoglobinúria ou outros sinais de hemólise intravascular
(2) Diagnóstico diferencial
1) Anemia com reticulocitose: como recuperação precoce de anemia hemorrágica, deficiência de ferro ou megaloblástica
2) Icterícia não bilirrubúrica: como icterícia familiar não hemolítica
3) Anemia mielocítica com reticulocitose leve: como metástase na medula óssea
【tratar】
Eu causo tratamento
1) Suspenda a medicação
2) Controlar a infecção
II Tratamento sintomático
1) Hormônio adrenocortical
Indicações: anemia hemolítica imunológica, hemólise pós-transfusional incompatível, HPN
2) Esplenectomia
Indicações: Esferocitose hereditária, anemia hemolítica autoimune refratária, etc.
3) Imunossupressores: ciclosporina A, ciclofosfamida, etc.
4) Transfusão de sangue: A anemia hemolítica autoimune e a HPN requerem transfusão de hemácias lavadas.
5) Outros tratamentos: prevenção e tratamento de insuficiência renal aguda, choque e desequilíbrio eletrolítico na hemólise aguda
[Anemia hemolítica autoimune (AIHA)]
[Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)]