マインドマップギャラリー 後腹膜線維症
これは後腹膜線維症の鑑別診断に関するマインドマップです。後腹膜線維症は、後腹膜に異常な線維性組織が形成される病態で、これにより周囲の臓器や血管が圧迫され、様々な症状を引き起こします。マインドマップでは、病因、発症メカニズム、臨床症状、診断法、治療法について詳細に示しています。この疾患の理解を深めることで、早期発見や適切な治療につながることを目的としています。
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後腹膜線維症
1.概要 (Introduction)
定義
:後腹膜における炎症性および線維性の組織の増殖。多くの場合、腹部大動脈および腸骨動脈の周囲で確認され、尿管や他の臓器を囲む。
別称
:Ormond病、慢性尿管周囲炎など。
2.種類
一次性 (特発性/Idiopathic)
:全症例の70%で、IgG4関連および非関連の2種類がある。
二次性 (Secondary)
:感染、悪性腫瘍、薬剤などによる発症。
3.疫学
発生率
:希少病で、0.1〜1.3件/10万人/年。
リスク因子
:40~60歳に多く、喫煙やアスベスト曝露がリスクを増加。
4.病因・病態 (Etiology & Pathogenesis)
特発性の原因
:免疫介在性、IgG4関連疾患と関連。慢性大動脈周囲炎との関連も示唆。
環境・遺伝要因
:喫煙、アスベスト曝露、HLA-DRB1*03遺伝子との関連。
5.臨床症状 (Clinical Features)
一般的な症状
:腰痛、腹痛、側腹部痛、倦怠感、体重減少、浮腫。
尿路症状
:頻尿、排尿困難、尿路閉塞など。
血圧上昇
:腎動脈圧迫による。
6.診断 (Diagnostic Evaluation)
画像診断
:CTまたはMRIを使用して、後腹膜の線維化を確認。
病理検査
:必要に応じて生検を実施。
7.二次性RPFの原因 (Secondary Causes)
医療関連
薬剤
:麦角アルカロイド、抗TNF-α抗体など。
放射線治療後
後腹膜出血後
術後
リンパ節郭清後
結腸切除後
大動脈瘤切除後
感染
:結核、ヒストプラズマ症、放射線治療など。
悪性腫瘍
:癌、悪性リンパ腫など。
稀
AAアミロイドーシス
腸間膜脂肪式炎
硬化性腸間膜炎:エルドハイムチェスター病
ΕCD は骨髄前駆細胞の悪性腫瘍です。BRAF やその他のシグナル伝達分子の体細胞変異が悪性化の進行を促し、炎症性サイトカインの発現増加を伴います。ΕСD の感染性病因やその他の環境的原因は特定されておらず、ECD が遺伝性であるという証拠もありません。ΕCD に関連する変異は後天性です (つまり、生殖細胞ではなく体細胞性です)。
8.鑑別診断 (Differential Diagnosis)
腫瘍
:悪性リンパ腫、胚細胞腫瘍など。
感染症
:結核、放線菌症など。
その他
:Erdheim-Chester病、偽腫瘍性線維症など。
9.診断アプローチ (Diagnostic Approach)
初期評価
:血液検査 (ESR, CRP, ANA) 甲状腺関連:抗Tg抗体、抗甲状腺ミクロソーム・人動脈狭窄の場合:ANCA・胆管閉塞の場合:抗平滑筋抗体
タンパク電気泳動
画像所見
:後腹膜腫瘤、動脈・静脈の圧迫など。
造影CT/MRI PET-CT
組織生検が必要な状況
CTガイド下、腹腔鏡下
腫瘤の位置が非典型的である場合(例:大動脈腸骨周囲ではなく、骨盤内、孤立した尿管周囲、または膀胱周囲の位置)。
臨床所見および検査所見により、基礎疾患または感染症の存在が示唆される場合。
後腹膜組織の肥大、腎動脈起始部より上の拡張、大動脈の前方偏位、または筋肉、骨、その他の構造への浸潤およびリンパ節の合流がみられる場合。この所見は、基礎に悪性腫瘍(例:リンパ腫、肉腫、その他の固形腫瘍)がある可能性を示唆します。
腎周囲線維性組織がある場合。この外観は、基礎にエルドハイム・チェスター病がある可能性を示唆します。
膵臓や腸間膜など他の部位が侵されている場合。このような場合には、膵臓癌、IgG4関連または関連のない慢性膵炎、または硬化性腸間膜炎が疑われるはずです。
RPF の放射線診断に関する現地の専門知識が限られている
10.治療 (Treatment)
薬物療法
:免疫抑制剤、ステロイド。
外科的アプローチ
:尿管開放術や動脈瘤修復手術の併用が必要な場合も