1) M0 (leucemia mieloide acuta, tipo minimamente differenziato)

2) M1 (leucemia mieloide acuta tipo indifferenziato)

3) M2 (leucemia mieloide acuta parzialmente differenziata)

4) M3 (leucemia promielocitica acuta, APL)

5) M4 (leucemia mieloide-monocitica acuta)

6) M5 (leucemia monocitica acuta)

7) M6 (eritroleucemia)

8) M7 (leucemia megacarioblastica acuta)

1) L1: le primitive e i prolinfociti sono principalmente piccole cellule (diametro ≦12 μm)

2) L2: le primitive e i prolinfociti sono principalmente cellule di grandi dimensioni (diametro> 12 μm)

3) L3 (tipo Burkitt): le primitive e i prolinfociti sono principalmente cellule di grandi dimensioni, di dimensioni relativamente costanti, con evidenti vacuoli nelle cellule, citoplasma basofilo e colorazione profonda.

1) LMA con anomalie genetiche ricorrenti

2) LMA con alterazioni correlate alla mielodisplasia

3) LMA correlata al trattamento

4) AML di tipo non speciale

5) Sarcoma mieloide

6) Proliferazione mieloide associata alla sindrome di Down

1) Leucemia linfocitica B primitiva

2) Leucemia linfocitaria T primitiva

Pelle pallida e congiuntiva

Aumento della temperatura corporea, infezione polmonare

Gengive sanguinanti e lividi sulla pelle

La stasi e l'infiltrazione di un gran numero di cellule leucemiche nei vasi sanguigni, la trombocitopenia, la coagulazione anormale e l'infezione sono le principali cause di sanguinamento.

L'ingrossamento dei linfonodi è più comune in TUTTI

Spesso è presente dolorabilità localizzata nella parte inferiore dello sterno

Quando si verifica la necrosi del midollo osseo, può causare un forte dolore osseo

Alcune AML possono essere accompagnate da sarcoma granulocitico o cloroma

Sulla pelle possono comparire eruzioni maculopapulari grigio-bluastre, con gonfiore cutaneo locale, indurimento e noduli viola-blu.

È il sito di infiltrazione extramidollare più comune della leucemia.

Può causare la leucemia del sistema nervoso centrale (CNSL)

Di solito si tratta di un gonfiore indolore di un testicolo, anche se non c'è gonfiore sull'altro lato, durante la biopsia si riscontra spesso un'infiltrazione di cellule leucemiche.

È il sito di recidiva extramidollare di leucemia dopo CNSL.

una MorfologiaM

b Immunologia I

c CitogeneticaC

dBiologia MolecolareM

Meno del 20% di blasti nel midollo osseo

Nell'immagine del sangue compaiono linfociti anomali, ma la loro forma è diversa dalle cellule originali

Non si verifica alcun aumento dei blasti nel midollo osseo e la reazione PAS dei globuli rossi giovani è spesso negativa. Il trattamento con acido folico e vitamina B2 è efficace.

Aumento dei neutrofili e dei mielociti nel midollo osseo

a Una conta dei globuli bianchi >100×10^9/L può causare leucostasi

b Manifestato come dispnea, ipossiemia, mancanza di risposta, emorragia intracranica, ecc.

c Utilizzare urgentemente un separatore di cellule del sangue per rimuovere i globuli bianchi in eccesso mediante aferesi (non raccomandato dall'APL) e somministrare contemporaneamente idroterapia e chemioterapia

1) LLA chemioterapia: il regime VP composto da vincristina (VCR) e prednisone (P) è il regime di base per LLA

2) Chemioterapia AML (non M3): i più utilizzati sono il regime IA (I sta per IDA, cioè daunorubicina) e il regime DA (D sta per DNR, cioè daunorubicina).

3) Chemioterapia M3 (APL): i più utilizzati sono l'acido trans retinoico (ATRA) e le antracicline

Consolidamento intensivo: chemioterapia e HSCT

Trattamento di mantenimento

1) I sintomi e i segni della leucemia scompaiono

2) Nessun blasto in periferia, nessuna leucemia extramidollare

3) Recupero dell'ematopoiesi a tre linee del midollo osseo, blasti <5%

4) Neutrofili nel sangue periferico >1,0×10^9/L, piastrine ≧100×10^9/L

5) I segni anormali immunologici, citogenetici e di biologia molecolare scompaiono al momento della diagnosi iniziale

1) Sintomi di ipermetabolismo come affaticamento, febbre bassa, sudorazione eccessiva o notturna, perdita di peso, ecc.

2) La splenomegalia è spesso il segno più evidente

3) Quando i globuli bianchi aumentano notevolmente (raggiungendo 100×10^9/L), può verificarsi leucostasi: costrizione toracica, difficoltà di respirazione, ecc.

1) Il numero dei globuli bianchi aumenta in modo significativo

2) C'è un aumento significativo dei granulociti nello striscio sanguigno, principalmente neutrofili, giovani tardivi e granulociti a forma di bastoncino

3) Aumento degli eosinofili e dei basofili

4) Le piastrine possono essere a livelli normali, ma in quasi la metà dei pazienti le piastrine aumenteranno e, nelle fasi avanzate, diminuiranno gradualmente.

Attività ridotta o reazione negativa

1) L'iperplasia del midollo osseo è da evidente a estremamente attiva

2) Principalmente granulociti, con un aumento significativo di neutrofili, granulociti tardivi giovanili e bastoncellari e blasti <10%

3) Aumento degli eosinofili e dei basofili

4) I megacariociti sono normali o aumentati e diminuiti nella fase tardiva

1) Cromosoma Ph (piccolo cromosoma 22)

2) Il proto-oncogene C-ABL sul braccio lungo del cromosoma 9 viene traslocato nella regione del cluster breakpoint (BCR) sul braccio lungo del cromosoma 22 per formare un gene di fusione BCR-ABL

Schistosomiasi, malaria cronica, kala-azar, cirrosi, ecc.

È spesso complicata da malattie di base come infezioni gravi e tumori maligni e presenta manifestazioni cliniche corrispondenti alla malattia primaria.

a Splenomegalia significativa, aumento dei globuli bianchi e presenza di mielociti nel quadro sanguigno

Cromosoma bPh e gene di fusione BCR-ABL negativi

c Punture multiple di midollo osseo e aspirazione a secco in più punti

Inibisce la proliferazione delle cellule positive a BCR-ABL

La riduzione o l’interruzione dei farmaci a volontà può causare mutazioni nella regione della chinasi BCR-ABL, con conseguente resistenza secondaria ai farmaci.

1) I farmaci chemioterapici specifici del ciclo cellulare hanno una rapida insorgenza d'azione. Il numero dei globuli bianchi diminuirà due o tre giorni dopo l'assunzione del farmaco, per poi aumentare rapidamente dopo la sospensione del farmaco.

2) Pazienti con età avanzata, comorbidità, intolleranza agli TKI e all'interferone e trattamento ipolipemizzante per elevata stasi leucocitaria

Agente di arsenico