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Sistema sanguigno - anemia aplastica

Sistema sanguigno - mappa mentale dell'anemia aplastica. Anemia aplastica (AA): è una malattia da insufficienza emopoietica del midollo osseo che può essere causata da diverse cause e meccanismi. Diamo un'occhiata alle manifestazioni cliniche, agli esami di laboratorio e ad altri esami e ai trattamenti. Aspetta la conoscenza.

Modificato alle 2023-04-13 19:53:46

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Sistema sanguigno - anemia aplastica

【concetto】

1) Anemia aplastica (AA): è una malattia da insufficienza emopoietica del midollo osseo che può essere causata da diverse cause e meccanismi.

2) L'AA si manifesta principalmente come ridotta funzionalità ematopoietica del midollo osseo, pancitopenia e conseguente anemia, sanguinamento e sindrome infettiva.

3) Classificazione

A seconda della condizione, del quadro ematico, del midollo osseo e della prognosi

Pesante (SAA)

Servizio non pesante (NSAA)

Intermedio

Leggero

Secondo la causa

congenito/ereditario

acquisito/acquisito

Secondario

primario

【Epidemiologia】

1) Può manifestarsi in tutte le fasce d'età, con un'incidenza maggiore tra i giovani e gli anziani.

2) Non vi è alcuna differenza significativa nei tassi di incidenza tra uomini e donne

[Causa e patogenesi]

Causa

1) Infezione virale, in particolare virus dell'epatite, parvovirus B19, ecc.

2) Fattori chimici, in particolare antibiotici cloramfenicolo, sulfamidici, ecc.

3) L'esposizione a lungo termine ai raggi X, al radio e ai radionuclidi può influenzare la replicazione del DNA, inibire la mitosi cellulare, interferire con la produzione di cellule del midollo osseo e portare a una riduzione del numero di cellule staminali ematopoietiche.

Patogenesi

1) Difetti delle cellule staminali e progenitrici emopoietiche (teoria del seme)

2) Microambiente ematopoietico anormale (teoria del suolo)

3) Anomalie immunitarie (teoria dei bug)

[Manifestazioni cliniche]

(1) Anemia aplastica grave (SAA)

1) Anemia: per lo più in progressivo peggioramento

2) Infezione: la maggior parte dei pazienti ha febbre e alcuni pazienti soffrono di febbre alta incontrollabile dall'esordio fino alla morte, spesso accompagnata da sepsi.

3) Sanguinamento: in tutti i casi si verifica sanguinamento oltre alla pelle e alle mucose, spesso si verifica un sanguinamento viscerale e anche un sanguinamento intracranico può portare alla morte.

(2) Anemia aplastica non grave (NSAA)

1) Anemia: più lieve della SAA

2) Infezione: lieve e facile da controllare

3) Sanguinamento: il sanguinamento lieve e viscerale è raro

【Esame di laboratorio】

Ho una foto di sangue

1) Pancitopenia grave

2) Il valore assoluto dei reticolociti diminuisce

3) Aumento relativo dei linfociti

II immagine del midollo osseo

1) Bassa funzione emopoietica in almeno una parte

2) Riduzione dei megacariociti

III Patogenesi ed altri esami correlati

1) Diminuzione del rapporto cellule CD4:cellule CD8

2) Rapporto aumentato di celle di tipo Th1:Th2, ecc.

【Diagnosi e diagnosi differenziale】

(1) Diagnosi

Criteri diagnostici dell'IAA

1) Pancitopenia, percentuale di reticolociti <0,01 e aumento del rapporto linfociti

2) Generalmente assenza di fegato o splenomegalia

3) La proliferazione di più parti del midollo osseo è ridotta (<50% del normale) o gravemente ridotta (<25% del normale), le cellule ematopoietiche sono ridotte, la proporzione di cellule non ematopoietiche è aumentata e il midollo osseo i granuli sono vuoti.

4) Escludere altre malattie che causano pancitopenia, come l'emoglobinuria parossistica notturna, la pancitopenia immuno-correlata, ecc.

Criteri diagnostici per la classificazione II AA

1)SAA-I/AAA

a Valore assoluto dei reticolociti <15 ×10^9/L

b Neutrofili <0,5 ×10^9/L

c Piastrine <20 ×10^9/L

L'immagine del sangue contiene due elementi su tre

d Riduzione estesa e grave della proliferazione del midollo osseo

2)NSAA/CAA

Si riferisce ad AA che non soddisfa i criteri diagnostici per il tipo SAA-I

3)SAA-II

Quando la condizione dell'NSAA peggiora e le immagini cliniche, del sangue e del midollo osseo soddisfano i criteri diagnostici del tipo SAA-I

(2) Diagnosi differenziale: malattie pancitopeniche

Emoglobinuria parossistica notturna (EPN)

II Sindrome mielodisplastica (MDS)

III Pancitopenia mediata da autoanticorpi

Leucemia acuta IV (AL)

V Arresto emopoietico acuto

VI Altri: sindrome emofagocitica reattiva

【trattare】

(1) Trattamento di supporto

Una misura di protezione

1) Prevenire l'infezione

2) Evitare il sanguinamento

3) Eliminare l'esposizione a vari fattori di rischio

4) Fornire un trattamento antifungino preventivo appropriato

5) Assistenza psicologica necessaria

B Trattamento sintomatico

1) Correggere l'anemia

2) Controllare il sanguinamento

3) Controllare l'infezione

4) Trattamento di protezione del fegato

5) Trattamento di deferrizzazione

6) Vaccinazione

(2) Trattamento mirato alla patogenesi

Un trattamento immunosoppressivo

1) Globulina antilinfoide/timocitaria: utilizzata principalmente nella SAA

2) Ciclosporina: applicabile a tutti gli AA

meccanismo

a Blocca selettivamente le risposte immunitarie dipendenti dalle cellule Th

b Inibisce l'attività trascrizionale di IL-2, IL-4, TNF-α, IFN-γ e altri geni nell'attivazione delle cellule T

c Prevenire l'espressione del recettore IL-2 per esercitare il suo effetto immunosoppressivo, ripristinando così la normale emopoiesi

Reazioni avverse

a Iperplasia gengivale

b pelle pelosa

c Entrambe le mani tremano leggermente

d Reazioni gastrointestinali

3) Altri: anticorpi monoclonali CD3, ecc.

B Trattamento per promuovere l'emopoiesi

1) Androgeni: applicabile a tutti gli AA

meccanismo

a Stimola l'emopoiesi promuovendo il rilascio di fattori di crescita delle cellule ematopoietiche: l'EPO è prodotto dai reni e il GM-CSF è prodotto dai monociti e dai macrofagi

b Agisce direttamente sulle cellule ematopoietiche per promuovere l'emopoiesi: 5β-diidrotestosterone

2) Fattori di crescita ematopoietici: applicabili a tutti gli AA, in particolare agli SAA

a Fattore stimolante le colonie granulocitiche-monocitiche (GM-CSF) o fattore stimolante le colonie granulocitiche (G-CSF)

b Eritropoietina (EPO)

c Eltrombopag: agonista dei recettori piastrinici

d Trombopoietina (TPO)

C Trapianto di cellule staminali emopoietiche

Per i pazienti con SAA di età inferiore a 40 anni, senza infezioni o altre complicazioni e con un donatore idoneo, il trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche può essere preso in considerazione per primo

[Standard di efficacia dell'AA]

La cura di base

II remissione

III progressi significativi

IV non è valido

【prevenzione】

【Prognosi】