Galleria mappe mentale Malattie ematologico-purpuriche
La mappa mentale delle malattie del sistema sanguigno-porpora condivide il contenuto della porpora di Henoch-Schonlein, della trombocitopenia immunitaria primaria e della porpora trombotica trombocitopenica. Diamo un'occhiata insieme.
Modificato alle 2023-04-13 19:49:57Microbiologia medica, Infezioni batteriche e immunità riassume e organizza i punti di conoscenza per aiutare gli studenti a comprendere e ricordare. Studia in modo più efficiente!
La teoria cinetica dei gas rivela la natura microscopica dei fenomeni termici macroscopici e le leggi dei gas trovando la relazione tra quantità macroscopiche e quantità microscopiche. Dal punto di vista del movimento molecolare, vengono utilizzati metodi statistici per studiare le proprietà macroscopiche e modificare i modelli di movimento termico delle molecole di gas.
Este é um mapa mental sobre uma breve história do tempo. "Uma Breve História do Tempo" é um trabalho científico popular com influência de longo alcance. Ele não apenas introduz os conceitos básicos da cosmologia e da relatividade, mas também discute os buracos negros e a expansão. Do universo. questões científicas de ponta, como inflação e teoria das cordas.
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Malattie ematologico-purpuriche
【concetto】
1) Porpora
a Porpora vascolare: causata da anomalie nella struttura o nella funzione della parete dei vasi sanguigni
b Porpora piastrinica: causata da una malattia piastrinica
2) Clinicamente, il sanguinamento della pelle e delle mucose è la manifestazione principale
Sezione 1 Porpora di Henoch-Schonlein
【Porpora allergica】
1) È una malattia allergica vascolare comune
2) A causa della reazione allergica dell'organismo a determinate sostanze allergeniche, aumenta la fragilità capillare e la permeabilità, stravaso di sangue, con conseguente porpora, mucose e sanguinamento in alcuni organi.
3) Può essere accompagnato da altre manifestazioni allergiche come angioedema e orticaria.
【Causa】
(1) Infezione
I batteri
II virus
III Altri: infezione parassitaria
(2) Cibo
È causata principalmente da allergie causate alle proteine animali, come pesce, gamberetti, granchi, latte, ecc.
(3) Farmaci
1) Antibiotici
2) Farmaci antipiretici e analgesici
3) Altri farmaci
4) Altro: polline, polvere, ecc.
【Patogenesi】
1) Il meccanismo è sconosciuto
2) Vari fattori stimolanti attivano le cellule T dei pazienti con predisposizione genetica, causando disfunzione, causando l'attivazione policlonale delle cellule B, secernendo grandi quantità di IgA, IgE, TNF-α, IL-6 e altri fattori infiammatori per formare complessi immunitari IgA, innescando una risposta immunitaria anomala, che porta a vasculite sistemica, causando danni ai tessuti e agli organi
3) Le alterazioni patologiche sono principalmente vasculiti sistemiche dei piccoli vasi
[Manifestazioni cliniche]
I Porpora allergica semplice (tipo porpora)
1) Più comune
2) Si manifesta principalmente come porpora cutanea, limitata agli arti
3) La porpora appare spesso ripetutamente in lotti, è distribuita simmetricamente e di dimensioni variabili. Nei casi gravi, può fondersi in bolle con necrosi emorragica al centro.
4) Può essere accompagnato da edema cutaneo, orticaria, ecc.
II porpora allergica addominale
1) Oltre alla porpora cutanea, sono colpite la mucosa gastrointestinale e i capillari viscerali peritoneali
2) I sintomi includono dolore addominale, diarrea, vomito e sangue nelle feci. Il dolore addominale è la colica più comune, spesso parossistica.
3) Nei bambini, l'intussuscezione può essere indotta a causa di edema della parete intestinale e disturbo della peristalsi intestinale.
III porpora allergica articolare
1) Oltre alla porpora cutanea, dovuta al coinvolgimento dei vasi sanguigni nelle articolazioni
2) Sintomi come gonfiore articolare, dolore, dolorabilità e disfunzione
3) Sintomi di attacchi migranti e ricorrenti, che guariscono dopo pochi giorni senza lasciare alcuna deformità articolare.
Porpora di Henoch-Schonlein di tipo renale IV
1) Il più serio
2) Sulla base della porpora cutanea, reazione infiammatoria emorragica dell'ansa capillare glomerulare
3) I sintomi includono ematuria, proteinuria e colata di urina e occasionalmente edema, ipertensione e insufficienza renale.
V Porpora allergica mista
Porpora cutanea associata a più di due delle manifestazioni cliniche sopra indicate
VI Altri
Alcuni casi possono coinvolgere anche gli occhi, il cervello e i vasi sanguigni meningei, causando atrofia ottica, irite, emorragia retinica ed edema, nonché sintomi e segni del sistema nervoso centrale.
【Esame di laboratorio】
(1) Esame di routine di sangue, urina e feci
Esami del sangue di routine
II Esame di routine delle urine e delle feci
III Test di fragilità capillare: metà positivo
(2) Test relativi alla funzionalità piastrinica e alla coagulazione
Il tempo di sanguinamento (BT) può essere prolungato
(3) Esame sierologico
【Diagnosi e diagnosi differenziale】
Punti diagnostici
1) C'è spesso una storia di lieve febbre, mal di gola, stanchezza generale o infezione del tratto respiratorio superiore da 1 a 3 settimane prima dell'inizio della malattia
2) Porpora tipica della pelle degli arti, che può essere accompagnata da dolore addominale, gonfiore e dolore articolare ed ematuria
3) La conta piastrinica, i test funzionali e quelli relativi alla coagulazione sono normali
4) Escludere vasculite e porpora causate da altre cause
II Diagnosi differenziale
1) Teleangectasie ereditarie
2) Porpora semplice
3) Trombocitopenia immunitaria primaria
4) Artrite reumatoide
5) Glomerulonefrite
6) Lupus eritematoso sistemico
7) Addome acuto chirurgico, ecc.
【Prevenzione】
(1) Eliminare i fattori che causano la malattia
1) Prevenire l'infezione
2) Lesioni locali chiare
3) Sbarazzarsi dei parassiti intestinali
4) Evitare cibi e farmaci che potrebbero causare allergie
(2) Trattamento generale
I Elaborazioni generali
Riposo a letto e digiuno in caso di sanguinamento gastrointestinale
II antistaminici
Prometazina cloridrato, clorfeniramina (clorfeniramina)
III Farmaci che migliorano la permeabilità vascolare
Vitamina C, troxerutina
(3) Glucocorticoidi
1) Utilizzato principalmente per pazienti con gonfiore e dolore articolare, forte dolore addominale combinato con sanguinamento gastrointestinale e pazienti con gravi malattie renali come nefrite rapidamente progressiva o sindrome nefrosica.
2) Inibire le reazioni antigene-anticorpo, ridurre l'essudazione infiammatoria e migliorare la permeabilità vascolare
3) Il ciclo generale di trattamento non supera i 30 giorni, ma può essere prolungato a seconda dei casi in caso di porpora di tipo renale.
(4) Trattamento sintomatico
1) Dolore addominale: atropina o anisodamina
2) Dolori articolari: utilizzare antidolorifici a seconda dei casi
3) Per il vomito grave: antiemetici
4) Persone che vomitano sangue o feci con sangue: Omeprazolo, ecc.
(5) Altri
I Immunosoppressori: azatioprina, ciclosporina, ecc.
II Terapia anticoagulante: adatta per pazienti di tipo renale
III Medicina cinese: principalmente raffreddamento del sangue, disintossicante, attivazione della circolazione sanguigna e rimozione della stasi del sangue, adatto a pazienti con attacchi cronici ricorrenti e di tipo renale
[Decorso e prognosi]
Il decorso della malattia è di circa 2 settimane
Sezione 2 Trombocitopenia immunitaria primaria
[Trombocitopenia immunitaria primaria (ITP)]
1) È una malattia autoimmune acquisita complessa che coinvolge molteplici meccanismi.
2) A causa dell'intolleranza immunitaria del paziente agli antigeni autopiastrinici, si verificano un'eccessiva distruzione delle piastrine e l'inibizione della produzione piastrinica mediata dall'immunità umorale e dall'immunità cellulare, con conseguente trombocitopenia con o senza sanguinamento della pelle e delle mucose.
3) Diviso in tipo acuto e tipo cronico, il primo è più comune nei bambini
4) Caratteristiche
a Sanguinamento esteso della pelle, delle mucose e degli organi interni
b Trombocitopenia del sangue periferico
c Midollo osseo: disturbo dello sviluppo e della maturazione dei megacariociti
d Appaiono gli autoanticorpi PLT e il tempo di sopravvivenza del PLT è ridotto
[Causa e patogenesi]
Distruzione eccessiva delle piastrine mediata dall'immunità umorale e cellulare
II Quantità e qualità anomale dei megacariociti mediate dall'immunità umorale e cellulare e produzione insufficiente di piastrine
[Manifestazioni cliniche]
I sintomi
1) Esordio insidioso
2) Spesso si manifesta con sanguinamenti ripetuti della pelle e delle mucose come petecchie, porpora, ecchimosi e difficoltà ad arrestare il sanguinamento dopo traumi, ecc.
3) L'affaticamento è un altro sintomo clinico comune della ITP
4) Sanguinamento eccessivo o menorragia a lungo termine possono causare anemia da perdita di sangue
II segni
1) Porpora o ecchimosi cutanea, più comune sulle estremità distali degli arti
2) Il sanguinamento della mucosa è più comune con sanguinamento dal naso, sanguinamento delle gengive o vescicole di sangue sulla mucosa orale.
3) Generalmente non vi è alcun ingrossamento del fegato, della milza o dei linfonodi
【Esame di laboratorio】
Esami del sangue di routine
1) Diminuzione del numero delle piastrine
a Tipo acuto solitamente <20×10^9/L
b Tipo cronico solitamente <50×10^9/L
2) Il volume medio delle piastrine è troppo grande
II Test della coagulazione e della funzionalità piastrinica
1) Funzione di coagulazione normale
2) Tempo di sanguinamento prolungato
III Esame del midollo osseo
La conta dei megacariociti nel midollo osseo è normale o aumentata
Disturbo della maturazione dei megacariociti
Test sierologico IV
【Diagnosi e diagnosi differenziale】
(1) Punti chiave nella diagnosi
1) Controllare la conta piastrinica almeno due volte e non vi sono anomalie nella morfologia delle cellule del sangue.
2) L'esame obiettivo mostra che la milza generalmente non è ingrossata
3) Il numero di megacariociti all'esame del midollo osseo è normale o aumentato e vi è un disturbo della maturità.
4) Escludere altre trombocitopenie secondarie
(2) Diagnosi differenziale
1) Pseudotrombocitopenia
2) Trombocitopenia secondaria: anemia aplastica, ipersplenismo, leucemia, ecc.
(3) Classificazione e stadiazione
1) PTI di nuova diagnosi: si riferisce ai pazienti con PTI entro 3 mesi dalla diagnosi
2) PTI persistente: si riferisce a pazienti con PTI con trombocitopenia sostenuta da 3 a 12 mesi dopo la diagnosi.
3) PTI cronica: si riferisce a pazienti con PTI la cui trombocitopenia dura da più di 12 mesi
4) ITP grave: si riferisce a piastrine <10×10∧9/L e sono presenti sintomi di sanguinamento che richiedono un trattamento al momento del trattamento o si verificano nuovi sintomi di sanguinamento durante il trattamento di routine e altri farmaci che aumentano le piastrine o farmaci che aumentano quelli esistenti i trattamenti devono essere utilizzati in dosi
5) ITP refrattario
a Inefficacia o recidiva dopo splenectomia
b Il trattamento è ancora necessario per ridurre il rischio di sanguinamento
c Fatta eccezione per la trombocitopenia causata da altre cause, viene diagnosticata la ITP
【trattare】
La PTI è una malattia autoimmune. Attualmente non esiste una cura. Lo scopo del trattamento è aumentare la conta piastrinica del paziente a un livello sicuro e ridurre il tasso di mortalità.
(1) Trattamento generale
1) PLT<20×10^9/L, riposo a letto rigoroso per evitare traumi
2) Applicazione di farmaci emostatici ed emostasi locale
a Farmaci emostatici comuni: acido aromatico emostatico sensibile, emostatico
b Emostasi locale: garza per sangue dal naso
(2) Osservazione
Se la conta piastrinica è superiore a 30×10^9/L, non vi è alcun intervento chirurgico o trauma e il paziente non è impegnato in lavori o attività che aumentano il rischio di sanguinamento, generalmente non è richiesto alcun trattamento e l'osservazione e il follow-up sono possibili.
(3) Trattamento di prima linea per i pazienti di nuova diagnosi
I glucocorticoidi
Generalmente il trattamento di prima scelta
1) Prednisone
2) Desametasone ad alte dosi
II Infusione endovenosa di immunoglobuline (IVIg)
Indicazioni
1) Trattamento di emergenza della ITP
2) Pazienti che non tollerano il trattamento con glucocorticoidi
3) Preparazione prima della splenectomia
4) Prima della gravidanza o del parto
(4) Trattamento di seconda linea della ITP
Per i pazienti il cui trattamento di prima linea è inefficace o che richiedono dosi maggiori di glucocorticoidi (>15 mg/die) per il mantenimento, può essere selezionato il trattamento di seconda linea
I farmaci
1) Farmaci promotori delle piastrine
2) Anticorpo monoclonale anti-CD20 (rituximab)
3) Altri farmaci di seconda linea
immunosoppressore
a Vinblastine: più comunemente usate
b Ciclosporina: utilizzata principalmente per il trattamento della ITP refrattaria
c Altri: azatioprina, ciclofosfamide, ecc.
Danazolo
II splenectomia
Prima della splenectomia, la diagnosi di ITP deve essere rivalutata
1) Indicazioni
a La terapia con glucocorticoidi è inefficace dopo 4-6 settimane
b Il trattamento con glucocorticoidi è efficace, ma recidiva dopo la riduzione o l’interruzione della dose o richiede il mantenimento con una dose maggiore (30 mg/die) o più
c Coloro che hanno controindicazioni all'uso dei glucocorticoidi
d Quelli con un aumento dell'indice di radiazione Cr51 nell'area della milza
2) Controindicazioni
a Età inferiore a 2 anni
b periodo di gravidanza
c Coloro che non possono tollerare un intervento chirurgico a causa di altre malattie
(5) Trattamento di emergenza
Trasfusione di piastrine
PLT<20×10^9/L
II Infusione endovenosa di gammaglobuline (IVIg)
III Metilprednisolone ad alte dosi
Farmaci trombopoietici IV
rhTPO, eltrombopag, ecc.
V Fattore VII umano attivato ricombinante (rhF VIIa)
Sezione 3 Porpora trombotica trombocitopenica