Galleria mappe mentale Ematologia Pediatria-Malattie del sistema emopoietico
Ematologia Pediatrica - Una mappa mentale delle malattie del sistema emopoietico, che organizza le caratteristiche dell'ematopoiesi e le immagini del sangue nei bambini, una panoramica dell'anemia infantile e conoscenze sull'anemia nutrizionale. Vieni a dare un'occhiata.
Modificato alle 2023-04-13 19:53:02Microbiologia medica, Infezioni batteriche e immunità riassume e organizza i punti di conoscenza per aiutare gli studenti a comprendere e ricordare. Studia in modo più efficiente!
La teoria cinetica dei gas rivela la natura microscopica dei fenomeni termici macroscopici e le leggi dei gas trovando la relazione tra quantità macroscopiche e quantità microscopiche. Dal punto di vista del movimento molecolare, vengono utilizzati metodi statistici per studiare le proprietà macroscopiche e modificare i modelli di movimento termico delle molecole di gas.
Este é um mapa mental sobre uma breve história do tempo. "Uma Breve História do Tempo" é um trabalho científico popular com influência de longo alcance. Ele não apenas introduz os conceitos básicos da cosmologia e da relatividade, mas também discute os buracos negros e a expansão. Do universo. questões científicas de ponta, como inflação e teoria das cordas.
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Ematologia Pediatria-Malattie del sistema emopoietico
Sezione 1 Caratteristiche dell'ematopoiesi e dell'emogramma nei bambini
1. Caratteristiche emopoietiche
L’emopoiesi è il processo di formazione delle cellule del sangue
(1) Emopoiesi durante la fase embrionale
I stadio emopoietico mesodermico
L'ematopoiesi del sacco vitellino inizia nella 3a settimana di vita embrionale
II stadio ematopoietico del fegato e della milza
1) A partire dalla 6a-8a settimana dell'embrione, nel fegato appare il tessuto emopoietico attivo che diventa il principale sito emopoietico nel secondo trimestre.
2) La milza inizia a formare emopoiesi intorno all'ottava settimana di vita embrionale
3) Dopo che il feto ha 5 mesi, la funzione dei globuli rossi e dei granulociti nella milza diminuisce gradualmente e al momento della nascita diventa un organo linfoide ematopoietico permanente.
4) I linfonodi iniziano a produrre linfociti a partire dall'undicesima settimana di vita embrionale. Da quel momento in poi, i linfonodi diventano organi che producono linfociti e plasmacellule per tutta la vita.
III stadio emopoietico del midollo osseo
Il midollo osseo inizia ad apparire nella 6a settimana di vita embrionale, ma l'attività ematopoietica non inizia prima dei 4 mesi di età del feto e diventa rapidamente il principale organo emopoietico, fino a diventare l'unico sito emopoietico da 2 a 5 settimane dopo la nascita.
(2) Emopoiesi dopo la nascita
Emopoiesi del midollo osseo
1) Dopo la nascita, il midollo osseo produce principalmente emopoiesi
2) Tutto il midollo osseo nei neonati e nei bambini piccoli è midollo osseo rosso a partire dai 5-7 anni, il tessuto adiposo (midollo giallo) sostituisce gradualmente il tessuto ematopoietico nelle ossa lunghe;
3) Il midollo giallo ha ancora una potenziale funzione ematopoietica e può essere convertito in midollo rosso per ripristinare la funzione ematopoietica.
II emopoiesi extramidollare
1) Cause: infezioni, anemia
2) Il fegato, la milza e i linfonodi sono ingrossati e nel sangue periferico possono comparire globuli rossi nucleati e/o neutrofili immaturi.
3) L'infezione e l'anemia torneranno alla normalità dopo essere state corrette
2. Caratteristiche del sangue
(1) Numero di globuli rossi e quantità di emoglobina
1) Il periodo fetale è in uno stato relativamente ipossico e la sintesi dell'eritropoietina aumenta, quindi il numero di globuli rossi e la quantità di emoglobina sono elevati.
2) Anemia fisiologica
motivo
a Con il ripristino della respirazione spontanea dopo la nascita, il contenuto di ossigeno nel sangue aumenta, l'eritropoietina diminuisce, la funzione ematopoietica del midollo osseo diminuisce temporaneamente e i reticolociti diminuiscono
b I globuli rossi fetali hanno una vita più breve e vengono più distrutti (emolisi fisiologica)
c Fattori quali la rapida crescita e lo sviluppo dei neonati, il rapido aumento del volume sanguigno circolante, ecc.
Caratteristiche
a Entro i 2-3 mesi di età (prima nei neonati prematuri), la conta dei globuli rossi scende a circa 3,0×10^12/L, la conta dell'emoglobina scende a circa 100 g/L e si verifica una lieve anemia.
b L'anemia fisiologica è autolimitante e non richiede trattamento Dopo 3 mesi, il numero di globuli rossi e di emoglobina aumenta lentamente, raggiungendo i livelli degli adulti all'età di 12 anni.
(2) Conteggio e classificazione dei globuli bianchi
1) La classificazione dei globuli bianchi è principalmente la variazione del rapporto tra neutrofili e linfociti
2) Alla nascita i neutrofili sono circa 0,65 e i linfociti circa 0,30 man mano che il numero totale dei globuli bianchi diminuisce, la proporzione dei neutrofili diminuisce gradualmente e le due proporzioni sono circa uguali 4-6 giorni dopo la nascita.
3) I linfociti rappresentano circa 0,60 e i neutrofili circa 0,35 all'età di 1-2 anni. Successivamente la proporzione dei neutrofili aumenta gradualmente e le due proporzioni sono nuovamente uguali all'età di 4-6 anni.
(3) Conteggio delle piastrine
Fondamentalmente lo stesso degli adulti, 100×10^9~300×10^9/L
(4) Tipi di emoglobina
(5) Volume del sangue
I bambini hanno volumi di sangue maggiori rispetto agli adulti
Sezione 2 Panoramica sull'anemia nei bambini
【definizione】
Anemia significa che il numero di globuli rossi o di emoglobina per unità di volume nel sangue periferico è inferiore al normale
[Criteri diagnostici per l'anemia nei bambini]
[Classificazione dell'anemia]
I Classificazione per grado/contenuto di Hb
bambini
1) Se il limite inferiore della norma è 90 g/l, è considerato lieve.
2) ~60g/L è moderato
3)~30g/L è grave
4) Quelli con <30g/L sono estremamente gravi
Neonato: dalla nascita fino a 28 giorni
1) 144~120g/L è considerato lieve
2) ~90 g/l è moderato
3)~60g/L è grave
4) Quelli con <60g/L sono estremamente gravi
II Classificazione per causa
1) Produzione insufficiente di globuli rossi ed emoglobina
a Carenza di sostanze emopoietiche
b Disfunzione ematopoietica del midollo osseo
c Anemia infettiva e infiammatoria
d Altri: Anemia causata da malattia renale cronica, ecc.
2) Anemia emolitica
Anomalie all'interno dei globuli rossi
a Difetti strutturali delle membrane dei globuli rossi
b Carenza degli enzimi dei globuli rossi
c Sintesi o struttura anomala dell'emoglobina
Anomalie esterne ai globuli rossi
un fattore immunitario
b Fattori non immunitari: infezioni, anticorpi, ecc.
3) Anemia emorragica
a Anemia causata da perdita di sangue acuta
b Anemia causata da perdita cronica di sangue
III Classificazione per forma
[Manifestazioni cliniche]
I Prestazione generale
1) La pelle pallida e le mucose sono sintomi importanti
2) Ritardo della crescita e dello sviluppo
II risposta dell'organo emopoietico
Il fegato, la milza e i linfonodi risultano ingrossati e nel sangue periferico possono comparire globuli rossi nucleati e granulociti immaturi.
Si verifica emopoiesi extramidollare
III Sintomi di ciascun sistema
1) Apparato circolatorio e respiratorio
Respirazione accelerata, aumento della frequenza cardiaca, polso rafforzato, aumento della pressione arteriosa
2) Apparato digerente
Perdita di appetito, nausea, gonfiore o stitichezza, ecc.
3) Sistema nervoso
Mancanza di energia, incapacità di concentrazione, irritabilità, ecc.
【Punti diagnostici】
I Storia medica
1) Età di esordio
2) Decorso della malattia e sintomi associati
3) Storia dell'alimentazione
4) Storia passata
5) Storia familiare
II Esame fisico
1) Crescita e sviluppo
2) Stato nutrizionale
3) Pelle e mucose
4) Unghie e capelli
5) Ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi
III Esami di laboratorio
1) Immagine del sangue periferico
2) Esame del midollo osseo
3) Analisi ed esame dell'emoglobina
4) Test di fragilità dei globuli rossi
5) Ispezione speciale
【Principi di trattamento】
Rimuovo la causa
II Trattamento generale
III Terapia farmacologica
Trasfusione endovenosa di globuli rossi
Presta attenzione al volume e alla velocità
V Trapianto di cellule staminali emopoietiche
VI Trattamento delle complicanze
Sezione 3 Anemia nutrizionale
1. Anemia da carenza di ferro
【Anemia da carenza di ferro (IDA)】
1) Anemia causata dalla mancanza di ferro nel corpo che porta ad una ridotta sintesi di emoglobina
2) Caratteristiche cliniche
a Anemia ipocromica microcitica
b Diminuzione della ferritina sierica
c Il trattamento con ferro è efficace
3) I neonati e i bambini piccoli presentano il tasso di incidenza più elevato, mettendo seriamente in pericolo la salute dei bambini
4) È una delle malattie infantili più comuni su cui si concentra la prevenzione e il trattamento nel mio paese.
【Metabolismo del ferro】
I Contenuto e distribuzione del ferro nel corpo umano
1) Il contenuto totale di ferro nel corpo di uomini adulti normali è di circa 50 mg/kg, quello delle donne è di circa 35 mg/kg e quello dei neonati è di circa 75 mg/kg.
2) Circa il 64% del ferro totale viene utilizzato per sintetizzare l'emoglobina, il 32% viene immagazzinato nel midollo osseo, nel fegato e nella milza sotto forma di ferritina ed emosiderina, il 3,2% viene sintetizzato in mioglobina, <1% è presente nel ferro-; contenenti enzimi e presenti nel plasma sotto forma di ferro trasportatore
II Fonti di ferro
1) Ferro esogeno
a deriva principalmente dal cibo
b Il cibo animale contiene un alto contenuto di ferro ed è il ferro eme, che ha un alto tasso di assorbimento
c Il ferro negli alimenti a base alimentare è ferro non eme e ha un basso tasso di assorbimento
2) Ferro endogeno
a Ferro dell'emoglobina rilasciato dall'invecchiamento o dalla distruzione dei globuli rossi nel corpo
b rappresenta i 2/3 dell'apporto umano
c Quasi tutti vengono riutilizzati
III Assorbimento e movimento del ferro
1) Il ferro contenuto negli alimenti viene assorbito principalmente nel duodeno e nel digiuno superiore sotto forma di Fe2
2) Il Fe2 che entra nelle cellule della mucosa intestinale viene ossidato in Fe3
3) Ferro sierico (SI)
In circostanze normali, solo 1/3 della transferrina nel plasma è legata al ferro e questo ferro legato è chiamato ferro sierico.
4) Capacità di legare il ferro insaturo
I restanti 2/3 della transferrina hanno ancora la capacità di legare il ferro. L'aggiunta di una certa quantità di ferro durante gli esperimenti in vitro può farla raggiungere la saturazione. La quantità di ferro aggiunta è la capacità legante del ferro insaturo.
5) Capacità legante del ferro totale nel siero (TIBC)
La somma della capacità legante del ferro sierico e del ferro insaturo
6) Saturazione della transferrina (TS)
Ferro sierico come percentuale della capacità legante del ferro totale
IV Utilizzo e stoccaggio del ferro
1) Il ferro si combina con la protoporfirina nei mitocondri per formare l'eme, e l'eme si combina con la globina per formare l'emoglobina.
2) Il ferro non utilizzato nel corpo viene immagazzinato sotto forma di ferritina ed emosiderina
V Escrezione di ferro
In circostanze normali, ogni giorno solo una piccola quantità di ferro viene escreta dal corpo.
VI fabbisogno di ferro
1) I bambini di età compresa tra 4 mesi e 3 anni necessitano di 1 mg/kg di ferro al giorno
2) I neonati prematuri necessitano di più ferro, circa 2 mg/kg
VII Caratteristiche del metabolismo del ferro nel feto e nell'infanzia
1) Caratteristiche del metabolismo del ferro durante il periodo fetale
aIl feto riceve il ferro dalla madre attraverso la placenta
b La quantità maggiore di ferro si ottiene nel terzo trimestre di gravidanza
c I bambini immaturi ricevono meno ferro dalle loro madri e sono soggetti a carenza di ferro.
2) Caratteristiche del metabolismo del ferro nei neonati e nei bambini piccoli
a Dopo la nascita, viene rilasciato più ferro a causa dell'"emolisi fisiologica", seguita da un'emopoiesi relativamente bassa nel periodo dell'"anemia fisiologica". Inoltre, il ferro ottenuto dalla madre può generalmente soddisfare il fabbisogno di 4 mesi, così è il bambino non incline alla carenza di ferro nella fase iniziale
b I bambini di età compresa tra 6 mesi e 2 anni presentano un’elevata incidenza di anemia da carenza di ferro
Il ferro ottenuto dalla madre si esaurisce gradualmente
rapida crescita e sviluppo
Emopoiesi attiva
Sia il latte umano che quello vaccino, l'alimento base per i neonati, hanno un basso contenuto di ferro e non possono soddisfare i bisogni dell'organismo.
3) Caratteristiche del metabolismo del ferro nell'infanzia e nell'adolescenza
a La ragione principale della carenza di ferro durante questo periodo è l'eclissi parziale
b La perdita cronica di sangue intestinale è anche la causa della carenza di ferro durante questo periodo
c. Anche la perdita di ferro causata da mestruazioni eccessive nelle ragazze dopo il menarca è la causa della carenza di ferro durante questo periodo.
【Causa】
I Deposito di ferro insufficiente congenito
Il feto ottiene la maggior quantità di ferro dalla madre negli ultimi 3 mesi di gravidanza
1) Parto prematuro, gemelli, nascite multiple, perdita di sangue fetale
2) Basso peso alla nascita
3) Lo stato nutrizionale della madre incinta è scarso ed è gravemente carente di ferro.
II Apporto di ferro insufficiente
1) Principali cause dell'anemia sideropenica
2) Il latte, il latte materno e i cereali hanno un basso contenuto di ferro e gli alimenti complementari non vengono aggiunti in tempo
III Fattori di crescita e sviluppo
Malassorbimento del ferro IV
1) Combinazione alimentare irragionevole
2) Diarrea cronica
Perdita eccessiva di ferro V
a Perdita di sangue cronica a lungo termine
bAllergia
【Patogenesi】
I Effetti della carenza di ferro sul sistema sanguigno
1) Durante la carenza di ferro, la produzione di eme è insufficiente, con conseguente ridotta sintesi di emoglobina.
2) La carenza di ferro ha scarsi effetti sulla divisione e sulla proliferazione cellulare, quindi la riduzione del numero dei globuli rossi non è così evidente come quella dell'emoglobina, con conseguente anemia ipocromica microcitica.
3) Tre stadi di anemia
a Periodo di riduzione del ferro (ID): l’immagazzinamento del ferro è stato ridotto, ma il ferro utilizzato dai globuli rossi per sintetizzare l’emoglobina non è stato ancora ridotto.
b Fase di carenza di ferro dell'eritropoiesi (IDE): il ferro immagazzinato è ulteriormente esaurito e anche il ferro necessario per l'eritropoiesi è insufficiente, ma la quantità di emoglobina circolante non è ancora diminuita.
c Stadio dell'anemia da carenza di ferro (IDA): si verifica anemia ipocromica microcitica
II Effetti della carenza di ferro su altri sistemi
1) Influisce sulla sintesi della mioglobina
2) Ridurre l'attività di vari enzimi contenenti ferro
3) La carenza di ferro provoca disfunzioni cellulari, in particolare una ridotta attività della monoaminossidasi, causando il mancato funzionamento normale di importanti neuromediatori (come 5-HT, norepinefrina, ecc.), manifestandosi con indebolimento della forza fisica, facile affaticamento e diminuzione dell'attenzione ritardo mentale, ecc.
4) La carenza di ferro può causare anche anomalie nei tessuti e negli organi, come cheratosi anomala della mucosa orale, antionichia, ecc.
5) La carenza di ferro può anche causare una ridotta funzione immunitaria cellulare e suscettibilità alle malattie infettive.
[Manifestazioni cliniche]
Più comune tra i 6 mesi e i 2 anni, l’esordio è lento
I Prestazione generale
1) La pelle e le mucose sono pallide, soprattutto le labbra, la mucosa orale e il letto ungueale.
2) Si stanca facilmente e non ama le attività
3) Vertigini, amaurosi, acufeni, ecc.
II Manifestazioni emopoietiche extramidollari
1) Lieve ingrossamento del fegato e della milza
2) Più giovane sei, più lungo è il decorso della malattia, più grave è l'anemia e più evidente l'epatosplenomegalia.
III Sintomi non ematopoietici
1) Sintomi del sistema digestivo
Perdita di appetito, pica
2) Sintomi del sistema nervoso
Irritabilità, perdita di memoria e intelligenza spesso inferiore a quella dei bambini della stessa età
3) Sintomi del sistema cardiovascolare
Aumento della frequenza cardiaca, ingrossamento del cuore e persino insufficienza cardiaca nei casi più gravi
4) Altri
Funzione immunitaria ridotta, spesso combinata con infezione anti-A, ecc.
【Esame di laboratorio】
I Immagine del sangue periferico
1) La diminuzione dell'emoglobina è più evidente della diminuzione del numero dei globuli rossi, mostrando anemia ipocromica microcitica.
2) Lo striscio di sangue periferico mostra che i globuli rossi variano di dimensioni, con cellule per lo più piccole, e l'area centrale colorata di luce si espande.
3) Globuli rossi: MCV, MCH, MCHC sono tutti ridotti
4) Il numero dei reticolociti è normale o leggermente ridotto.
5) I globuli bianchi e le piastrine generalmente rimangono invariati.
II immagine del midollo osseo
1) Proliferazione attiva
2) Principalmente la proliferazione dei globuli rossi immaturi medi e tardivi
3) Granulociti e megacariociti generalmente non presentano anomalie evidenti.
III Esame del metabolismo del ferro
1) Ferritina sierica (SF)
a può riflettere in modo più sensibile la situazione di accumulo del ferro nell'organismo ed è quindi un indicatore sensibile per la diagnosi della fase di carenza di ferro (fase ID).
b <12μg/L indica carenza di ferro
2) Protoporfirina libera dei globuli rossi (FEP)
a Diminuzione del valore SF e aumento della FEP senza anemia, che sono manifestazioni tipiche della fase di carenza di ferro dell'eritropoiesi (fase IDE)
b FEP>0,9μmol/L (500μg/dl) indica una carenza di ferro intracellulare
3) Ferro sierico (SI), capacità legante del ferro totale (TIBC), saturazione della transferrina (TS)
a riflette il contenuto di ferro nel plasma e solitamente diventa anomalo durante lo stadio dell'anemia da carenza di ferro (stadio IDA).
b SI diminuisce, TS diminuisce, TIBC aumenta
Il midollo osseo IV si colora di ferro
1) Il ferro colorabile nel midollo osseo è significativamente ridotto o addirittura scompare
2) Il ferro extracellulare nelle cellule del midollo osseo è significativamente ridotto
3) Conteggio dei sideroblasti <15%
【diagnosi】
1) Anamnesi medica
2) Esame fisico
3) Routine del sangue
Diagnosticare in base a
1) Anemia ipocromica microcitica
2) Avere cause chiare e manifestazioni cliniche di carenza di ferro
3) Ferro sierico (SI) <8,95 μmol/L
4) Saturazione della transferrina (TS) <15%
5) Protoporfirina libera dei globuli rossi (FEP)/Hb superiore a 4,5 ug/gHb
6) Ferritina sierica (SF) <12μg/L
7) Il ferro esterno nel midollo osseo scompare, il ferro interno è <15% o scompare
8) Il trattamento con ferro è efficace
【Diagnosi differenziale】
1) Anemia/talassemia da disglobina
2) Emoglobinopatie anomale
3) Anemia da carenza di vitamina B6, ecc.
【trattare】
I principi fondamentali sono rimuovere la causa e integrare il ferro
I Trattamento generale
1) Rafforzare le cure e garantire un sonno adeguato
2) Evitare l'infezione
3) Le persone con grave anemia dovrebbero prestare attenzione a proteggere la funzione cardiaca
II Rimuovere la causa
1) Trattare attivamente la malattia primaria
2) Modificare la struttura della dieta
3) Correggere le cattive abitudini alimentari
III Terapia del ferro
1) Integratori di ferro per via orale
a Il Ferro è un farmaco specifico per il trattamento dell'anemia da carenza di ferro
b Le preparazioni di sali di ferro ferroso sono clinicamente preferite perché il ferro ferroso viene facilmente assorbito
c Le preparazioni di ferro per via orale comunemente usate includono solfato ferroso e glucosio cloridrato ferroso.
d Latte, tè, caffè e antiacidi possono influenzare l'assorbimento del ferro insieme agli integratori di ferro
e Per aumentare l'assorbimento del ferro, assumere vitamina C per via orale tra i pasti.
f Dopo che l'emoglobina è tornata alla normalità, continuare ad assumere integratori di ferro per 6-8 settimane per aumentare l'accumulo di ferro.
2) Iniezione di ferro
Le iniezioni di ferro hanno maggiori probabilità di causare reazioni avverse, quindi dovrebbero essere usate con cautela
Integratori di ferro comunemente usati: Complesso di sorbitolo ferro citrato, complesso di ferro destrano, ossido di ferro glucosio
Indicazioni
a La diagnosi è confermata, ma non vi è risposta al trattamento dopo l'assunzione di ferro per via orale
b Coloro che presentano gravi reazioni gastrointestinali dopo la somministrazione orale e non si riscontra alcun miglioramento nonostante la modifica del tipo, del dosaggio e del tempo di somministrazione del preparato
c Coloro che non possono assumere ferro per via orale o hanno uno scarso assorbimento del ferro per via orale dopo un intervento chirurgico gastrointestinale a causa di una malattia gastrointestinale
3) Osservazione sull'efficacia degli integratori di ferro
a Dopo 12-24 ore di integrazione di ferro, gli enzimi contenenti ferro nelle cellule iniziano a riprendersi, i sintomi mentali come l’irritabilità vengono alleviati e l’appetito aumenta.
b I reticolociti iniziano ad aumentare 2-3 giorni dopo l'assunzione del medicinale, raggiungono il picco in 5-7 giorni e tornano alla normalità dopo 2-3 settimane.
c L’emoglobina aumenta gradualmente dopo 1-2 settimane di trattamento e solitamente raggiunge la normalità dopo 3-4 settimane di trattamento.
d. Dopo che l'emoglobina è tornata alla normalità, continuare ad assumere integratori di ferro per 6-8 settimane per aumentare l'accumulo di ferro.
Trasfusione endovenosa di globuli rossi
1) Indicazioni
a Anemia grave, soprattutto nei pazienti con insufficienza cardiaca
b Persone coinfette
c Quelli che necessitano urgentemente di un intervento chirurgico
2) Quanto più grave è l'anemia, tanto minore dovrebbe essere la quantità di ciascuna infusione
【prevenzione】
1) Promuovere l'allattamento al seno
2) Fornire una buona guida alimentare e aggiungere tempestivamente alimenti supplementari ricchi di ferro e con alti tassi di assorbimento del ferro.
3) Il cibo dei neonati e dei bambini piccoli dovrebbe essere arricchito con l’aggiunta di una quantità adeguata di ferro.
4) Per i neonati prematuri, soprattutto quelli con peso alla nascita molto basso, è consigliabile somministrare integratori di ferro per la profilassi a partire da circa 2 mesi di età.
2. Anemia megaloblastica nutrizionale
【concetto】
1) L'anemia megaloblastica nutrizionale è un tipo di anemia macrocitica causata dalla carenza di vitamina B12 e/o acido folico.
2) Caratteristiche cliniche
a Anemia, sintomi neuropsichiatrici
b Il corpo cellulare dei globuli rossi diventa più grande
c I globuli rossi megaloblastici compaiono nel midollo osseo
d Trattamento efficace con vitamina B12 e/o acido folico
【Causa】
IAssunzione insufficiente
1) Allattare al seno da solo senza aggiungere in tempo alimenti complementari
2) Neonati e bambini piccoli con grave eclissi parziale
3) Il latte di capra contiene un contenuto di acido folico molto basso
II Aumento della domanda
1) I bambini crescono e si sviluppano rapidamente
2) Le persone con infezioni gravi hanno un aumento del consumo di vitamina B12
III Assorbimento o disturbi metabolici
1) Diarrea cronica
2) Disturbo congenito del metabolismo dei folati
【Patogenesi】
1) Quando mancano la vitamina B12 o l'acido folico, il tetraidrofolato viene ridotto, con conseguente riduzione della sintesi del DNA
2) La sintesi insufficiente del DNA porta a disturbi della maturazione nucleare dei granulociti
3) La vitamina B12 può favorire la conversione dell'acido metilmalonico prodotto dal metabolismo dei grassi in acido succinico e partecipare al ciclo dell'acido tricarbossilico, mantenendo così l'integrità funzionale delle fibre nervose mieliniche centrali e periferiche.
3) La carenza di vitamina B12 provoca principalmente sintomi neuropsichiatrici; la carenza di acido folico provoca principalmente cambiamenti emotivi
4) La carenza di vitamina B12 può indebolire l'effetto di uccisione batterica dei neutrofili e dei macrofagi dopo la fagocitosi dei batteri, che favorisce la crescita del Mycobacterium tuberculosis. Pertanto, le persone con carenza di vitamina B12 sono inclini alla tubercolosi.
[Manifestazioni cliniche]
È più comune tra i 6 mesi e i 2 anni e l’esordio è lento.
I Prestazione generale
1) Edema facciale prevalentemente gonfio o lieve
2) Capelli radi, gialli, ecc.
II manifestazioni di anemia
1) La pelle è spesso di colore giallo ceroso
2) Congiuntiva palpebrale, labbra, unghie, ecc. Pallidi.
3) Epatosplenomegalia
III Sintomi neuropsichiatrici
1) Si verificano sintomi come irrequietezza e irritabilità
2) Le persone con carenza di vitamina B12 mostrano espressione opaca, insensibilità e letargia.
3) L'intelligenza e lo sviluppo motorio sono in ritardo o addirittura regrediscono
4) I casi gravi presentano convulsioni, sensibilità anormale, atassia e riflessi patologici positivi
5) La carenza di acido folico non causa sintomi neurologici, ma può portare ad anomalie neuropsichiatriche
Sintomi digestivi IV
Anoressia, nausea, vomito, diarrea, ecc.
【Esame di laboratorio】
I Immagine del sangue periferico
1) Anemia macrocitica: MCV>94fl, MCH>32pg
2) La diminuzione del numero dei globuli rossi supera la diminuzione dell'emoglobina
3) Diminuzione della conta dei reticolociti, dei globuli bianchi e delle piastrine
4) I neutrofili mostrano una lobulazione eccessiva.
II immagine del midollo osseo
1) La proliferazione è ovviamente attiva, principalmente nel sistema eritroide.
2) Vacuolizzazione citoplasmatica dei neutrofili ed eccessiva lobulazione nucleare
3) I nuclei dei megacariociti sono eccessivamente segmentati e le piastrine giganti
4) Il fenomeno del nocciolo vecchio e della polpa giovane
III Determinazione della vitamina B12 e dell'acido folico nel siero
1) La vitamina B12<100 ng/L è una carenza
2) L'acido folico sierico <3μg/L è una carenza
【diagnosi】
I Storia medica
II Manifestazioni cliniche
III foto del sangue
Midollo osseo IV
V Determinazione della vitamina B12 e dell'acido folico
【trattare】
I Trattamento generale
1) Presta attenzione all'alimentazione e aggiungi alimenti complementari per tempo
2) Rafforzare le cure e prevenire le infezioni
II Rimuovere la causa
III Trattamento con vitamina B12 e acido folico
1) Le persone con sintomi neuropsichiatrici dovrebbero essere trattate principalmente con vitamina B12
2) Vitamina B12 500-1000 μg iniezione intramuscolare una volta o 100 μg iniezione intramuscolare ogni volta, 2-3 volte a settimana, per diverse settimane fino al miglioramento dei sintomi clinici e al ritorno alla normalità del quadro ematico.
3) Risposta al trattamento con vitamina B12
a Gli eritrociti megaloblastici nel midollo osseo possono trasformarsi in eritrociti normali 6-7 ore dopo il trattamento
b I sintomi mentali generali migliorano dopo 2-4 giorni
c I reticolociti iniziano ad aumentare in 2-4 giorni, raggiungono il picco in 6-7 giorni e ritornano alla normalità dopo 2 settimane.
d I sintomi neuropsichiatrici guariscono lentamente
4) La dose orale di acido folico è di 5 mg, 3 volte al giorno, per diverse settimane fino al miglioramento dei sintomi clinici e al ritorno alla normalità del quadro ematico.
5) L'assunzione contemporanea di vitamina C per via orale aiuta l'assorbimento dell'acido folico
6) Risposta al trattamento con acido folico
a Dopo aver assunto acido folico per 1 o 2 giorni, l’appetito migliora e i globuli rossi megaloblastici nel midollo osseo ritornano alla normalità.
b I reticolociti aumentano nei giorni da 2 a 4 e raggiungono il picco nei giorni da 4 a 7
c I globuli rossi e l'emoglobina ritornano alla normalità in 2-6 settimane
【prevenzione】
1) Migliorare la nutrizione delle madri che allattano
2) I bambini dovrebbero aggiungere alimenti complementari in tempo e prestare attenzione a una dieta equilibrata
3) Trattare tempestivamente le malattie intestinali
4) Prestare attenzione all’uso razionale dei farmaci antimetabolismo dei folati (come il metotrexato)
Sezione 4 Anemia emolitica
Sezione 5 Malattie emorragiche
Sezione 6 Leucemia acuta
Sezione 7 Istiocitosi a cellule di Langerhans
Sezione 8 Linfoistiocitosi emofagocitica