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神經病學
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編輯於2024-04-20 11:56:27
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神經病學
解剖、生理及病損
中樞神經
脊髓
不完全性脊髓損害
前角損害→脊髓前角灰質炎→節段性下運動神經元性癱瘓
後角損害→脊髓空洞症
同側痛溫覺(脊髓丘腦側束)缺失 觸覺(脊髓丘腦前束)保留的分離性感覺障礙
側角損害
C8-T1交感神經中樞→Horner徵
S2-S4副交感中樞→膀胱直腸、性功能障礙
前索損傷→脊髓丘腦前束→對側病變水平以下的粗觸覺障礙
後索損害→薄束楔束→本體感覺、精細觸覺障礙
側索損傷→同側上運動神經元癱瘓（皮質脊髓束） 對側痛溫覺障礙（脊髓丘腦側束）
脊髓半切綜合症（Brown-Sequard syndrome）：病變階段以下同側上運動神經元性癱瘓（皮質脊髓束） 深感覺、精細觸覺障礙（薄束楔束） 對側痛溫覺障礙（脊髓丘腦束）血管舒縮功能障礙（交感神經中樞、副交感中樞）
脊髓橫貫性損害：在受影響節段以下雙側上運動神經元癱瘓、感覺全部缺失、括約肌功能障礙。
急性期可出現脊休克（spinal shock）：表現為週邊性癱瘓，具體表現有肌肉鬆弛、肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性、尿瀦留等，一般持續2-4週後，反射活動逐漸恢復，轉變為中樞性癱瘓。
不同平面損害表現
高頸髓（C1-C4)：四肢硬癱
頸部膨大（C5-T2)：上肢軟癱、下肢硬癱
胸髓（T3-L2)：上肢正常、下肢硬癱
腰膨大（L1-S2)：上肢正常、下肢軟癱
脊髓圓錐（S3-S5)：上下肢正常、鞍狀感覺缺失、二便障礙
馬尾神經根
相關疾病
急性脊髓炎 = 感染後的自體免疫反應 急性橫貫性脊髓炎性病變 胸髓最常見 腦脊髓液、MRI檢查 VEP陰性 荷爾蒙、免疫球蛋白、維生素B、抗生素治療
脊髓壓迫症：一組椎管內或椎骨佔位性病變引起的脊髓受壓綜合徵，隨病變進展出現脊髓半切綜合徵、橫貫性損傷及椎管梗阻，脊神經根和血管不同程度受累。
Froin徵：椎管嚴重阻塞時腦脊髓液蛋白-細胞分離，細胞數正常，蛋白含量超過10g/L時，黃色的腦脊髓液流出後自動凝結。
髓內病變 vs 髓外硬腦膜內病變
腦
大腦
大腦皮質
額葉
額中回後部→書寫中樞→失寫症
額下回後部→運動性語言區 Broca 區→運動性失語
頂葉
角回→視覺性語言中樞→失讀症
古茨曼症候群：優勢側角回損害，表現為計算不能、手指失用、左右辨別不能、書寫不能，有時伴失讀。
顳葉
顳上回後部→聽覺性語言中樞 Wernicke 區→感覺性失語
顳中回後部→命名性失語
枕葉
黃斑迴避：一側視中樞病變時，對側視野同向偏盲，中心視力不受影響。
內囊
前肢
膝部
後肢
皮質脊髓束→偏癱
丘腦中央輻射→偏身感覺障礙
視輻射→偏盲
基底神經節
豆狀核
蒼白球
舊紋狀體
殼核
尾狀核
舊紋狀體、黑質→肌張力增高-運動減少（巴金森氏症） 新紋狀體→肌張力降低-運動增加（舞蹈症）
古紋狀體
杏仁核
屏狀核
間腦
背側丘腦
前核群
內側核群
外側核群
背側核群
腹側核群
腹前核→軀體運動
腹外側核→錐體外系協調運動
腹後外側核→軀體、四肢感覺
腹後內側核→頭部面部感覺
丘腦症候群：對側感覺缺失和刺激症狀，對側不自主運動，可伴隨情緒和記憶障礙。
內外側膝狀體
內側膝狀體→傳導聽覺
外側膝狀體→傳導視覺
下視丘
視前區→室前核→體溫調節
視上區
視上核→ADH
室旁核→縮宮素
結節區
漏斗核
乳頭體區
上視丘
松果體
帕里諾症候群：多為松果體腫瘤壓迫四疊體所導致的，病變多為雙側。瞳孔對光反射消失 眼球上下運動障礙 神經性失聰 小腦性共濟失調
韁連合
後連合
底丘腦
丘腦底核（錐體外系）→對側上肢為重的舞蹈運動（偏身投擲運動）
腦幹
病損的總特徵：交叉性麻痺→病灶側腦神經周圍性麻痺 對側肢體中樞性麻痺及感覺障礙
延髓
延髓背外側症候群（Wallenberg syndrome）
前庭神經核損害（眩暈、噁心、嘔吐、眼震）。
疑核，舌咽神經，迷走神經損傷（病灶側軟顎，咽喉肌癱瘓，表現為吞嚥困難，構音障礙，軟顎低垂，咽反射消失）。
脊髓小腦束損傷（病灶側共濟失調）。
Horner 症候群（交感神經下行纖維損傷，眼裂縮小、眼球輕微內陷、瞳孔縮小或伴隨同側面部少汗或無汗）。
交叉性感覺障礙（三叉神經脊束核損傷→同側面部痛溫覺消失，脊髓丘腦側束損傷→對側偏身痛溫覺消失。）
延髓內側症候群（Dejerine syndrome）
舌下神經損傷，病側的舌肌癱瘓，肌肉萎縮。
錐體束損害，對側肢體中樞性癱瘓。
內側丘系損傷，對側上下肢意識深感覺和精細觸覺消失。
腦橋
腦橋腹外側症候群（Millard-Gubler syndrome）
同側眼球不能外展（展神經損傷）
週邊性顏面神經麻痺（顏面神經核損傷）
對側中樞神經偏癱（錐體束損傷）
對側偏身感覺障礙（內側丘系與脊髓丘腦束損傷）
腦橋腹內側症候群（Foville syndrome）
展神經損傷，病側眼球不能外展。
顏面神經核損傷，病側週邊性顏面神經麻痺。
錐體束損傷，對側肢體中樞癱。
視中樞損傷，內側縱束損傷，兩眼向病灶對側凝視。
腦橋被蓋下部症候群（Raymond-Cestan syndrome）
閉鎖症候群（locked-in syndrome）/去傳出狀態
基底動脈腦橋分支雙側阻塞，出現雙側中樞性偏癱，只能以眼球的上下活動與周圍環境建立聯繫，患者大腦半球和網狀激活系統無損害，意識清醒，語言理解無障礙。 （雙側皮質脊髓束和皮質腦幹束受損）
中腦
大腦腳症候群（Weber syndrome）
一側中腦大腦腳腳底損害，涉及錐體束與動眼神經，又稱動眼神經交叉癱，多見於小腦幕裂孔疝氣。
病側動眼神經麻痺（牽連動眼神經，除了外直肌和上斜肌不累及，其他眼外肌都累及，且瞳孔散大。）
對側中樞性顏面舌癱與上下肢癱瘓（損傷錐體束）
紅核症候群（Benedikt syndrome）
小腦
蚓部損害→軀幹共濟失調→閉目難立徵（Romberg）、醉酒步態
小腦半球損傷→同側肢體共濟失調，上肢重於下肢、遠端重於近端→指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗陽性、眼球震顫。
變性疾病
阿茲海默症
概念：發生於老年和老年前期，以進行性認知功能障礙和行為損害為特徵的中樞神經系統退化性病變。
流行病學
是老年期常見的失智症類型，佔老年癡呆症的50-70%
盛行率與年齡密切相關，年齡平均每增加6.1歲，盛行率增加1倍
是造成老年人失去日常生活能力最常見的疾病，導致老年人死亡的第五位原因
發病機制
基因
家族性AD：體染色體顯性遺傳
澱粉樣前驅蛋白（APP）
早老素（PS1、PS2）
散髮型AD
載脂蛋白E（APOEε4）
β-澱粉樣蛋白沉積（Aβ）瀑布假說
tau蛋白學說
病理
大體：腦體積縮小和重量減輕，腦溝加深變寬，腦回萎縮，顳葉特別是海馬區萎縮
組織學
β澱粉樣物質在神經細胞外沉積形成的神經發炎斑
過度磷酸化的taw蛋白在神經細胞內聚集形成神經纖維纏結
神經元細胞缺失和膠質細胞增生
臨床表現
癡呆前階段
輕度認知功能障礙發生前期（pre-MCI）：沒有任何認知障礙或僅極輕微的記憶力減退
輕度認知功能障礙期（MCI）：記憶力輕度受損，不影響基本日常生活能力，未達癡呆
癡呆階段
輕度
記憶障礙：首先近期記憶減退→遠期記憶減退→視空間障礙（回家）→人格方面障礙
中度
社會接觸能力減退：已掌握的知識和技巧衰退→明顯視空間障礙、失語、失用、失認、癲癇等→明顯行為異常和精神異常、喪失羞恥感（隨地大小便）
重度
情感淡漠、哭笑無常、言語能力喪失，不能完成日常簡單的生活事項，與外界逐漸喪失接觸能力→四肢強直或屈曲癱瘓，括約肌功能障礙→併發症（肺部感染、泌尿道感染、壓瘡、全身性衰竭等）
輔助檢查
實驗室檢查：血尿常規、血液生化正常， CSF檢查Aβ42水準降低，總tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高
腦電圖：波幅降低和α節律（枕葉，安靜閉目清醒）減慢，θ波（嗜睡）增加
影像學
CT腦萎縮，腦室擴大
MRI雙側顳葉、海馬萎縮
氟脫氧葡萄糖PET影像：雙側顳葉的海馬區血流和代謝降低
神經心理學檢查
MMSE（簡易精神狀況檢查量表）
基因檢查：APP、PS1、PS2和APOEε4基因檢測
診斷
癡呆階段診斷
核心臨床標準
符合癡呆的診斷標準
起病隱襲，症狀在數月至數年逐漸出現
有明確的認知損害病史
表現為遺忘綜合徵或非遺忘綜合徵
遺忘綜合症：學習和近記憶下降，伴隨1個或1個以上其他認知域損害
非遺忘綜合症：語言、視空間或執行能力三者之一損害，伴隨1個或以上其他認知域損害
排出標準
中風史，或廣泛性腦梗，或嚴重的白質病變
路易氏體失智症
額顳葉失智症
原發性進行性失語
其他引起進行性記憶障礙和認知損害的疾病，或過量濫用藥物
支援標準
神經心理測驗
基因突變證據
MCI診斷
符合MCI的臨床表現
發病機轉符合AD的病理生理過程
治療
生活護理
非藥物治療：職能訓練、音樂治療
藥物治療
改善認知功能
乙醯膽鹼酯酶抑制劑（AchEI）：多奈哌齊，加強突觸傳遞
NMDA受體拮抗劑：美金剛，調節麩胺酸活性
控制精神症狀
症狀支持治療
癡呆的鑑別診斷
AD與血管性失智症
Hachinski缺血量表評分
AD與額顳葉失智症（FTD）
AD與路易氏體失智症（DLB）
感染性疾病
單純皰疹病毒性腦炎（HSE）
單純皰疹病毒（HSV）DNA病毒 急性壞死性腦炎 密切接觸、性傳播 前驅期發燒 多數病人有意識障礙 血液常規白血球數輕度增加 CSF有核細胞數目增多，淋巴球為主，可有紅血球數增多，蛋白質輕中度增多，糖與氯化物正常 PCR檢測病毒DNA HSV特異性IgM、IgG抗體 CT、MRI顳葉額葉損害為主 特異性抗病毒治療有效
HSV1 ：三叉神經節（成人常見）
HSV2 ：薦神經節（新生兒常見）
化膿性腦膜炎
結核性腦膜炎
新型隱球菌腦膜炎
脫髓鞘疾病
多發性硬化症（MS）
概念：免疫介導的中樞神經系統慢性發炎性脫髓鞘性疾病， 臨床特徵為空間多發性及時間多發性
20-40歲，男女比例1：2 急性、亞急性 肢體無力（不對稱癱瘓）最多見 感覺異常，肢體發冷，蟻走感，搔癢，尖銳燒灼疼痛，定位不明確 急性視神經炎或球後神經炎（一個半症候群）、共濟失調、發作症狀
萊爾米特徵（Lhermitte sign）：被動屈頸時會誘導出刺痛感或閃電樣感覺，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部。
臨床分型
復發緩解型（RR-MS）
繼發進展型（SP-MS）
原發進展型（PP-MS）
進展復發型（PR-MS）
週邊神經
脊椎神經
腦神經
感覺性
Ⅰ 嗅神經
傳導嗅覺
顱前窩顱底骨折常見
Ⅱ 視神經
傳導視覺
視神經損傷→患側單眼全盲
視交叉損害
外側部→患側鼻側視野缺損
正中部→雙眼顳側偏盲
視束損害→雙眼對側同向偏盲
視輻射損害
全損害→同視束
上部受損→雙眼對側同向性下象限偏盲
下部受損→雙眼對側同向性上象限偏盲
枕葉視中樞受損→同視束損害，有黃斑部迴避現象
Ⅷ 前庭蝸神經
傳導聽覺、平衡覺
運動性
Ⅲ 動眼神經
外側核：支配上瞼提肌、內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌
正中核（Perlia核）：輻輳反射
E-W核：支配睫狀肌、瞳孔括約肌
Ⅳ 滑車神經
支配上斜肌
Ⅵ 展神經
支配外直肌
病損表現及定位
眼肌损害
动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球像外下方斜视、复视、瞳孔散大、对光反射及调节反射均消失。
一个半综合征（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。
瞳孔改变
3-4mm为正常大小；小于2mm为瞳孔缩小；大于5mm为瞳孔散大
对光反射：视网膜视锥视杆细胞→视神经→E-W核→动眼神经→瞳孔括约肌
XII 舌下神經
支配舌肌
舌下神經核上癱
伸舌偏向健側，無舌肌萎縮及肌束顫動，常見於腦血管病變
舌下神經核下癱
伸舌偏向患側，有舌肌萎縮及肌束顫動，常見於肌萎縮性側索硬化症或延髓空洞症等
XI 副神經
支配胸鎖乳突肌、斜方肌
混合性
Ⅴ 三叉神經
運動：咀嚼肌
感覺 : 臉部、鼻腔及口腔黏膜
眼神經→角膜反射
角膜→三叉神經眼支→雙側神經核→顏面神經→眼輪匝肌（閉眼反應）
上顎神經
下顎神經
三叉神經痛：劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，持續數秒或1-2分鐘，突發突止，間歇期完全正常，口角牽向患側扳機點/觸發點可誘發卡馬西平/苯妥英鈉
Ⅶ 顏面神經
運動：臉部表情肌、淚腺、唾液腺（舌下腺、下頷腺）
中樞神經麻痺 vs 週邊性顏面神經麻痺
面神经炎/特发性面神经麻痹/贝尔麻痹：茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫，患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能蹙眉皱额，眼裂不能闭合或闭合不全。患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征；鼻唇沟变浅、口角下垂，露齿时口角歪向健侧；鼓气、吹口哨漏气。
亨特综合征（Hunt syndrome）：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
吉兰-巴雷综合征：自身免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经根和周围神经，多见于双侧周围性面瘫；空肠弯曲菌（腹泻为前驱症状）+神经纤维脱髓鞘+肢体对称性迟缓性肌无力（双下肢为主）+手套-袜套样感觉缺失+脑脊液蛋白-细胞分离+免疫球蛋白、血浆置换。
AIDP：急性炎性脱髓鞘性多发神经根病，最常见
AMAN：急性运动轴索性神经病，几乎纯运动神经受累
AMSAN：急性运动感觉轴索性神经病
MFS：Miller-Fisher综合征，特点：眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失
APN：急性泛自主神经病
ASN：急性感觉神经病
感覺：舌前2/3味覺、外耳道感覺
Ⅸ 舌咽神經
運動：咽肌、腮腺
感覺：舌後1/3味覺、咽部感覺
Ⅹ 迷走神經
咽喉肌、膈肌和胸腹內臟運動，行程最長、分佈範圍最廣的腦神經。
真性延髓麻痺 vs 假性延髓麻痺
真性延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失。一侧损伤时症状较轻，腭垂偏向健侧，见于吉兰巴雷综合征、Wallenberg综合征等。
假性延髓麻痹：当双侧皮质脑干束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，常见于大脑半球的血管病变。
運動系統
錐體體系
上運動神經元性癱瘓
皮質型：單癱，多見於腫瘤壓迫、動脈皮質支梗死
內囊型：三偏，多見於急性腦血管病變
腦幹型：交叉癱，患側腦神經麻痺，對側肢體中樞性癱
脊髓型：脊髓橫貫性損傷
下運動神經元性癱瘓
脊髓前角細胞：節段性、弛緩性癱瘓，無感覺障礙
前根：同上，若同時損害後根則出現感覺障礙
神經叢：一個肢體的多數週邊神經，有感覺障礙和自主神經功能障礙，可伴隨疼痛
週邊神經 :對稱性四肢遠端肌肉癱瘓，伴隨手套-襪套樣感覺障礙
錐體外系
蒼白球和黑質病變→巴金森氏症
病因
環境因素：MPTP經生物代謝後選擇性轉運至黑質多巴胺神經元內，抑制呼吸鏈Ⅰ，促進自由基產生及氧化壓力反應。
遺傳因子：α-突觸核蛋白基因突變
神經系統老化（促發因素）：40歲以前很少發病
發病機轉：黑質多巴胺能神經元變性死亡
病理
基本病變
黑質緻密區多巴胺能神經元及其他含色素的神經元大量變性喪失
殘留的神經元胞質內出現嗜酸性包涵體（路易小體）
生化改變
紋狀體中多巴胺與乙醯膽鹼互相拮抗，巴金森患者的多巴胺傳導物質降低
臨床表現
運動症狀（N）
靜止性震顫：常為首發症狀，“搓丸樣”
肌強直：“鉛管樣強直”、“齒輪樣強直”
運動遲緩：隨意運動減少、動作緩慢、笨拙，“面具臉”，“小字徵”
姿勢步態異常：「凍結」現象，慌張步態
非運動症狀
感覺障礙：早期嗅覺減退或睡眠障礙，中晚期肢體麻木、疼痛
自主神經功能障礙：便秘、多汗、脂漏性皮膚炎，吞嚥減少，後期性功能減退，排尿障礙、姿勢性低血壓
精神與認知障礙：憂鬱、焦慮，晚期失智症、認知障礙、視幻覺
運動併發症（中晚期）
症狀波動
療效減退/劑末現象：每次用藥的有效時間縮短，隨血藥濃度波動而波動
開-關現象：症狀在突然緩解與加重之間波動
異動症（AIMs）
劑峰異動症
雙相異動症：劑初和劑末
治療
治療原則：綜合治療（藥物、手術、運動、心理、照顧照護）
藥物治療
增加多巴胺
補充多巴胺
複方左旋多巴：最基本最有效，閉角型青光眼、精神病患禁用
金剛胺：哺乳婦女禁用
多巴胺激動劑
非麥角類：普拉克索
麥角類：溴隱亭，不良反應：心臟瓣膜病變、肺纖維化
阻止降解多巴胺
B型單胺氧化酶抑制劑（MAO-B）：司來吉蘭、雷沙吉蘭
兒茶酚-氧位-甲基轉移酶（COMT）抑制劑：恩他卡朋、託卡朋
抑制乙醯膽鹼
抗膽鹼能藥物：苯海索，適用震顫明顯的年輕患者，閉角型青光眼、攝護腺肥大禁用
尾狀核和殼核病變→舞蹈症
丘腦底核病變→偏身投擲運動
小腦
感覺系統
感覺
特殊感覺：視覺、聽覺、味覺、嗅覺
一般感覺
淺感覺
痛溫覺：脊髓丘腦側束
觸覺：脊髓丘腦前束
深感覺
運動覺、位置覺、震動覺：薄束楔束
複合感覺
實體覺、圖形覺、兩點辨別、定位覺、重量覺：大腦皮質
病損表現及定位診斷
末梢型：四肢對稱性末端各種感覺障礙，呈現手套-襪套樣分佈，遠端重於近端，常伴隨自主神經功能障礙，見於多發性神經病變
髓內型
後角型：同側節段性分離感覺障礙（痛溫覺障礙，觸覺或深層感覺正常）
後索型（薄束楔束）：受損平面以下深感覺與精細觸覺障礙，見於糖尿病
側索型（脊髓丘腦側束）：對側平面以下分離型感覺障礙
前聯合型（脊髓丘腦束交叉）：雙側節段對稱性分離性感覺障礙
脊髓半離斷型：同側損傷平面以下深層感覺障礙 硬癱，對側損傷平面以下淺感覺障礙
脊髓橫貫型損傷：病變平面以下所有感覺缺失 癱瘓
馬尾圓錐型：鞍狀感覺缺失
神經幹型：受損害的某一神經乾分佈區內各種感覺減退或消失，如橈神經麻痺
後根型：單側節段性感覺障礙，伴隨劇烈放射性疼痛，如腰椎間盤脫出、髓外腫瘤
腦幹型：交叉性感覺障礙，同側面部、對側半身分離性感覺障礙
丘腦型：對側偏身（包括臉部）完全性感覺缺失，深感覺和觸覺重於痛溫覺，遠重於近
內囊型：三偏症候群
皮質型：對側複合感覺障礙；範圍廣
肌肉
內臟神經支配的不隨意肌
心肌
平滑肌
自主神經支配的隨意肌
骨骼肌
神經-肌肉接頭損傷
重症肌無力MG：神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的後天性自體免疫疾病。
臨床表現
受影響骨骼肌病態疲勞，晨輕暮重，眼外肌→表情肌→咀嚼肌→四肢肌由近及遠→呼吸肌 ，活動後加重，休息和膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕，無感覺障礙。
危象
肌無力危象：抗膽鹼酯酶藥量不足，注射滕喜龍、新斯的明後症狀減輕。
膽鹼能危象：由於抗膽鹼酯酶藥物過量引起，肌無力加重，出現明顯肌束顫動及毒蕈鹼樣反應。靜脈注射滕喜龍2mg，症狀加重則立即停用抗膽鹼酯酶藥物。
反拗危機：對抗膽鹼酯酶藥不敏感而出現嚴重的呼吸困難，騰喜龍試驗無反應，應停止抗膽鹼酯酶藥，氣管插管或切開，採用大劑量類固醇激素治療。
臨床分型
成年型（Osserman分型）
Ⅰ 眼肌型：眼外肌麻痺。
ⅡA 輕度全身型：可累積眼、顏面、四肢肌，無明顯咽喉肌麻痺。
ⅡB 中度全身型：累積咽喉肌，說話含糊、吞嚥困難等，無明顯呼吸肌肉受累。
Ⅲ 急性重症型：急性發病，累積呼吸肌，有重症肌無力危象。
Ⅳ 遲發重症型：病程達兩年以上，常合併胸腺瘤。
Ⅴ 肌萎縮型：伴隨肌肉萎縮。
兒童型
大多數僅限於眼外肌麻痺。
少年型
單純眼外肌麻痺，部分伴隨吞嚥困難和四肢無力。
輔助檢查
重複神經電刺激（RNS）：停用新斯的明17小時後，低頻刺激動作電位波幅遞減10%以上或高頻刺激遞減30%以上。
AchR抗體滴度檢查
疲勞試驗（Jolly試驗）
抗膽鹼酯酶藥物試驗：新斯的明試驗、滕喜龍試驗
治療
藥物治療：膽鹼酯酶抑制劑、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑
危象治療：血漿置換、靜脈注射高劑量免疫球蛋白
低鉀性週期性癱瘓：20-40歲男性體染色體顯性遺傳肢體肌肉對稱性無力，下肢重於上肢、近端重於遠端，肌張力低，腱反射減弱或消失血清鉀低ECG U波補鉀有效
肌肉損傷
反射
類型
深層反射：刺激肌腱、骨膜，感覺神經元和運動神經元直接連結組成的單突觸反射
淺反射：刺激皮膚、黏膜、角膜引起的肌肉快速收縮反應，有衝動到達大腦皮質
病損表現及定位
深層反射減退或消失：下運動神經元性癱瘓
深層反射增強：上運動神經元損害
淺反射減弱或消失：上下運動神經元損傷均可出現
病理反射：是錐體束損害的指徵
血管
腦血管
動脈
頸內動脈：供應大腦半球前2/3和部分間腦，虹吸部容易發生動脈硬化。受累後患側單眼一過性黑朦朧、Horner症候群、三偏、優勢半球失語、非優勢半球體象障礙。
眼動脈
後交通動脈
脈絡膜前動脈
大腦中動脈
主幹
豆紋動脈→內囊→三偏症狀
優勢半球受侵犯→失語症；非優勢半球受侵犯→體象障礙
可有不同程度的意識障礙
皮質支
上分支→中央前後回下3/4→對側偏癱和感覺缺失，臉部及上肢重於下肢；Broca失語
下分支→顳回→Wernicke失語、命名性失語，一般無偏癱
深穿支
對側中樞性偏癱，上下肢均等，顏面舌癱
對側偏身感覺障礙
對側同向偏盲
大腦前動脈
前交通動脈
主幹
中央前後回上1/4→對側中樞性顏面舌癱及偏癱，下肢癱為重，可伴隨輕度感覺障礙
旁中央小葉後部→尿滯留
額葉→精神障礙如淡漠、反應遲鈍、欣快
皮質支
對側下肢遠端為主的中樞性癱，可伴隨感覺障礙
對側下肢短暫性共濟失調、強握反射及精神症狀
深穿支
胼胝體→對側中樞性顏面舌癱及上肢近端輕癱
椎動脈：大腦半球後1/3及部分間腦、腦幹、小腦
脊髓前、後動脈
小腦下後動脈：Wallenberg綜合症
基底動脈（兩側椎動脈合成）：受影響後腦幹廣泛性病變
小腦下前動脈
迷路動脈
腦橋動脈
小腦上動脈
大腦後動脈
後交通動脈
主幹
對側三偏
丘腦→丘腦症候群
皮質支
枕葉→對側同向偏盲或像限盲，黃斑迴避
深穿支
紅核丘腦症候群
丘腦症候群
中腦支→Weber症候群、Benedikt症候群
Willis環
腦血管疾病
腦中風：包括缺血性腦中風和出血性腦中風，以突然發病、迅速出現局限性或彌散性腦功能缺損為共同臨床特徵，是一組器質性腦損傷導致的腦血管疾病。
分類
缺血性腦血管疾病
短暫性腦缺血發作（TIA
概念：由於局部腦部或視網膜缺血引起的短暫神經功能缺損，臨床症狀一般不超過1小時，最長不超過24小時，且無責任病灶的證據。
危險因子：高血壓、動脈粥狀硬化、糖尿病、高血脂
臨床表現
頸內動脈系統
大腦中動脈（MCA）→對側三偏、優勢半球失語失用、非優勢半球體象障礙
大腦前動脈→人格與情緒障礙、對側下肢無力
頸內動脈→單眼一過性黑朦朧、三偏、Horner症候群
椎-基底動脈系統
常見表現
迷路動脈→眩暈、平衡障礙、眼球運動異常、複視
腦幹→單側或雙側臉部、口周麻木，對側肢體癱瘓、感覺障礙
特殊表現
腦幹下部網狀結構→跌倒發作，無意識喪失
海馬→短暫性全面遺忘症，不遺留記憶損害
枕葉視皮質→雙眼視力障礙發作
治療
治療原則：TIA是急症，發病後2-7天內為腦中風的高風險期，對患者進行緊急評估和乾預可以減少腦卒中的發生，ABCD2評分＞2分；或門診不能在2天內完成TIA系統檢查；或DWI顯示對應小片狀缺血灶/缺血責任大血管狹窄率＞50%
ABCD²評分
藥物治療
抗血小板治療：非心源性栓塞性TIA，阿斯匹靈、氯吡格雷
抗凝血治療：心因性栓塞性TIA，肝素、低分子肝素、華法林、利伐沙班，INR2-3
擴容：血流動力學型TIA
溶栓治療：新近發生的TIA
外科治療和血管介入治療
腦梗塞/缺血性腦中風
概念： 各種腦血管病變導致的腦部血液供應障礙致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，而迅速出現相應神經功能缺損的一類臨床症候群。
分型
TOAST分型（急性缺血性腦中風實驗分型）
大動脈粥狀硬化
危險因子：高齡、高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙
病理生理
中心壞死區：由於腦缺血非常嚴重，已達到致死性缺血缺氧程度，腦細胞很快就出現死亡 血流量在"膜泵衰竭"的血流閾值以下，即rCBF＜10ml(100g·min)
缺血半暗帶：神經功能受損，且隨缺血時間延長及缺血程度加重，進一步發生梗塞， 但如果能在短時間內迅速恢復血供，腦組織的損傷區域是可逆的，神經細胞有可能恢復 血流量在「突觸傳遞衰竭」的血流閾值以下，即rCBF＜20ml(100g·min)
治療時間窗（TTW）：有效挽救缺血半暗帶腦組織的治療時間， 急性缺血性中風一般不超過6小時
臨床特點
一般特點
多見於中老年，常在安靜或睡眠中發病，患者一般意識清醒
定位特點
頸內動脈閉塞（最常見）
單眼一過性黑朦，偶見永久性失明（視網膜動脈缺血）
Horner徵（頸上交感神經節後纖維受損）
大腦中動脈
主幹
三偏，伴隨雙眼向病灶側凝視（額葉19區）
優勢半球受累失語，非優勢半球體象障礙
可以出現意識障礙
皮質支
上支
病灶對側臉部、上下肢癱瘓和感覺缺失，但下肢較輕，足部不受累
伴Broca失語，通常無意識障礙
下支
對側同向性上四分之一視野缺損
伴隨Wernicke失語，意識模糊，無偏癱
深穿支
三偏
皮質下失語：自發性言語受限、音量小、語調低、持續時間短暫
大腦前動脈
前交通動脈前：對側代償，若雙側起源於同一個大腦前動脈，則雙側大腦前、內側梗死
前交通動脈後
對側足及下肢感覺運動障礙，上肢癱瘓輕，手部、臉部不受累
感覺以辨別覺喪失為主，也可不出現
尿失禁（旁中央小葉受損）
淡漠、反應遲鈍、欣快、緘默等（額極、胼胝體受損）
對側出現強握反應、吸吮反應及痙攣性強直（額葉）
皮質支
對側中樞性下肢癱，可伴隨感覺障礙
對側肢體短暫性共濟失調、強握反射及精神症狀
深穿支
導致對側中樞性舌面癱、上肢近端輕癱（內囊膝部及部分內囊前肢受損）
大腦後動脈
典型表現
對側同向性偏盲、偏身感覺障礙，不伴隨偏癱
單側皮質支
對側同向偏盲，黃斑迴避
雙側皮質支
完全型皮質盲，伴視幻覺、極易受損、面容失認等
腳間支
Weber症候群、Claude症候群、benedikt症候群
深穿支
紅核丘腦症候群、丘腦綜合症
椎基底動脈
腦橋支：Weber症候群
短旋支：Millard-Gubler症候群/腦橋腹外側綜合徵
旁中央支：Foville症候群/腦橋腹內側症候群
基底動脈尖端：基底動脈尖綜合徵，眼球運動障礙及瞳孔異常、覺醒及行為障礙，可伴隨記憶力喪失、對側偏盲或皮質盲，無明顯運動及感覺障礙。
小腦後下動脈：Wallenberg症候群/延髓背外側綜合徵
特殊類型
大面積腦梗塞
分水嶺腦梗塞（CWSI）：相鄰血管供血區交界處或分水嶺區局部缺血所致，也稱為邊緣帶腦梗死，多由血流動力學原因所致
出血性腦梗塞：由於腦梗塞灶內的動脈自身滋養血管同時缺血，導致動脈血管壁損傷、壞死，在此基礎上如果血管腔內血栓溶解或其側支循環開放等原因使已經損傷的血管血流得以恢復，則血液會從破損的血管壁漏出，引發出血性腦梗死，常見於大面積梗塞後
多發性腦梗塞
輔助檢查
腦部CT平掃，首選影像學
血糖：明確溶栓指徵
全血球計數、PT（凝血酶原時間）、INR、APTT（活化部分凝血活酶時間）
肝腎功能、電解質、血脂
肌鈣蛋白、心肌酵素譜等心肌缺血標記物
氧飽和度
心電圖
胸部X光檢查
診斷
明確是否為腦中風
明確是缺血性腦中風還是出血性
是否適合溶栓治療
評估嚴重程度（NIHSS卒中量表）
治療
最根本目標：避免或減輕原發性腦損傷，挽救缺血半暗帶
一般處理（基本生命徵象 血糖）
特異性治療
靜脈溶栓：rtPA和尿激酶
血管內介入治療
抗血小板治療
抗凝血治療（一般不建議急性期使用）
合併症
心源性栓塞
小動脈閉塞/腔隙性梗塞
有其他明確病因
不明原因型
CISS分型（中國缺血性中風亞型）
治療
治療原則：安靜臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防治持續出血，加強照護防治併發症，以挽救生命，降低死亡率、失能率和減少復發。
手術指徵
基底核區中等量以上出血（殼核≥30ml，丘腦≥15ml）
小腦出血≥10ml或直徑≥3cm或合併明顯腦積水
重症腦室出血
合併腦血管畸形、動脈瘤等血管病變
出血性腦血管病變
腦出血（ICH）：非外傷性腦實質出血
好發部位
基底核的殼核及內囊區
臨床表現
一般表現
多見於50歲以上，高血壓病史，情緒激動或活動中發病，常有意識障礙
定位表現
蜘蛛網膜下腔出血：突發持續性劇烈頭痛、嘔吐 腦膜刺激徵陽性 CT腦池及蜘蛛網膜下腔高密度徵像或腰椎穿刺檢查壓力增高及血性腦脊髓液。
腦出血 vs 蜘蛛網膜下腔出血
腦出血與腦梗塞鑑別診斷
危險因子
不可介入的危險因子：年齡、性別、遺傳、種族
可介入的危險因子
高血壓、吸菸、糖尿病、心房顫動、高血脂
無症狀性頸動脈狹窄、鐮狀細胞貧血
停經後雌激素替代治療
運動鍛鍊、肥胖、飲酒等
靜脈
淺靜脈：腦上、中、下靜脈
深層靜脈：腦內、大靜脈
脊髓血管
被膜、腦脊髓液和腦室
脊髓的被膜
從外向內
硬膜外隙（麻醉）
硬脊膜
硬膜下隙（麻醉）
蛛網膜
蛛網膜下隙
軟脊膜
腦的被膜
硬脊膜外（血腫）
硬腦膜
大腦鐮
小腦幕
硬腦膜竇
上矢狀竇→竇匯→橫竇→乙狀竇
下矢狀竇→直竇→竇匯
蛛網膜
軟腦膜
腦室與腦脊髓液
常見症狀
意識障礙
覺醒度下降
嗜睡：能被叫醒，醒後可勉強配合檢查及回答簡單問題
昏睡：正常刺激無法覺醒，需高聲呼喚或強烈刺激方可喚醒，對言語反應未完全喪失
昏迷：意識完全喪失，各種刺激無法覺醒
淺昏迷：吞嚥反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔對光反射存在，生命徵象正常
中昏迷：防禦反射、角膜反射、對光反射減弱，大小便滯留或失禁，生命徵象改變
深昏迷：各種反射消失，瞳孔散大，肌肉鬆弛，呼吸不規則，血壓下降
意識內容變化
意識模糊：注意力減退，情緒反應淡漠，定向力障礙，活動減少， 語言缺乏連貫，對外在刺激反應低於正常
譫妄：對周遭環境的認知反應能力下降，緊張，恐懼，不安， 可有衝動和攻擊行為，病情波動性，夜間加重，白天減輕
認知障礙
記憶障礙
遺忘
順行性遺忘：疾病發生以後的一段時間所經歷的事情無法回憶，見於阿茲海默症早期、癲癇、雙側海馬梗塞、間腦症候群、嚴重的顱腦外傷等
逆行性遺忘：疾病發生之前的某段時間經歷的事情，見於阿茲海默症中晚期、腦震盪後遺症、缺氧、中毒、癲癇發作後
記憶減退、記憶錯誤、記憶增強
視空間障礙：無法準確判斷物品和自身的位置
執行功能障礙
計算力障礙
失語
失用
失認
視覺、聽覺、觸覺
體象障礙：非優勢半球，對自身軀體的存在、空間位置及各部位之間的關係失去辨別力
癡呆：有兩項或兩項以上的認知功能受損，並導致患者的日常或社會能力明顯減退
頭痛
偏頭痛
特徵：發作性、多為偏側，中重度，搏動樣頭痛，一般持續4-72小時， 聲光刺激、活動加重，安靜、休息減輕
分類
無先兆偏頭痛：最常見，常與月經有明顯關係
有先兆偏頭痛：倦怠、注意力不集中、打哈欠等前驅症狀 視覺先兆、感覺先兆
治療
發作期：非類固醇類抗發炎藥、鴉片類
預防性治療：β腎上腺素受體阻斷劑、鈣離子拮抗劑、抗癲癇藥物、5-HT受體拮抗劑
癇性發作
癲癇
概念： 腦部神經元高度同步化異常放電所致的臨床症候群。 癇性發作：每次發作或每種發作的過程都變成seizure
特徵：發作性、短暫性、重複性、刻板性
分類
局部性發作
單純局部性發作-卡馬西平
發作時程短，一般不超過1分鐘，無意識障礙
Jackson發作：異常運動從局部開始，沿著大腦皮質運動區移動，抽搐自手指→腕部→前臂→手肘→肩→口角→臉部逐漸發展
Todd麻痺：部分嚴重病患發作後可留下短暫性（半小時至36小時）肢體癱瘓
複雜部分性發作-卡馬西平
病灶多在顳葉 一般表現為意識模糊 腹部異常感覺 自動症
全面性發作
失神發作（小發作）-乙琥胺
兒童期起病，青春期前停止發作 短暫意識喪失，雙眼茫然凝視，呼之不應 事後對發作全無記憶，可喚醒，EEG呈對側3HZ的棘慢綜合波
強直陣攣性發作（大發作）-丙戊酸鈉
強直期：表現為全身骨骼肌持續性收縮，持續10-20秒
陣攣期：肌肉交替性收縮與鬆弛，持續30-60秒或更長，Babinski徵可陽性
發作後期：顏面肌咬肌短暫陣攣，全身肌肉鬆弛、可發生尿失禁
鑑別
假性癲癇發作（癔症）
藥物治療的一般原則
確定是否用藥：半年內發作兩次以上，一經確診，就應用藥物治療
正確選擇藥物
藥物的用法：苯妥英鈉易中毒；丙戊酸開始可給予與常規劑量；卡馬西平逐漸加量等
嚴密觀察不良反應，檢查肝腎功能及血尿常規
盡可能單藥治療
合理的合併治療
增減藥物、停藥及換藥原則
增藥可適當快，減藥一定要慢
必須堅持長期服用，不宜隨意減量或停藥
換藥期間有5-7天過渡期
緩慢逐漸減量停藥
癲癇持續狀態-地西泮
概念：癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30min以上未自行停止，目前觀點認為，發作持續時間超過5min就考慮癲癇持續狀態的診斷。
癱瘓：個體隨意運動喪失或減退
上運動神經元癱瘓
肌力減弱
單癱：一側上肢或下肢
偏癱：一側上下肢
肌張力增高
腱反射亢進
淺反射減退或消失
病理反射
無明顯的肌萎縮
下運動神經元癱瘓
肌力減退
肌張力減低或消失
腱反射減弱或消失
肌肉明顯萎縮
軀體感覺障礙
抑制性症狀：完全性感覺缺失、分離性感覺障礙、皮質感覺缺失
刺激性症狀：感覺過敏、感覺過度、感覺倒錯、感覺異常、疼痛
共濟失調
小腦
大腦
感覺性
前庭性
顱內壓增高和腦疝
顱內壓增高
正常顱內壓80-180mmH2O，大於200mmH2O
三聯徵：頭痛、噴射性嘔吐、視乳頭水腫
病因
腦水腫
顱內佔位
顱內血液容積增加（靜脈回流受阻、血管床擴張）
腦脊髓液增加（腦積水）
顱腔狹小
腦疝
小腦幕裂孔疝氣→顳葉海馬匯、鉤回疝氣入小腦幕裂孔→動眼神經麻痺，瞳孔不等大
枕骨大孔疝氣→小腦扁桃體疝氣入枕骨大孔，壓迫延髓→呼吸衰竭、心跳驟停
身體檢查
輔助檢查
腰椎穿刺和腦脊髓液檢查
診斷原則
定位診斷（見解剖、生理和病損）
定性診斷