心肌病變是由不同病因（以遺傳性病因最常見）所引起的心肌病變， 這種病變是器質性的，包括心臟機械活動異常和（或）心電功能障礙， 病理學上表現為心室不適當的擴張或肥厚，並影響心臟的收縮或舒張功能， 最終可導致重度心臟衰竭、心房或心室心律不整或栓塞。

心肌病變可分為擴張型心肌病變、肥厚型心肌病變、限制型心肌病變、 致心律不整型心肌病變和未定型心肌病變，前三種心肌病變較常見。

·發生率：根據我國統計的資料顯示，擴張型心肌病變的發生率 為（13~84）/10萬；肥厚型心肌病變的盛行率為180/10萬。

·好發族群：有心肌病變家族史、病毒性心肌炎病史、長期大量飲酒史、服用心肌 毒性藥物史、營養不良病史、內分泌系統疾病病史的族群為心肌病變高發生率。

·好發季節：心肌病變的發生無明顯的季節差異性，但冬季心臟衰竭的發生率增加。

·存活率：擴張型心肌病變預後較差，5年的存活率50%左右，10年的存活率只有25%左右； 肥厚型心肌病變的預後差異很大；限制型心肌病變的5年存活率約30%左右。

2007年歐洲心臟學會為方便臨床診斷與治療，將心肌病變分為 擴張型心肌病變、肥厚型心肌病變、限制型心肌病變、致心律不整型心肌病變 和未定型心肌病變五大類，每一類又可分為遺傳性和非遺傳性。

幾種類型的心肌病變在臨床上並無明顯的分期界定。

幾種類型的心肌病變在臨床上未做分級，但心臟功能 可依紐約心臟學會（NYHA）的方法進行分級。

大部分心肌病變的病因仍未明確，目前發現與以下因素有關：

心肌病變的高危險因子有：

心肌病起病隱匿且緩慢，多數患者早期無明顯症狀，常在身體檢查時 才發現有心臟擴大，有的僅表現為虛弱無力，運動耐受性降低，通常不會 引起重視。大多數患者經過數年（最長可達10年）才出現較明顯症狀。

心肌病變的典型症狀主要表現為充血性心臟衰竭，最常見的是氣急和水腫。

氣急是左心衰竭的主要表現，剛開始僅在勞累後出現氣急，活動耐量下降， 隨著疾病的進展，在輕度體力活動或休息時也會出現氣急， 病情加重後出現夜間陣發性呼吸困難或端坐呼吸。

右心衰竭症狀可先表現在身體的低垂部位如雙下肢出現水腫， 清晨可出現眼瞼浮腫，水腫為對稱性、凹陷性的，隨著病程進展， 出現頸靜脈充盈或怒張、腹水、全身水腫等症狀。

除了典型的心臟衰竭的臨床表現，有些患者還伴隨以下症狀：

心肌病變患者應該到心血管內科、心血管外科就診， 病情危急時先到急診就診，再請相關科別會診。 （從事高強度競技活動如馬拉松運動的人員應 進行超音波心臟檢查以排除肥厚型心肌病變。 ）

醫生診斷本病的流程：

各類心肌病變的診斷標準如下 ：

心肌病變的患者體檢時一般都有心率加快，晚期血壓降低， 脈壓小，脈搏較弱，有的出現交替脈。右心衰竭時可見頸靜脈 充盈或怒張，肝臟腫大，雙下肢水腫，甚至胸水和腹水出現。

心臟專科檢查可見心尖搏動移位，可有抬舉樣搏動，心臟相對濁音界不 同程度擴大，心律可有不齊，心音較低鈍，嚴重心衰者可聽到室性奔馬 律，若瓣膜相對關閉不全，還可聞及收縮期吹風樣雜音。肥厚型阻塞性 心肌病變的患者在胸骨左緣三四肋間還可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音。

心肌病變的患者需進行相關血液學指標檢查如心肌酵素、自體抗體，必要的實驗室檢查如心電圖、 超音波心動圖等，可依病情選擇是否為心臟CT或磁振造影等檢查，若診斷無法明確， 條件允許，可考慮做心內膜下心肌切片。基因檢測或篩檢對遺傳性的心肌病變有幫助。

擴張型心肌病變需與其他心臟疾病如冠狀動脈心臟病、心臟瓣膜疾病、先天性心臟病、 高血壓性心臟病、繼發性心肌病變引起的心臟擴大和收縮功能減退相鑑別。

肥厚型心肌病變需與生理性心肌肥厚、先天性心臟病、高血壓性心臟病、 主動脈瓣狹窄等鑑別，這些疾病也會導致心室肥厚。

限制型心肌病變需與縮窄性心包膜炎、硬皮症、結節病糖原貯積症等鑑別。

致心律不整型心肌病變：需與涉及右心室的疾病如心肌炎、特發性右心室心搏過速、結節性多發性硬化症鑑別。

以上各類型的心肌病變可經由病史、身體檢查、超音波心臟檢查、心導管造影、 心臟CT和磁振造影等檢查與其他疾病進行鑑別，必要時做心內膜下心肌切片檢查。

·改善患者的臨床症狀，阻止病情進一步惡化，減少併發症的發生， 提高患者的生活質量，控制心律不整的發生和預防猝死。

·治療需要個別化，主要方式有藥物治療、心內微創介入治療、外科手術治療。

心肌病變患者如出現嚴重的呼吸困難、暈厥等狀況時需進行緊急處理，以免有生命危險。

急救措施：嚴重呼吸困難時首要是保持呼吸道通暢，鼻導管或面罩吸氧，開放靜脈通道， 嚴格限制入水量。暈厥時應緊急行心電圖檢查，觀察是否有心律不整，並進行針對性用藥。

自救措施：呼吸困難時患者可取半坐位，雙腿下垂，以減少靜脈回心血量，減輕 心臟負擔；若發生頭暈眼花時，一定要注意防止跌倒受傷，並通知家人緊急送醫。

病人及家屬應了解心肌病變的相關知識，得到醫師指導並懂得如何自我管理， 包括健康的生活方式，穩定的情緒，盡量避免誘因，規範的藥物治療，追蹤計畫等。

生活方式調整：飲食上註意低鹽低脂、少量多餐、清淡易消化；注意控制每日進水量，每日監測體重； 嚴格限酒或戒酒；注意休息，限制劇烈體力活動，避免過度勞累。

住院護理：有呼吸困難時應取半臥位或高枕臥位，雙腿下垂，有胸腔積水或腹水者需半臥位。 嚴格控制每日輸液量和液體攝取量，記24小時出入量和每日體重，避免短暫飲入大量湯或水。 長期臥床者需用氣墊床，勤換體位，預防褥瘡。

由於個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用 非處方藥外，應在醫生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

心肌病變的藥物治療原則與一般心臟衰竭的治療原則相同，一般採用正性肌力藥、 血管張力素轉化酶抑制劑（ACEI）、利尿藥、擴血管藥、β受體阻斷劑等， 若有心律不整也需加用針對心律不整藥物。有的還需加用抗凝血藥物來防止血栓形成。

·利尿藥

·β受體阻斷劑

·沙庫巴曲纈沙坦鈉

·血管張力素轉化酶抑制劑 或血管張力素II受體拮抗劑

·正性肌力藥

·伊伐布雷定

·鹽皮質激素受體拮抗劑

·抗心律不整藥

·鈣通道阻斷劑

·抗凝血治療

註詳解，望您歡喜

心肌病變目前多以藥物治療為主，但有時也可採用外科手術如心室間隔切除術， 切除肥厚的心肌；有些末期心肌病變的患者可選擇心臟移植術，短期過渡治療 可選擇左室輔助裝置。另外也有使用心內微創介入療法如心臟再同步化治療、 心臟節律治療、射頻消融治療、酒精室間隔消融術，詳見介入治療。

·室間隔切除術

·心臟移植術

·左心室輔助裝置治療

註詳解，望您歡喜

有些心肌病變患者可採用以下介入療法。

·心臟再同步化治療（CRT）

·射頻消融術

·酒精室間隔消融術

異常輕鏈型心臟澱粉樣變性可使用硼替佐米和地塞米松合併治療， 可抑制骨髓漿細胞合成異常蛋白輕鏈，改善左心室功能，延長患者生命。

在擴張型心肌病變患者，某些中藥如芪苧強心膠囊可改善心衰竭症狀，增加運動耐受性。

細胞替代治療

·擴張型心肌病變

·肥厚型心肌病變

·限制型心肌病變

註詳解，望您歡喜

·致心律不整型心肌病變預後不定，主要死因為猝死，年輕人多見。

心肌病變目前難以根治，無法自愈，經過治療後可改善患者的臨床症狀， 阻止病情進一步惡化，減少併發症的發生，提升病患的生活品質。

·自癒性：心肌病變無自癒性。

·根治性：心肌病變很難根治，但可透過治療可改善症狀和提高存活率。

心肌病變是一種較嚴重的心臟疾病，患者一旦出現症狀，就會影響正常的生活和工作， 隨著疾病的進展，心臟衰竭的症狀進一步加重，就會出現水腫、呼吸困難等症狀， 將無法正常生活和休息，生活品質進一步下降，給患者、家庭和社會帶來沉重的負擔和痛苦。

患有肥厚型心肌病變和致心律不整型心肌病變的患者，尤其是青年人，有猝死的危險。

心肌病變患者心腔內血栓脫落後，栓塞到腦部或身體其他部位， 會出現相應的後遺症如偏癱、肢體癱瘓、運動能力喪失、吞嚥困難、 記憶力或思考能力下降、身體某部位的疼痛或麻木、行為改變或自理能力下降。

心肌病變的患者若無心臟衰竭急性加重，可適當地做一些主動或被動 的活動訓練，因長期臥床可致靜脈血栓形成，甚至有肺栓塞的危險。

心肌病變常見的併發症有：

心肌病變目前較難根治，經過治療後可改善患者的臨床症狀，但心衰竭可反覆發作而住院治療。