腦下垂體前葉—腦下垂體上動脈 第一微血管叢（正中隆起） 腦下垂體門脈 第二微血管叢（腦下垂體前葉） 腦下垂體後葉—腦下垂體下動脈

前葉: ACTH（促腎上腺皮質激素） TSH（促甲狀腺激素） FSH（促卵泡激素） LH（黃體生成素） PRL（泌乳素） GH（生長激素） MSH（黑色素） 後葉: ADH(抗利尿激素 OXT(催產素)

生長激素釋放激素（GNRH）—刺激生長激素（GH） 生長抑素（SS)—抑制GH、胰島素、升血糖素 催乳素釋放抑制因子（PIF）—抑制PRL 促甲狀腺激素釋放激素（TRH）—刺激TSH、PRL 促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）—刺激ACTH 促性腺激素釋放激素（GnRH）—刺激LH、FSH 抗利尿激素（ADH）調節水代謝 催產素（OXT）促進子宮平滑肌收縮、乳腺泌乳等 .....

內分泌功能障礙的表現 神經系統的表現：吃、喝、睡、溫、神、汗

腦下垂體瘤：是一群起源於腦下垂體、 神經垂體及胚胎期顱咽管殘餘 鱗狀上皮的腫瘤。

1.遺傳因素：MEN1、基因突變、prop-1過度活化等。 2.下視丘因素：如GHRH過量、CRH過多、某些下視丘激素 受體的活化性突變等。 3.腦下垂體因素：如訊號傳導分子突變、生長因子過多， 癌基因活化抑癌基因失活。 4.環境因素：放療。 5.靶腺衰竭：甲狀腺、性腺、腎上腺。

起始階段：腦下垂體細胞自身缺陷。 促進階段：下視丘調控失常等因素發揮了重要作用，即某一垂體細胞發生突變，導致癌基因活化和（或）抑癌基因失活，在內外因素促進下單株的突變細胞不斷增殖，逐漸發展為腦下垂體瘤。

1.功能分類

2、形態學分類

3.病理組織學分類

1.腫瘤佔位效應對周圍組織的壓迫所引起的症狀。

2.功能性腦下垂體瘤引起荷爾蒙分泌增多症狀。

3.腦下垂體其他細胞繼發於腦下垂體瘤的直接壓迫和（或）腦下垂體

柄受壓引起的荷爾蒙分泌功能異常。

4.下視丘受壓相關的下視丘症候群。

5、腦下垂體卒中。

（一）早期診斷線索 1.慢性頭痛，或頭痛伴隨視力/視野異常或伴隨偏盲。 2、海綿竇綜合症。 3.腦神經損傷。 4.腦積水和顱內壓增高。 5.下視丘功能障礙、腦下垂體功能減退或荷爾蒙亢進 臨床表現 6.閉經-溢乳或性腺功能減退 7.蝶鞍擴大或蝶鞍形態異常。

診斷依據

診斷困難的原因

鑑別診斷

根據：患者狀況、腫瘤性質、既往治療史、對生長、發育的影響、治療者經驗，統籌安排。 三種方法：手術治療、藥物治療、放射治療

治療目標： 1.去除腫瘤組織，抑制生長，緩解佔位效應 2.矯正自主性高分泌狀態，緩解臨床表現 3.恢復及保存腦下垂體固有功能，恢復受影響荷爾蒙分泌，恢復腦下垂體-靶腺的正常調節。 4.防治腫瘤復發，或臨床及生化程度復發 5.減少治療帶來的局部和全身性併發症

治療方法： 1、手術治療： 除泌乳素瘤外，其他首選手術摘除。 出現腦下垂體激素分泌增多的臨床症狀和（或）腦神經及蝶鞍周圍組織結構受壓時考慮手術治療。 出現腦下垂體中風必須立即或盡快手術治療。

手術治療療效： 1、醫師的經驗及水平 2、腫塊的大小 3.腫瘤是否侵犯骨骼或硬膜 4.既往治療狀況

藥物治療： 多巴胺受體激動劑（溴隱亭）：泌乳素瘤、生長激素腫瘤、 ACTH瘤、GnH瘤 生長激素類似物：生長激素腫瘤、TSH瘤、GnH瘤 放射治療： 手術的輔助治療：指徵：1、術後腫瘤殘餘量大，藥物無法有效控制，2、腫瘤術後復發3、鞍上病變，病人拒絕經額手術4、影響學局部陰性，但生化改變及臨床症狀明顯者

各種病因損傷下視丘、下視丘-腦下垂體路徑、腦下垂體而導致一種或多種腺垂體激素分泌不足所致的臨床症候群。 成人：Simmond disease 產後婦女：Sheehan syndrome 兒童期：腦下垂體性侏儒(pituitary dwarfism)

原發性：腦下垂體病變 繼發性：下視丘或其他中樞神經系統病變： 腦下垂體門脈系統障礙 全腺垂體功能 減退症,注意與全垂體功能減退的區別 部分腦下垂體功能減退症 單一腦下垂體激素缺乏症

1.先天性腺垂體發育不全 Kallmann綜合症、Prader Willi綜合徵

2.腦下垂體腫瘤和腦下垂體、下視丘附近腫瘤（最常見） 分為功能性和非功能性，主要是腫瘤可壓迫正常的腦下垂體組織，使其功能減退、功能亢進或兩者並存。成人多為腦下垂體瘤，而兒童常為顱咽管瘤，少數原因為各種轉移瘤。

3.腦下垂體缺血性壞死 由於產後大出血引起，美國醫生Sheehan於1935年首次描述， 妊娠婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血運極為豐富，此時的腺垂體對缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。 婦女非懷孕、分娩情況下發生出血性休克，一般不發生腺垂體功能減退。而產婦在胎兒娩後胎盤娩出的過程中因失血引起休克、昏迷，則發生腺垂體的缺血性壞死和萎縮，即為Sheehan綜合徵。 常見原因：糖尿病血管病變、手術出血

4.感染、浸潤性病變 5.放射損傷 6.顱腦創傷或腦下垂體手術 7.空泡蝶鞍綜合症 8.自體免疫性 9、腦下垂體中風

1.腦下垂體柄破壞 手術、創傷、腫瘤等 2.下視丘病變及中樞神經系統疾患 如腫瘤、發炎、侵襲性病變、肉芽腫等，可直接破壞下視丘神經分泌細胞，使釋放激素分泌減少，進而減少腺垂體激素分泌導致標靶腺功能減退。

腦下垂體壞死、縮小 靶器官萎縮

腦下垂體組織破壞 >50%始有症狀， >75%症狀明顯 >95%症狀嚴重 嚴重產後大出血和急性腦下垂體中風:病人可迅速死於休克和腦下垂體昏迷。 輕度腦下垂體壞死者可存活。腦下垂體瘤患者起病緩慢。 毀壞較少者無明顯症狀，只在壓力狀態和做腦下垂體儲備功能檢查時才顯示不足。

（一）與病因有關的症狀及徵象：

（二）前葉功能減退的表現

透過靶腺功能狀態來反映 1.腺垂體靶腺激素測定： 可更好判定靶腺功能減退為原發性或繼發性 2、血液生化檢查，電解質，血糖 3、CT 或 MRI

（一）診斷依據：

鑑別診斷

首先應針對病因治療 腫瘤：手術、放療、化療 Sheehan’s ：加強圍生期的監護，矯正產科病理狀態

荷爾蒙替代治療 治療原則：缺什麼補什麼，缺多少補多少 根據腺垂體功能減退的情況，予以相應激素替代治療。劑量以生理性分泌為度。替代治療能取得滿意效果，可改善精神和體力活動，改善全身代謝及性功能，防止骨質疏鬆，需長期、終生維持治療。

先補充糖皮質激素，然後再補充甲狀腺激素 　甲狀腺激素小量開始，緩慢遞增 　一般不補充鹽皮質激素 　長期甚至終身維持治療 　應激情況下需增加糖皮質激素劑量 　宜口服給藥

1.腎上腺皮質激素 ACTH分泌不足所致，球狀帶功能影響極微，選用強的松替代較適合。 用法：6~8Am 5mg. Po. 2~4Pm 2.5mg. Po. 輕症：6~8Am 5mg. Po.即可

註：應先補GC，然後再用TH或二者同時補充，但後者須從小量開始，單用TH可誘發垂體危象。

3.性荷爾蒙與恢復生育 40歲以下的女性病人可週期性給予女性荷爾蒙和黃體酮， 40歲後可依停經後處理。這種人工週期性荷爾蒙撤退出血雖無法恢復排卵和生育，但對改善生活品質和減輕、延緩骨質疏鬆症有益。 Sheehan’s患者需生育者，可試用HMG和HCG治療，促進卵泡發育、成熟而懷孕，同時做好圍生期的醫護，避免分娩過程中再次發生大出血。

一般治療

定義

誘因

臨床表現

危象的處理： 危象時需靜脈給予糖皮質激素及壓力劑量 第1~3天 氫化可的松 200~300 mg/d 3~8天後依病情改為口服 2~3週遞減至維持量（量大易引起精神症狀） 矯正低血糖、水電解質失衡 糾正休克 抗感染

精胺酸加壓素（AVP），又稱為抗利尿激素（ADH）嚴重缺乏或部分缺乏（中樞性尿崩症），或腎臟對AVP不敏感（腎性尿崩症），致腎小管重吸收水的功能障礙 多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿 青少年多見 男女比例2:1

後天（繼發性）約50%下視丘神經腦下垂體及附近腫瘤，10%頭部創傷，少數腦部感染、肉芽腫病變、血管病變 遺傳性 常顯、常隱、X連鎖隱性遺傳、Wolfram綜合症 特發性 約30%，找不到病因

根據AVP缺乏程度，分為完全性和部分性 多尿、煩渴、多飲，患者喜冷飲 尿比重及尿滲透壓低 如無法及時補充水分，可致嚴重失水

（一）診斷依據

（二）診斷方法

（三）鑑別診斷

DDAVP，醋酸去氨加壓素片，鼻腔噴霧、肌肉注 鞣酸加壓素注射液 腦下垂體後葉素水劑 其他 氫氯噻嗪、氯磺丙脲 病因治療