心智圖資源庫 內科學——內分泌——內分泌與代謝性疾病總論
掌握內分泌系統疾病的診斷和防治原則,內分泌疾病的分類,營養性疾病和代謝性疾病的防治原則 熟悉內分泌系統的調節方式 了解荷爾蒙的分類和作用機制,了解營養和代謝的生理以及營養性疾病和代謝性疾病的病因和發病機制 內分泌系統由內分泌腺及內分泌組織和細胞組成,透過分泌荷爾蒙發揮生物學作用。 內分泌系統由下視丘-腦下垂體-靶腺構成調節軸,下視丘分泌促垂體釋放激素調節腺垂體促激素分泌,進而刺激靶腺合成和分泌激素,靶腺器官又會反作用下視丘和腺垂體,內分泌系統透過這種調節回饋機制維持機體內環境穩定。 完整的內分泌診斷包括功能診斷、定位診斷、病因診斷。 內分泌系統疾病的防治包括病因治療,針對內分泌腺功能亢進的手術治療、放射治療、核素治療、藥物治療和針對內分泌腺功能減退的激素替代治療、藥物治療、人工內分泌腺、內分泌腺或組織移植。 營養性疾病和代謝性疾病防治原則:病因和誘因的防治、臨床前期和早期防治、針對發病機制的治療、遺傳諮詢和生育指導。
編輯於2024-03-09 13:27:20This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
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內分泌與代謝性疾病總論
教學目的
掌握內分泌系統疾病的診斷和防治原則,內分泌疾病的分類,營養性疾病和代謝性疾病的防治原則 熟悉內分泌系統的調節方式 了解荷爾蒙的分類和作用機制,了解營養和代謝的生理以及營養性疾病和代謝性疾病的病因和發病機制
內分泌疾病
基礎知識
內分泌系統的組成
經典的內分泌系統: 腦下垂體、松果體、甲狀腺、 副甲狀腺、腎上腺、性腺、胰島
目前的內分泌系統: 主要由內分泌腺(腦下垂體、甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺、性腺、胰島)和分佈在心血管、胃腸、腎、脂肪組織、腦(特別是下視丘)的內分泌組織與細胞組成。
內分泌生理功能
髒器功能
物質代謝
生長發育
生殖老化
運動
激素的作用
內分泌、神經和免疫三個系統相互調節,共同承擔生命的持續的重要責任
荷爾蒙是內分泌系統實現這種協調作用的物質基礎
荷爾蒙(hormone):指由內分泌器官和內分泌組織細胞產生,釋放進入血液循環,轉運到目標器官或目標組織發揮一定效應的微量化學物質
荷爾蒙的作用方式
內分泌:荷爾蒙經由血液轉運到達作用的目標組織
旁分泌:荷爾蒙由細胞釋放後,作用於週邊細胞
胞分泌:細胞內的化學物質直接作用在自身細胞
神經分泌:下視丘的視上核與室旁核
荷爾蒙分類-生化特性
勝肽類激素 (副甲狀腺素、胰島素、降鈣素)
胺基酸類激素 (甲狀腺激素)
胺類激素 (腎上腺素、正腎上腺素、5-羥色胺)
類固醇激素 (糖皮質激素、鹽皮質激素、性荷爾蒙、維生素D3)
荷爾蒙合成-
下視丘激素
CRH(促腎上腺激素的釋放激素) TRH(促甲狀腺激素的釋放激素) GnRH(促性腺激素的釋放激素) PRH(泌乳素的釋放激素) PIF(泌乳素的抑制因子) GRF(生長激素的釋放因子) GIH(生長激素的抑制激素) MRF(黑色素釋放因子) MIF(黑色素抑制因子) AVP(加壓素)、催產素
腦下垂體激素
前葉: ACTH(促腎上腺皮質激素) TSH(促甲狀腺激素) FSH(促卵泡激素) LH(黃體生成素) PRL(泌乳素) GH(生長激素) MSH(黑色素) 後葉: ADH(抗利尿激素). 催產素
甲狀腺激素
T3(三碘甲狀腺原氨酸) T4(甲狀腺素) Free T3 Free T4
腎上腺皮質激素
球狀帶:醛固酮 束狀帶:皮質醇 網狀帶:性激素
性荷爾蒙
男性荷爾蒙:T(睪丸酮)
女性荷爾蒙 雌激素:E
合成原料
副甲狀腺:鈣離子 PTH(副甲狀腺素) 肝臟:IGF-1(類胰島素生長因子) 腎臟:1,25(OH)2D3 胰臟:血糖 胰島素
荷爾蒙的作用機制
按受體的所在部位
作用於膜受體的荷爾蒙
水溶性 多肽類激素,生物胺,前列腺素 無血漿轉運蛋白 與標靶細胞膜受體結合,活化效應器 產生第二信使,調節標靶細胞功能
作用於核受體的荷爾蒙
脂溶性 類固醇激素、甲狀腺激素、Vit D、 Vit A 與血漿轉運蛋白結合 與胞漿內或核內受體結合 荷爾蒙-受體在核內調控基因轉錄,發揮生理效應
內分泌系統的調節
神經和內分泌系統的相互調節
內分泌系統的回饋調節
回饋調節系統是內分泌系統中重要的自我調節機制,使相處較遠的腺體之間相互聯繫,彼此配合,維持機體內環境的穩定性,並克服各種病理狀態。
回饋作用:腦下垂體前葉在下視丘釋放或抑制激素調節下分泌相應的促激素、刺激靶腺組織激素的合成和分泌,後者又起反作用於下視丘和腦下垂體,對其相應激素起抑製或興奮作用。 正向回饋( ): 興奮作用 負回饋(- ):抑製作用 三級調節軸相互作用 處於相對平衡的狀態
下視丘—腦下垂體—甲狀腺之間的回饋調節
下視丘—腦下垂體—性腺間的回饋調節
免疫系統和內分泌功能
免疫和神經內分泌系統間相互作用
內分泌疾病概況
內分泌疾病分類:重點
功能: 亢進:甲狀腺功能亢進症 減退:甲狀腺功能減退症
部位: 原發性(靶腺病變) 繼發性(下視丘或腦下垂體病變)
一、荷爾蒙產生過多 1.內分泌腺腫瘤(或增生) 2.多內分泌腺腫瘤病變(MEN) 3.伴瘤內分泌綜合徵 4.自體抗體產生 5.基因異常 6.外源性荷爾蒙過量攝入
二、荷爾蒙產生減少 1.內分泌腺破壞 自體免疫、腫瘤壓迫、感染、放射損傷、手術、缺血壞死等 2.內分泌荷爾蒙合成缺陷 荷爾蒙基因突變、酵素基因缺陷 3.內分泌腺體以外的疾病 腎臟疾病 不能進行1a羥化,1,25-(OH)2D3減少,導致腎性骨病變
三、荷爾蒙在目標組織抵抗 受體或受體後缺陷,荷爾蒙不能發揮正常作用。臨床上多表現為功能減退或正常,激素水平異常升高(如Laron侏儒、假性甲旁減、甲狀腺激素抵抗症候群)
內分泌疾病診斷
重點
臨床型 有特異性的臨床表現和體徵,實驗室證據充足
亞臨床型 缺乏特異性的症狀和體徵,僅有實驗室指標輕微異常,多數在身體檢查中發現
臨床表現-特異臨床表現及體徵
症狀與徵象: 身材過高或過矮 肥胖與消瘦 多飲與多尿 高血壓與低血鉀 皮膚色素沉著 多毛與毛髮脫落 皮膚紫紋和痤瘡 男性乳房發育 突眼 溢乳和閉經 骨痛和自發性骨折
完整的診斷三方面: 功能診斷、定位診斷、病因診斷
功能診斷: 症狀與體徵 實驗室檢查
1.荷爾蒙相關的生化異常 血糖、尿糖、鉀、鈉、鈣、磷、低比重尿等 反映荷爾蒙水平的間接證據
2.荷爾蒙測定 -第三代免疫化學發光法(ICMA) 血液及尿中荷爾蒙濃度測定:內分泌腺功能的直接證據 -GH 、TSH、T3、 T4、PTH、LH、 T、 E2、 P、PRL、C肽、胰島素、醛固酮、兒茶酚胺、24小時尿液遊離皮質醇 皮質醇、ACTH(節律)
3.荷爾蒙代謝產物測定 24小時尿液:17-羥皮質類固醇、17-酮皮質類固醇、香草基杏仁酸(VMA)
4.荷爾蒙的功能試驗:興奮試驗與抑制試驗
1)興奮試驗 檢測荷爾蒙的儲備量 ACTH興奮試驗檢查腎上腺皮質產生皮質醇的儲備功能 GnRH興奮試驗檢查促性腺激素的儲備功能 胰島素低血糖興奮試驗、左旋多巴、精胺酸興奮試驗檢查生長激素儲備功能
2)抑制試驗 適用於功能亢進狀態,觀察正常回饋調節是否消失,有無自主性荷爾蒙分泌過多 地塞米松抑制試驗檢測皮質醇分泌的自主性 大劑量地塞米松抑制試驗 小劑量地塞米松抑制試驗
定位診斷: 影像學檢查 放射性核種檢查
1.影像學檢查 CT 、MRI、蝶鞍X光片、超音波檢查、PET 2.放射性核種掃描 甲狀腺掃描(131I、123I、99mTc) 腎上腺 (131I膽固醇) 3.細胞學檢查 甲狀腺細針穿刺細胞學檢查(FNAC) 5.靜脈導管檢查 腎上腺靜脈插管採血(AVS)測定醛固酮,判斷有無優勢分泌 岩下竇靜脈取血測定腦下垂體激素
病因診斷: 細胞學和免疫細胞化學技術 自體抗體檢查 放射性受體分析法、重組DNA技術等 DNA雜交技術
自體抗體檢測: TRAb、 TGAb 、 TPOAb(甲狀腺) IAA、ICA、 GADab(第一型糖尿病病因) 染色體檢查:性分化異常疾病 有無畸變、缺失、增加等(Turner) 基因檢查: 先天性腎上腺皮質增生症(CYP21)
內分泌疾病的治療
預防 重點
預防: 碘缺乏症:補碘適量,防矯枉過正 席漢症候群:圍生期醫療保健
治療
內分泌腺功能亢進
1.手術 切除功能亢進的腫瘤和增生組織 2.放射治療:破壞腫瘤或增生的組織,抑制分泌功能 131I治療甲亢 3.藥物治療 咪唑類和硫脲類藥物治療甲亢,抑制荷爾蒙的合成和釋放 4.針對荷爾蒙受體的藥物治療 米非司酮 5.針對內分泌腫瘤化療 米托坦
內分泌腺功能減退
1.外源性荷爾蒙的替代或補充治療 原則:缺什麼補什麼;缺多少補多少;不多不少一直到老 2.直接補充荷爾蒙產生的效應物質 3.內分泌腺組織或細胞移植 替代治療需符合內分泌腺激素分泌的節律
代謝性疾病
營養物質的供應和攝取
宏量營養素: 碳水化合物、蛋白質(產熱4kcal/g) 脂肪(產熱9kcal/g) 微量營養素:礦物質 常量元素 微量元素 維生素 脂溶性 水溶性 其他膳食成分 膳食纖維、水
病因和發病機制
營養疾病 原發性營養失調 繼發性營養失調
代謝疾病 遺傳性代謝疾病 後天代謝病
營養病和代謝病的分類
(一)營養疾病 1.蛋白質營養障礙 2.醣類營養障礙 3.脂質營養障礙 4.維生素營養障礙 5.水、鹽營養障礙 6.無機元素營養障礙 7.複合營養障礙
(二)代謝疾病 1.蛋白質代謝障礙 2.糖代謝障礙 3.脂質代謝障礙 4.水、電解質代謝障礙 5.無機元素代謝障礙 6.其他代謝障礙
診斷原則
病史 身體檢查 實驗室檢查 血、尿、糞及各項生化檢查及荷爾蒙、物質代謝的正常或異常產物 溶血及凝血檢查 代謝試驗 影像學檢查 血液氨基酸分析診斷 基因診斷
防治原則 重點
(一)病因與誘因的防治 平衡膳食、合理攝取營養和促進健康 基因治療
中國居民膳食寶塔
平衡膳食八準則 1.食物多樣、合理搭配 2.吃動平衡、健康體重 3.多吃蔬菜、奶類、全穀類、大豆 4.適量吃魚、鳥、蛋、瘦肉 5.少鹽少油,控製糖限酒 6.規律進餐,足量飲水7.會烹調會選,會看標籤 8.公筷分餐,杜絕浪費
(二)早期防治 2型糖尿病: IGT幹預,飲食,生活習慣 必要時用藥物幹預
(三)針對發病機轉的治療 避開並限制環境因素 苯酮尿症限制進食含苯丙胺酸的食物 葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症避免進食蠶豆和對乙醯氨基酚、阿斯匹靈、磺胺等藥物 替代治療 調整治療 別嘌呤醇抑制尿酸合成治療痛風
(四)遺傳諮詢及生育指導 產前羊水檢查
總結
內分泌系統由內分泌腺及內分泌組織和細胞組成,透過分泌荷爾蒙發揮生物學作用。
內分泌系統由下視丘-腦下垂體-靶腺構成調節軸,下視丘分泌促垂體釋放激素調節腺垂體促激素分泌,進而刺激靶腺合成和分泌激素,靶腺器官又會反作用下視丘和腺垂體,內分泌系統透過這種調節回饋機制維持機體內環境穩定。
完整的內分泌診斷包括功能診斷、定位診斷、病因診斷。
內分泌系統疾病的防治包括病因治療,針對內分泌腺功能亢進的手術治療、放射治療、核素治療、藥物治療和針對內分泌腺功能減退的激素替代治療、藥物治療、人工內分泌腺、內分泌腺或組織移植。
營養性疾病和代謝性疾病防治原則:病因和誘因的防治、臨床前期和早期防治、針對發病機制的治療、遺傳諮詢和生育指導