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Galerie de cartes mentales Système sanguin - anémie aplasique

Système sanguin - anémie aplasique

Système sanguin - carte mentale de l'anémie aplasique. Anémie aplasique (AA) : Il s'agit d'une maladie d'insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse qui peut être causée par différentes causes et mécanismes. Examinons les manifestations cliniques, les examens de laboratoire et autres, ainsi que les traitements. Attendez la connaissance.

Modifié à 2023-04-13 19:53:46

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Système sanguin - anémie aplasique

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Système sanguin - anémie aplasique

【concept】

1) Anémie aplasique (AA) : Il s'agit d'une maladie d'insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse qui peut être causée par différentes causes et mécanismes.

2) L'AA se manifeste principalement par une fonction hématopoïétique de la moelle osseuse faible, une pancytopénie et un syndrome d'anémie, de saignement et d'infection qui en résulte.

3) Classement

Selon l'état, le bilan sanguin, le bilan médullaire et le pronostic

Lourd (SAA)

Usage non intensif (NSAA)

Intermédiaire

Poids léger

Selon la cause

congénital/héréditaire

acquis/acquis

Secondaire

primaire

【Épidémiologie】

1) Elle peut survenir dans tous les groupes d’âge, avec une incidence plus élevée chez les jeunes et les personnes âgées.

2) Il n’y a pas de différence significative dans les taux d’incidence entre les hommes et les femmes

[Cause et pathogenèse]

Cause

1) Infection virale, notamment virus de l'hépatite, parvovirus B19, etc.

2) Facteurs chimiques, en particulier les antibiotiques chloramphénicol, les sulfamides, etc.

3) L’exposition à long terme aux rayons X, au radium et aux radionucléides peut affecter la réplication de l’ADN, inhiber la mitose cellulaire, interférer avec la production de cellules de la moelle osseuse et entraîner une réduction du nombre de cellules souches hématopoïétiques.

Pathogénèse

1) Défauts hématopoïétiques des cellules souches et progénitrices (théorie des graines)

2) Microenvironnement hématopoïétique anormal (théorie du sol)

3) Anomalie de l'immunité (théorie des bogues)

[Manifestations cliniques]

(1) Anémie aplasique sévère (AAS)

1) Anémie : aggravation généralement progressive

2) Infection : la plupart des patients ont de la fièvre et certains patients souffrent d'une forte fièvre incontrôlable du début à la mort, souvent accompagnée d'une septicémie.

3) Saignement : Des saignements surviennent dans tous les cas. Outre la peau et les muqueuses, il existe souvent des saignements viscéraux, et même des saignements intracrâniens peuvent entraîner la mort.

(2) Anémie aplasique non sévère (NSAA)

1) Anémie : plus légère que la SAA

2) Infection : légère et facile à contrôler

3) Saignement : un léger saignement viscéral est rare

【Examen de laboratoire】

J'ai une photo de sang

1) Pancytopénie sévère

2) La valeur absolue des réticulocytes diminue

3) Augmentation relative des lymphocytes

Image de la moelle osseuse II

1) Faible fonction hématopoïétique dans au moins une partie

2) Réduction des mégacaryocytes

III Pathogenèse et autres examens connexes

1) Diminution du rapport cellules CD4 : cellules CD8

2) Augmentation du ratio de cellules de type Th1:Th2, etc.

【Diagnostic et diagnostic différentiel】

(1) Diagnostic

Critères diagnostiques de l'AAI

1) Pancytopénie, pourcentage de réticulocytes <0,01 et augmentation du taux de lymphocytes

2) Généralement pas de foie ni de splénomégalie

3) La prolifération de plusieurs parties de la moelle osseuse est réduite (<50 % de la normale) ou sévèrement réduite (<25 % de la normale), les cellules hématopoïétiques sont réduites, la proportion de cellules non hématopoïétiques est augmentée et la moelle osseuse les granules sont vides.

4) Exclure les autres maladies provoquant une pancytopénie, telles que l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, la pancytopénie d'origine immunitaire, etc.

Critères diagnostiques pour la classification II AA

1)SAA-I/AAA

a Valeur absolue des réticulocytes <15 ×10^9/L

b Neutrophiles <0,5 ×10^9/L

c Plaquettes <20 ×10^9/L

La prise de sang contient deux éléments sur trois

d Réduction importante et sévère de la prolifération médullaire

2) NSAA/CAA

Désigne un AA qui ne répond pas aux critères diagnostiques du type SAA-I

3)SAA-II

Lorsque l'état du NSAA s'aggrave et que les images cliniques, sanguines et médullaires répondent aux critères diagnostiques de type SAA-I

(2) Diagnostic différentiel : maladies pancytopéniques

I Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)

II Syndrome myélodysplasique (SMD)

III Pancytopénie médiée par les auto-anticorps

Leucémie aiguë IV (LA)

V Arrêt hématopoïétique aigu

VI Autres : syndrome hémophagocytaire réactif

【traiter】

(1) Traitement de soutien

Des mesures de protection

1) Prévenir les infections

2) Évitez les saignements

3) Éliminer l’exposition à divers facteurs de risque

4) Fournir un traitement antifongique préventif, le cas échéant

5) Soins psychologiques nécessaires

B Traitement symptomatique

1) Corriger l’anémie

2) Contrôler les saignements

3) Contrôler les infections

4) Traitement de protection du foie

5) Traitement d’élimination du fer

6) Vaccination

(2) Traitement ciblant la pathogenèse

Un traitement immunosuppresseur

1) Globuline antilymphoïde/thymocytes : principalement utilisée en SAA

2) Cyclosporine : Applicable à tous les AA

mécanisme

a Bloque sélectivement les réponses immunitaires dépendantes des cellules Th

b Inhibe l'activité transcriptionnelle de l'IL-2, de l'IL-4, du TNF-α, de l'IFN-γ et d'autres gènes dans l'activation des lymphocytes T

c Empêcher l'expression du récepteur de l'IL-2 pour exercer son effet immunosuppresseur, rétablissant ainsi une hématopoïèse normale

Effets indésirables

une hyperplasie gingivale

b peau poilue

c Les deux mains tremblent légèrement

d Réactions gastro-intestinales

3) Autres : anticorps monoclonaux CD3, etc.

B Traitement pour favoriser l'hématopoïèse

1) Androgènes : applicables à tous les AA

mécanisme

a Stimule l'hématopoïèse en favorisant la libération de facteurs de croissance des cellules hématopoïétiques : l'EPO est produite par les reins et le GM-CSF est produit par les monocytes et les macrophages.

b Agit directement sur les cellules hématopoïétiques pour favoriser l'hématopoïèse : 5β-dihydrotestostérone

2) Facteurs de croissance hématopoïétique : applicables à tous les AA, notamment aux SAA

a Facteur de stimulation des colonies granulocytaires-monocytaires (GM-CSF) ou facteur de stimulation des colonies granulocytaires (G-CSF)

b Érythropoïétine (EPO)

c Eltrombopag : agoniste des récepteurs plaquettaires

d Thrombopoïétine (TPO)

C Transplantation de cellules souches hématopoïétiques

Pour les patients SAA de moins de 40 ans, sans infection ni autres complications, et avec un donneur approprié, une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée en premier

[Normes d'efficacité des AA]

Je guéris de base

IIe rémission

III progrès significatifs

IV n'est pas valide

【la prévention】

【Pronostic】