Galerie de cartes mentales Anémie hémolytique du système sanguin
Système sanguin - L'anémie hémolytique est une anémie provoquée par une augmentation du taux de destruction des globules rouges (durée de vie raccourcie) et un dépassement de la capacité compensatoire de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Jetons un coup d'œil aux manifestations cliniques, aux examens de laboratoire et autres, aux traitements et. d'autres connaissances.
Modifié à 2023-04-13 19:53:24This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
Anémie hémolytique du système sanguin
【définition】
Anémie hémolytique (HA)
La durée de vie normale des globules rouges est d’environ 120 jours. L’anémie ne survient que lorsque la durée de vie des globules rouges est réduite à 15 à 20 jours.
L'anémie est due à l'augmentation du taux de destruction des globules rouges (durée de vie raccourcie) et au dépassement de la capacité compensatoire de l'hématopoïèse de la moelle osseuse.
état hémolytique
Si le taux de destruction des globules rouges se situe dans la plage compensatoire de la moelle osseuse, une hémolyse se produira mais aucune anémie ne se produira.
ictère hémolytique
La présence ou l'absence d'ictère dépend du degré d'hémolyse et de la capacité du foie à traiter la bilirubine.
L'anémie hémolytique ne signifie pas nécessairement la jaunisse
[Processus de métabolisme de l'hémoglobine]
[Classification clinique de l'HA]
I Selon le début et l'état
1) Hémolyse aiguë
2) Hémolyse chronique
Voir les manifestations cliniques
II Appuyez sur la zone hémolysée
1) Hémolyse intravasculaire
2) Hémolyse extravasculaire
3) Hémolyse in situ : les jeunes globules rouges sont détruits dans la moelle osseuse
Voir pathogenèse
III Selon la cause
(1) HA causée par des anomalies dans les globules rouges eux-mêmes
I Anomalies des membranes des globules rouges
1) Anomalies héréditaires de la membrane des globules rouges
2) Anomalies acquises de la protéine membranaire de la chaîne d'ancrage du glycophosphatidylinositol (GPI) de la membrane des cellules sanguines : telles que l'HPN
II Déficit héréditaire enzymatique des globules rouges
1) Défauts enzymatiques de la voie du pentose phosphate : tels que le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD)
2) Défauts enzymatiques de la voie de glycolyse anaérobie : tels que le déficit en pyruvate kinase
III Troubles héréditaires de la production de globine
1) Structure anormale de la chaîne peptidique de la globine : comme les dyshémoglobinopathies
2) Nombre anormal de chaînes peptidiques de globine : comme l'anémie du trouble de la production de globine (thalassémie)
(2) HA causée par des facteurs externes des globules rouges
Je suis immunisé contre l'HA
1) HA auto-immune
2) HA allo-immune : réaction transfusionnelle d’incompatibilité des groupes sanguins
II HA vasculaire
1) HA microangiopathique
2) Maladie valvulaire
3) La paroi des vaisseaux sanguins est comprimée à plusieurs reprises
III facteurs biologiques
Venin de serpent, paludisme, kala-azar, etc.
IV facteurs physiques et chimiques
Des brûlures étendues, des modifications de la pression osmotique plasmatique et un empoisonnement par des facteurs chimiques tels que la phénylhydrazine et les nitrites peuvent provoquer une hémolyse due à une méthémoglobinémie acquise.
【Pathogénèse】
(1) Destruction accrue des globules rouges
I Hémolyse intravasculaire
1) Définition
Désigne la destruction des globules rouges dans la circulation sanguine et la libération d'hémoglobine libre pour former l'hémoglobinémie.
2) Observé lors d'une transfusion pour incompatibilité de groupe sanguin, d'HPN, d'anémie hémolytique mécanique
3) Caractéristiques
a Destruction sévère des globules rouges
b dommages aux vaisseaux sanguins
c Plus fréquent en cas de lésions acquises des globules rouges
4) Classement
Hémolyse intravasculaire rapide : la quantité d'hémoglobine dépasse la capacité de réabsorption du tube contourné proximal, entraînant une hémoglobinurie.
Hémolyse intravasculaire lente : le fer se dépose dans les cellules épithéliales des tubes rénaux sous forme de ferritine ou d'hémosidérine et est excrété dans l'urine au fur et à mesure de l'excrétion des cellules épithéliales, formant ainsi une hémosidérinurie.
Hémolyse extravasculaire II
1) Définition
Fait référence à la phagocytose et à la digestion des globules rouges par le système monocytes-macrophages tel que la rate, et l'hémoglobine libérée est décomposée en globine et hème, qui est ensuite décomposée en bilirubine.
2) Observé dans l'anémie hémolytique auto-immune, l'anémie du trouble de la production de globine, etc.
3) Caractéristiques
a Globules rouges anormaux (principalement défauts intrinsèques)
b Les globules rouges sont détruits par les macrophages du foie, de la rate et de la moelle osseuse.
c Plus fréquent dans les anomalies congénitales des globules rouges
Hémolyse in situ III
1) Les globules rouges de la moelle osseuse ont été détruits dans la moelle osseuse avant d'être libérés dans la circulation sanguine, ce qui peut s'accompagner d'un ictère.
2) Son essence est l’hémolyse extravasculaire
3) Fréquent dans l'anémie mégaloblastique, etc.
(2) Hyperplasie compensatoire du système érythroïde
[Manifestations cliniques]
I HA aiguë
Hémolyse essentiellement intravasculaire, d’apparition soudaine
1) Maux de tête, vomissements, forte fièvre
2) Douleurs dans le bas du dos, les membres et douleurs abdominales
3) Urine colorée à la sauce soja
4) Teint pâle et jaunisse
5) Les cas graves incluent une insuffisance circulatoire périphérique, une oligurie et une anurie.
II HA chronique
Hémolyse principalement extravasculaire, avec une apparition lente et des symptômes légers.
1) Caractéristiques : anémie, ictère, splénomégalie
2) Peut être compliqué par une lithiase biliaire et des lésions de la fonction hépatique
3) L'hématopoïèse extramédullaire peut provoquer une splénomégalie du foie et
4) Expansion de la cavité médullaire, amincissement du cortex osseux et déformation osseuse
【Examen de laboratoire】
(1) Examen pour une destruction accrue des globules rouges
I Hémolyse intravasculaire
1) Urine : sang occulte urinaire positif (hémoglobinurie), protéines urinaires positives, globules rouges négatifs
2) Hémolyse intravasculaire d'hémoglobine sans sérum > 40 mg/L
3) L'haptoglobine sérique est considérablement réduite ou disparaît
4) Test de Rous positif (hémosidérinurie)
Hémolyse extravasculaire II
1) Urine : augmentation de l'urobilinogène, fortement positive, bilirubine négative
2) Bilirubine sérique : augmentation principalement de la bilirubine libre sérique (bilirubine indirecte)
3) Augmentation de la bilegénine fécale
(2) Examen de l'hyperplasie compensatoire du système érythroïde
Nombre de réticulocytes
augmenter la hauteur
II moelle osseuse
1) Prolifération évidente des globules rouges
2) Des anneaux Hao-péricorps et Kapos peuvent apparaître
III sang périphérique
globules rouges nucléés
(3) Examen des défauts des globules rouges et des anomalies externes
I La durée de survie des globules rouges est raccourcie
C'est la preuve la plus directe et la plus concluante
II lactate déshydrogénase
augmenter
【Diagnostic et diagnostic différentiel】
(1) Diagnostic
Étapes de diagnostic
1) Déterminez d’abord s’il s’agit d’une anémie hémolytique
2) Déterminer le site de l'hémolyse
3) Déterminer la cause et le type d'hémolyse
4) Sélectionnez les tests pertinents à exclure ou à confirmer un par un
I Antécédents médicaux
II Manifestations cliniques
III L'une des situations suivantes existe
1) Patients présentant à la fois une destruction excessive des globules rouges et une prolifération compensatoire de globules rouges immatures
2) Ceux qui présentent une hémoglobinurie ou d'autres signes d'hémolyse intravasculaire
(2) Diagnostic différentiel
1) Anémie avec réticulocytose : comme une guérison précoce d'une anémie hémorragique, d'une carence en fer ou d'une anémie mégaloblastique
2) Ictère non bilirubinurique : comme l'ictère familial non hémolytique
3) Anémie myélocytaire avec réticulocytose légère : comme des métastases médullaires
【traiter】
Je cause un traitement
1) Arrêter le traitement
2) Contrôler les infections
II Traitement symptomatique
1) Hormone corticosurrénalienne
Indications : anémie immunohémolytique, hémolyse post-transfusionnelle incompatible, HPN
2) Splénectomie
Indications : Sphérocytose héréditaire, anémie hémolytique auto-immune réfractaire, etc.
3) Immunosuppresseurs : cyclosporine A, cyclophosphamide, etc.
4) Transfusion sanguine : L'anémie hémolytique auto-immune et l'HPN nécessitent une transfusion de globules rouges lavés.
5) Autres traitements : prévention et traitement de l'insuffisance rénale aiguë, du choc et du déséquilibre électrolytique en cas d'hémolyse aiguë
[Anémie hémolytique auto-immune (AIHA)]
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)