Galerie de cartes mentales Maladies hématologiques-purpuriques
La carte mentale des maladies du purpura du système sanguin partage le contenu du purpura de Henoch-Schonlein, de la thrombocytopénie immunitaire primaire et du purpura thrombocytopénique thrombotique.
Modifié à 2023-04-13 19:49:57This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
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Maladies hématologiques-purpuriques
【concept】
1) Purpura
a Purpura vasculaire : causé par des anomalies dans la structure ou la fonction de la paroi des vaisseaux sanguins
b Purpura plaquettaire : causé par une maladie plaquettaire
2) Cliniquement, les saignements cutanés et muqueux sont la principale manifestation
Section 1 Purpura d'Henoch-Schonlein
【Purpura allergique】
1) C’est une maladie allergique vasculaire courante
2) En raison de la réaction allergique du corps à certaines substances allergènes, la fragilité et la perméabilité capillaire augmentent, l'extravasation sanguine entraîne un purpura, des muqueuses et des saignements dans certains organes.
3) Peut être accompagné d'autres symptômes allergiques tels que l'angio-œdème et l'urticaire
【Causer】
(1) Infections
Je Bactéries
II virus
III Autres : Infection parasitaire
(2) Nourriture
Elle est principalement causée par des allergies provoquées par des protéines animales, comme le poisson, les crevettes, le crabe, le lait, etc.
(3) Drogues
1) Antibiotiques
2) Médicaments antipyrétiques et analgésiques
3) Autres médicaments
4) Autres : pollen, poussières, etc.
【Pathogénèse】
1) Le mécanisme est inconnu
2) Divers facteurs stimulants activent les cellules T des patients présentant une susceptibilité génétique, provoquant un dysfonctionnement, provoquant une activation polyclonale des cellules B, sécrétant de grandes quantités d'IgA, d'IgE, de TNF-α, d'IL-6 et d'autres facteurs inflammatoires pour former des complexes immuns IgA, déclencher une réponse immunitaire anormale, conduisant à une vascularite systémique, provoquant des lésions des tissus et des organes
3) Les changements pathologiques sont principalement une vascularite systémique des petits vaisseaux
[Manifestations cliniques]
Purpura allergique simple (type purpura)
1) Le plus courant
2) Se manifeste principalement par un purpura cutané, limité aux membres
3) Le purpura apparaît souvent de manière répétée par lots, est distribué symétriquement et sa taille varie dans les cas graves, il peut se transformer en bulles avec une nécrose hémorragique au centre.
4) Peut être accompagné d'un œdème cutané, d'urticaire, etc.
Purpura allergique abdominal II
1) En plus du purpura cutané, la muqueuse gastro-intestinale et les capillaires viscéraux péritonéaux sont touchés
2) Les symptômes comprennent des douleurs abdominales, de la diarrhée, des vomissements et du sang dans les selles. Les douleurs abdominales sont les coliques les plus courantes, souvent paroxystiques.
3) Chez les enfants, une invagination peut être provoquée par un œdème de la paroi intestinale et un trouble du péristaltisme intestinal.
Purpura allergique articulaire III
1) En plus du purpura cutané, dû à une atteinte des vaisseaux sanguins au niveau des articulations
2) Symptômes tels que gonflement des articulations, douleur, sensibilité et dysfonctionnement
3) Symptômes de crises migratoires et récurrentes, qui guérissent au bout de quelques jours sans laisser de déformation articulaire.
Purpura rénal de type Henoch-Schonlein IV
1) Le plus sérieux
2) Sur la base d'un purpura cutané, réaction inflammatoire hémorragique de l'anse capillaire glomérulaire
3) Les symptômes comprennent une hématurie, une protéinurie et des urines jetées, et parfois un œdème, une hypertension et une insuffisance rénale.
V Purpura allergique mixte
Purpura cutané associé à plus de deux des manifestations cliniques ci-dessus
VIAutres
Quelques cas peuvent également concerner les yeux, le cerveau et les vaisseaux sanguins méningés, provoquant une atrophie optique, un iritis, une hémorragie rétinienne et un œdème, ainsi que des symptômes et des signes du système nerveux central.
【Examen de laboratoire】
(1) Examen de routine du sang, de l'urine et des selles
I Prises de sang de routine
II Examen de routine des urines et des selles
III Test de fragilité capillaire : à moitié positif
(2) Tests liés à la fonction plaquettaire et à la coagulation
Le temps de saignement (BT) peut être prolongé
(3) Examen sérologique
【Diagnostic et diagnostic différentiel】
Points de diagnostic
1) Il existe souvent des antécédents de fièvre légère, de mal de gorge, de fatigue générale ou d'infection des voies respiratoires supérieures 1 à 3 semaines avant le début de la maladie.
2) Purpura typique sur la peau des membres, pouvant s'accompagner de douleurs abdominales, d'un gonflement et de douleurs articulaires et d'une hématurie
3) La numération plaquettaire, les tests fonctionnels et liés à la coagulation sont normaux
4) Exclure les vascularites et les purpuras causés par d'autres causes
II Diagnostic différentiel
1) Télangiectasie héréditaire
2) Purpura simple
3) Thrombocytopénie immunitaire primaire
4) Polyarthrite rhumatoïde
5) Glomérulonéphrite
6) Lupus érythémateux systémique
7) Abdomen aigu chirurgical, etc.
【La prévention】
(1) Éliminer les facteurs pathogènes
1) Prévenir les infections
2) Effacer les lésions locales
3) Débarrassez-vous des parasites intestinaux
4) Évitez les aliments et les médicaments susceptibles de provoquer des allergies
(2) Traitement général
I Traitement général
Repos au lit et jeûne en cas d'hémorragie gastro-intestinale
II antihistaminiques
Chlorhydrate de prométhazine, chlorphéniramine (chlorphéniramine)
III Médicaments qui améliorent la perméabilité vasculaire
Vitamine C, troxérutine
(3) Glucocorticoïdes
1) Principalement utilisé pour les patients présentant un gonflement et des douleurs articulaires, des douleurs abdominales sévères associées à des saignements gastro-intestinaux et des patients souffrant d'une maladie rénale grave telle qu'une néphrite à progression rapide ou un syndrome néphrotique.
2) Inhiber les réactions antigène-anticorps, réduire l'exsudation inflammatoire et améliorer la perméabilité vasculaire
3) La durée générale du traitement ne dépasse pas 30 jours, mais peut être prolongée le cas échéant en cas de purpura de type rénal.
(4) Traitement symptomatique
1) Douleurs abdominales : atropine ou anisodamine
2) Douleurs articulaires : utilisez des analgésiques selon les besoins
3) En cas de vomissements sévères : antiémétiques
4) Les personnes qui vomissent du sang ou des selles sanglantes : Oméprazole, etc.
(5) Autres
I Immunosuppresseurs : azathioprine, cyclosporine, etc.
Thérapie anticoagulante II : convient aux patients de type rénal
III Médecine chinoise : refroidit principalement le sang, détoxifie, active la circulation sanguine et élimine la stase sanguine, convient aux patients présentant des crises chroniques récurrentes et un type rénal
[Cours et pronostic]
L'évolution de la maladie est d'environ 2 semaines
Section 2 Thrombocytopénie immunitaire primaire
[Thrombocytopénie immunitaire primaire (PTI)]
1) Il s’agit d’une maladie auto-immune acquise complexe impliquant de multiples mécanismes.
2) En raison de l'intolérance immunitaire du patient aux antigènes auto-plaquettaires, une destruction excessive des plaquettes et une inhibition de la production de plaquettes médiée par l'immunité humorale et l'immunité cellulaire se produisent, entraînant une thrombocytopénie avec ou sans saignement cutané et muqueux.
3) Divisé en type aigu et type chronique, le premier est plus fréquent chez les enfants
4) Caractéristiques
a Saignement abondant de la peau, des muqueuses et des organes internes
b Thrombocytopénie du sang périphérique
c Moelle osseuse : troubles du développement et de la maturation des mégacaryocytes
d Des autoanticorps PLT apparaissent et la durée de survie du PLT est raccourcie
[Cause et pathogenèse]
I Destruction excessive des plaquettes médiée par l'immunité humorale et cellulaire
II Quantité et qualité anormales de mégacaryocytes médiées par l'immunité humorale et l'immunité cellulaire, et production insuffisante de plaquettes
[Manifestations cliniques]
Je Symptômes
1) Début insidieux
2) Se manifeste souvent par des saignements répétés de la peau et des muqueuses tels que des pétéchies, un purpura, des ecchymoses et une difficulté à arrêter le saignement après un traumatisme, etc.
3) La fatigue est un autre symptôme clinique courant du PTI
4) Des saignements excessifs ou une ménorragie à long terme peuvent provoquer une anémie par perte de sang.
II signes
1) Purpura cutané ou ecchymoses, plus fréquents aux extrémités distales des membres
2) Les saignements de la muqueuse sont plus fréquents en cas de saignement du nez, de saignement des gencives ou de cloques de sang dans la muqueuse buccale.
3) Généralement, il n’y a pas d’hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques
【Examen de laboratoire】
I Prises de sang de routine
1) Diminution du nombre de plaquettes
un type aigu généralement <20×10^9/L
b Type chronique généralement <50×10^9/L
2) Le volume moyen des plaquettes est trop important
II Tests de coagulation et de fonction plaquettaire
1) Fonction de coagulation normale
2) Temps de saignement prolongé
Examen de la moelle osseuse III
Le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse est normal ou augmenté
trouble de la maturation des mégacaryocytes
Test sérologique IV
【Diagnostic et diagnostic différentiel】
(1) Points clés du diagnostic
1) Vérifiez la numération plaquettaire au moins deux fois et il n'y a aucune anomalie dans la morphologie des cellules sanguines.
2) L'examen physique montre que la rate n'est généralement pas hypertrophiée
3) Le nombre de mégacaryocytes lors de l'examen de la moelle osseuse est normal ou augmenté et il existe un trouble de la maturité.
4) Exclure les autres thrombocytopénies secondaires
(2) Diagnostic différentiel
1) Pseudothrombocytopénie
2) Thrombocytopénie secondaire : anémie aplasique, hypersplénisme, leucémie, etc.
(3) Classification et mise en scène
1) PTI nouvellement diagnostiqué : fait référence aux patients atteints de PTI dans les 3 mois suivant le diagnostic.
2) PTI persistant : fait référence aux patients atteints de PTI présentant une thrombocytopénie soutenue 3 à 12 mois après le diagnostic.
3) PTI chronique : désigne les patients PTI dont la thrombocytopénie dure plus de 12 mois
4) PTI sévère : fait référence aux plaquettes <10×10∧9/L, et il existe des symptômes hémorragiques qui nécessitent un traitement au moment du traitement ou de nouveaux symptômes hémorragiques apparaissent au cours du traitement de routine, et d'autres médicaments augmentant les plaquettes ou des médicaments qui augmentent les symptômes existants. les traitements doivent être utilisés à dose
5) ITP réfractaire
a Inefficacité ou récidive après splénectomie
b A encore besoin d'un traitement pour réduire le risque de saignement
c Sauf en cas de thrombocytopénie causée par d'autres causes, le PTI est diagnostiqué
【traiter】
Le PTI est une maladie auto-immune dont il n'existe actuellement aucun remède. Le but du traitement est d'augmenter le nombre de plaquettes du patient à un niveau sûr et de réduire le taux de mortalité.
(1) Traitement général
1) PLT<20×10^9/L, alitement strict pour éviter les traumatismes
2) Application de médicaments hémostatiques et hémostase locale
a Médicaments hémostatiques courants : acide hémostatique sensible, acide aromatique hémostatique
b Hémostase locale : compresse de gaze pour les saignements de nez
(2) Observations
Si le nombre de plaquettes est supérieur à 30×10^9/L, qu'il n'y a pas de chirurgie ou de traumatisme et que le patient n'est pas engagé dans un travail ou des activités qui augmentent le risque de saignement, aucun traitement n'est généralement requis, et une observation et un suivi sont nécessaires. vers le haut sont possibles.
(3) Traitement de première intention pour les patients nouvellement diagnostiqués
I Glucocorticoïdes
Généralement le traitement de premier choix
1) Prednisone
2) Dexaméthasone à haute dose
II Perfusion intraveineuse d'immunoglobulines (IgIV)
Les indications
1) Traitement d’urgence du PTI
2) Patients qui ne tolèrent pas le traitement aux glucocorticoïdes
3) Préparation avant la splénectomie
4) Avant la grossesse ou l'accouchement
(4) Traitement de deuxième intention du PTI
Pour les patients dont le traitement de première intention est inefficace ou qui nécessitent des doses plus importantes de glucocorticoïdes (> 15 mg/j) pour l'entretien, un traitement de deuxième intention peut être sélectionné.
Je Médicament
1) Médicaments favorisant les plaquettes
2) Anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab)
3) Autres médicaments de deuxième intention
immunosuppresseur
a Vinblastines : les plus couramment utilisées
b Cyclosporine : principalement utilisée pour le traitement du PTI réfractaire.
c Autres : azathioprine, cyclophosphamide, etc.
Danazol
II Splénectomie
Avant la splénectomie, le diagnostic de PTI doit être réévalué
1) Indications
a La corticothérapie est inefficace après 4 à 6 semaines
b Le traitement aux glucocorticoïdes est efficace, mais rechute après une réduction ou un arrêt de la dose, ou nécessite un maintien à une dose plus élevée (30 mg/j) ou plus.
c Ceux qui ont des contre-indications à l'utilisation de glucocorticoïdes
d Ceux présentant un indice de rayonnement Cr51 accru dans la région de la rate
2) Contre-indications
a Âge inférieur à 2 ans
b période de grossesse
c Ceux qui ne peuvent pas tolérer la chirurgie en raison d'autres maladies
(5) Traitement d'urgence
I Transfusion de plaquettes
PLT<20×10^9/L
II Perfusion intraveineuse de gammaglobuline (IgIV)
III Méthylprednisolone à haute dose
Médicaments thrombopoïétiques IV
rhTPO, eltrombopag, etc.
V Facteur VII activé humain recombinant (rhF VIIa)
Section 3 Purpura thrombocytopénique thrombotique