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心智圖資源庫血液系統-白血病

血液系統-白血病

血液系統-白血病的心智圖，本圖總結了急性白血病、慢性骨髓性白血病的知識，有需要的夥伴可以自取。

編輯於2023-04-13 19:54:57

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血液系統-白血病

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血液系統-白血病

第一節概述

第二節急性白血病

【急性白血病（AL）】

1）定義：是造血幹祖細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖並抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器

2）表現為貧血、出血、感染及浸潤等徵象

3）分類

a 急性淋巴性白血病（ALL）

b 急性骨髓性白血病（AML）

【分類】

（一）AL的FAB分型

I AML的FAB分型

1）M0（急性骨髓性白血病微分化型）

2）M1（急性骨髓性白血病未分化型）

3）M2（急性骨髓性白血病部分分化型）

4）M3（急性早幼粒細胞白血病，APL）

5）M4（急性粒-單核細胞白血病）

6）M5（急性單核細胞白血病）

7）M6（紅白血病）

8）M7（急性巨核細胞白血病）

II ALL的FAB分型

1）L1：原始和幼淋巴球以小細胞（直徑≦12μm）為主

2）L2：原始和幼淋巴球以大細胞（直徑>12μm）為主

3）L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴球以大細胞為主，大小較一致，細胞內有明顯空泡，胞質嗜鹼性，染色深

（二）AL的WHO分型

I AML的WHO分型

1）伴隨重現性遺傳學異常的AML

2）AML伴隨骨髓增生異常相關改變

3）治療相關AML

4）非特殊型AML

5）髓系肉瘤

6）Down症候群相關的髓系增殖

II ALL的WHO分型

1）原始B淋巴球白血病

2）原始T淋巴球白血病

【臨床表現】

（一）正常骨髓造血功能受抑製表現

I 貧血

皮膚、結膜蒼白

II 發熱

體溫升高、肺部感染

III 出血

齒齦出血、皮膚瘀斑

大量白血病細胞在血管內淤滯及浸潤、血小板減少、凝血異常、感染是出血的主要原因

（二）白血病細胞增生浸潤的表現

I 淋巴結和肝脾大

淋巴結腫大以ALL較多見

II 骨骼和關節

常有胸骨下段局部壓痛

發生骨髓壞死時，可引起骨骼劇痛

III 眼睛

部分AML可伴隨粒細胞肉瘤，或稱為綠色瘤

IV 口腔和皮膚

皮膚可出現藍灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍色結節

V 中樞神經系統

是白血病最常見的髓外浸潤部位

可引起中樞神經系統白血病（CNSL）

VI 睪丸

多為一側睪丸無痛性腫大，另一側雖無腫大，但在切片檢查時往往也發現有白血病細胞浸潤

是僅次於CNSL的白血病髓外復發的部位

【實驗室檢查】

I 血像

1）大多數病人白血球增多>10×10^9/L者稱為白血球增多性白血病

2）也有白血球數正常或減少，低者可<1.0×10^9/L，稱為白血球不增多性白血病

II 骨髓象

是診斷AL的主要依據和必做檢查

1）多數AL骨髓像有核細胞顯著增生，以原細胞為主；少數AL骨髓象增生低下，稱為低增生性AL

2）FAB分型將原始細胞≧骨髓有核細胞（ANC）的30%定義為AL的診斷標準，WHO分型則將此比例降至≧20%

III 細胞化學

IV 免疫學檢查

1）根據白血病細胞表達的一系列相關抗原，確定其來源

2）APL細胞通常表達CD13、CD33和CD117，不表達HLA-DR和CD34

V 細胞遺傳學和分子生物學檢查

1）白血病常伴隨特異的細胞遺傳學（染色體核型）和分子生物學改變（如：融合基因、基因突變）

2）99%的APL有t（15；17）（q22；q12），形成PML-RARA融合基因

VI 血液生化檢查

【診斷與鑑別診斷】

I 診斷

1）根據臨床表現、血像及骨髓象特徵可診斷白血病

2）盡力取得全面MICM資料

a 形態學M

b 免疫學I

c 細胞遺傳學C

d 分子生物學M

II 鑑別診斷

1）骨髓增生異常症候群（MDS）

骨髓中原始細胞小於20%

2）某些感染引起的白血球異常

血像中出現異形淋巴球，但形態與原細胞不同

3）巨幼細胞貧血

骨髓中原始細胞不增多，幼紅血球PAS反應常為陰性，予以葉酸、Vit B2治療有效

4）急性粒細胞缺乏症恢復期

骨髓中原、幼粒細胞增多

【治療】

（一）一般治療

1）緊急處理高白血球血症

a 白血球數>100×10^9/L，可產生白血球淤滯症

b 表現為呼吸困難、低氧血症、反應遲鈍、顱內出血等

c 緊急使用血球分離機，單採清除過高的白血球（APL不建議），同時給予水療和化療

2）防治感染

3）成分輸血支持

4）防治高尿酸血症腎衰

5）維持營養

（二）抗白血病治療

I 誘導緩解治療

1)ALL化療：長春新鹼（VCR）和潑尼松（P）組成的VP方案是ALL的基本方案

2）AML（非M3）化療：最常用的是IA方案（I為IDA，即去甲氧柔紅黴素）和DA（D為DNR，即柔紅黴素）方案

3）M3（APL）化療：多採用反式維A酸（ATRA）蒽環類藥物

分化症候群

初診時白血球數較高及治療後迅速上升者易發生

機制可能與細胞激素大量釋放和黏附分子表達增加有關

治療應給予糖皮質激素，並予吸氧、利尿，可暫停ATRA

II 緩解後治療

強化鞏固：化療和HSCT

維持治療

III 急性白血病完全緩解（CR）標準

1）白血病的症狀和徵兆消失

2）週邊無原始細胞，無髓外白血病

3）骨髓三系造血恢復，原始細胞<5%

a 骨髓原粒（原淋幼淋/原單幼單）≦5%

b M3原粒早幼粒≦5%，無Auer小體，紅系、巨核係正常

4）週邊血中性球>1.0×10^9／L，血小板≧100×10^9／L

5）初診時免疫學、細胞遺傳學和分子生物學異常標誌均消失

（三）髓外白血病的防治

1）顱脊椎照射

2）鞘內注射化療

3）高劑量全身化療

（四）造血幹細胞移植（HSCT）

【預後】

第三節慢性骨髓性白血病

【慢性骨髓性白血病（CML）】

1）定義：俗稱慢粒，是一種發生在多能造血幹細胞的惡性骨髓增生性腫瘤（為後天性造血幹細胞惡性克隆性疾病），主要涉及髓系

2）週邊血粒細胞顯著增多，可找到Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因

3）脾臟多腫大

4）CML自然病程

a 慢性期（CP）

b 加速期（AP）

c 急變期（BP／BC）

【臨床表現與實驗室檢查】

（一）慢性期／CP

I 臨床表現

1）疲倦、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的症狀

2）常以脾大為最顯著體徵

3）白血球極度增高時（達100×10^9/L），可發生白血球淤滯症：胸悶、呼吸困難等

II 血像

1）白血球數明顯增高

2）血片中粒細胞顯著增多，以中性中幼、晚幼及桿狀核粒細胞居多

3）嗜酸性、嗜鹼性球增多

4）血小板可在正常水平，近半數病人增多，晚期血小板逐漸減少

III 中性粒細胞鹼性磷酸酶（NAP）

活性減低或呈陰性反應

IV 骨髓象

1）骨髓增生明顯至極度活躍

2）以粒細胞為主，其中中性中幼、晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多，原始細胞<10%

3）嗜酸性、嗜鹼性球增多

4）巨核細胞正常或增多，晚期減少

V 細胞遺傳學及分子生物學檢查

1）Ph染色體（小的22號染色體）

2）9號染色體長臂上C-ABL原癌基因轉位至22號染色體長臂的斷裂點簇集區（BCR）形成BCR-ABL融合基因

VI 血液生化檢查

（二）加速期／AP

1）常有發燒、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現貧血和出血

2）脾持續或進行性腫大

3）對原來治療有效的藥物包括酪胺酸激酶抑制劑（TKI）無效

4）週邊血或骨骼原始細胞≧10%；週邊血嗜鹼性粒細胞>20%；不明原因的血小板進行性減少或增加

5）Ph染色體陽性細胞中有出現其他染色體異常，如 8、雙Ph染色體、17號染色體長臂的等臂等

（三）急變期／BP

1）為CML的終末期，臨床與AL類似

2）週邊血液或骨髓中原始細胞>20%或出現髓外原始細胞浸潤

【診斷與鑑別診斷】

I 診斷

1）典型的血像：不明原因的持續性白血球數增高

2）骨髓象改變

3）脾大：巨脾

4）Ph染色體陽性或BCR-ABL融合基因陽性等

II 鑑別診斷

1）其他原因引起的脾大

血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化等

2）類白血病反應

常併發於嚴重感染、惡性腫瘤等潛在疾病，並有相應原發病的臨床表現

3）骨髓纖維化

a 脾大顯著，血像中白血球增多，並出現幼粒細胞等

b Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性

c 多次多部位骨髓穿刺乾抽

【治療】

（一）高白血球血症緊急處理

需合用羥基脲和別嘌醇

（二）分子標靶治療

酪胺酸激酶抑制劑（TKI）

抑制BCR-ABL陽性細胞的增殖

隨意減停藥物容易產生BCR-ABL激酶區的突變，發生繼發性抗藥性

（三）幹擾素

是分子標靶藥物出現之前的首選藥物

目前用於不適合TKI和allo-HSCT的病人

主要副作用包括疲倦、發燒、頭痛、食慾缺乏等類流感症狀

（四）其它藥物治療

I 羥基脲（HU）

1）細胞週期特異性化療藥，起效快，用藥後兩三天白血球計數即下降，停藥後又很快回升

2）高齡、具有合併症、TKI和乾擾素不耐受的病人以及用於高白血球淤滯時的降白血球處理

II 其它藥物

砷劑

（五）異體造血幹細胞移植（allo-HSCT）

1）allo-HSCT是CML的根治性治療方法

2）僅用於移植風險很低且對TKI抗藥性、不耐受、進展期的CML病人

【預後】

TKI的出現使存活期顯著延長

第四節慢性淋巴球白血病