心智圖資源庫 血液系統兒科-造血系統疾病
血液系統兒科-造血系統疾病的心智圖,整理了小兒造血和血像特徵、兒童貧血概述、營養性貧血的知識,快來看吧。
編輯於2023-04-13 19:53:02This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
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血液系統兒科-造血系統疾病
第一節 小兒造血與血像特點
一、造血特點
造血是血球形成的過程
(一)胚胎期造血
I 中胚葉造血期
在胚胎第3週開始出現卵黃囊造血
II 肝脾造血期
1)自胚胎第6~8週開始,肝臟出現活動的造血組織,成為胎兒中期的主要造血部位
2)約胚胎第8週脾臟開始造血
3)胎兒5個月後,脾臟造紅血球及粒細胞的功能逐漸減退,至出生時成為終身造血淋巴器官
4)自胚胎第11週淋巴結開始生成淋巴球,從此,淋巴結成為終生造淋巴球和漿細胞的器官
III 骨髓造血期
胚胎第6週開始出現骨髓,但至胎兒4個月時才開始造血活動,並迅速成為主要的造血器官,直至出生2~5週後成為唯一的造血場所
(二)生後造血
I 骨髓造血
1)出生後主要是骨髓造血
2)嬰幼兒期所有骨髓均為紅骨髓;5~7歲開始,脂肪組織(黃髓)逐漸取代長骨內的造血組織
3)黃髓仍有潛在的造血功能,可轉變為紅髓而恢復造血功能
II 骨髓外造血
1)誘因:感染、貧血
2)肝、脾和淋巴結腫大,同時週邊血液中可出現有核紅血球或(和)幼稚嗜中性球
3)感染及貧血等矯正後即恢復正常
二、血像特點
(一)紅血球數與血紅素量
1)胎兒期處於相對缺氧狀態,紅血球生成素合成增加,故紅血球數和血紅素量較高
2)生理性貧血
原因
a 生後隨著自主呼吸的建立,血氧含量增加,紅血球生成素減少,骨髓造血功能暫時性降低,網狀紅血球減少
b 胎兒紅血球壽命較短,且破壞較多(生理性溶血)
c 嬰兒生長發育迅速,循環血量迅速增加等因素
特點
a 至2~3個月時(早產兒較早)紅血球數降至3.0×10^12/L左右,血紅素數降至100g/L左右,出現輕度貧血
b 生理性貧血呈自限性,無需治療,3個月以後紅血球數和血紅素量又緩慢增加,於12歲時達成人類水平
(二)白血球數與分類
1)白血球分類主要是嗜中性球與淋巴球比例的變化
2)出生時嗜中性球約佔0.65,淋巴球約佔0.30;隨著白血球總數的下降,嗜中性球比例逐漸下降,生後4~6天時兩者比例約相等
3)1~2歲時淋巴球約佔0.60,嗜中性球約佔0.35,之後嗜中性球比例逐漸上升,至4~6歲時兩者比例又相等
(三)血小板數
基本同於成人,100×10^9~300×10^9/L
(四)血紅素種類
(五)血容量
小兒血液容積相對成人較多
第二節 兒童貧血概述
【定義】
貧血是指周邊血液中單位容積內的紅血球數或血紅素低於正常
【兒童貧血診斷標準】
【貧血的分類】
I 依程度分類/Hb含量
小兒
1)正常下限至90g/L者為輕度
2)~60g/L者為中度
3)~30g/L者為重度
4)<30g/L者為極重度
新生兒:出生至28天
1)144~120g/ L者為輕度
2)~90g/L者為中度
3)~60g/L者為重度
4)<60g/L者為極重度
II 依病因分類
1)紅血球和血紅素生成不足
a 造血物質缺乏
b 骨髓造血功能障礙
c 感染性和發炎性貧血
d 其他:慢性腎臟病所致貧血等
2)溶血性貧血
紅血球內存在異常
a 紅血球膜結構缺陷
b 紅血球酵素缺乏
c 血紅素合成或結構異常
紅血球外存在異常
a 免疫因素
b 非免疫因素:感染、抗體等
3)失血性貧血
a 急性失血引起的貧血
b 慢性失血引起的貧血
III 依形態分類
【臨床表現】
I 一般表現
1)皮膚、黏膜蒼白為突出表現
2)生長發育遲緩
II 造血器官反應
肝脾和淋巴結腫大,週邊血液中可出現有核紅血球、幼稚粒細胞
出現髓外造血
III 各系統症狀
1)循環和呼吸系統
呼吸加速、心跳加速、脈搏加強、動脈壓增高
2)消化系統
食慾減退、噁心、腹脹或便秘等
3)神經系統
精神不振、注意力不集中、情緒易激動等
【診斷要點】
I 病史
1)發病年齡
2)病程經過及伴隨症狀
3)餵養史
4)過去史
5)家族史
II 身體檢查
1)生長發育
2)營養狀況
3)皮膚、黏膜
4)指甲和毛髮
5)肝脾和淋巴結腫大
III 實驗室檢查
1)週邊血像
2)骨髓檢查
3)血紅素分析檢查
4)紅血球脆性試驗
5)特殊檢查
【治療原則】
I 去除病因
II 一般治療
III 藥物治療
IV 輸紅血球
注意量和速度
V 造血幹細胞移植
VI 併發症治療
第三節 營養性貧血
一、缺鐵性貧血
【缺鐵性貧血(IDA)】
1)是體內鐵缺乏導致血紅素合成減少所引起的貧血
2)臨床特點
a 小細胞低色素性貧血
b 血清鐵蛋白減少
c 鐵劑治療有效
3)嬰幼兒發生率最高,嚴重危害兒童健康
4)是我國重點防治的兒童常見疾病之一
【鐵的代謝】
I 人體內鐵元素的含量及分佈
1)正常成人男性體內總鐵量約50mg/kg,女性約35mg/kg,新生兒約75mg/kg
2)總鐵量中約64%用於合成血紅素,32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存於骨髓、肝及脾內,3.2%合成肌紅蛋白;<1%存在於含鐵酶內和以運轉鐵的形式存在於血漿中
II 鐵的來源
1)外源性鐵
a 主要來自食物
b 動物性食物含鐵量高且為血紅素鐵,吸收率高
c 食物性食物中的鐵是非血紅素鐵,吸收率低
2)內源性鐵
a 體內紅血球老化或破壞釋放的血紅素鐵
b 佔人體攝取量的2/3
c 幾乎全部被再利用
III 鐵的吸收與運轉
1)食物中的鐵主要以Fe2 的形式在十二指腸和空腸上段被吸收
2)進入腸黏膜細胞的Fe2 被氧化成Fe3
3)血清鐵(SI)
正常情況下,血漿中的轉鐵蛋白僅1/3與鐵結合,此結合的鐵稱為血清鐵
4)未飽和鐵結合力
其餘2/3的轉鐵蛋白仍具有與鐵結合的能力,在體外實驗時加入一定量的鐵可使其達到飽和狀態,所加的鐵量即為未飽和鐵結合力
5)血清總鐵結合力(TIBC)
血清鐵與未飽和鐵結合力之和
6)轉鐵蛋白飽和度(TS)
血清鐵在總鐵結合力中所佔的百分比
IV 鐵的利用與儲存
1)鐵與粒線體中與原卟啉結合形成血紅素,血紅素與珠蛋白結合形成血紅素
2)在體內未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯存
V 鐵的排泄
正常情況下每日僅有極少量的鐵排出體外
VI 鐵的需要量
1)4個月至3歲每天需鐵量1mg/kg
2)早產兒需鐵較多,約2mg/kg
VII 胎兒與兒童期鐵代謝特點
1)胎兒期鐵代謝特點
a 胎兒透過胎盤從母體取得鐵
b 懷孕後期3個月獲得鐵量最多
c 未成熟兒從母體取得的鐵較少,容易發生缺鐵
2)嬰幼兒期鐵代謝的特點
a 生後因「生理性溶血」釋放的鐵較多,隨後是「生理性貧血」期造血相對較低下,加之從母體獲得的鐵一般能滿足4個月的需要,故嬰兒早期不易發生缺鐵
b 6個月至2歲的小兒缺鐵性貧血發生率高
從母體獲得的鐵逐漸耗盡
生長發育迅速
造血活躍
嬰兒主食人乳和牛乳的鐵含量均低,無法滿足身體需求
3)兒童期與青春期鐵代謝特點
a 此期缺鐵的主要原因是偏食
b 腸道慢性失血也是此期缺鐵的原因
c 初潮以後少女如月經過多造成鐵的流失也是此期缺鐵的原因
【病因】
I 先天儲鐵不足
胎兒從母體取得的鐵以懷孕最後3個月最多
1)早產、雙胎、多胎、胎兒失血
2)低出生體重
3)孕母營養狀況差,嚴重缺鐵
II 鐵攝取量不足
1)缺鐵性貧血的主要原因
2)牛乳、人類乳、穀片鐵含量低,不及時添加輔食
III 生長發育因素
IV 鐵的吸收障礙
1)食物搭配不合理
2)慢性腹瀉
V 鐵的流失過多
a 長期慢性失血
b 過敏
【發病機轉】
I 缺鐵對血液系統的影響
1)缺鐵時血紅素生成不足,進而血紅素合成減少
2)缺鐵對細胞的分裂、增生影響較小,故紅血球數量減少程度不如血紅素明顯因而形成小細胞低色素性貧血
3)貧血的三個階段
a 鐵減少期(ID):貯存鐵已減少,但供紅血球合成血紅素的鐵尚未減少
b 紅血球生成缺鐵期(IDE):貯存鐵進一步耗竭,紅血球生成所需的鐵亦不足,但循環中血紅素的量尚未減少
c 缺鐵性貧血期(IDA):出現小細胞低色素性貧血
II 缺鐵對其他系統的影響
1)影響肌紅蛋白的合成
2)使多種含鐵酶的活性減低
3)鐵缺乏時造成細胞功能失調,尤其是單胺氧化酶的活性降低,造成重要的神經介質(如5-HT、正腎上腺素等)無法正常發揮功能,表現為體力減弱、易疲勞、注意力減退和智力減低等
4)缺鐵也會造成組織器官的異常,如口腔黏膜異常角化、反甲等
5)缺鐵還可引起細胞免疫功能降低,容易罹患感染性疾病
【臨床表現】
以6個月至2歲最多見,發病緩慢
I 一般表現
1)皮膚黏膜蒼白,以唇、口腔黏膜及甲床較明顯
2)易疲乏,不愛活動
3)頭暈、黑矇、耳鳴等
II 髓外造血表現
1)肝、脾輕度腫大
2)年齡越小,病程越久,貧血越重,肝脾大越明顯
III 非造血系統症狀
1)消化系統症狀
食慾減退、異食癖
2)神經系統症狀
煩躁不安、記憶力減退,智力多低於同齡兒
3)心血管系統症狀
心率加快,嚴重者心臟擴大,甚至發生心臟衰竭
4)其他
免疫功能降低,常合併感染;反甲等
【實驗室檢查】
I 週邊血像
1)血紅素降低比紅血球數減少明顯,呈小細胞低色素性貧血
2)週邊血液抹片可見紅血球大小不等,以小細胞為多,中央淡染區擴大
3)紅血球:MCV, MCH,MCHC皆減少
4)網織紅血球數正常或輕度減少
5)白血球、血小板一般無改變
II 骨髓象
1)呈增生活躍
2)以中、晚幼紅血球增生為主
3)粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常
III 有關鐵代謝的檢查
1)血清鐵蛋白(SF)
a 可較敏感反映體內貯存鐵的情況,因而是 診斷缺鐵鐵減少期(ID期)的敏感指標
b <12μg/L提示缺鐵
2)紅血球遊離原卟啉(FEP)
a SF值降低、FEP升高而未出現貧血,這是紅血球生成缺鐵期(IDE期)的典型表現
b FEP>0.9μmol/L(500μg/dl)顯示細胞內缺鐵
3)血清鐵(SI)、總鐵結合力(TIBC)、轉鐵蛋白飽和度(TS)
a 反映血漿中的鐵含量,通常在缺鐵性貧血期(IDA期)才會出現異常
b SI降低、TS降低、TIBC升高
IV 骨髓可染鐵
1)骨髓可染鐵顯著減少甚至消失
2)骨髓細胞外鐵明顯減少
3)鐵粒細胞數<15%
【診斷】
1)病史
2)身體檢查
3)血常規
診斷依據
1)小細胞低色素貧血
2)有明確的缺鐵病因和臨床表現
3)血清鐵(SI)<8.95μmol/L
4)運鐵蛋白飽合度(TS)<15%
5)紅血球遊離原卟啉(FEP)/Hb大於4.5ug/gHb
6)血清鐵蛋白(SF)<12μg/L
7)骨髓外鐵消失、內鐵<15%或消失
8)鐵劑治療有效
【鑑別診斷】
1)珠蛋白生成障礙性貧血/地中海型貧血
2)異常血紅素疾病
3)維生素B6缺乏性貧血等
【治療】
主要原則為去除病因和補充鐵劑
I 一般治療
1)加強護理,確保充足睡眠
2)避免感染
3)重度貧血者註意保護心臟功能
II 去除病因
1)積極治療原發病
2)調整飲食結構
3)矯正不良飲食習慣
III 鐵劑治療
1)口服鐵劑
a 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥
b 臨床首選二價鐵鹽製劑,因為二價鐵易吸收
c 常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵、葡萄糖鹽酸亞鐵
d 牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同時皆可影響鐵質的吸收
e 為增加鐵質的吸收,同時服用維生素C,於兩餐之間口服
f 血紅素恢復正常後再繼續服用鐵劑6~8週,以增加鐵貯存
2)注射鐵劑
注射鐵劑較容易發生不良反應,故應慎用
常用鐵劑:山梨醇檸檬酸鐵複合物、右旋糖酐鐵複合物、葡萄糖氧化鐵
適應證
a 診斷肯定,但口服鐵劑後無治療反應者
b 口服後胃腸反應嚴重,雖改變製劑種類、劑量及給藥時間仍無改善者
c 胃腸疾病胃腸手術後無法施用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者
3)鐵劑療效觀察
a 補給鐵劑12~24小時後,細胞內含鐵酶開始恢復,煩躁等精神症狀減輕,食慾增加
b 網織紅血球於服藥2~3天後開始上升,5~7日達高峰,2~3週後下降至正常
c 治療1~2週後血紅素逐漸上升,通常於治療3~4週達到正常
d 血紅素恢復正常後再繼續服用鐵劑6~8週,以增加鐵貯存
IV 輸紅血球
1)適應證
a 貧血嚴重,尤其是發生心臟衰竭者
b 合併感染者
c 急需外科手術者
2)貧血越嚴重,每次輸注量應越少
【預防】
1)提倡母乳餵養
2)做好餵食指導,及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔助食品
3)嬰幼兒食品應加入適量鐵劑加以強化
4)對早產兒,尤其是非常低體重的早產兒,宜自2個月左右給予鐵劑預防
二、營養性巨幼細胞性貧血
【概念】
1)營養性巨幼細胞性貧血是由於維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血
2)臨床特點
a 貧血、神經精神症狀
b 紅血球的胞體變大
c 骨髓出現巨幼紅血球
d 以維生素B12和(或)葉酸治療有效
【病因】
I 攝取量不足
1)單純母乳哺育而未及時添加輔食
2)嚴重偏食的嬰幼兒
3)羊乳含葉酸量很低
II 需要量增加
1)嬰兒生長發育較快
2)嚴重感染者維生素B12的消耗量增加
III 吸收或代謝障礙
1)慢性腹瀉
2)先天性葉酸代謝障礙
【發病機轉】
1)當維生素B12或葉酸缺乏,使四氫葉酸減少,導致DNA合成減少
2)DNA合成不足導致粒細胞核成熟障礙
3)維生素B12能促使脂肪代謝產生的甲基丙二酸轉變成琥珀酸而參與三羧酸循環,因而能維持中樞和外周髓鞘神經纖維的功能完整性
3)維生素B12缺乏主要出現神經精神症狀;葉酸缺乏主要引起情緒改變
4)維生素B12缺乏可使嗜中性球和巨噬細胞吞噬細菌後的殺菌作用減弱,有利於結核菌生長,故維生素B12缺乏者易伴結核病
【臨床表現】
以6個月至2歲多見,發病緩慢
I 一般表現
1)多呈虛胖或顏面輕度水腫
2)毛髮稀疏、黃色等
II 貧血表現
1)皮膚常呈蠟黃色
2)瞼結膜、口唇、指甲等處蒼白
3)肝脾大
III 神經精神症狀
1)出現煩躁不安、易怒等症狀
2)維生素B12缺乏者表現為表情呆滯、反應遲鈍、嗜睡
3)智力、動作發展落後甚至退步
4)重症者抽搐、感覺異常、共濟失調、病理反射陽性
5)葉酸缺乏不發生神經系統症狀,但可能導致神經精神異常
IV 消化系統症狀
厭食、噁心、嘔吐、腹瀉等
【實驗室檢查】
I 週邊血像
1)呈大細胞性貧血:MCV>94fl、MCH>32pg
2)紅血球數量的下降超過血紅素的下降
3)網狀紅血球、白血球、血小板計數減少
4)嗜中性球呈分葉過多現象
II 骨髓象
1)增生明顯活躍,以紅系增生為主
2)嗜中性球的胞質空泡形成,核分葉過多
3)巨核細胞的核有過度分葉現象,巨大血小板
4)老核幼漿現象
III 血清維生素B12和葉酸測定
1)維生素B12<100ng/L為缺乏
2)血清葉酸<3μg/L為缺乏
【診斷】
I 病史
II 臨床表現
III 血像
IV 骨髓象
V 維生素B12和葉酸測定
【治療】
I 一般治療
1)注意營養,及時添加輔食
2)加強護理,防止感染
II 去除病因
III 維生素B12和葉酸治療
1)有神經精神症狀者,應以維生素B12治療為主
2)維生素B12 500~1000μg一次肌肉注射;或每次肌肉注射100μg,每週2~3次,連用數週,直至臨床症狀好轉,血像恢復正常為止
3)維生素B12治療反應
a 治療後6~7小時骨髓內巨幼紅血球可轉為正常幼紅血球
b 一般精神症狀2~4天後好轉
c 網織紅血球2~4天開始增加,6~7天達高峰,2週後降至正常
d 神經精神症狀恢復較慢
4)葉酸口服劑量為5mg,每日3次,連續數週至臨床症狀好轉、血像恢復正常為止
5)同時口服維生素C有助於葉酸的吸收
6)葉酸治療反應
a 服葉酸1~2天食慾好轉,骨髓中巨幼紅血球轉正常
b 2~4天網織紅血球增加,4~7天達高峰
c 2~6週紅血球及血紅素恢復正常
【預防】
1)改善哺乳母親的營養
2)嬰兒應及時添加輔食,注意飲食均衡
3)及時治療腸道疾病
4)注意合理應用抗葉酸代謝藥物(如甲胺蝶呤)
第四節 溶血性貧血
第五節 出血性疾病
第六節 急性白血病
第七節 朗格漢斯細胞組織細胞增生症
第八節 噬血細胞性淋巴組織細胞增生症