心智圖資源庫 血液系統-溶血性貧血
血液系統-溶血性貧血是由於紅血球破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血,一起來看臨床表現、實驗室和其他檢查、治療等知識吧。
編輯於2023-04-13 19:53:24This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
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血液系統-溶血性貧血
【定義】
溶血性貧血(HA)
正常紅血球壽命約120天,只有在紅血球的壽命縮短至15-20天時才會發生貧血
是由於紅血球破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血
溶血狀態
如紅血球破壞速率在骨髓的代償範圍內,雖有溶血,但不出現貧血
溶血性黃疸
黃疸的有無取決於溶血的程度和肝臟處理膽紅素的能力
溶血性貧血不一定都有黃疸
【血紅素代謝過程】
【HA的臨床分類】
I 按發病和病情
1)急性溶血
2)慢性溶血
見臨床表現
II 按溶血的部位
1)血管內溶血
2)血管外溶血
3)原位溶血:幼紅血球在骨髓內被破壞
參見發病機制
III 按病因
(一)紅血球自身異常所致的HA
I 紅血球膜異常
1)遺傳性紅血球膜異常
2)後天性血細胞膜糖磷脂酰肌醇(GPI)錨鏈膜蛋白異常:如PNH
II 遺傳性紅血球酶缺陷
1)磷酸戊糖途徑酵素缺陷:如葡萄糖-6-磷酸去氫酶(G-6-PD)缺乏症
2)無氧糖解途徑酵素缺陷:如丙酮酸激酶缺乏症
III 遺傳性珠蛋白生成障礙
1)珠蛋白肽鏈結構異常:如異常血紅素疾病
2)珠蛋白肽鏈數量異常:如珠蛋白生成障礙性貧血(地中海型貧血)
(二)紅血球外部因素所致的HA
I 免疫性HA
1)自體免疫HA
2)同種免疫性HA:血型不相容性輸血反應
II 血管性HA
1)微血管病變性HA
2)瓣膜疾病
3)血管壁受到反覆擠壓
III 生物因素
蛇毒、瘧疾、黑熱病等
IV 理化因素
大面積燒傷、血漿中滲透壓改變及化學因子如苯肼、亞硝酸鹽類等中毒,可因引起後天性高鐵血紅蛋白血症而溶血
【發病機轉】
(一)紅血球破壞增加
I 血管內溶血
1)定義
指紅血球在血液循環中被破壞,釋放遊離血紅素形成血紅素血症
2)見於血型不合輸血、PNH、機械性溶血性貧血
3)特點
a 紅血球嚴重破壞
b 破壞在血管中
c 多見於後天性紅血球損傷
4)分類
快速血管內溶血:血紅素量超過近曲小管重吸收能力,則出現血紅素尿
慢速血管內溶血:鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在腎小管上皮細胞中,隨上皮細胞脫落由尿液排出,形成含鐵血黃素尿
II 血管外溶血
1)定義
指紅血球被脾臟等單核-巨噬細胞系統吞噬消化,釋出的血紅素分解為珠蛋白和血紅素,後者進一步分解為膽紅素
2)見於自體免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等
3)特點
a 異常紅血球(主要為內在缺陷)
b 紅血球在肝、脾、骨髓被巨噬細胞破壞
c 多見於先天紅血球缺陷
III 原位溶血
1)是骨髓內的幼紅血球在釋放入血循環前已經在骨髓內破壞,可伴隨黃疸
2)其本質是血管外溶血
3)常見於巨幼細胞貧血等
(二)紅系代償性增生
【臨床表現】
I 急性HA
多為血管內溶血,發病急驟
1)頭痛、嘔吐、高熱
2)腰背四肢酸痛、腹痛
3)醬油色小便
4)臉色蒼白與黃疸
5)嚴重者️有周邊循環衰竭、少尿、無尿
II 慢性HA
多為血管外溶血,發病緩慢,症狀較輕
1)特徵:貧血、黃疸、脾大
2)可併發膽石症、肝功能損害
3)髓外造血可致肝、脾大
4)骨髓腔擴大、骨皮質變薄、骨骼變形
【實驗室檢查】
(一)紅血球破壞增加的檢查
I 血管內溶血
1)尿:尿潛血陽性(血紅素尿)、尿蛋白陽性、紅血球陰性
2)血清遊離血紅素血管內溶血>40mg/L
3)血清結合珠蛋白顯著減少或消失
4)Rous試驗陽性(含鐵血黃素尿)
II 血管外溶血
1)尿:尿膽原增多,呈強陽性、膽紅素陰性
2)血清膽紅素:以血清遊離膽紅素(間接膽紅素)增高為主
3)糞膽原增多
(二)紅系代償性增生的檢查
I 網織紅血球計數
增高
II 骨髓
1)幼紅血球明顯增生
2)可出現豪-周小體和卡波環
III 週邊血
出現有核紅血球
(三)針對紅血球自身缺陷及外部異常的檢查
I 紅血球生存時間縮短
是最直接,最確實的證據
II 乳酸脫氫酶
增多
【診斷與鑑別診斷】
(一)診斷
診斷步驟
1)先確定是否為溶血性貧血
2)確定溶血的部位
3)確定溶血的病因和類型
4)選擇有關試驗逐一排除或證實
I 病史
II 臨床表現
III 存在下列一種情況
1)兼具紅血球過度破壞及幼紅血球代償性增生者
2)有血紅素尿或其他血管內溶血徵象者
(二)鑑別診斷
1)貧血伴隨網狀紅血球增多:如失血性、缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期
2)非膽紅素尿性黃疸:如家族性非溶血性黃疸
3)幼粒紅血球性貧血伴隨輕度網狀紅血球增多:如骨髓轉移瘤
【治療】
I 病因治療
1)停用藥物
2)控制感染
II 症狀治療
1)腎上腺皮質激素
適應症:免疫性溶血性貧血、不合輸血後溶血、PNH
2)脾切除術
適應症:遺傳性球形紅血球增多症、難治性自體免疫溶血性貧血等
3)免疫抑制劑:環孢素A、環磷醯胺等
4)輸血:自體免疫性溶血性貧血、PNH必需輸洗滌紅血球
5)其他治療:急性溶血時防治急性腎衰竭、休克及電解質失衡
【自體免疫性溶血性貧血(AIHA)】
【陣發性睡眠性血紅素尿症(PNH)】