心智圖資源庫 血液系統-紫斑性疾病
血液系統-紫斑性疾病的心智圖,分享了過敏性紫斑症、原發性免疫性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑症的內容,一起來看吧。
編輯於2023-04-13 19:49:57This is a mind map about bacteria, and its main contents include: overview, morphology, types, structure, reproduction, distribution, application, and expansion. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about plant asexual reproduction, and its main contents include: concept, spore reproduction, vegetative reproduction, tissue culture, and buds. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
This is a mind map about the reproductive development of animals, and its main contents include: insects, frogs, birds, sexual reproduction, and asexual reproduction. The summary is comprehensive and meticulous, suitable as review materials.
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血液系統-紫斑性疾病
【概念】
1)紫斑
a 血管性紫斑症:由血管壁結構或功能異常所致
b 血小板性紫斑症:由血小板疾病所致
2)臨床上以皮膚、黏膜出血為主要表現
第一節 過敏性紫斑
【過敏性紫斑】
1)是一種常見的血管變態反應性疾病
2)因身體對某些致敏物質產生變態反應,導致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲,產生紫斑、黏膜及某些器官出血
3)可伴隨發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現
【病因】
(一)感染
I 細菌
II 病毒
III 其他:寄生蟲感染
(二)食物
主要是動物異體蛋白引起機體過敏所致,如魚、蝦、蟹、牛奶等
(三)藥物
1)抗生素類
2)解熱鎮痛藥
3)其他藥物
4)其他:花粉、塵埃等
【發病機轉】
1)機制不明
2)各種刺激因子活化具有遺傳易感性病人的T細胞,使其功能失調,致B細胞多克隆活化,分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等發炎因子,形成IgA免疫複合物,引發異常免疫應答,導致系統性血管炎,造成組織和髒器損傷
3)病理改變主要為全身性小血管炎
【臨床表現】
I 單純型過敏性紫斑症(紫斑型)
1)最常見
2)主要表現為皮膚紫斑,侷限於四肢
3)紫斑常成批反覆出現、對稱分佈,大小不等,嚴重者可融合成大皰,中心出血性壞死
4)可伴隨皮膚水腫、蕁麻疹等
II 腹型過敏性紫斑
1)除皮膚紫斑外,消化道黏膜及腹膜臟層毛細血管受累
2)表現為腹痛、腹瀉、嘔吐及血便等症狀,腹痛最常見,常為陣發性絞痛
3)在小兒可因腸壁水腫、腸蠕動紊亂,誘發腸套疊
III 關節型過敏性紫斑
1)除皮膚紫斑外,因關節部位血管受累
2)出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現
3)呈遊走性、反覆性發作,經數日而愈,不遺留關節畸形
IV 腎型過敏性紫斑
1)最嚴重
2)在皮膚紫斑的基礎上,出血腎絲球毛細血管袢發炎反應
3)表現為血尿、蛋白尿及管型尿,偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現
V 混合型過敏性紫斑
皮膚紫斑合併上述兩種以上臨床表現
VI 其他
少數還可涉及眼部、腦及腦膜血管而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫,及中樞神經症狀及徵候
【實驗室檢查】
(一)血、尿、大便常規檢查
I 血液常規檢查
II 尿、大便常規檢查
III 毛細血管脆性試驗:半數陽性
(二)血小板功能及凝血相關檢查
出血時間(BT)可延長
(三)血清學檢查
【診斷與鑑別診斷】
I 診斷要點
1)發病前1~3週常有低熱、咽痛、全身性疲倦或上呼吸道感染史
2)典型四肢皮膚紫斑,可伴隨腹痛、關節腫痛及血尿
3)血小板計數、功能及凝血相關檢查正常
4)排除其他原因所致的血管炎及紫斑
II 鑑別診斷
1)遺傳性毛細血管擴張症
2)單純性紫斑
3)原發性免疫性血小板減少症
4)風濕性關節炎
5)腎絲球腎炎
6)系統性紅斑狼瘡
7)外科急腹症等
【防治】
(一)消除致病因素
1)防止感染
2)清除局部病灶
3)驅除腸道寄生蟲
4)避免可能致敏的食物及藥物等
(二)一般治療
I 一般處理
臥床休息,消化道出血時禁食
II 抗組織胺藥
鹽酸異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)
III 改善血管通透性的藥物
維生素C、曲克蘆丁
(三)糖皮質激素
1)主要用於關節腫痛、嚴重腹痛合併消化道出血及有急性腎炎或腎病變症候群等嚴重腎臟病變者
2)抑制抗原抗體反應、減輕發炎滲出,改善血管通透性
3)一般療程不超過30天,腎型紫斑可酌情延長
(四)症狀治療
1)腹痛:阿托品或山莨菪鹼
2)關節痛:酌情用止痛藥
3)嘔吐嚴重者:止吐藥
4)嘔血、血便者:奧美拉唑等
(五)其他
I 免疫抑制劑:硫唑嘌呤、環孢素等
II 抗凝血療法:適用於腎型患者
III 中醫中藥:以涼血、解毒、活血化淤為主,適用於慢性反覆發作及腎臟型病人
【病程及預後】
病程在2週左右
第二節 原發性免疫性血小板減少症
【原發免疫性血小板減少症(ITP)】
1)是一種複雜的多機制共同參與的後天性自體免疫疾病
2)由於病人對自身血小板抗原免疫失耐受,產生體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞與血小板生成受抑,導致血小板減少,伴或不伴皮膚粘膜出血
3)分為急性型和慢性型,前者多見於兒童
4)特徵
a 廣泛性皮膚黏膜及內臟出血
b 週邊血血小板減少
c 骨髓象:巨核細胞發育成熟障礙
d PLT自體抗體出現,PLT存活時間縮短
【病因和發病機轉】
I 體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞
II 體液免疫和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常,血小板生成不足
【臨床表現】
I 症狀
1)起病隱匿
2)常表現為反覆的皮膚黏膜出血如淤積、紫斑、淤斑及外傷後止血不易等
3)疲倦是ITP的另一常見臨床症狀
4)出血過多或長期月經過多可出現失血性貧血
II 體徵
1)皮膚紫斑或瘀斑,以四肢遠端端多見
2)黏膜出血以鼻出血、牙齦出血或口腔黏膜血皰多見
3)一般無肝、脾、淋巴結腫大
【實驗室檢查】
I 血液常規檢查
1)血小板計數減少
a 急性型多<20×10^9/L
b 慢性型多<50×10^9/L
2)血小板平均體積偏大
II 出凝血及血小板功能檢查
1)凝血功能正常
2)出血時間延長
III 骨髓象檢查
骨髓巨核細胞數正常或增加
巨核細胞發育成熟障礙
IV 血清學檢查
【診斷與鑑別診斷】
(一)診斷要點
1)至少2次檢查血小板數減少,血球形態無異常
2)體檢脾臟一般不增大
3)骨髓檢查巨核細胞數正常或增多,有成熟障礙
4)排除其他繼發性血小板減少症
(二)鑑別診斷
1)假性血小板減少症
2)繼發性血小板減少症:再生不良性貧血、脾臟功能亢進、白血病等
(三)分型與分期
1)新診斷的ITP:指確診後3個月以內的ITP病人
2)持續性ITP:指確診後3~12個月血小板持續減少的ITP病人
3)慢性ITP:指血小板減少持續超過12個月的ITP病人
4)重症ITP:指血小板<10×10∧9/ L,就診時存在需要治療的出血症狀或常規治療中發生新的出血症狀,需要採用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療的藥物劑量
5)難治性ITP
a 脾切除後無效或復發
b 仍需治療以降低出血的危險
c 除外其他原因引起的血小板減少症,確診為ITP
【治療】
ITP為自體免疫疾病,目前尚無根治的方法,治療的目的是將病人血小板數提高到安全水平,並降低病死率
(一)一般治療
1)PLT<20×10^9/L,嚴格臥床休息,避免外傷
2)止血藥的應用及局部止血
a 普通止血藥:止血敏、止血芳酸
b 局部止血:鼻出血紗布填塞
(二)觀察
血小板數高於30×10^9/L,無手術、創傷,且不從事增加病人出血危險的工作或活動,一般無需治療,可觀察及追蹤
(三)新診斷病人的第一線治療
I 糖皮質激素
一般為首選治療
1)潑尼松
2)大劑量地塞米松
II 靜脈輸注丙種球蛋白( IVIg)
適應證
1)ITP的緊急治療
2)無法耐受糖皮質激素治療的病人
3)脾切除術前準備
4)妊娠或分娩前
(四)ITP的二線治療
對於第一線治療無效或需要較大劑量糖皮質激素(>15mg/d)才能維持的病人,可選擇二線治療
I 藥物治療
1)促血小板生成藥物
2)抗CD20單株抗體(利妥昔單抗)
3)其他二線藥物
免疫抑制劑
a 長春鹼類:最常用
b 環孢素:主要用於難治性ITP的治療
c 其他:硫唑嘌呤、環磷醯胺等
達那唑
II 脾切除
在脾切除前,必須對ITP的診斷進行重新評價
1)適應證
a 糖皮質激素治療4~6週無效
b 糖皮質激素治療有效,但減量或停藥後復發,或需較大劑量(30mg/d)以上維持者
c 使用糖皮質激素有禁忌者
d 脾區Cr51放射指數增高者
2)禁忌證
a 年齡小於2歲
b 妊娠期
c 因其他疾病無法耐受手術者
(五)急診處理
I 血小板輸注
PLT<20×10^9/L
II 靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)
III 大劑量甲潑尼龍
IV 促血小板生成藥物
rhTPO、艾曲泊帕等
V 重組人活化因子VII(rhF VIIa)
第三節 血栓性血小板減少性紫斑