遺傳性/獲得性 血管外/血管內 紅細胞內結構異常/缺陷的溶血與紅細胞外環境異常

各種原因導致的紅細胞內結構破壞 紅細胞外環境變化所致的紅細胞功能與數量的改變

血管外溶血 是指紅細胞在單核-吞噬系統內被破壞而發生的溶血

血管內溶血 是指紅細胞在血液循環中於血管內被破壞 血紅蛋白釋放出後即形成血紅蛋白血症

機體造血器官或組織的造血功能代償性增強

起病急驟 突發寒戰 隨後出現高熱 腰背與四肢酸痛 頭痛 嘔吐 醬油色尿 黃疸

多為血管內溶血

多為血管外溶血

起病緩慢 症狀較輕 以貧血 黃疸 脾大為特徵

血像檢查：紅細胞計數與血紅蛋白濃度下降 網織紅細胞比例增加

尿液檢查：尿液顏色加深 可成濃茶樣或醬油樣色

尿膽原與尿膽素檢查：尿膽原呈強陽性而尿膽素呈陰性（特殊表現）

隱血試驗：陽性 鏡下紅細胞陰性

血清膽紅素測定：總膽紅素水平增高

骨髓象檢查：增生活躍 以紅系增生為主 可見大量幼稚紅細胞

血漿游離血紅蛋白檢測：血管內溶血偏高 血管外溶血多數正常

含鐵黃素尿試驗：陽性多見慢性血管內溶血 急性血管內溶血需在幾天后測定才呈陽性

血清結合珠蛋白檢測：是反映溶血較敏感的指標

紅細胞壽命測定：是診斷溶血最可靠的指標

紅細胞脆性試驗：是檢測紅細胞膜缺陷最常見的指標

抗入球蛋白試驗：陽性考慮自身免疫性溶血性貧血

酸溶血試驗：陽性主要見於陣發性睡眠性血紅蛋白尿

血紅蛋白電泳：用於地中海貧血的診斷

G-6-PD活性測定：是G-6-PD缺乏症最可靠的指標

輸液和輸血護理