心智圖資源庫 血友病
內科護理學血液系統，匯總了血友病的定義、病因與選傳規律、臨床表現、實驗室及其他檢查、治療要點、護理診斷及措施等。
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血液組成及血球的生理功能
血液系統
血液系統疾病
血液系統-白血病
血液系統-再生障礙性貧血
血液系統-溶血性貧血
血液系統兒科-造血系統疾病
血液系統-缺鐵性貧血
血液系統-總論
血液系統-瀰漫性血管內凝血
血友病
定義
是一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病
分類
血友病A
臨床最常見的遺傳性出血性疾病 佔血友病的0.85
血友病B
以陽性家族史 幼年發病 自發或輕微外傷後出血不止 血腫形成 關節腔出血為臨床特徵
病因與遺傳規律
血友病A和B均為典型的性染色體（X）連鎖隱形遺傳性
基因突變
臨床表現
取決於相應的凝血因子缺乏的嚴重程度 主要表現為出血和局部血腫形成所致的壓迫症狀和體徵
出血：血友病病人最重要的臨床表現
自發性出血
輕微外傷後出血不止
嚴重時可發生顱內出血危及生命
關節出血
反復出血導致關節畸形 功能障礙
常見於膝 踝 肘關節
肌肉出血
疼痛 腫脹 活動受限
其他部位出血
鼻衄 牙齦出血 血尿 便血等
血腫壓迫表現
實驗室及其他檢查
實驗室檢查
凝血功能測定
凝血時間（CT）延長
活化部分凝血活酶時間（APTT）延長
凝血酶原時間（PT）正常
凝血因子測定
血友病A：凝血因子VIII活性降低
血友病B:凝血因子IX活性降低
基因檢測
明確基因突變類型 輔助診斷
治療要點
替代療法
補充凝血因子（FVIII FIX）
預防性輸注減少出血風險
藥物治療
應用抗纖溶藥物（如氨基己酸）
應用重組凝血因子
對症治療
處理關節出血 肌肉血腫
物理治療 康復訓練
護理診斷及措施
有出血的危險：與某些凝血因子缺乏有關
預防出血
生活中註意
避免或減少不必要的穿刺和注射 拔針後必須局部按壓5min以上 直至出血停止
禁止使用靜脈留置套管針
避免手術 必要時補充足夠量的凝血因子
避免使用阿司匹林等抑制凝血作用藥物
局部出血處理的配合
皮膚表面出血
壓迫止血法
鼻黏膜出血
遵醫囑使用巴曲酶 凝血酶 等加壓或填塞止血
拔牙後出血不止
用含相關凝血因子的粘貼物覆蓋傷口
局部深部組織血腫/關節腔出血病人
休息 冷敷以及抬高患肢
咽喉部出血
頭偏向一側 必要時用吸引器吸出 做好氣管插管的準備
正確輸注各種凝血因子製品
提前用37℃解凍 并快速輸入
用藥護理
快速靜推去氨加壓素可出現頭痛 心率加快等表現
有失用綜合徵的危險：與反復多次關節腔出血有關
評估關節腔出血及病變
關節康復訓練
焦慮 ：與終生性出血傾向 擔心喪失勞動能力有關
恐懼：與害怕出血不止 危及生命有關
疼痛：與深部組織血腫或關節腔出血有關
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