마인드 맵 갤러리 의학 12장 - 비뇨기계 질환
사구체신염 및 신증후군에는 소아 비뇨기계의 해부학적, 생리학적 특성, 급성 사구체신염, 신증후군 등이 포함됩니다.
2023-12-07 22:51:55에 편집됨이것은 (III) 저산소증-유도 인자 프롤릴 하이드 록 실라 제 억제제에 대한 마인드 맵이며, 주요 함량은 다음을 포함한다 : 저산소증-유도 인자 프롤릴 하이드 록 실라 제 억제제 (HIF-PHI)는 신장 빈혈의 치료를위한 새로운 소형 분자 경구 약물이다. 1. HIF-PHI 복용량 선택 및 조정. Rosalasstat의 초기 용량, 2. HIF-PHI 사용 중 모니터링, 3. 부작용 및 예방 조치.
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제12장 비뇨기계 질환
1. 소아 비뇨기계의 해부학적, 생리학적 특성
해부학적 특징
신장
아이가 어릴수록 신장이 무거워집니다.
위치는 더 낮으며, 2세 이상이면 골격 높이보다 높습니다.
요관
요관은 길고 구부러져 있어 쉽게 압축되고 뒤틀려 막히게 됩니다. - 소변 정체로 인해 쉽게 감염될 수 있습니다.
방광
유아의 방광 위치는 나이가 많은 어린이보다 높습니다. 소변이 가득 차면 복강으로 밀어 넣을 때 쉽게 닿을 수 있습니다.
요도
여아의 경우 요도가 1cm로 짧고, 외부 개구부가 항문 가까이 노출되어 있어 감염에 취약합니다.
남아의 요도는 길지만 포경과 포피가 흔하고 감염되기 쉽습니다.
생리적 특성
사구체 여과율
●신생아의 사구체 여과율은 출생 시 낮아 성인의 1/4 수준(생후 3~6개월) 6~12개월에는 성인의 1/2, 3/4이 되고 2세가 되면 성인 수준에 도달합니다. ●혈청 크레아티닌(Cr): 연령에 따라 정상 기준치가 다릅니다.
관형 재흡수
●신생아는 신장 혈당 역치가 낮고 당뇨병에 걸리기 쉽습니다. ●섭취량이 부족하면 저나트륨혈증이 발생할 수 있습니다. ●과도한 나트륨 이온 투입: 나트륨 및 수분 정체를 유발할 수 있습니다. ● 출생 후 10일 이내에는 칼륨 배설능력이 제한되므로 칼륨이온 투입을 피하세요.
농축 및 희석 기능
●신생아, 영유아의 경우 소변농축기능이 좋지 않아 소변량이 부족하면 탈수되기 쉽습니다. ●희석능력은 성인에 가깝지만 GFR이 낮아 이뇨속도가 느리고, 부하가 크거나 주입속도가 너무 빠르면 부종이 생기기 쉽습니다.
산-염기 균형 기능
●산을 배설하고 알칼리를 유지하는 능력이 부족하여 산증이 발생하기 쉽습니다.
내분비 기능
약간
소변과 소변의 특징
1. 배뇨 시간 및 빈도
신생아의 93%는 출생 후 24시간 이내에 소변을 보고, 99%는 출생 후 48시간 이내에 소변을 봅니다. 아기들은 소변을 자주 보게 되고, 하루에 15~16회가 정상입니다. 미취학 아동 및 학령기 아동의 복용량은 성인의 복용량과 유사합니다(1일 6~7회).
⒉. 소변량과 핍뇨 및 무뇨증 기준.
3. 소변의 성질
(1) 소변 색 : 정상적인 상황에서 소변 색은 연한 노란색입니다.
신생아의 소변은 출생 후 처음 2~3일 동안 더 진하고 약간 탁합니다. 기저귀에는 점액과 요산염이 더 많이 포함되어 있기 때문에 요산염이 분해되어 기저귀가 연한 빨간색으로 염색될 수 있습니다.
정상적인 유아 소변에는 추운 계절에 방치된 후 소금 결정이 침전될 수 있습니다. 소변이 흐려진다. 요산염을 가열하거나 인산염에 산을 첨가하면 소변이 맑아지며, 이는 농뇨증이나 유미염과 비교할 수 있습니다. 소변 식별.
(2) 소변 pH
신생아 소변은 산성입니다(요산염이 더 많이 포함되어 있음). 영유아의 소변은 중성 또는 약산성에 가깝습니다.
(3) 소변비중 및 삼투압
신생아 소변의 비중은 1.006~1.008로 낮고, 평균 삼투압은 240mmol/L이다.
어린이 소변의 비중은 1.011~1.025이고, 평균 삼투압은 500~800mmol/L이다.
(4) 소변 루틴
정상 소아의 신선한 소변 침전물의 현미경 검사
●적혈구<3/HP
●백혈구 <5/HP
●경우가 없거나 가끔 보입니다.
12시간 소변 아디스 수
●적혈구 <500,000
●백혈구 100만개 미만
●5000 미만의 캐스트는 정상으로 간주됩니다.
(5) 요단백
●정상적인 어린이는 소변으로 미량의 단백질만 배설합니다. ●정성적 테스트는 음성입니다: 배설량 ≤100mg/(m^2·24h)에 해당합니다.
2. 급성 사구체신염
개요
급성신염으로 약칭하며, 다양한 병원체의 감염으로 인해 발생하는 면역반응성 급성 미만성 사구체염 병변군을 말합니다. 주로 5세 이상의 어린이에게 발생하며, 5세에서 14세 사이에 가장 많이 발생합니다. 임상적 발병은 급성이며, 주로 혈뇨와 같은 전구 감염의 병력이 있고 다양한 정도의 단백뇨가 동반되며 부종과 고혈압이 포함될 수 있습니다.
병리생리학
모세혈관 내강이 좁아지고, 사구체 여과 감소
물과 나트륨 보유
순환 정체
심부전
고혈압
고혈압성 뇌병증
비함요 부종
원인
감염 후 면역 반응은 대부분 A군 베타 용혈성 연쇄구균 감염후 신염(APSGN)입니다.
임상 증상
질병이 발병하기 1~4주 전에 기도와 피부에 연쇄구균 사전 감염의 병력이 있는 경우가 많습니다.
편도염
표피증
(1) 대표적인 경우
1. 혈뇨
2. 소변량 감소
3. 부종
①가장 초기에 가장 흔하게 나타나는 증상 ②단점 ③무치악성
4. 고혈압
5. 단백뇨 - 경미함
(2) 심각한 경우
일반적으로 질병 발병 후 1~2주 이내에 발생합니다. 위의 일반적인 증상 외에 다음 증상 중 하나 이상이 나타납니다.
① 심각한 순환 정체 - 심부전과 비슷하지만 심부전은 아님
증상으로는 핍뇨 악화, 과민성, 빠른 호흡 또는 심지어 호흡 곤란, 기침 시 가루와 거품이 나는 가래, 양쪽 폐에 습한 발진, 심박수 증가, 질주하는 리듬, 간비대 등이 있습니다.
② 고혈압성 뇌병증
증상으로는 심한 두통, 메스꺼움 및 구토, 복시 또는 일시적인 실명 등이 있으며, 심한 경우에는 경련 및 혼수상태가 됩니다. 혈압이 150~160/100~110mmHg를 넘는 경우가 많습니다.
③급성 신부전 - 질소혈증
이는 핍뇨 또는 무뇨증의 증가, 부종, 질소혈증, 전해질 불균형 및 대사성 산증으로 나타납니다.
(3) 비정형 사례(이해)
1. 무증상 APSGN
——현미한 혈뇨와 혈액 C3 감소만 있고 급성 신장염의 전형적인 증상은 없습니다.
⒉신외 증상이 있는 급성 신염
——연쇄상 구균 감염 전 병력과 전형적인 증상(부종, 고혈압)이 있으나 소변 변화가 미미하거나 소변 루틴은 정상입니다.
3. 신증후군으로 나타나는 급성신염
——급성 신장염으로 시작되나 부종과 다량의 단백뇨가 두드러지고, 경미한 저알부민혈증도 있어 신증후군으로 오인되기 쉽다.
보조검사
1.소변검사
사구체 혈뇨를 나타내는 소변 내 적혈구 증가
요중 단백질은 대부분 크기가 크고~ 다양한 캐스트를 볼 수 있습니다.
질병 초기에는 백혈구와 상피세포가 존재할 수 있는데, 이는 감염에 의한 것이 아니다.
⒉ 혈액검사
경미한 빈혈이 흔하며 주로 혈액 희석으로 인해 발생합니다.
백혈구 수치가 약간 높거나 정상입니다.
적혈구 침강 속도(ESR)는 종종 약간 증가합니다.
3. 혈청 보체 측정 (신염 진단에 필요!)
혈청 C3은 질병 초기에 상당히 감소하며 6~8주 내에 정상으로 돌아옵니다.
8주 이내에 회복되지 않으면 다른 사구체 질환을 고려해야 합니다.
4. 항스트렙톨리신 “O”( 연쇄구균 감염의 증거!)
자주 증가하게 됩니다(페니실린의 조기 사용이나 농피증으로 인해 증가하지 않을 수도 있습니다).
3~6개월 후에는 정상으로 돌아옵니다.
5. 급성신부전증과 동반될 경우 신기능 및 전해질에 이상이 나타날 수 있습니다.
진단 및 감별진단
(1) APSGN의 진단 근거
이전 감염 이력
일반적으로 질병 발병 1~4주 전에 피부 또는 호흡기 연쇄상구균 감염의 병력이 있습니다.
임상 증상
①급성 발병 ② 부종, 핍뇨, 혈뇨, 고혈압 등의 증상 ③소변에서 혈뇨와 단백뇨가 나타났으며, 과립상 또는 투명한 원주가 보였다.
실혐실
ASO 증가 여부에 관계없이 혈액 보체 C3 감소
(2) 감별진단
1. 다른 병원체에 감염된 후의 급성 사구체신염
⒉급격하게 진행되는 신장염
3. 급성 요로 감염
4.IgA 신장병증
5. 막증식성 신염
6. 이차성 신염
7. 만성신염의 급성발작
대하다
이 질병은 자가 제한적이며 특별한 치료법이 없습니다.
주요 조치는 휴식, 식이요법 및 증상 치료입니다.
나머지
① 급성기에는 육안적 혈뇨가 사라지고 부종이 가라앉고 혈압이 정상이 될 때까지 2~3주간 침대에 누워 있다가 침대에서 일어나 가벼운 활동을 할 수 있다. ② 적혈구 침강 속도가 정상이면 학교에 갈 수 있으나, 격렬한 활동은 피해야 합니다. ③소변 아디스 수치가 정상이 된 후에 스포츠 활동에 참여할 수 있습니다.
다이어트
1. 부종이 있거나 혈압이 높은 사람은 가능한 한 빨리 염분과 물을 제한하고, 부기가 가라앉고 혈압이 정상이 된 후에는 점차 저염식에서 일반식으로 전환해야 합니다.
장기간의 염분 결핍을 피해야 합니다.
2. 암모니아혈증이 있는 경우 - 고질소혈증이 있는 경우에만 단백질 섭취를 제한하고 고품질의 단백질(우유, 계란, 살코기, 신선한 생선)을 0.5g/(kg·d) 주는 것이 적당하다.
항감염제
목적: 잔류 감염병소를 제거하는 것.
약물: 알레르기 환자의 경우 10~14일 동안 페니실린을 투여하고, 마크로라이드계 항생제로 전환합니다.
증상 치료
이뇨제
물/소금 제한 후에도 여전히 부종이 있는 분은 적절하게 사용하십시오. ①히드로클로로티아지드 : 1~2mg/kg, 2~3회에 나누어 경구 투여 ② 푸로세마이드 : 1일 1~2회, 1회 1~2mg/kg을 정맥주사한다.
저혈압
휴식 → 수분/염분 제한 → 이뇨 후에도 여전히 혈압이 높으면 항고혈압제를 투여해야 합니다. ① 흔히 사용되는 것 : 니페디핀(신통딩) 경구 복용 ②또한 사용 가능: Captopril.
고혈압성 뇌병증/심각한 순환 울혈의 치료
내려오다
강력하고 빠른 항고혈압제인 니트로프루시드(nitroprusside)를 정맥 주입합니다. ① 혈압을 면밀히 관찰한다 ②약물투여시에는 빛을 가리십시오.
진경제
디아제팜(발륨) 정맥 주사
이뇨제
/–프루세마이드
만니톨은 신장염에 금기입니다. 신장에 부담을 증가시킵니다.
투석
3. 신증후군
병리생리학
여과막의 투과도가 증가하고 단백질이 새어나옴(높음 3개, 낮음 1개)
대량 단백뇨 저알부민혈증
경미한 질병
함요 부종
고콜레스테롤혈증
극심한
LGG 등 분실
감염에 취약
조직액 역류 감소
저혈량 쇼크
혈전증(신정맥에서 가장 흔함)
개요
정의
여러 가지 원인으로 사구체 기저막의 투과성이 증가하여 혈장 단백질의 양이 소변으로 많이 빠져나가는 임상증후군입니다.
임상적 특징
*대규모 단백뇨
*저알부민혈증
진단 요구 사항
고지혈증
현저한 부종
"세 개의 최고점과 하나의 최저점"
분류
1. 원인에 따른 분류
주요한
90%
중고등 학년
타고난
⒉병리학적 분류에 따르면
최소 변화 신장 질환 - 가장 흔하며 80%를 차지함
·족돌기 융합만 보인다 ·경미한 상태 ·호르몬에 민감하다 ·예후가 좋다
최소 변화가 아닌 신장 질환 - 20%
메산지움 증식성 신염, 국소 분절 사구체 경화증을 포함하여, 막성신증, 모세혈관신장염(막증식성신염) 등
3. 임상적 분류에 따른 것
① Simple NS : 80%~85% 차지
●경미한 상태
●임상적 발현: 단지 “3개의 최고점과 1개의 최저점”만 존재
●해당 병리학적 유형: 최소 변화 유형
② 신염형 NS : 15~20%를 차지
●중병
●임상발현: 3고 1저 + 신염발현(고혈압, 혈뇨, C3↓ 등)
●해당 병리학적 유형: 최소 변화가 아닌 유형
4. 글루코코르티코이드 치료 반응에 따른 분류
① 호르몬 민감성 NS;
② 호르몬 저항성 NS;
③ 호르몬 의존형 NS;
④재발 및 재발 빈도.
임상 증상
습격
●2세 이상에서 주로 발생하며, 3~5세에 가장 많이 발생합니다.
●남학생 : 여학생(3~4세) : 1.
●발병은 뚜렷한 원인 없이 서서히 발생하는 경우가 많으며, 인플루엔자, 장염 등 후에 발생하거나 재발할 수도 있습니다.
●병이 진행됨에 따라 소아의 상태는 일반적으로 양호하며, 안색이 창백해지고 무기력해지며, 종종 복통, 복부 불쾌감, 설사 등이 나타납니다.
부종
가장 흔하고 눈에 띄는 증상. 얼굴과 눈꺼풀의 부종으로 시작하여 점차 사지로 퍼지며 특징이 하강하고 함몰됩니다. 심한 경우에는 복수, 흉막삼출, 음낭삼출 등이 있습니다.
없어도 되는
단순 신병증 - 혈뇨 및 고혈압이 없습니다.
신염 신장 질환 - 혈뇨 및 다양한 정도의 고혈압이 발생할 수 있으며, 질병의 경과는 종종 장기화되고 반복됩니다.
보조검사
1.소변
단백뇨
정성적 ~, 정량적 ≥50mg/(kg·d)
혈뇨
신장염 신장 질환은 혈뇨를 유발할 수 있습니다
2. 피
알부민<30g/L
총콜레스테롤>5.7mmol/L
3. 혈청 단백질 전기영동
알부민 감소
알파 및 베타 글로불린의 비율 증가
감마 글로불린 비율 감소
4.면역글로불린
줄이다
LGG, LGA
증가하다
LGM, LGE
5. 혈청보충제
단순 신장 질환 - 혈액 보체 C3는 일반적으로 정상입니다.
부분 신염 신장 질환 - 혈액 보체 C3가 계속 감소합니다.
6. 신장 기능
신장염형 신장질환에는 암모니아(혈액 요소질소 >10.7mmol/L 또는 30mg/dl)가 있을 수 있습니다.
7. 응고항진성과 혈전증 관련 검사.
8. 경피적 신장 천자 조직병리학적 검사.
진단
진단기준
1. 4가지 주요 특성을 갖추어야 합니다.
(1) 대량 단백뇨: 질적 ~, 2주 이상 지속; 양 ≥50mg/(kg·d), 2주 이내에 3회.
(2) 저알부민혈증: 혈장 알부민 <30g/L.
전제조건
(3) 고지혈증: 총 혈장 콜레스테롤 >5.7mmol/L.
(4) 다양한 정도의 부종: 경증에서 중증까지 대부분 우울함.
2.임상적 분류 진단
복잡
1.감염
가장 흔한 합병증.
호흡기, 피부, 요로 감염이 흔하며, 위의 호흡기 감염이 가장 흔합니다.
2. 전해질 불균형 및 저혈량 쇼크
저칼륨혈증, 저나트륨혈증, 저칼슘혈증이라는 "3가지 최저치"가 있을 수 있습니다.
저나트륨혈증 및 저혈량성 쇼크—대부분 맹목적인 이뇨로 인해 발생합니다.
3. 혈전증
신장정맥혈전증이 가장 흔하다.
전형적인 발현은 다음과 같습니다 ①갑자기 요통, 신장 부위의 타진 통증 ②혈뇨, 육안적 혈뇨라도 ③ 핍뇨, 신부전까지
대퇴 정맥 및 기타 하지 정맥의 정맥 혈전증도 발생할 수 있습니다.
양쪽 하지의 비대칭 부종 및 운동성 장애로 나타남
이유
혈관 내 수분 손실
항트롬빈 III은 소실되고 인자 IV, V, VII 및 피브리노겐은 증가하여 아이를 과응고 상태로 만듭니다.
4. 급성신부전
5. 신세뇨관 기능 장애
대하다
치료 원칙: 체계적, 표준화된, 장기적, 개별화된 치료.
기본 방법: 글루코코르티코이드를 기반으로 한 종합적인 치료.
치료 내용
(1) 일반적인 치료
1. 휴식
●부종이 심하고 혈압이 높으면 안정이 필요함
●정상적인 상황에서는 혈전증을 예방하기 위한 정상적인 활동을 수행하십시오.
⒉음식과 음료
●심한 부종이나 고혈압이 있는 경우를 제외하고 장기간 저염식이나 무염식을 하는 것은 권장되지 않습니다.
●단백질 섭취량은 1.5~2g/(kg·d)으로 조절하며, 주로 고품질 단백질을 섭취합니다.
●칼슘, 비타민D, 미량원소(칼륨)에 주의하세요.
(2) 대증요법(부종감소, 감염예방)
1. 이뇨제 도포(부기감소)
●경증의 경우 경구투여: 히드로클로로티아지드, 스피로노락톤;
●심각한 경우 정맥주사: 푸로세마이드;
●또는 저분자 덱스트란 6%(만니톨은 신장질환에 사용 가능)를 급속정주한 후 푸로세마이드를 정맥투여한다.
2. 감염 예방 및 치료
●케어를 강화하고 저항력을 향상시키며 과로를 방지합니다.
●면역조절제
→감마글로불린 정맥주입 또는 레바미솔 경구투여로 6개월간 투여
→적용 대상: 호르몬 저항성이 있고 혈장 IgG가 낮은 환자.
(3) 단백뇨 저하제(호르몬, ±면역억제제)
의약품
프레드니손
개요
1. 경구 프레드니손: 신장 질환의 관해 유도를 위한 선택 치료법.
2. 메틸프레드니솔론 펄스 요법: 효과가 없고 호르몬 요법으로 자주 재발하는 난치성 신증에 적합합니다.
3. 복약 원칙 : 충분한 초기 용량, 장기간 유지, 천천히 감소, 개별화.
(1) 치료과정
단기간(8주) → 재발하기 쉬움(단기치료는 더 이상 권장되지 않음)
중기(6개월) → 단순 신장질환의 초기 치료에 주로 사용
장기(≥9개월) → 재발치료에 주로 사용
(2) 프레드니손 단계적 치료 시행 방법
유도 완화 단계
프레드니손의 적정량은 2.0 mg/(kg·d)이며, 최대용량은 60 mg/d로 3~4회로 나누어 경구투여한다. 소변 단백질이 음성으로 변할 때까지 충분한 양을 사용하고 2주 동안 굳힙니다.
일반적으로 충분한 프레드니손을 4주 이상, 8주 이하로 투여해야 합니다.
이른 아침에 가능한 한 일찍 복용하십시오(아침은 글루코코르티코이드 분비가 최고조에 달하여 생물학적 정규 투여를 시뮬레이션함). 분할 용량의 경구 투여는 2주를 초과해서는 안 됩니다.
통합 및 유지 관리 단계
소변 단백질이 음성으로 변한 후에는 점차적으로 복용량을 줄이세요(대개 2~4주마다 2.5~5mg씩).
중단될 때까지 꼬리 치료를 실시합니다.
(3) 유효성의 판단
면역억제제
●적용 대상: 재발이 잦은 환자, 호르몬 의존성, 호르몬 저항성 환자, 호르몬을 견딜 수 없는 환자.
●사용방법: 소량의 호르몬제와 병용하는 경우가 많습니다.
●일반적으로 사용되는 약물에는 사이클로스포린 A(CsA), 마이코페놀레이트 모페틸(MMF), 타크로리무스(FK506), 트립테리지움 배당체, 클로람부실, 아자티오프린 웨이트 등이 있습니다.
(4) 재발방지치료
(5) 신장병의 만성적인 발병을 예방하고 만성 합병증을 치료한다.
급성 신부전