是一組少見而嚴重的黏膜皮膚自身免疫性疾病,自身抗原為上皮細胞橋粒蛋白,細胞間連接結構被破壞,形成上皮內皰。如果不經治療,常導致患者死亡臨床上主要有四種類型,包括 尋常型天皰瘡( pemphigus vulgaris) 落葉型天皰瘡( pemphigus fo lacteus) 副腫瘤性天皰瘡( paraneoplastic pemphigus,PNP) IgA天皰瘡( Iga pemphigus)。 其中,尋常型天皰瘡最常見,多數病例有口黏膜受累,並常先於皮膚病變出現。

【病因】天皰瘡為自身免疫性疾病,在尋常型天皰瘡中,機體對構成上皮細胞橋粒的一種蛋白質,即橋粒黏蛋白3( desmoglein3)產生自身抗體,導致細胞間連接被破壞,細胞與細胞間失去黏附而分離。

【臨床表現】患者年齡分佈較廣,但常見於40-60歲,女性稍多見。絕大多數病例都有口腔表現,約60%的口腔黏膜病變先於皮膚病變出現,而口腔病變又是治療過程中比較頑固難癒的,被稱為“早來晚走”。口腔黏膜的天皰瘡可廣泛發生於任何部位,以頰、腭、牙齦黏膜最為多見。初起時為薄壁水皰,但很快破裂,臨床檢査時常見多處淺表的紅斑樣糜爛和潰瘍,伴明顯疼痛。糜爛區一般邊界清楚,有時範圍很大,呈不規則的地圖樣。輕輕推壓糜爛區之間看似正常的黏膜,可造成上皮分離,形成新的水皰,稱為尼氏徵( Nikolsky' s sign),此現象並非天皰瘡所特有,也可見於類天皰瘡等其他病變。 皮膚的鬆弛性大皰主要出現在胸部和背部,同樣很快破裂,遺留裸露的紅斑,以後結痂。也可出現在生殖器、鼻等其他黏膜;偶爾眼部受累,但不會形成瘢痕。

【病理變化】天皰瘡最具特徵的病理表現是棘層松解和上皮內皰。尋常型天皰瘡的皰位於基底層與棘層之間,基底層細胞仍附著於基底膜上,與下方的結締組織乳頭相連。松解的棘層細胞單個或成簇地漂浮在皰液中,因為失去與周圍細胞的連接,在內部張力絲的牽拉下呈圓形,細胞質聚集在核週,稱為天皰瘡細胞( Tzanck cell)。有時因皰壁脫落,不能觀察到棘層上皮,但仍可見一層基底細胞附著於皰底的結締組織上方,呈絨毛狀。固有層見輕度至中等程度的慢性炎症細胞浸潤。 免疫熒光： 使用直接免疫熒光染色技術,能檢測到與組織內抗原結合的自身抗體,在上皮棘層呈網狀熒光圖形,為免疫球蛋白(主要為lgG)及補體(C3)在棘細胞間的沉積。松解的天皰瘡細胞膜周圍亦可見翠綠色的熒光環。 間接免疫熒光染色可檢測患者血清中的抗橋粒黏蛋白3自身抗體(稱為循環抗體)。

【預後】 尋常型天皰瘡可治愈,但可能病情反复,於緩解後再惡化。 增生型天皰瘡表現為相對良性的過程,可自發緩解,有時可完全痊癒。

是一種少見的自身免疫性、大皰性皮膚黏膜病。

病因：自身免疫病，上皮基地細胞損傷成為自身抗原，引起自身抗體形成。

臨床表現：口腔病損表現為網狀或糜爛型扁平苔蘚，在黏膜出現水皰的周圍，可見網狀細小的白色條紋。水皰散在分佈，破潰後形成潰瘍。

病理變化：與扁平苔蘚相似，主要為上皮基底細胞空泡性變，固有層密集淋巴細胞浸潤帶。並可見膠樣小體。還可見上皮下皰形成，皰腔頂部基底細胞完整，無液化變性。皰破後可見密集的炎細胞浸潤形成的潰 瘍。

免疫病理：直接熒光免疫法：在上皮基底膜帶以及水皰的上皮側基底摸處，可見免疫球蛋白及補體沉積而呈現出翠綠色熒光帶。間接熒光免疫法：抗核抗抗體和抗基底膜抗體陽性。

是最常見的黏膜皮膚皰性病變,由單純皰疹病毒( herpes simplex virus,HSV)感染引起。原發性感染常發生於兒童期,以後病毒處於潛伏狀態,再活化後導致復發性皰疹。

【病因】感染特點是原發感染痊癒後,病毒潛伏於特定類型的人體細胞中,再活化後可造成複發性感染。

【臨床表現】原發性和復發性感染均有自限性。 原發性單純皰疹( primary herpes simplex)發生於未感染過單純皰疹病毒的個體,多見於兒童。多數原發感染無明顯臨床症狀,有症狀的原發感染則主要表現為急性皰疹性齦口炎( acute herpetic gingivostomatitis),口腔黏膜的皰疹可發生於任何部位,開始為成簇的2~3mm小皰,很快破裂,形成圓形、界清的淺表潰瘍,邊緣充血,以後融合為形狀不規則的大潰瘍;牙齦則紅腳、糜爛。潰瘍區疼痛明顯,一般7~10天后自愈。 復發性單純皰疹( recurrent herpes simplex)的表現類似原發病變,主要發生於原發部位或病毒潛伏的神經節所支配的上皮區域,但常為單側且局限。最常見的部位是唇紅緣及唇週皮膚,即唇皰滲( herpes labialis)。口腔內病變少見。患者可有刺痛、刺癢等前驅症狀,然後在紅斑的基礎上出現成簇小皰,小皰融合,以後破裂、滲出,出現潰瘍及結痂,伴有疼痛。 7~10天后自愈,很少繼發感染,也不遺留瘢痕。

【病理変化】主要依據臨床表現確診,。組織學上可見上皮淺層細胞間水腫,棘層內液體積聚而形成上皮內皰,。在皰底可見上皮細胞呈氣球樣變性( ballooning degeneration)

也稱為複發性阿弗他口炎( recurrent aphthous stomatitis)或複發性口腔潰瘍,以潰瘍及疼痛為主要症狀,是非常常見的口腔黏膜病。常於青少年期發病,反復發作,但隨年齡增長可逐漸好轉。

【病因】病因尚不清楚,有證據顯示可能與局部免疫功能異常有關,T細胞介導的免疫反應及其產生的腫瘤壞死因子( tumor necrosis factor-a,TNF-a)在黏膜損傷中起主要作用。

【臨床表現】臨床可分為四型,即輕型( minor)、重型(mair)、皰疹樣型( herpetiform)和復雜型complex)。 ①輕型最為常見,發生於非角化黏膜,常為單個潰瘍,每次發作不超過6個。最典型的表現為圓形或橢圓形的潰瘍,直徑小於1cm,表面覆蓋黃白色假膜,周圍有清楚的紅暈。 ②重型的單個潰瘍大於1cm,破壞深,疼痛明顯,持續時間長,數週甚至數月才癒合,常遺留瘢痕,曾被稱為複發性壞死性黏膜腺周圍炎( periadenitis mucosa necrotica recurrens,PMNR)。 ③皰疹樣型則表現為數量眾多的成簇的小潰病,開始時針尖大小,逐漸變大並融合成不規則潰瘍。皰疹樣型主要發生於非角化黏膜。 ④複雜型也稱嚴重型( severe),單個潰瘍與輕型表現類似,但患者口腔的多發潰瘍此起彼伏,遷延不愈,長期疼痛不適可導致患者營養不良、身體虛弱。

【病理變化】復發性阿弗他潰瘍具有特徵性的臨床表現,需要排除其他疾病時才進行活檢。組織學表現為非特異性潰瘍,表面見纖維蛋白滲出及中性粒細胞浸潤,下方為炎性肉芽組織,表現為毛細血管和成纖維細胞增生,組織水腫,密集的急性和慢性炎症細胞浸潤。