① Il existe un dépôt d'Ig entre les cellules de la couche épineuse des lésions cutanées, c'est-à-dire la présence d'anticorps contre le pemphigus ;

② Il y a des anticorps contre le pemphigus dans le sérum et le titre est parallèle à l'activité clinique ;

③L'hémodialyse pour éliminer les anticorps anti-pemphigus peut conduire à une rémission clinique à court terme ;

④ Les bébés nés de mères atteintes de pemphigus vulgaire présentent des lésions cutanées de pemphigus qui disparaissent après quelques semaines, ce qui indique que les anticorps anti-pemphigus peuvent être transférés à travers le placenta ;

⑤ L'injection répétée d'anticorps anti-pemphigus à titre élevé dans la peau de lapins peut produire une acantholyse ;

⑥Les anticorps anti-pemphigus ajoutés aux tranches de peau épidermique cultivées en tissu peuvent provoquer une acantholyse, et le degré est parallèle au titre d'anticorps ;

⑦L'utilisation d'immunosuppresseurs est efficace

Plus graves (pronostic le plus défavorable) ; généralement sans symptômes prodromiques ; presque tous présentent des ulcères de la muqueuse buccale, dont la plupart sont la première, voire la seule manifestation. Ils sont difficiles à guérir et s'étendent facilement à l'environnement, et peuvent encore atteindre la gorge. l'œsophage, la vulve et l'anus.

Manifestations typiques : Tout le corps peut être affecté ; des cloques/bulles séreuses de différentes tailles apparaissent sur une peau d'apparence normale, avec des parois fines, lâches et faciles à briser en raison de la présence d'acantholyse, un syndrome de Nikolsky caractéristique peut apparaître. Symptômes : L'érosion ; la surface reste après la rupture de la bulle, avec des croûtes collantes sales/graisseuses à la surface, davantage d'exsudat, une guérison lente et souvent une pigmentation après l'affaissement, des démangeaisons et des douleurs à des degrés divers au site d'exfoliation, généralement sans fièvre ni leucocytes ↑ ;

Les dommages se développent souvent de manière continue ; l’exfoliation épidermique entraîne une perte de liquide tissulaire. Les lésions de la muqueuse buccale empêchent l’alimentation → malnutrition, diminution de la résistance et sensibilité aux infections.

Peut être accompagné d'autres maladies auto-immunes (telles que la thyroïdite, la myasthénie grave, le lupus érythémateux)

Caractéristiques : Il s'agit d'un « sous-type » du type habituel (mais la composition antigénique est incohérente principalement limitée à l'aisselle, à la cuisse, au sillon fessier, sous la poitrine, à l'ombilic, aux organes génitaux et à la région périanale) ; plus légère ; la résistance est relativement faible Forte → L'évolution de la maladie est plus lente et le pronostic est meilleur

Les types

Se produit généralement sur la tête, le visage, le haut de la poitrine et le dos ; généralement, aucun dommage à la muqueuse buccale (le cas échéant, il est très léger)

Manifestations typiques: Les ampoules surviennent souvent sur la base d'un érythème. La paroi de l'ampoule est extrêmement fine et fragile. Il est parfois même difficile de former une ampoule. Même si elle est formée, elle est petite, lâche et facile à briser. il y a beaucoup d'exsudation sur la surface qui pèle et la couche de desquamation adhère pour former des croûtes lâches, épaisses, brun jaunâtre et grasses (comme les feuilles mortes) ; la décomposition bactérienne sous les croûtes peut produire une odeur et l'exposition au soleil peut aggraver les lésions ;

Pemphigus brésilien : un type spécial ; répandu dans certaines régions d'Amérique du Sud, plus fréquent chez les enfants et les adolescents, semblable au type à feuilles caduques, mais avec des titres d'anticorps sériques plus élevés et un traitement médicamenteux antipaludique avec un certain effet ;

C'est un « sous-type » de type feuillu (la composition antigénique est la même) ; on le retrouve principalement sur le cuir chevelu, les joues, la partie supérieure du tronc et les membres supérieurs (ne touchant généralement pas les membres inférieurs et parfois la muqueuse buccale) ; il peut évoluer vers le type à feuilles caduques

Manifestations typiques : érythème squameux distribué en forme de papillon sur le visage (semblable au lupus érythémateux mais sans atrophie cutanée après sa disparition) ; érythème épars sur le cuir chevelu et la partie supérieure du tronc avec des cloques à parois lâches ou de légères verrues épidermiques ; après guérison, les symptômes subjectifs sont légers.

Pemphigus paranéoplasique : tumeurs principalement provenant du système lymphatique, présentant une maladie grave et des lésions muqueuses importantes ; les lésions cutanées sont polymorphes et répondent mal au traitement aux glucocorticoïdes.

Pemphigus d'origine médicamenteuse : présent dans les médicaments contenant des groupes sulfhydryle (tels que la D-pénicillamine, le captopril, le piroxicam, la rifampicine) se manifeste principalement par un pemphigus érythémateux, qui peut guérir spontanément après l'arrêt du médicament ;

Pemphigus à IgA : plus fréquent dans les plis cutanés des femmes d'âge moyen et âgées

Pemphigus herpétiforme : Les lésions cutanées sont souvent réparties symétriquement sur le tronc/membres proximaux, sont polymorphes (mais principalement de petites cloques d'environ 0,5 cm), le signe de Nissl est négatif ;

(1) Immunofluorescence directe (DIF) : il y a des dépôts d'Ig (en particulier d'IgG) entre les cellules épineuses de la peau autour de l'ampoule et au niveau de l'ampoule, et le complément C3 est souvent positif dans le type érythémateux, les dépôts d'IgG et de C3 peuvent encore ; être visible au niveau de la membrane basale en même temps.

(2) Immunofluorescence indirecte (IIF) (examen sérologique) : 80 à 90 % ont des anticorps Dsg (principalement de type IgG) et leurs titres sont parallèles au degré de maladie et à son activité.

Soins de soutien : très importants

Soins locaux : réduire les écorchures ; faire attention à l'hygiène buccale et vulvaire pour prévenir et traiter l'infection ;

Soyez conscient des complications et de certains facteurs aggravants

Glucocorticoïdes : le médicament de choix ; une fois diagnostiqués, ils doivent être utilisés en quantité opportune et suffisante (standard : aucune nouvelle ampoule évidente n'apparaît dans la semaine suivant le soulagement, la dose doit être réduite à une dose d'entretien, puis maintenue) ; pendant une période plus longue

Médicaments immunosuppresseurs : des médicaments de traitement adjuvant sont généralement utilisés ;

IgIV : efficaces dans les cas où les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs à forte dose sont inefficaces

Échange plasmatique : convient uniquement aux cas graves où les glucocorticoïdes sont inefficaces

Dapsone (DDS) : convient aux types légers et vésiculaires

Phytothérapie chinoise : convient aux patients présentant une exsudation légère et moins aiguë comme le Tripterygium wilfordii ;

Traitement des lésions cutanées : pour les types ordinaires et à feuilles caduques, une grande quantité de poudre à saupoudrer, de pommade ou de pâte antibactérienne peut être utilisée ; pour les lésions érythémateuses et muqueuses buccales, une pommade hormonale peut être utilisée ;

(1) Plus fréquent chez les personnes âgées ; survient souvent au niveau des aisselles, de l'aine, etc. ; les lésions initiales de la muqueuse buccale sont rares, et même si elles surviennent, elles sont légères et guérissent rapidement.

(2) Manifestations cliniques typiques : des cloques/bulles éparses apparaissent sur un érythème œdémateux/une peau normale. Les parois des vésicules sont épaisses, tendues et difficiles à briser. Le signe de Nissl peut être sanglant. démangeaison.

(3) Évolution et apparition de la maladie : l'évolution de la maladie chronique avec des phases d'attaque et de rémission alternées n'a rien à voir avec un régime sans gluten et aucune lésion de la muqueuse de l'intestin grêle ;

Traitement de soutien : comme des suppléments de protéines et de vitamines

Évitement d'éventuels médicaments allergènes, détection des complications et des tumeurs malignes viscérales

Glucocorticoïdes : médicament de choix

Médicaments immunosuppresseurs : des médicaments de traitement adjuvant sont généralement utilisés ;

IgIV : peuvent être efficaces dans les cas où les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs à forte dose sont inefficaces. Échange plasmatique : convient uniquement aux cas graves où les glucocorticoïdes sont inefficaces.

Dapsone (DDS)

Phytothérapie chinoise : comme le tripterygium wilfordii

Tétracycline et nicotinamide : efficaces chez les personnes âgées et celles intolérantes aux glucocorticoïdes