Galerie de cartes mentales Médecine Chapitre 13 - Maladies du système hématopoïétique
Il s'agit d'un article sur le chapitre 13 de Médecine - Maladies du système hématopoïétique, y compris les caractéristiques hématopoïétiques et hémogrammes chez les enfants, un aperçu de l'anémie chez les enfants, de l'anémie ferriprive, etc.
Modifié à 2023-12-09 10:00:59Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
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Chapitre 13 - Maladies du système hématopoïétique
1. Caractéristiques de l'hématopoïèse et de l'hémogramme chez les enfants
Caractéristiques hématopoïétiques
(1) Hématopoïèse au stade embryonnaire
●D'abord - dans le sac vitellin
●Puis - dans le foie/la rate
●Enfin : dans la moelle osseuse
(2) Hématopoïèse après la naissance
hématopoïèse médullaire
●C'est principalement la moelle osseuse qui produit du sang après la naissance.
●Dans la petite enfance, toute la moelle osseuse est de la moelle osseuse rouge et toutes participent à l'hématopoïèse.
●À partir de 5 à 7 ans, la moelle jaune remplace progressivement la moelle rouge dans les os longs.
hématopoïèse extra-moelleuse
Après la naissance, en particulier pendant la petite enfance, en cas de diverses anémies infectieuses ou de besoins hématopoïétiques accrus, le foie et la rate rétablissent leurs fonctions hématopoïétiques et provoquent une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Il s'agit d'une réaction particulière des organes hématopoïétiques chez les enfants, qui se produit. est appelé "hématopoïèse externe de la moelle osseuse".
2. Caractéristiques des photos sanguines (les photos sanguines des enfants d'âges différents sont différentes)
1. Nombre de globules rouges et quantité d’hémoglobine
à la naissance
Nombre de passages fins rouges (5,0~7,0)×1012/L Quantité d'hémoglobine 150 ~ 220 g/L
beaucoup
2~3 mois
Le nombre de globules rouges est tombé à 3,0 × 1012/L La quantité d'hémoglobine chute à environ 100g/L
peu
Une anémie légère est appelée « anémie physiologique ».
3 mois plus tard
Le nombre de globules rouges et d’hémoglobine s’est progressivement rétabli et a atteint les niveaux adultes à l’âge de 12 ans.
2. Types d'hémoglobine
À la naissance - l'HbF (hémoglobine fœtale) représente 70 % L'HbA (hémoglobine adulte) représente 30 %
1 an - HbF ne dépasse pas 5%
À 2 ans - pas plus de 2 %.
3. Numération et classification des globules blancs
nombre de cellules
À la naissance - nombre total de globules blancs (15~20) ×10^9/L
A 1 semaine - la moyenne est de 12×10^9/L
Enfance - maintenue à environ 10×10^9/L.
Après 8 ans - proche du niveau adulte.
Classification des globules blancs
Modifications du rapport neutrophiles/lymphocytes
"Double cinq croix"
4.Numération plaquettaire
Semblable aux adultes, environ (150 ~ 300) ×10^9/L.
5. Volume sanguin
△À la naissance - le volume sanguin représente environ 10 % du poids corporel, en moyenne 300 ml.
△Enfants - environ 8 % à 10 %
△Adultes - environ 6 % à 8 %.
2. Aperçu de l'anémie chez les enfants
Définition et classement de l'anémie
définition
L'anémie signifie que le nombre de globules rouges ou d'hémoglobine par unité de volume dans le sang périphérique est inférieur à la norme normale.
Critères diagnostiques
Organisation mondiale de la santé (OMS)
6 ~ 59 mois (5 ans) - Hb < 110 g/L, hématocrite (HCT) est de 0,33
5 à 11 ans - Hb est de 115 g/L, HCT est de 0,34
12 ~ 14 ans - Hb est de 120 g/L, HCT est de 0,36
Conférence sur l'hématologie pédiatrique de mon pays provisoirement programmée
Nouveau-né - Hb<145g/L
1 ~ 3 mois——Hb<90g/L
4 ~ 6 mois——Hb <100g/L
L'obtention du diplôme
L'anémie est classée en 4 degrés en fonction du nombre d'hémoglobine ou de globules rouges. ——Léger, moyen, lourd, extrêmement lourd
Niveaux d'anémie pour différents groupes d'âge
lumière
90~110g/L
milieu
60~90g/L
Lourd
30~60g/L
extrêmement lourd
<30g/L
Classement de l'anémie néonatale
lumière
120~145g/L
milieu
90~120g/L
Lourd
60~90g/L
extrêmement lourd
<60g/L
Classification de l'anémie
(1) Classification des causes
1. Production insuffisante - anémie ferriprive, anémie mégaloblastique
2. Destruction excessive - anémie hémolytique
3. Perte excessive - anémie par perte de sang
(2) Classification de la morphologie des globules rouges dans l'anémie
3. Anémie ferriprive
Aperçu
Il s'agit d'un type d'anémie causée par une synthèse réduite de l'hémoglobine due à une carence en fer dans l'organisme. Cliniquement, elle se caractérise par une anémie hypochrome microcytaire, une ferritine sérique réduite et une réactivité au traitement par le fer.
Cause
1. Stockage congénital insuffisant du fer
La plus grande partie du fer provient de la mère au cours des 3 derniers mois de la vie fœtale, donc une naissance prématurée, des jumeaux, une perte de sang fœtale, etc. réduisent les réserves de fer.
⒉Apport insuffisant en fer
La principale cause de l’anémie ferriprive est souvent causée par le fait de ne pas ajouter à temps des aliments complémentaires riches en fer.
3. Croissance et développement rapides
Les bébés, en particulier les bébés prématurés, grandissent et se développent rapidement et sont sujets à l’anémie ferriprive.
4. Trouble de l’absorption du fer
Une combinaison alimentaire déraisonnable peut affecter l’absorption du fer et la diarrhée chronique augmente l’excrétion du fer.
5. Perte excessive de fer
Un petit saignement intestinal provoqué par l’allergie d’un nourrisson aux protéines du lait de vache peut entraîner une perte de fer.
Processus physiopathologique
(1) Période de réduction du fer (ID)
À ce stade, le fer stocké dans l’organisme a été réduit, mais l’apport en fer nécessaire aux globules rouges pour synthétiser l’Hb n’a pas encore été réduit.
(2) Phase de carence en fer (IDE) de l'érythropoïèse
Pendant cette période, le fer stocké s’épuise encore davantage et le fer nécessaire à la production de globules rouges est insuffisant, mais la quantité d’Hb en circulation n’a pas encore diminué.
(3) Anémie ferriprive (IDA)
La quantité d'Hb au cours de cette période est ↓, une anémie hypochrome microcytaire se produit et des manifestations non liées au système sanguin se produisent.
manifestations cliniques
(1)Performances générales
■La peau et les muqueuses pâlissent progressivement, notamment les lèvres, la muqueuse buccale et le lit des ongles.
■Facilement fatigué et faible, n'aime pas les activités.
■Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de vertiges, d'yeux foncés, d'acouphènes, etc.
(2) Hématopoïèse extramédullaire
■Le foie et la rate peuvent être légèrement hypertrophiés
(3) Symptômes du système non hématopoïétique
■Performances de l'hypoxie dans divers systèmes !
①Symptômes du système digestif :
Perte d'appétit, quelques-uns ont du pica, et souvent des vomissements et de la diarrhée.
Une stomatite, une glossite ou une atrophie de la papille linguale peuvent survenir.
②Symptômes du système nerveux :
Souvent irritable ou déprimé
Les enfants plus âgés ont souvent des difficultés de concentration, des pertes de mémoire et leur intelligence est souvent inférieure à celle des enfants du même âge.
③Symptômes du système cardiovasculaire :
En cas d’anémie évidente, la fréquence cardiaque augmente, le cœur grossit et, dans les cas graves, une insuffisance cardiaque peut survenir.
autre
En raison de la faible fonction immunitaire cellulaire, les infections sont courantes ;
Une onychomycose peut survenir sur les ongles des doigts et des pieds en raison d'un tissu épithélial anormal.
Inspection auxiliaire
Sang
Routine de sang
MCV↓, MCH↓, MCHC↓
La diminution de l'hémoglobine est plus prononcée que la diminution des globules rouges ;
frottis de sang
La taille des globules rouges varie, la majorité étant de petites cellules.
La zone centrale de teinture lumineuse s'agrandit
moelle
Prolifération active
Principalement la prolifération de globules rouges immatures intermédiaires et tardifs ;
La lignée cellulaire de granulocytes et la lignée cellulaire de mégacaryocytes sont généralement normales.
métabolisme du fer
●Ferritine sérique (SF)↓
●Barrow peut être taché avec du fer↓
Reflète la période de carence en fer (ID) et reflète de manière sensible la réduction du stockage du fer
●Protoporphyrine libre d'érythrocytes (FEP)↑
Reflète la phase de carence en fer (IDE) de l'érythropoïèse, qui représente une insuffisance de fer pour l'érythropoïèse.
●Fer sérique (SI)↓
●Saturation de la transferrine (TS)↓
●Capacité totale de liaison du fer (TIBC)↑
Reflète le stade de l’anémie ferriprive (IDA)
Diagnostic et diagnostic différentiel
(1) Diagnostic
Critères de diagnostic : Répondre aux éléments suivants 1 et Au moins deux des éléments 2 à 8 peuvent être diagnostiqués comme une anémie ferriprive.
① Il existe une cause évidente à la carence en fer.
②L'anémie est microcytaire et hypochrome.
③Ferritine sérique <12ug/L.
④ Protoporphyrine des globules rouges > 0,9 umol/L.
⑤Fer sérique <10,7 umol/L.
⑥Capacité totale de liaison du fer > 62,7 umol/L ; saturation de la transferrine < 15 %.
⑦Le fer extracellulaire dans la moelle osseuse est significativement réduit ou disparu (0 ~ sidéroblastes <15 %) ;
⑧Le traitement au fer est efficace (après 3 semaines de traitement au fer, l'Hb augmente d'au moins 20 g/L)
(2) Diagnostic différentiel
1. Thalassémie
⒉ Anémie sidéroblastique
3. Hémosidérinose pulmonaire
traiter
1.Traitement général
2. Traitement d'élimination des causes
3. Compléter des suppléments de fer
Préparations pharmaceutiques : Pris principalement par voie orale, privilégiez le fer ferreux ;
Dosage du médicament : 4~6 mg/kg·j calculé sur la base du fer élémentaire, pris par voie orale 2 à 3 fois ;
Précautions:
Prendre entre les repas ;
Prenez également de la vitamine C pour favoriser l’absorption du fer ;
Ne le prenez pas avec du lait, du thé, du café ou des antiacides
Évaluation de l'efficacité
La première augmentation des réticulocytes se produit généralement au bout de 2 à 3 jours et atteint un pic en 5 à 7 jours.
Après 1 à 2 semaines, l'hémoglobine revient à la normale en 3 à 4 semaines ;
Moment d'arrêt : Continuez à prendre des suppléments de fer pendant 6 à 8 semaines après que les niveaux normaux soient atteints pour reconstituer le fer stocké.
4. Transfusion de globules rouges
Indications de la transfusion sanguine
① Anémie sévère, en particulier chez les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque ;
②Ceux qui présentent une infection évidente ;
③Ceux qui ont un besoin urgent d'intervention chirurgicale.
Avis
Plus l'anémie est sévère, plus le volume de transfusion sanguine est petit et plus le taux de transfusion est lent pour éviter l'insuffisance cardiaque et l'œdème pulmonaire.
Pour ceux dont l’Hb est < 60 g/L, transfusez 3 à 6 ml/kg de globules rouges concentrés à chaque fois.
Les personnes ayant une Hb> 60 g/L, en particulier celles souffrant d’anémie chronique de longue durée, n’ont généralement pas besoin de transfuser des concentrés de globules rouges.
la prévention
mesure spécifique
① Fournir des conseils d'alimentation, promouvoir l'allaitement et ajouter rapidement du foie, de la viande maigre, du poisson et des aliments complémentaires riches en fer avec des taux d'absorption élevés ;
②Les aliments des nourrissons et des jeunes enfants doivent être enrichis en ajoutant une quantité appropriée de fer ;
③Les nourrissons prématurés et les nourrissons de faible poids de naissance doivent recevoir une prophylaxie au fer à partir de l'âge de 2 mois environ.
4. Anémie mégaloblastique nutritionnelle
Aperçu
Anémie causée par une carence en vitamine B12 ou/et en acide folique.
Principales caractéristiques cliniques
anémie macrocytaire
symptômes neuropsychiatriques
Des globules rouges mégaloblastiques apparaissent dans la moelle osseuse
La vitamine B12 ou (et) l'acide folique est efficace dans le traitement
Cause
1. Apport insuffisant
Allaiter exclusivement et ne pas ajouter d'aliments complémentaires à temps,
Bébés nourris au lait de chèvre à long terme.
⒉La demande augmente
Les nouveau-nés, les enfants immatures et les nourrissons ont des besoins accrus en acide folique en raison de leur croissance et de leur développement rapides.
3. Malabsorption
La diarrhée chronique, les lésions de l'intestin grêle, etc. peuvent affecter l'absorption de l'acide folique et provoquer une carence.
4. Effets des médicaments
Antibiotiques oraux à large spectre à long terme – certaines bactéries du côlon sont éliminées, affectant ainsi l’approvisionnement en acide folique.
L'utilisation à long terme de préparations anti-folates (telles que le méthotrexate) et de certains médicaments antiépileptiques, tels que la phénytoïne, peut entraîner une carence en acide folique.
5. Troubles métaboliques
Des troubles congénitaux du métabolisme du folate sont parfois observés.
manifestations cliniques
1. Performance générale
Elle est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants, le plus souvent entre 6 mois et 2 ans.
La plupart d'entre eux sont gonflés ou accompagnés d'un léger œdème du visage, avec des poils fins et jaunes. Dans les cas graves, il peut y avoir des saignements ou des ecchymoses sur la peau.
2. Manifestations d'anémie
L'anémie légère à modérée représente la majorité
Teint jaunâtre, conjonctive palpébrale, lèvres, ongles, etc.
Souvent accompagné d'hépatosplénomégalie.
3. Symptômes du système digestif
La diarrhée, les vomissements, la glossite, etc. apparaissent plus tôt.
4. Symptômes psychiatriques et neurologiques : manifestations cliniques caractéristiques !
Carence en vitamine B12
Symptômes neurologiques importants
Il peut y avoir une expression ennuyeuse, Somnolence, réaction au monde extérieur Lentement, pleure moins et ris moins, Développement intellectuel, développement moteur Même régresser après l'éducation.
Cas sévères
tremblements voire convulsions
Déficience sensorielle, ataxie Tune, clonus de cheville et babin Panneau de ski positif, etc.
Inspection auxiliaire
Sang
Routine de sang
La diminution des globules rouges (GR) est plus importante que la diminution de l'hémoglobine (Hb)
Anémie macrocytaire (MCV↑, MCH↑) ;
Surtout pancytopénie ;
frottis de sang
Les globules rouges sont plus gros que la normale et la zone centrale tachée de lumière n'est pas évidente.
Hypertrophie du corps des cellules neutrophiles et lobes excessifs (≥5 feuilles)
Des plaquettes géantes peuvent également être observées.
moelle
Prolifération active, prolifération évidente des cellules érythroïdes et modifications mégaloblastiques des cellules de toutes les lignées
Test de biochimie sanguine
Vitamine B12 sérique (<100ng/L) ou taux d'acide folique (<3ug/L)
Diagnostic et diagnostic différentiel
diagnostic
Cause, manifestation clinique, examen auxiliaire, le traitement correspondant est efficace
Diagnostic différentiel
pancytopénie
Hématopoïèse pathologique
Maladie du système nerveux
traiter
(1) Traitement général
(2) Causer un traitement
(3) Compléter en vitamine B2 ou (et) en acide folique
①Complément de vitamine B12 :
△Dose
Injection intramusculaire de 100ug à chaque fois, 2 à 3 fois par semaine, pendant plusieurs semaines ;
Il peut également être administré sous forme d'injection intramusculaire unique de 500 à 1 000 ug, avec de bons résultats.
△Cours de traitement
Jusqu'à ce que les symptômes cliniques s'améliorent significativement et que le bilan sanguin redevienne normal.
△Remarque :
Pour les personnes présentant des symptômes neurologiques évidents, un complément de vitamine B12 doit être apporté.
Lorsqu’il existe une simple carence en vitamine B12, il est déconseillé d’utiliser l’acide folique seul pour éviter d’aggraver les symptômes neurologiques.
②Complément d'acide folique :
△Dose
Acide folique oral, la dose est de 5 mg à chaque fois, 3 fois par jour
△Cours de traitement
Jusqu'à ce que les symptômes cliniques s'améliorent significativement et que le bilan sanguin redevienne normal.
△Attention
La vitamine C peut favoriser l’utilisation de l’acide folique et son administration orale peut en améliorer l’efficacité.
Ceux qui tombent malades en raison de l'utilisation de médicaments anti-folate métabolisme doivent être traités avec du folinate de calcium (la forme active de l'acide folique).
Pour les personnes souffrant de malabsorption congénitale de l’acide folique, la dose orale d’acide folique doit être de 15 à 50 mg par jour pour maintenir des besoins hématopoïétiques normaux.
③Évaluation de l'efficacité après un traitement à la vitamine B12 et à l'acide folique
•6 à 12 heures : les mégablastes de la moelle osseuse commencent à se rétablir et à se transformer
•48~72 heures——Le change géant pour bébé disparaît
Par conséquent : un examen cytologique de la moelle osseuse doit être réalisé avant le traitement pour faciliter le diagnostic. (Mais dans le travail réel, la ponction osseuse est rarement pratiquée en raison de la suspicion de nourrissons géants)
•Symptômes psychiatriques : ils s'améliorent après 2 à 4 jours, mais la récupération est lente ;
• Réticulocytes : commencent à augmenter en 2 à 4 jours et reviennent à la normale après 2 semaines.
•Globules rouges et hémoglobine : retour à la normale en 2 à 6 semaines.
(4) Traitement symptomatique
(5) Traitement de supplémentation en potassium
Au début du traitement, en raison du grand nombre de nouveaux globules rouges, le potassium extracellulaire est transféré dans les cellules. Il peut provoquer une hypokaliémie et même une mort subite du nourrisson en raison de l'hypokaliémie. Une supplémentation préventive en potassium est donc nécessaire.
(6)Traitement de supplémentation en fer
Des suppléments de fer doivent être ajoutés pendant la période de récupération de l'anémie pour éviter une carence en fer lorsque la prolifération des globules rouges est forte.
En cas d'anémie ferriprive, un traitement au fer doit être administré en même temps.
(7) Traitement transfusionnel