définition

Classé selon le site d'infection

Itinéraire d'invasion

Encéphalite herpétique simplex [HSE]

méningite purulente

Méningite tuberculeuse [TBM]

définition

manifestations cliniques

Inspection auxiliaire

Diagnostic et diagnostic différentiel

traiter

pronostic

définition

Caractéristiques cliniques

Classification pathologique

manifestations cliniques

Inspection auxiliaire

Diagnostic et diagnostic différentiel

traiter

Chapitre 12 Système nerveux central Maladies infectieuses Aperçu Maladie aiguë ou grave causée par des micro-organismes pathogènes envahissant le parenchyme, la membrane et les vaisseaux sanguins du système nerveux central (SNC). Les maladies chroniques inflammatoires (ou non inflammatoires) sont des maladies infectieuses du système nerveux central. Ces micro-organismes pathogènes comprennent les virus, les bactéries, les champignons Bactéries, spirochètes, parasites, rickettsies et myosine, etc. En pratique clinique, il peut être divisé en : ① Cerveau Méningite, myélite ou encéphalomyélite : envahit principalement le cerveau et/ou la moelle épinière parenchyme : ②Méningite, méningite ou méningite : envahit principalement le cerveau et/ou la moelle épinière (ou) Pie-mère spinale ; ③ Méningo-encéphalite : le parenchyme cérébral et les méninges sont combinés et impliqués. Les micro-organismes pathogènes pénètrent dans le SNC principalement par trois voies : ① Sang Infection : L'agent pathogène pénètre dans le sang par des piqûres d'insectes ou d'animaux qui endommagent la peau et les muqueuses, ou pénètre directement dans le sang par l'utilisation de seringues impures, de transfusions sanguines, etc. Dans les infections du sang humain et du visage, les agents pathogènes peuvent également voyager de manière rétrograde à travers les veines des moustaches humaines, ou les agents pathogènes infectés par les femmes enceintes peuvent être transmis au fœtus par le placenta : ② Infection directe : L'agent pathogène se propage au visage humain après un traumatisme pénétrant ou une infection des tissus adjacents ③ Infection rétrograde du tronc nerveux : virus neurotrope ; Les virus tels que le virus de l'herpès simplex, le virus de la rage, etc. infectent d'abord la peau, les voies respiratoires ou la muqueuse gastro-intestinale, puis pénètrent dans le tronc nerveux humain par les terminaisons nerveuses, puis Ensuite, cela devient rétrograde et entre dans le visage de la personne. Section 1 Maladies infectieuses virales L'infection virale du système nerveux fait référence aux changements inflammatoires ou non inflammatoires provoqués par le virus pénétrant dans le système nerveux et les tissus associés. Selon l'étiologie Caractéristiques des acides nucléiques viraux, les virus peuvent être divisés en virus à ADN et virus à ARN. De nombreux virus peuvent provoquer des infections du système nerveux. Les virus qui provoquent superficiellement une infection du système nerveux humain comprennent les virus à ADN tels que le virus de l'herpès simplex, le virus varicelle-zona et le cytomégalovirus. Virus, etc. : poliovirus, virus coxsackie, etc. parmi les virus à ARN. Les virus pénétrant dans le système nerveux central peuvent provoquer une encéphalite aiguë et (ou) Le syndrome de méningite peut également former un état latent et un état infectieux persistant, provoquant une infection récurrente et chronique. 1. Encéphalite à virus herpès simplex L'encéphalite à virus herpès simplex (HSE) est causée par le virus de l'herpès simplex. rus, HSV), également connue sous le nom d'encéphalite nécrosante aiguë, est l'infection virale la plus courante du SNC. maladie. La maladie est répandue dans le monde entier et peut survenir tout au long de l’année. Il n’y a pas de différence évidente entre les sexes et elle peut survenir à tout âge. Incidence HSE à l’étranger Le taux est de (4~8)/100 000 et le taux de prévalence est de 10/100 000 : il y a encore un manque de données épidémiologiques précises en Chine. HSV dans le système nerveux central Il envahit le plus souvent les lobes granulaires, les lobes frontaux et le système limbique du cerveau, provoquant une nécrose hémorragique du tissu cérébral et/ou des lésions cérébrales allergiques. non traité Le taux de létalité HSE atteint plus de 70 %. [Cause et pathogenèse] Le HSV est un virus à ADN neurotrope comportant deux sérotypes, HSV-1 et HSV-2. Les patients et porteurs sains du virus sont les principaux La source de l’infection se transmet principalement par contact étroit et par contact sexuel, mais peut également se propager par gouttelettes. Le HSV provoque d'abord dans la bouche et les voies respiratoires ou les organes génitaux Lors d'une primo-infection, le corps développe rapidement une immunité spécifique et se rétablit, mais le virus ne peut pas être complètement éliminé. Le virus reste longtemps dans le corps à l'état latent et. Ne provoque pas de symptômes cliniques. Les cellules nerveuses des ganglions sont les principaux endroits où le virus HSV-1 se cache principalement dans le ganglion trijumeau. Latent dans les ganglions inférieurs. Lorsque le corps humain est soumis à divers stimuli non spécifiques, l'immunité du corps est réduite et le virus latent est réactivé et traverse le nerf trijumeau. 284

285 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central L'axone pénètre dans le cerveau humain, provoquant une infection intracérébrale. Plus des deux tiers des encéphalites à HSV-1 chez les adultes sont causées par une infection réactivée, le reste étant dû à une primo-infection. augmenter. Le HSV-2 est principalement causé par une primo-infection. Environ 90 % des HSE chez l’homme sont causées par le HSV-1. Seulement 10 % sont causés par le HSV-2, Et l'HSE causée par le HSV-2 survient principalement chez les nouveau-nés, et est causée par une infection par le HSV-2 lorsque le nouveau-né passe par le canal génital. 【pathologie】 Les principaux changements pathologiques sont l'œdème, le ramollissement, l'hémorragie et la nécrose des tissus cérébraux. Les deux hémisphères cérébraux peuvent être affectés de manière diffuse, souvent avec une distribution asymétrique. Elle est plus évidente dans la partie médiale du lobe granulaire, dans le système limbique et dans le lobe frontal, et peut également impliquer le lobe occipital. Parmi eux, la nécrose hémorragique du parenchyme cérébral constitue une pathologie importante. fonctionnalité. Au microscope, un grand nombre de lymphocytes s'infiltrent autour des vaisseaux sanguins pour former une forme de manchette, une prolifération microgliale ainsi qu'une dégénérescence et une nécrose diffuse des cellules nerveuses. Des corps d'inclusion éosinophiles peuvent être observés dans les noyaux des cellules nerveuses et des cellules gliales. Les inclusions contiennent des particules et des antigènes du virus cicatriciel, ce qui constitue sa caractéristique la plus caractéristique. changements pathologiques. [Manifestations cliniques] 1. Les gens peuvent tomber malades à tout âge et environ les deux tiers des cas surviennent chez des adultes de plus de 40 ans. La période d'incubation de la primo-infection est de 2 à 21 jours. La période prodromique dure en moyenne 6 jours, avec des symptômes tels que fièvre, malaise général, maux de tête, myalgie, somnolence, douleurs abdominales et diarrhée. Début aigu multiple, environ 1/4 des patients Le patient a des antécédents de cicatrices et d'éruptions cutanées sur les lèvres, et la température corporelle après la maladie peut atteindre 38,4 ~ 40,0 ℃. L'évolution de la maladie varie de plusieurs jours à 1 à 2 mois. 2. Les symptômes cliniques courants comprennent des maux de tête, des vomissements, de légers changements de conscience et de personnalité, une perte de mémoire, une hémiparésie, un accouchement partiel, une aphasie et une ataxie. Tune, hyperactivité (visage tremblant, mouvements de danse, formation musculaire), irritation méningée, etc. Environ 1/3 des patients souffrent de crises d'épilepsie généralisées ou partielles Certains patients peuvent demander un traitement médical dans un service psychiatrique en raison d'un comportement mental anormal comme premier ou unique symptôme, se manifestant par une attention distraite, une réaction lente, une mauvaise élocution, etc. Expression diminuée, apathique, paresseuse, assis ou couché dans son lit, bougeant paresseusement, ou même incapable de prendre soin de soi ou montrant de la stupeur, du silence ou une augmentation des mouvements ; De nombreux comportements étranges et impulsifs. 3. La maladie évolue souvent rapidement en quelques jours et la plupart des patients présentent des troubles de la conscience, se manifestant par une confusion ou un délire, qui peuvent survenir à mesure que la maladie s'aggrave. Léthargie, somnolence, coma ou état décortical, certains patients développent un coma immédiatement au stade précoce de la maladie. Les patients graves peuvent souffrir d’une nécrose parenchymateuse cérébrale étendue et un œdème cérébral, provoquant une augmentation de la pression intracérébrale, voire la mort par hernie cérébrale. 【Inspection auxiliaire】 1. Examen sanguin de routine Une légère augmentation du nombre de globules blancs a été observée. 2. Examen électroencéphalogramme Des ondes lentes diffuses de haute amplitude apparaissent souvent, avec des anomalies unilatérales ou bilatérales plus évidentes dans les zones frontales et frontales, et même des zones granuleuses peuvent apparaître. vagues et pointes pointues. 3. Examen tomodensitométrique de la tête : environ 50 % des patients HSE présentent des anomalies focales (faible densité dans un ou les deux lobes frontaux et lobes frontaux) lésions), s'il existe des lésions ponctuées de haute densité parmi des lésions de faible densité, cela indique un saignement. Dans les 4 à 5 jours suivant l'apparition des symptômes HSE, scanner de la tête et du visage L'examen peut être normal. 4. Examen IRM de la tête et du visage IRM de fréquence de la tête pour un diagnostic précoce et une visualisation des lésions Les zones de plus grande aide se trouvent généralement sur la face médiale du lobe, du lobe frontal et du cortex insulaire. Il y avait un œdème focal dans le parenchyme et le gyrus cingulaire, avec une intensité de signal élevée sur les images IRM pondérées en IT. C'est plus évident sur l'image FLAIR (Figure 12-1). Bien que 90 % des patients répondent en 1 semaine Les symptômes ci-dessus peuvent survenir, mais une IRM normale en une semaine n’exclut pas le diagnostic. 5. L'examen de routine du liquide céphalo-rachidien montre que la pression est normale ou légèrement élevée. Dans les cas graves, Augmentation significative ; le nombre de cellules nucléées augmente jusqu’à (50~100)×10/L, ce qui peut atteindre 1000 x 10°/L, majoritairement lymphocytes, avec augmentation du nombre de globules rouges, sauf pour la taille Une lésion par ponction vertébrale indique une augmentation légère ou modérée de la protéine de l'encéphalite nécrosante hémorragique ; Élevé, le sucre et le chlorure sont normaux 6. Examen pathogénique du liquide céphalo-rachidien, comprenant : ① Détection de la spécificité du HSV Anticorps IgM, IgG : Western blot, test d'immunofluorescence indirecte et La méthode ELISA utilise un double sérum et des doubles échantillons pour l'observation dynamique des anticorps HSV-1. Le double anticorps a tendance à augmenter et le titre est supérieur à 1:80, 2 fois et 2 fois au cours de l'évolution de la maladie. Figure 12-1 IRM d'encéphalite herpétique simplex FLAIR comme Les titres d'anticorps ont augmenté de plus de 4 fois et le rapport d'anticorps entre le sang et le liquide céphalo-rachidien

286 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central <40, le diagnostic peut être confirmé ; ② Détecter l'ADN du HSV dans le liquide céphalo-rachidien : utiliser la PCR pour détecter l'ADN viral, qui peut être utilisé pour un diagnostic précoce et rapide. L'échantillon est préférable avant l'apparition de la maladie. Soumettre pour inspection dans les 2 semaines. 7. La biopsie cérébrale est la « référence » pour le diagnostic de l'encéphalite virale simplex. Des changements inflammatoires non spécifiques peuvent être observés et des noyaux cellulaires peuvent apparaître Des corps d'inclusion éosinophiles sont présents et des particules virales intracellulaires peuvent être trouvées au microscope électronique. 【Diagnostic et diagnostic différentiel 1. Diagnostic clinique : ① Antécédents d'herpès buccal ou génital, ou de cicatrices cutanées ou muqueuses ② Apparition aiguë, état grave et récidive ; Symptômes prodromiques d'une infection des voies respiratoires supérieures tels que fièvre et toux ③Anomalies mentales et comportementales évidentes, convulsions, troubles de la conscience et symptômes neurologiques focaux précoces ; Signes de dommages au système ; ④ Le nombre de globules rouges et blancs dans le liquide céphalo-rachidien a augmenté et les taux de sucre et de chlorure étaient normaux ; 5. L'électroencéphalogramme a montré des lésions cérébrales diffuses principalement dans les zones du talon et du front. Anomalies : Encéphalomalacie hémorragique focale au niveau du lobe retrouvée au scanner ou IRM de la tête et du visage : prise en charge efficace par un traitement médicamenteux antiviral spécifique diagnostic. Les tests suivants sont nécessaires pour confirmer le diagnostic : ① Un double sérum et un examen ont révélé que les anticorps spécifiques du HSV présentent une tendance à un changement significatif. 2. Biopsie du tissu cérébral ; Les corps d'inclusion dans le noyau des cellules tissulaires sont détectés par examen ou pathologie, ou l'acide nucléique viral du HSV est détecté par hybridation in situ : ③ La maladie est détectée par détection PCR du liquide céphalo-rachidien ADN toxique ; ④ Isolement, culture et identification du HSV à partir d'échantillons de tissu cérébral ou de liquide céphalo-rachidien ; 2. Cette maladie doit être différenciée des maladies suivantes (1) Encéphalite à virus herpès zoster : le virus herpès zoster peut rester longtemps dormant dans les racines postérieures des nerfs spinaux et des nerfs sensoriels du cerveau et de la moelle épinière. Lorsque l'immunité du corps est faible, le virus est activé, se réplique et prolifère et se transmet le long des nerfs sensoriels jusqu'à la peau correspondante pour provoquer des éruptions cutanées. Par transmission ascendante, il pénètre dans le système nerveux central et provoque une encéphalite ou une méningite. Cette maladie est plus fréquente chez les personnes d'âge moyen et âgées. L'apparition des symptômes cérébraux est liée au moment de l'éruption cutanée. Ils varient. La plupart d’entre eux surviennent des jours ou des semaines après l’éruption cutanée, ou avant l’apparition de l’éruption cutanée, ou sans aucun antécédent d’éruption cutanée. Les manifestations cliniques comprennent de la fièvre, des maux de tête Signes de douleur, vomissements, confusion, ataxie, anomalies mentales et déficits neurologiques focaux. Le degré de la maladie est relativement bénin et le pronostic est bon. La plupart des patients avaient des antécédents de zona thoraco-lombaire et il n'y avait pas de nécrose hémorragique au scanner de la tête et du visage. Des anticorps et une résistance au virus ont été détectés dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien. L'acide nucléique du virus est positif et peut être identifié (2) Encéphalite à entérovirus : en plus de provoquer une méningite virale, ce type de virus est également l'une des causes courantes d'encéphalite virale. Commun En été et en automne, la maladie est épidémique ou sporadique. Les symptômes comprennent de la fièvre, des troubles de la conscience, des troubles de l'équilibre, de l'épilepsie et une paralysie des membres. Généralement, la guérison est plus rapide et les symptômes disparaissent naturellement 2 à 3 semaines après l’apparition des symptômes. Symptômes gastro-intestinaux au stade précoce de la maladie, noyaux viraux détectés par PCR dans le liquide céphalo-rachidien L'acide peut aider au diagnostic. (3) Encéphalite à cytomégalovirus : cette maladie est rare sur le plan clinique et est fréquente chez les patients présentant des déficits immunitaires tels que le SIDA ou une utilisation à long terme d'immunosuppresseurs. Par. L'évolution clinique est subaiguë ou chronique, avec des symptômes tels que confusion, perte de mémoire, troubles affectifs, maux de tête et lésions cérébrales focales. signes physiques. Des anomalies diffuses ou focales de la substance blanche peuvent être observées à l’IRM chez environ 25 % des patients. Le liquide céphalo-rachidien est normal ou contient des cellules mononucléées et une augmentation des protéines. Parce que le patient avait des antécédents de SIDA ou d'immunosuppresseurs, des cellules géantes typiques ont été trouvées lors de l'examen des fluides corporels et le virus a été détecté dans le liquide céphalo-rachidien par PCR. L'acide nucléique peut être utilisé pour l'identification (4) Encéphalomyélite aiguë disséminée : elle se développe généralement de manière aiguë après une infection ou une vaccination, se manifestant par un parenchyme cérébral, des méninges, un tronc cérébral, un cervelet et Les symptômes et les signes de lésions de la moelle épinière et d'autres parties du corps sont divers, et les patients gravement atteints peuvent également présenter des troubles de la conscience et des symptômes mentaux. pour cause de maladie Les changements concernent principalement la substance blanche du cerveau et les crises d’épilepsie sont rares. L'imagerie montre de multiples lésions dans la substance blanche sous-corticale, le plus souvent autour des ventricules, avec une répartition inégale et de grandes De petites différences, anciens et nouveaux coexistent, le traitement immunosuppresseur est efficace, les tests virologiques et d'anticorps associés sont négatifs. HSE est une lésion cérébrale parenchymateuse, mentale Les symptômes sont importants et le retard mental est évident. Quelques patients peuvent avoir des antécédents de cicatrices sur les lèvres, mais il n'y a généralement aucun signe de lésion de la moelle épinière. 【traiter】 Un diagnostic et un traitement précoces sont la clé pour réduire la mortalité due à cette maladie, comprenant principalement un traitement antiviral, complété par une immunothérapie et un soutien symptomatique. traiter. 1. Traitement médicamenteux antiviral (1) Acyclovir (un cyclo vir) : C'est un dérivé du nid d'oiseau qui peut inhiber la synthèse de l'ADN viral. L'acyclovir utilisé pour la première fois contre les virus Dans les cellules infectées, il est converti en monophosphate d'acyclovir par la thyrokinase virale, puis converti en triphosphate par la kinase dans les cellules hôtes. L'acyclovir entre en compétition avec la 2'-désoxyuridine, un substrat de la synthèse de l'ADN, bloquant la synthèse des chaînes d'ADN viral. La dose habituelle est de 15~ 30 mg/(kg·j), perfusé par voie intraveineuse en 3 fois pendant 14 à 21 jours. Si la maladie est grave, la durée du traitement peut être prolongée ou un traitement peut être répété.

287 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central Procédure. Les effets indésirables comprennent le délire, les tremblements du visage, les éruptions cutanées, l'hématurie, l'élévation temporaire des aminotransférases sériques, etc. Tests étiologiques inconditionnels pour les doutes cliniques Un traitement diagnostique par acyclovir peut être utilisé dans les cas étudiés. Ces dernières années, des souches de HSV résistantes à l'acyclovir ont été découvertes et ces patients peuvent l'essayer Traitement au formiate de sodium et au cidofovir. (2) Ganciclovir (ganci clo vi r) : les souches mutantes du HSV résistantes à l'acyclovir et présentant des modifications de l'ADN polymérase sont également résistantes au ganciclovir. sensible. La posologie est de 5 à 10 mg/(kg·j), en perfusion intraveineuse une fois toutes les 12 heures, et la durée du traitement est de 14 à 21 jours. Le principal effet indésirable est la fonction rénale Des dommages et une myélosuppression (neutrophiles, thrombocytopénie) peuvent survenir en fonction de la dose et peuvent disparaître après l'arrêt du médicament. 2. Les hormones corticosurrénaliennes sont encore controversées dans le traitement de cette maladie, mais les hormones corticosurrénaliennes peuvent contrôler l'inflammation du HSE. Il peut réagir et réduire l'œdème. Il peut être utilisé chez les patients présentant un état critique, des foyers de nécrose hémorragique et une augmentation évidente des globules blancs et des globules rouges sur la tomodensitométrie de la tête et du visage. Dexaméthasone 10 à 15 mg, en perfusion intraveineuse, une fois par jour, pendant 10 à 14 jours ; ou méthylprednisolone, 800 à 1 000 mg, en perfusion intraveineuse, une fois par jour, Après 3 à 5 jours d'utilisation continue, la prednisone a été prise par voie orale, à raison de 60 mg par jour le matin, puis progressivement réduite. 3. Un traitement symptomatique et de soutien est crucial pour les patients gravement malades et dépendants. Faites attention au maintien de l'équilibre nutritionnel, hydrique et électrolytique, ainsi qu'au maintien de la respiration. La route est libre. Si nécessaire, une petite quantité de transfusion sanguine ou d'hypernutrition intraveineuse peut être administrée ; ceux qui ont une forte fièvre peuvent recevoir un refroidissement physique pour éviter un choc ; ceux qui présentent une pression intrafaciale accrue peuvent recevoir en temps opportun ; Traitez la déshydratation et réduisez la pression interne. Les soins doivent être renforcés pour prévenir les complications telles que les escarres et les infections respiratoires. Un traitement de rééducation peut être effectué pendant la période de récupération. 【Pronostic】 Le pronostic dépend de la gravité de la maladie et de la rapidité du traitement. Si cette maladie n’est pas traitée par un traitement antiviral, si le traitement n’est pas opportun ou adéquat, la maladie Dans les cas graves, le pronostic est sombre et le taux de mortalité peut atteindre 60 à 80 %. Si un traitement médicamenteux antiviral adéquat est administré en temps opportun, quelques jours avant le début de la maladie ou La maladie est bénigne et la plupart des patients peuvent être guéris. Cependant, environ 10 % des patients peuvent avoir des séquelles telles que divers degrés de paralysie et de déclin mental. 2. Méningite virale La méningite virale est un groupe de maladies inflammatoires aiguës des méninges causées par diverses infections virales. Chaleur, maux de tête et irritation méningée en sont les principaux symptômes. La maladie a généralement une évolution bénigne [Cause et pathogenèse] 85 à 95 % des méningites virales sont causées par des entérovirus. Le virus appartient à la famille des picornaviridae et compte plus de 60 sous-types différents. Les types comprennent le poliovirus, les virus coxsackie A et B, l'échovirus, etc., suivis de l'adénite épidémique, du virus de l'herpès simplex et de l'adénovirus. Virus. Les entérovirus sont principalement transmis par voie fécale-orale. Quelques-uns sont transmis par les sécrétions respiratoires ; la plupart des virus se produisent initialement dans le tractus gastro-intestinal inférieur. Infection ; il existe des récepteurs spéciaux sur les cellules intestinales qui se lient aux entérovirus. Le virus traverse le sang intestinal, produit une virémie, puis envahit le plexus choroïde. méninges, provoquant des changements inflammatoires dans les méninges 【pathologie】 Les méninges sont épaissies de manière diffuse et une infiltration de cellules inflammatoires peut être observée au microscope dans les méninges. Une infiltration de cellules inflammatoires peut également être observée dans le plexus choroïde des ventricules latéraux et du quatrième ventricule. Run, fibrose de la paroi vasculaire avec destruction focale de la muqueuse épendymaire et leptoméningite basilaire fibrotique [Manifestations cliniques] 1. La maladie est plus répandue en été et en automne et peut survenir toute l’année dans les zones tropicales et subtropicales. Elle est plus fréquente chez les enfants, mais les adultes peuvent également en souffrir. beaucoup Il s'agit d'un début aigu, avec des symptômes d'intoxication systémique d'infection virale tels que fièvre, maux de tête, photophobie, myalgie, nausées, vomissements, perte d'appétit, diarrhée et symptômes généraux. Fatigue, etc., et peut présenter des signes d'irritation méningée. L'évolution de la maladie dépasse souvent 1 semaine chez les enfants et peut durer 2 semaines ou plus chez les adultes. 2. Les manifestations cliniques peuvent varier en fonction de l'âge du patient, de son statut immunitaire et des types et sous-types de virus. Par exemple, les jeunes enfants peuvent avoir de la fièvre, des vomissements, Symptômes tels que vomissements et éruptions cutanées, tandis que la force du cou est légère, voire absente : le syndrome main-pied-bouche survient souvent dans les méningites à entérovirus 71, éruption cutanée non spécifique. Fréquent dans la méningite à échovirus de type 9. 【Inspection auxiliaire】 La pression du liquide céphalo-rachidien est normale ou augmentée et le nombre de globules blancs est normal ou augmenté, jusqu'à (10-1000) × 10°C/L. Au stade précoce, les cellules polymorphonucléaires sont les plus courantes. Généralement, les lymphocytes dominent après 8 à 48 heures. Les protéines peuvent être légèrement élevées et les niveaux de sucre et de chlorure sont normaux. 【diagnostic】 Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur l'apparition aiguë d'une infection systémique et de symptômes d'empoisonnement, d'une irritation méningée et d'une augmentation légère ou modérée du nombre de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien.

288 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central Hors autres maladies, le diagnostic nécessite un examen pathogénique du liquide céphalo-rachidien. 【traiter】 Cette maladie est une maladie spontanément résolutive qui se concentre principalement sur le traitement symptomatique, le traitement de soutien, ainsi que la prévention et le traitement des complications. Un traitement symptomatique est disponible pour les maux de tête sévères Des analgésiques, des médicaments antiépileptiques tels que la carbamazépine ou la phénytoïne peuvent être utilisés pour les crises d'épilepsie. L'œdème cérébral n'est pas courant dans la méningite virale, donc approprié. Appliquez du mannitol. Le traitement antiviral peut raccourcir considérablement l’évolution de la maladie et soulager les symptômes. Il est actuellement utilisé en clinique ou expérimentalement pour les infections à entérovirus. Les médicaments utilisés comprennent l'immunoglobuline sérique (IS G) et le médicament anti-picornavirus Pleconarib. (plaid avec un ril). 3. Autres encéphalopathies infectieuses virales ou encéphalites Outre l'encéphalite virale à herpès simplex, voici une brève introduction à plusieurs encéphalites ou encéphalopathies causées par des virus spécifiques, notamment les encéphalites multifocales progressives. Leucoencéphalopathie, panencéphalite sclérosante subaiguë et panencéphalite rubéoleuse progressive (1) Leucoencéphalopathie multifocale progressive La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une maladie causée par le polyomavirus humain. Le virus JC, également connu sous le nom de virus papilloma vacuolaire, est une maladie démyélinisante subaiguë mortelle rare. Se produit souvent dans l’immunité cellulaire Patients ayant un faible fonctionnement. Les changements pathologiques sont principalement des lésions démyélinisantes multifocales étendues, partiellement fusionnées, dans la substance blanche du système nerveux central. Apparition subaiguë ou chronique, souvent caractérisée par des changements de personnalité et un déclin mental. D'autres symptômes et signes neurologiques comprennent l'hémiplégie et la paresthésie. Souvent, défauts du champ visuel, ataxie, etc. L'EEG montre des ondes lentes diffuses ou focales non spécifiques ; la tomodensitométrie permet de détecter des zones multifocales de faible densité dans la substance blanche sans effet de rehaussement : IRM. On peut voir que le site de la lésion présente un signal T haut, un signal T bas ou un signal isointense homogène. Cette maladie manque de méthodes de traitement efficaces. L'interféron peut être essayé pour traiter cette maladie. L'évolution de la maladie dure généralement plusieurs mois, avec 80 % des patients guérissant dans les 9 jours. Décès dans le mois. (2) Panencéphalite sclérosante subaiguë La panencéphalite sclérosante subaiguë (S S PE) est causée par une infection virale déficiente en rougeole. Le taux d'incidence est d'environ (5-10)/1 million d'enfants. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants de moins de 12 ans. Les enfants souffrent souvent de rougeole avant l'âge de 2 ans. Après une période asymptomatique de 6 à 8 ans, la maladie devient latente et progresse lentement. Exposition, pas de fièvre. Cliniquement, on peut le diviser en : ① Stade précoce : se manifestant par des changements cognitifs et comportementaux, tels que l'oubli, une diminution des résultats scolaires, l'apathie et l'inattention. Modéré, changements de personnalité, agitation, etc. ; ② Stade de trouble du mouvement : ataxie, spasmes musculaires (peut être induits par le bruit), et danse quelques semaines ou mois plus tard. Une athétose, une dystonie, une aphasie et une apraxie ainsi que des crises d'épilepsie peuvent également survenir : ③ Phase d'ankylose : rigidité des muscles des membres et hyperréflexie Bab en ski Un signe positif, une ankylose décorticale ou décérébrée, un opisthotonus peuvent survenir et éventuellement la mort par infection combinée ou insuffisance circulatoire. Examen auxiliaire : le nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien, la teneur en protéines et en sucre sont normaux, les immunoglobulines sont augmentées et des bandes de Seclon peuvent apparaître ; Les anticorps contre le virus de la rougeole sont élevés. L'électroencéphalogramme montre 2 à 3 salves synchrones à ondes lentes par seconde, et le stade du myomètre se produit une fois toutes les 5 à 8 secondes. Tomodensitométrie de la peau Atrophie et lésions d'hypodensité de la substance blanche focales multiples ou uniques, hypertrophie ventriculaire À l'heure actuelle, il n'existe aucune méthode de traitement efficace. La thérapie de soutien et le traitement symptomatique sont principalement utilisés pour renforcer les soins et prévenir les complications. La plupart des patients ont entre 1 et 3 Décès dans l'année, et parfois cas durant plus de 10 ans (3) Panencéphalite rubéoleuse progressive La panencéphalite rubéoleuse progressive (PR P) est causée par une infection par le virus rubéoleux chez les enfants et les adolescents. années d'encéphalite chronique. La plupart d’entre elles sont des infections rubéoleuses congénitales, qui surviennent lorsque la fonction immunitaire systémique est faible, et quelques-unes sont des infections acquises. Rubéole Depuis l’introduction des vaccins, la maladie est devenue très rare. La maladie débute vers l'âge de 20 ans. Les changements comportementaux, les troubles cognitifs et la démence sont souvent les premiers symptômes. L'ataxie cérébelleuse est évidente, et l'épilepsie et les maladies musculaires sont fréquentes. La douleur n’était pas évidente et il n’y avait aucun symptôme tel que maux de tête, fièvre et raideur de la nuque. L'évolution de la maladie est similaire à celle de la S S PE, évoluant vers le coma, l'atteinte du tronc cérébral et la mort en quelques années. L'électroencéphalogramme montrait des ondes lentes diffuses sans périodicité. Le scanner montre une hypertrophie ventriculaire. Lymphocytose du liquide céphalo-rachidien et augmentation des protéines sériques ; Augmentation des titres d’anticorps anti-virus de la rubéole dans le liquide céphalo-rachidien.

289 Chapitre 12 maladies infectieuses du système nerveux central Cette maladie doit être distinguée de la S S PE. Il n'existe actuellement aucun traitement spécifique Section 2 Maladies infectieuses bactériennes Les maladies inflammatoires causées par diverses bactéries qui envahissent le système nerveux sont appelées infections bactériennes du système nerveux. Les infections bactériennes sont courantes dans le système nerveux L'une des maladies courantes, les bactéries pathogènes sont souvent très invasives et peuvent envahir les leptoméninges du système nerveux central, le parenchyme du cerveau et de la moelle épinière, ou infecter les tissus adjacents tels que Sinus veineux, nerfs périphériques, etc. Cette section discutera et décrira les maladies infectieuses bactériennes courantes du système nerveux. 1. Méningite purulente La méningite purulente est une inflammation des méninges provoquée par une infection bactérienne chimique. C'est une maladie courante du système nerveux central. Vu une infection purulente. Apparition généralement aiguë, plus fréquente chez les nourrissons et les enfants [Cause et pathogenèse] Les bactéries responsables les plus courantes de la méningite chimique sont les pneumocoques, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae de type B, suivis de Staphylococcus aureus. Staphylococcus, Streptococcus, Escherichia coli, bactéries Mutans, bactéries anaérobies, Salmonella et Pseudomonas aeruginosa, etc. La source de l'infection peut être causée par une infection du cœur, des poumons et d'autres organes affectant le ventricule et le système sous-arachnoïdien, ou par les os du visage, les vertèbres ou le parenchyme cérébral. Causées par la propagation directe de lésions infectieuses, certaines peuvent également être causées par une invasion de l'espace sous-arachnoïdien par le biais des os du visage, des fractures des sinus ou de la mastoïde ou par la neurochirurgie. Infection, rarement causée par une ponction lombaire Après que des bactéries pathogènes envahissent l'espace sous-arachnoïdien par la circulation sanguine, en raison du manque de défense immunitaire efficace, les bactéries se multiplient en grand nombre et les antigènes de la paroi bactérienne deviennent Il réagit avec certaines cytokines qui interviennent dans les réponses inflammatoires pour stimuler les cellules endothéliales vasculaires, incitant les neutrophiles à pénétrer dans le système nerveux central, induisant ainsi une série de réactions. Modifications pathologiques inflammatoires des leptoméninges 【pathologie】 Les changements pathologiques fondamentaux sont la leptoméningite, la congestion vasculaire méningée et l'infiltration de cellules inflammatoires. Les manifestations comprennent : ① Remplissage des leptoméninges et des vaisseaux sanguins superficiels du cerveau Du sang, la surface du cerveau est recouverte d'une grande quantité d'exsudat dans l'espace sous-arachnoïdien et des sécrétions denses se déposent dans le sulcus et la citerne basale du cerveau : ② Les méninges sont inflammatoires L'infiltration cellulaire est principalement constituée de neutrophiles au stade précoce, de lymphocytes et de plasmocytes au stade ultérieur, et les fibroblastes augmentent de manière significative ; Un grand nombre de cellules polymorphonucléaires et d'exsudat de fibrine sont apparus dans l'espace inférieur, une fibrose arachnoïdienne s'est produite et l'exsudat a été partiellement enveloppé : ④ Épendyme et choroïde Il existe une infiltration de cellules inflammatoires, une congestion vasculaire et, dans les cas graves, une thrombose veineuse. 5. Un épaississement focal existe parfois dans le parenchyme cérébral. [Manifestations cliniques] Les manifestations cliniques de la méningite purulente causée par diverses infections bactériennes sont similaires, principalement les suivantes : 1. Les symptômes d'infection comprennent de la fièvre, des frissons ou des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures. 2. Les signes d'irritation méningée comprennent une rigidité cervicale, un signe Kern ig positif et un signe Bru dz in ski. Mais les nouveau-nés, les personnes âgées ou les patients comateux Les signes d’irritation méningée sont souvent subtils. 3. Augmentation de la pression intrafaciale, se manifestant par de graves maux de tête, des vomissements, des troubles de la conscience, etc. Lors d'une ponction lombaire, la pression intrafaciale est détectée comme étant significativement élevée et certains cas sont cliniquement même former des tumeurs cérébrales 4. Symptômes focaux Certains patients peuvent présenter des symptômes de lésions neurologiques focales, telles qu'une hémiplégie, une aphasie, etc. 5. Autres symptômes : Certains patients présentent des caractéristiques cliniques particulières, telles que la méningite à méningocoque (également connue sous le nom de méningite à méningocoque). inflammatoire) qui survient en cas de bactériémie. Elle commence par une éruption maculopapuleuse rouge diffuse et se transforme rapidement en taches d'expectorations sur la peau. Elle est principalement observée sur le tronc, les membres inférieurs et les muqueuses. et conjonctive, parfois trouvés sur la paume et la plante des pieds 【Inspection auxiliaire】 Augmentation du nombre de globules blancs, généralement (10-30) × 10°/L, principalement des neutrophiles, parfois normale ou supérieure. 1. Examen sanguin de routine 40×10/L. 2. Examen du liquide céphalo-rachidien La pression est souvent élevée ; l'aspect est trouble ou kystique ; le nombre de cellules est significativement augmenté, principalement des neutrophiles, généralement (1 000 ～ 10 000) × 10 °/L ; les protéines augmentent ; la teneur en sucre diminue, généralement inférieure à 2,2 mmol/L ; Frottis, coloration de Gram Le taux positif est supérieur à 60 % et le taux positif de culture bactérienne est supérieur à 80 %.

290 Chapitre 12, Maladies infectieuses du système nerveux central 3. Examen d'imagerie La valeur diagnostique de l'IRM est supérieure à celle de la tomodensitométrie. Elle peut être normale à un stade précoce. À mesure que la maladie progresse, la membrane arachnoïdienne apparaîtra sur l'image pondérée en T de l'IRM. La cavité inférieure a un signal élevé, qui peut être irrégulièrement amélioré, et les images pondérées T montrent un signal méningé élevé. Les stades ultérieurs peuvent présenter un rehaussement méningé diffus, un œdème cérébral, etc. 4.Autres L'hémoculture bactérienne permet souvent de détecter des bactéries pathogènes ; s'il existe des taches de cancer de la peau, une biopsie doit être effectuée et une coloration bactérienne doit être effectuée. 【diagnostic】 En raison de l'apparition soudaine de fièvre, de maux de tête, de vomissements, de signes d'irritation méningée, d'une pression faciale élevée et d'une élévation significative du nombre de globules blancs, cette maladie doit être envisagée. malade. Le diagnostic confirmé doit comporter des preuves étiologiques, notamment la détection par frottis bactérien de bactéries pathogènes et une culture bactérienne sanguine positive. [diagnostic différentiel] 1. Méningite virale, le nombre de globules blancs dans le liquide céphalorachidien est généralement inférieur à 1 000 × 10/L, le sucre et le chlorure sont généralement normaux ou légèrement faibles, les bactéries Résultats de frottis ou de culture négatifs 2. La méningite tuberculeuse débute généralement de manière subaiguë et les lésions des nerfs crâniens sont fréquentes. Le nombre élevé de globules blancs lors de l'examen du liquide céphalo-rachidien est souvent inférieur à celui des cellules sanguines. Une méningite expansive est évidente et un examen étiologique peut aider à une identification plus approfondie. 3. La méningite cryptococcique commence généralement dans un cercle caché et a une évolution prolongée. Les nerfs crâniens, en particulier le nerf optique, sont généralement affectés. Le nombre est généralement inférieur à 500 antigène. 【traiter】 1. Traitement antibactérien Le principe à maîtriser est d'utiliser les antibiotiques le plus tôt possible. Les antibiotiques à large spectre sont généralement utilisés avant l'identification des bactéries pathogènes. Si la bactérie pathogène est confirmée, des antibiotiques sensibles doivent être utilisés (1) Bactéries pathogènes non identifiées : la ceftriaxone ou le céfotaxime, les céphalosporines de troisième génération, sont souvent utilisées comme médicaments de premier choix dans la méningite purulente. L'efficacité de la méningite chimique causée par les coques, les pneumocoques, Haemophilus influenzae et les streptocoques du groupe B est relativement certaine. (2) Déterminer les bactéries pathogènes : les antibiotiques sensibles doivent être sélectionnés en fonction des bactéries pathogènes 1) Pneumocoque : Ceux qui sont sensibles à la pénicilline peuvent utiliser de la pénicilline à forte dose, 20 à 24 millions d'U par jour pour les adultes et 400 000 par jour pour les enfants. U/kg, goutte à goutte intraveineuse en doses fractionnées. Pour les patients résistants à la pénicilline, la ceftriaxone peut être envisagée, associée à la vancomycine si nécessaire. 2 semaines en un seul traitement Au cours du traitement antibiotique, le liquide céphalo-rachidien est généralement examiné dans les 24 à 36 heures suivant le début du traitement antibiotique afin d'évaluer l'effet thérapeutique. 2) Méningocoques : La pénicilline est le premier choix, et pour les cas pharmacorésistants, le céfotaxime ou la ceftriaxone peuvent être utilisés en association avec l'ampicilline ou le chloramphénicol. droite Les personnes allergiques à la pénicilline ou aux antibiotiques B-lactamines peuvent utiliser du chloramphénicol 3) Bacilles à Gram négatif : la ceftazidime peut être utilisée pour le traitement de la méningite causée par Pseudomonas aeruginosa, et la méningite causée par d'autres bacilles à Gram négatif peut être utilisée. Avec la ceftriaxone, le céfotaxime ou la ceftazidime, la durée du traitement est généralement de 3 semaines 2. Traitement hormonal Les hormones peuvent inhiber la libération de cytokines inflammatoires et stabiliser la barrière hémato-encéphalique. Pour les patients souffrant d’une maladie grave et sans hormones évidentes Il peut être envisagé pour les patients présentant des contre-indications. La dexaméthasone 10 mg est généralement administrée en perfusion intraveineuse pendant 3 à 5 jours. 3. Un traitement symptomatique et de soutien peut réduire la pression intrafaciale par déshydratation chez les patients présentant une pression intrafaciale élevée. Les personnes ayant une forte fièvre doivent utiliser un refroidissement physique ou des antipyrétiques. Épilepsie L'auteur donne des médicaments antiépileptiques pour mettre fin aux crises 【Pronostic】 Les taux de mortalité et d'invalidité sont élevés. Le pronostic est étroitement lié à la bactérie pathogène, à l'état corporel et à l'utilisation ou non d'un traitement antibiotique précoce et efficace. peu Plusieurs patients peuvent avoir des séquelles telles qu'une déficience intellectuelle, l'épilepsie et l'hydrocéphalie. 2. Méningite tuberculeuse La méningite tuberculeuse (TBM) est une maladie inflammatoire non concentrée des méninges et des méninges provoquée par Mycobacterium tuberculosis. maladie. Environ 5 à 15 % des patients atteints de tuberculose extrapulmonaire touchent le système nerveux, parmi lesquels la méningite tuberculeuse est la plus courante, représentant environ 70% des tuberculoses du système nerveux. Ces dernières années, en raison de la variation génétique de Mycobacterium tuberculosis, du retard relatif dans le développement de médicaments antituberculeux et de l'augmentation du nombre de patients atteints du SIDA, L'incidence et la mortalité de la tuberculose augmentent progressivement dans le pays et à l'étranger. [Cause et pathogenèse] Le TBM représente environ 6 % des tuberculoses systémiques. Mycobacterium tuberculosis se propage par le sang et les implants situés sous les leptoméninges, formant des nodules tuberculeux qui se rompent ensuite. Plus tard, un grand nombre de bactéries tuberculeuses pénètrent dans l’espace sous-arachnoïdien et provoquent le TBM.

291 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central 【pathologie】 L'exsudat tuberculeux entourant le tubercule tuberculeux rompu à la base du cerveau se propage dans l'espace sous-arachnoïdien jusqu'à la citerne basale et la fissure sylvienne. Au microscope optique L'exsudat était constitué de cellules polymorphonucléaires, de mégablastes, de lymphocytes et d'érythrocytes avec un nombre variable de bactéries dans un réseau de fibrine. Avec la maladie À mesure que la maladie progresse, les lymphocytes et le tissu conjonctif dominent. Artères petites et moyennes par lesquelles passent les exsudats, ainsi que certains autres vaisseaux sanguins (capillaires trompes et veines) peuvent s'infecter et former une vascularite tuberculeuse, entraînant une obstruction des vaisseaux sanguins et un infarctus cérébral. En cas d'infection chronique, l'exsudat tuberculeux peut Bloquer la citerne basale et la voie de sortie du quatrième ventricule, provoquant une hydrocéphalie. [Manifestations cliniques] L'apparition de la maladie est souvent latente et a une évolution chronique. Elle peut également commencer de manière aiguë ou subaiguë, et il peut y avoir un manque d'antécédents de contact avec la tuberculose. Les symptômes sont souvent de gravité variable et sont naturels. L’évolution de la maladie se manifeste généralement par : 1. Les symptômes d'une intoxication tuberculeuse comprennent une faible fièvre, des sueurs nocturnes, une perte d'appétit, une fatigue et une faiblesse générales et une apathie. 2. Les symptômes d'irritation méningée et d'augmentation de la pression intrafaciale comprennent de la fièvre, des maux de tête, des vomissements et des signes d'irritation méningée. La pression intrafaciale augmente le matin Au stade précoce, en raison de la réaction inflammatoire des méninges, du plexus choroïde et de l'épendyme, la production de liquide céphalo-rachidien augmente et l'absorption des granules arachnoïdiens diminue, formant une hydrocéphalie communicante. À. La pression intrafaciale est généralement légère à modérément augmentée et dure généralement 1 à 2 semaines. Adhésion avancée de l'arachnoïde et du plexus choroïde, montrant une obstruction complète ou incomplète Dans l'hydrocéphalie, la pression intrafaciale est considérablement augmentée et les symptômes comprennent des maux de tête, des vomissements et un œdème papillaire. Dans les cas graves, des convulsions toniques décérébrées ou une décortication peuvent survenir. État. 3. Lésions parenchymateuses cérébrales, si elles ne sont pas traitées à temps à un stade précoce, les symptômes de lésions parenchymateuses cérébrales apparaissent souvent 4 à 8 semaines après le début, tels que léthargie, fatigue, Apathie, délire ou délire, crise d'épilepsie partielle ou généralisée ou état de mal épileptique, paralysie des membres et mucosités dues à la tuberculose ; Causée par l'arthrite, elle peut présenter un début semblable à un accident vasculaire cérébral, avec une hémiplégie, une paralysie croisée, etc. ; si elle est causée par un tuberculome ou une arachnoïdite cérébrospinale, elle peut ressembler à un gonflement. Paralysie chronique des mucosités due à des tumeurs. 4. Lésions des nerfs crâniens. La stimulation, l'adhésion et la compression des exsudats inflammatoires à la base du visage peuvent endommager les nerfs crâniens, affectant les mouvements oculaires, l'abduction, l'expression du visage et les nerfs optiques. Les méridiens sont les plus susceptibles d'être atteints, avec des symptômes tels qu'une perte de vision, une diplopie et une paralysie du nerf facial. 5. Caractéristiques du TBM chez les personnes âgées : les maux de tête et les vomissements sont légers, les symptômes d'augmentation de la pression intrafaciale ne sont pas évidents et environ la moitié des patients présentent des modifications atypiques du liquide céphalo-rachidien. type, mais l'endartérite tuberculeuse survient sur la base de l'artériosclérose et provoque davantage d'infarctus cérébral 【Inspection auxiliaire】 Les analyses de sang de routine sont pour la plupart normales, mais certains patients peuvent présenter une vitesse de sédimentation élevée et les patients présentant un syndrome de sécrétion anormale d'hormone antidiurétique peuvent présenter une hyponatrémie. et l'hypochlorémie. Environ la moitié des patients ont un test cutané à la tuberculine positif ou des signes d'infection tuberculeuse active ou ancienne à la radiographie pulmonaire. L'augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien peut atteindre 400 mm H 0 ou plus. L'aspect est incolore, transparent ou légèrement jaune, et un mince film peut se former après le repos : affichage du nombre de lymphocytes. Augmentation de la concentration, généralement (50-500) × 10/L ; augmentation des protéines, généralement 1-2 g/L, diminution du sucre et du chlorure, les modifications typiques du liquide céphalo-rachidien peuvent être élevées. Le diplôme incite au diagnostic. Seules quelques colorations acido-résistantes du liquide céphalo-rachidien sont positives. Le diagnostic de tuberculose peut être confirmé par culture du liquide céphalo-rachidien, mais cela nécessite une grande quantité de liquide céphalo-rachidien et plusieurs semaines. entre. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent montrer une augmentation du contraste multifocal et une hydrocéphalie dans les citernes basales, les méninges corticales et le parenchyme cérébral. [Diagnostic et diagnostic différentiel] 1. Le diagnostic repose sur les antécédents de tuberculose ou de contacts, des symptômes tels que maux de tête, vomissements, irritation méningée, associés à des lymphocytes du liquide céphalorachidien. Modifications caractéristiques telles qu'une augmentation du nombre, une augmentation de la teneur en protéines et une diminution de la teneur en sucre, un frottis acido-résistant du liquide céphalo-rachidien, une culture de Mycobacterium tuberculosis et un examen PCR, etc. Un diagnostic peut être posé. 2. Diagnostic différentiel et méningite cryptococcique Les processus cliniques et les modifications du liquide céphalo-rachidien des deux cas doivent être recherchés autant que possible. neoformans et preuves en laboratoire d’une infection à Cryptococcus neoformans. Elle doit également être différenciée de la carcinose méningée, qui est une tumeur maligne d’autres organes du corps. Causées par des métastases aux méninges, des lésions cancéreuses extra-fréquentes peuvent être détectées grâce à un examen approfondi. Un très petit nombre de patients présentent des complications d'un tuberculome cérébral, qui peut durer plusieurs semaines ou Des maux de tête qui se sont progressivement aggravés sur plusieurs mois, accompagnés de crises de maladie et de lésions cérébrales focales aiguës. Une tomodensitométrie et une IRM améliorées ont montré des lésions uniques dans les hémisphères cérébraux et d'autres parties du corps. Les lésions et l'examen du liquide céphalo-rachidien sont généralement normaux. À ce stade, il faut les différencier des gonflements cérébraux et des tumeurs cérébrales. 【traiter】 Les principes de traitement de cette maladie sont l’administration précoce, la sélection rationnelle des médicaments, l’utilisation combinée de médicaments et le traitement systémique, en fonction des symptômes cliniques, des signes et des résultats de laboratoire. L'examen est fortement évocateur de cette maladie et un traitement antituberculeux doit être instauré immédiatement même si la coloration acido-résistante est négative. 1. Traitement antituberculeux iso nico tiny l hydra zide, IN H rifampicine (rif am pic in, RFP), pyr a zi-

292 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central namide, P ZA) ou étham butol (EM B), la streptomycine (SM) est le traitement combiné le plus efficace pour le TBM Schéma thérapeutique (tableau 12-1), les enfants devraient essayer de ne pas utiliser l'éthambutol en raison de ses effets toxiques sur le nerf optique, et les femmes enceintes devraient essayer de ne pas l'utiliser en raison de l'effet de la streptomycine sur le nerf auditif. Tableau 12-1 Principaux médicaments antituberculeux de première intention médicament Posologie quotidienne pour enfants Posologie quotidienne chez l'adulte Voie d'administration Temps de traitement Gâteau isonia 10~20 mg/kg 600 mg, une fois/jour goutte à goutte intraveineuse, orale 1~2 ans 10~20 mg/kg rifampicine oral 6 à 12 mois 450~600 mg, 1 fois/jour 20~30 mg/kg Toxonamide oral 2~3 mois 1500 mg/j, 500 mg, 3 fois/jour éthambutol oral 2~3 mois 15~20 mg/kg 750 mg, une fois/jour (1) Isoniacine : l'isoniazoline peut inhiber la synthèse de l'ADN de Mycobacterium tuberculosis, détruire l'activité enzymatique de la bactérie et avoir des effets sur Mycobacterium tuberculosis intracellulaire et extracellulaire. Effet meurtrier. Que les méninges soient enflammées ou non, elles peuvent rapidement pénétrer dans le liquide céphalo-rachidien. Utilisé seul, il est facile de développer une résistance aux médicaments. Principaux effets indésirables Il existe des névrites périphériques, des lésions hépatiques, etc. (2) Rifampicine : la rifampicine se combine avec l'ARN polymérase bactérienne, interfère avec la synthèse de l'ARNm, inhibe la croissance et la reproduction bactériennes et provoque Les bactéries meurent. Il a un effet mortel sur Mycobacterium tuberculosis intracellulaire et intracellulaire. La rifampicine ne peut pas pénétrer dans les méninges normales et ne traverse que partiellement les méninges inflammatoires. C'est un médicament couramment utilisé pour traiter la tuberculose. Une seule application peut également facilement conduire à une résistance aux médicaments. Les principaux effets indésirables comprennent l'hépatotoxicité, les réactions allergiques, etc. (3) Pyrazinamide : Il a un fort effet bactéricide dans un environnement acide. L'effet bactéricide est le plus fort à pH 5,5. Il peut tuer les bactéries à croissance lente dans un environnement acide. Mycobacterium tuberculosis intracellulaire phagocytaire long a peu d'effet sur Mycobacterium tuberculosis dans les environnements neutres et alcalins. La toxonamide pénètre dans les phagocytes humains Après avoir pénétré dans le corps humain de Mycobacterium tuberculosis, l'amidase de la bactérie élimine le groupe amide et le convertit en acide thiazine pour exercer un effet bactéricide. Cet azine amide peut Suffisamment libre pour traverser les méninges normales et enflammées, c'est un médicament antituberculeux important dans le traitement de la méningite tuberculeuse. Les principaux effets indésirables comprennent des lésions hépatiques, articulaires Douleur, gonflement, raideur, activité limitée, augmentation de l'acide urique dans le sang, etc. (4) Ethambutol : se complexe avec des ions zinc divalents, interfère avec les fonctions des polyamines et des ions métalliques et affecte le métabolisme des pentoses et l'ADN. La synthèse des nucléotides inhibe la croissance de Mycobacterium tuberculosis. Il a un effet sur Mycobacterium tuberculosis à l'état de croissance et de reproduction, mais n'a presque aucun effet sur les bactéries à l'état de repos. Influence. Les principaux effets indésirables comprennent des lésions du nerf optique, des névrites périphériques, des réactions allergiques, etc. 5) Streptomycine : C'est un antibiotique aminoglycoside qui tue uniquement les bactéries extracellulaires de la tuberculose et est un médicament bactéricide semi-efficace. principal En interférant avec la liaison de l'aminoacyl-ARNt à la sous-unité 30S du ribosome, il inhibe la formation du complexe 70S, inhibe l'élongation de la chaîne peptidique et la synthèse des protéines. , provoquant la mort des bactéries. La streptomycine peut pénétrer une partie de la barrière hémato-encéphalique inflammatoire et constitue l'un des médicaments importants dans le traitement précoce de la méningite tuberculeuse. hôte Les effets indésirables comprennent l'ototoxicité et la néphrotoxicité WH 0 recommande qu'au moins trois médicaments soient sélectionnés pour le traitement combiné. L'isoniazoline, la rifampicine et l'amoxamide sont couramment utilisés. Les patients légers doivent être traités avec 3 médicaments. Après 6 mois, l'otoxinamide peut être arrêté, puis l'acide isotonique et la rifampicine peuvent être poursuivis pendant 7 mois. Pour les souches résistantes aux médicaments, un quatrième médicament tel que la streptomycine ou l'éthylamine peut être ajouté Butanol. Pour les souches non résistantes à la rifampicine, un traitement total de 9 mois est suffisant ; pour les souches résistantes à la rifampicine, un traitement continu est nécessaire pendant 18 à 24 mois. en raison de Les Chinois appartiennent au type d'isoniapine à métabolisation rapide et la dose quotidienne pour les patients adultes peut être augmentée à 900-1 200 mg, mais il convient de prêter attention au traitement hépatoprotecteur pour prévenir les lésions hépatiques. 2. Les corticostéroïdes sont utilisés dans les cas graves d'augmentation de la pression intrafaciale provoquée par un œdème cérébral, accompagné de signes neurologiques focaux et d'une obstruction sous-arachnoïdienne. Pour les patients atteints de la maladie, il peut atténuer les symptômes d’empoisonnement, inhiber les réactions inflammatoires et réduire l’œdème cérébral. Les adultes prennent souvent 60 mg de prednisone par voie orale, progressivement après 3 à 4 semaines. Réduisez la dose et arrêtez de la prendre dans les 3 semaines 3. Injection intrathécale de médicaments_La quantification des protéines est considérablement augmentée, il existe une obstruction précoce du canal rachidien et une fonction hépatique anormale entraîne l'arrêt de certains médicaments antituberculeux. Dans le cas de cas chroniques, en rechute ou résistants aux médicaments, le traitement médicamenteux systémique peut être complété par une injection intrathécale de 50 mg d'isonia et 50 mg de dexaméthasone. 10 mg, α-magasease 4000 U, hyaluronidase 1500 U, une fois tous les 2 à 3 jours, l'injection doit être lente après disparition des symptômes, la prendre deux fois par semaine ; Une fois 1 à 2 semaines après la disparition des symptômes, jusqu'à ce que l'examen du liquide céphalorachidien soit normal. Utilisez cette méthode avec prudence chez les patients présentant une pression élevée du liquide céphalo-rachidien. 4. Réduisez la pression intrafaciale. Ceux qui présentent une pression intrafaciale accrue peuvent utiliser des diurétiques osmotiques, tels que du mannitol à 20 %, du glycérol fructose ou une solution saline de glycérine, etc., et en même temps. Les liquides et électrolytes perdus doivent être reconstitués rapidement 5. Un traitement de soutien symptomatique et systémique est crucial pour les patients gravement malades et comateux. Faites attention au maintien de l'équilibre nutritionnel, hydrique et électrolytique pour garantir. Gardez les voies respiratoires ouvertes. Si nécessaire, une petite quantité de transfusion sanguine ou une nutrition intraveineuse élevée peut être administrée ; les personnes souffrant d'une forte fièvre peuvent bénéficier d'un refroidissement physique pour éviter les chocs et les chocs et doivent renforcer les soins infirmiers. Prévenir les complications telles que les escarres

,293 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central 【Pronostic】 Le pronostic est lié à l'âge du patient, à son état de santé et à la rapidité du traitement. L'apparition de l'encens est un indicateur important de mauvais pronostic. La disparition complète et la normalisation du nombre de globules blancs, de protéines, de sucre et de chlorure dans le liquide céphalo-rachidien indiquent un bon pronostic. Même avec un traitement approprié, Environ un tiers des patients atteints de TBM décèdent. Section 3•Méningite cryptococcique La méningite à Cryptococcus neoformans (crypto co c cos est une méningite) est l'infection fongique la plus courante du système nerveux central, causée par Cryptococcus neoformans. Causée par une infection, la maladie est grave et le taux de mortalité est élevé. Bien que l'incidence de cette maladie soit faible, ses manifestations cliniques sont similaires à celles de la méningite tuberculeuse. Il est donc souvent facile de la diagnostiquer. Erreur de diagnostic. 【Pathogénèse Cryptococcus neoformans est largement répandu dans la nature, comme les fruits, le lait, la terre, les pigeons et autres excréments d'oiseaux, et est un pathogène opportuniste. La maladie survient lorsque l'immunité de l'hôte est faible. Les pigeons et autres oiseaux peuvent servir d'hôtes intermédiaires, et l'incidence de l'infection à Cryptococcus neoformans chez les éleveurs de pigeons est plus élevée que Il est plusieurs fois plus élevé dans la population générale. L'infection du SNC par Cryptococcus neoformans peut survenir seule, mais elle est plus fréquente dans les maladies d'immunodéficience systémique, chroniques. maladies d'épuisement, telles que le syndrome d'immunodéficience acquise, le lymphosarcome, etc. Initialement, elle infecte souvent la peau et les muqueuses et envahit l’organisme par les voies respiratoires supérieures. 【pathologie】 De manière générale, on peut voir que les méninges sont considérablement épaissies et que les vaisseaux sanguins sont congestionnés, que le tissu cérébral est œdémateux et que les gyri cérébraux sont aplatis. Gonflement épais, exsudat colloïdal dans l'espace sous-arachnoïdien et ventricules hypertrophiés. Au microscope, les lésions précoces peuvent montrer une infiltration de lymphocytes et de cellules mononucléées dans les méninges. Un grand nombre de bactéries cryptococciques peuvent être observées dans les méninges, les citernes, les ventricules et le parenchyme cérébral, mais il y a peu de réaction inflammatoire dans le parenchyme cérébral. [Manifestations cliniques] 1. Le début est caché et la progression est lente. Il peut y avoir une fièvre légère irrégulière ou des maux de tête intermittents au début, qui persisteront et s'aggraveront plus tard ; la fonction immunitaire est faible. Les patients peuvent développer une maladie aiguë, souvent accompagnée de fièvre, de maux de tête, de nausées et de vomissements comme premiers symptômes. 2. À l'examen neurologique, la plupart des patients présentent une raideur cervicale évidente et un signe de Kern ig. Un petit nombre de personnes présentent des symptômes mentaux tels que de l’irritabilité et des changements de personnalité. Changements et perte de mémoire. Des granulomes plus gros dans le cerveau, le cervelet ou le tronc cérébral provoquent des signes focaux tels qu'une paralysie des membres, des mucosités et une ataxie. la plupart des patients Symptômes et signes fréquents d'augmentation de la pression intraoculaire, tels qu'un œdème papillaire et plus tard une atrophie optique, divers degrés de troubles de la conscience et une obstruction du système ventriculaire Une hydrocéphalie se produit. En raison d'une fuite sous-arachnoïdienne évidente à la base du cerveau, une adhérence arachnoïdienne se produit souvent, provoquant des symptômes de lésions de la plupart des nerfs crâniens, provoquant souvent de la fatigue. Et le nerf auditif, le nerf facial et le nerf oculomoteur, etc. 【Inspection auxiliaire】 La pression augmente souvent et le nombre de lymphocytes augmente légèrement à modérément, généralement (10-500) × 10 %/L, avec les lymphocytes 1. Examen du liquide céphalo-rachidien Principalement, la teneur en protéines augmente et la teneur en sucre diminue. Une fois le liquide céphalo-rachidien centrifugé et sédimenté, le frottis est coloré à l'encre et le diagnostic peut être confirmé par la détection de cryptocoques. La culture fongique du liquide céphalo-rachidien est également une méthode d'examen couramment utilisée 2. Les examens d'imagerie, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent aider à diagnostiquer l'hydrocéphalie. La plupart des patients peuvent présenter des anomalies à l’examen radiologique des poumons, qui peuvent ressembler à Lésions tuberculeuses, modifications ressemblant à une pneumonie ou lésions occupant de l'espace dans les poumons 【Diagnostic et diagnostic différentiel 1. Diagnostic. Le diagnostic repose sur les antécédents de maladie débilitante chronique ou d'immunodéficience systémique, l'évolution de la maladie chronique latente et les manifestations cliniques. Symptômes et signes de méningite, confirmés par la détection de Cryptococcus par coloration à l'encre du liquide céphalo-rachidien 2. Diagnostic différentiel Étant donné que les manifestations cliniques de cette maladie et de la méningite tuberculeuse et les résultats de l'examen de routine du liquide céphalo-rachidien sont très similaires, le tableau clinique Il est souvent facilement diagnostiqué à tort et peut être identifié par l'examen des agents pathogènes du liquide céphalo-rachidien. A noter également que les méningites purulentes et autres infections fongiques partiellement traitées Faites la différence entre la méningite et le gonflement bactérien du cerveau. Il n'est pas difficile de l'identifier sur la base des caractéristiques cliniques et des tests étiologiques, combinés aux méthodes de tests d'imagerie. 【traiter】 1. Traitement antifongique (1) Amphotéricine B : C'est actuellement le médicament antifongique le plus efficace. Cependant, en raison de ses effets indésirables nombreux et graves, il est recommandé de l'utiliser avec la 5-fluorocytomidine. Traitement combiné pour réduire sa posologie : Les adultes utilisent pour la première fois de l'amphotéricine B 1~2 mg/j, ajouter une solution de glucose à 5 % pour perfusion intraveineuse de 500 ml, 6

294 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central Faites-le couler toutes les heures ; puis augmentez la dose de 2 à 5 mg par jour, jusqu'à 1 mg/(kg·j), généralement pendant 12 semaines, il peut également être administré via la citerne cérébello-médullaire, côté latéral du cerveau ; Administration intraventriculaire ou intrarachidienne pour augmenter la concentration du médicament localement dans le cerveau ou dans le liquide céphalo-rachidien. Ce médicament a des effets secondaires graves et peut provoquer une forte fièvre, des frissons et une thrombose. Phlébite, maux de tête, nausées, vomissements, baisse de la tension artérielle, hypokaliémie, azotémie, etc. Occasionnellement, arythmie, crise d'épilepsie, globules blancs ou Thrombocytopénie, etc. (2) Fluconazole (grippe co nazo le) ; c'est un médicament antifongique à large spectre avec une bonne tolérance et une bonne absorption orale. La concentration de médecine traditionnelle chinoise dans le sang et le liquide céphalo-rachidien est élevée. La méningite cryptococcique a des effets particuliers. 200 à 400 mg par jour sont pris par voie orale une fois par jour pendant 5 à 10 jours pour atteindre un état d'équilibre. La durée du traitement est généralement de 6 à 12 jours. mois. Les effets indésirables comprennent des nausées, des douleurs abdominales, de la diarrhée, des flatulences et des éruptions cutanées, etc. (3) 5-fluorocytosine (flu cytosine.5-FC) : Elle peut interférer avec la biosynthèse de la sulfidine dans les cellules fongiques. L’usage unique a une faible efficacité et est sujet à la résistance Il est réceptif et combiné à l'amphotéricine B peut améliorer l'efficacité. La dose est de 50 à 150 mg/(kg·j), divisée en 3 à 4 fois, et un traitement dure de plusieurs semaines à plusieurs mois. Les effets indésirables comprennent les nausées, l'anorexie, la leucopénie et la thrombocytopénie, les éruptions cutanées et les lésions de la fonction hépatique et rénale. 2. Traitement de soutien symptomatique et systémique. Pour les personnes présentant une pression intrafaciale accrue, des agents de déshydratation peuvent être utilisés et une attention particulière doit être accordée à la prévention et au traitement de l'encéphalopathie chez les personnes souffrant d'hydrocéphalie. Décompression du shunt et attention à l'équilibre hydrique et électrolytique. Étant donné que la maladie a une évolution longue, qu'elle est grave et qu'elle entraîne une consommation chronique du corps, il convient de prêter attention à l'état de santé général du patient. Nutrition, soins complets, prévention et traitement des infections pulmonaires et des infections urinaires 【Pronostic】 La maladie s'aggrave souvent progressivement, a un mauvais pronostic et un taux de mortalité élevé. Sans traitement, les personnes meurent souvent en quelques mois, la durée moyenne de la maladie étant de 6 mois. Les complications et les séquelles neurologiques sont également fréquentes chez les soignants, et la maladie peut rechuter et s'aggraver sur plusieurs années. Section 4, Encéphalite auto-immune L'encéphalite auto-immune est un type d'encéphalite auto-immune qui cible les antigènes du système nerveux central. Encéphalite provoquée par une réponse immunitaire, les principales manifestations cliniques sont des anomalies du comportement mental, un dysfonctionnement cognitif et une épilepsie aiguë ou subaiguë. Douleur etc L'encéphalite auto-immune représente environ 10 à 20 % de tous les cas d'encéphalite, parmi lesquels les récepteurs anti-N-méthyl-D-aspartate (NMDA R) L'encéphalite est la plus courante, représentant environ 80 % de tous les cas d'encéphalite auto-immune, suivie par la protéine inactivée par les gliomes riches en anti-leucine 1. (gliome riche en leucine en activé 1, LG I 1) Encéphalite associée aux anticorps, récepteur de type B de l'acide anti-aminobutyrique (GABA BR) Ces encéphalites touchent essentiellement le système limbique. 【pathologie】 Sur le plan pathologique, les principales manifestations sont l'infiltration de cellules inflammatoires, principalement des lymphocytes, dans le parenchyme cérébral et la formation de modifications en forme de manchette autour des vaisseaux sanguins. selon En fonction des principales parties touchées, elle peut être pathologiquement divisée en trois types : principalement le type d'implication de la substance grise, principalement le type d'implication de la substance blanche et le type de vascularite. [Manifestations cliniques] L'encéphalite anti-NMDA R présente souvent des symptômes prodromiques tels que de la fièvre et des maux de tête. Les principales manifestations de l'encéphalite auto-immune comprennent un comportement mental anormal, un dysfonctionnement cognitif, une diminution de la mémoire des événements récents, aigus ou subaigus. Crises d'épilepsie, dysfonctionnement du langage, troubles du mouvement, mouvements involontaires, dysfonctionnement du système nerveux autonome et divers degrés de troubles de la conscience. Coma, etc. L'encéphalite auto-immune peut provoquer des troubles du sommeil, principalement caractérisés par une somnolence, des cycles veille-sommeil perturbés et une somnolence diurne excessive. 【Inspection auxiliaire】 Les cellules nucléées du liquide céphalo-rachidien peuvent être normales ou augmentées, et le test d'anticorps lié à l'encéphalite auto-immune dans le liquide céphalo-rachidien est positif. Examen d'imagerie : L'IRM tête et visage IT, ou FLAIR montre des signaux anormaux dans le système limbique. Électroencéphalogramme : on peut observer des décharges épileptiques, des rythmes lents diffus ou multifocaux. [Diagnostic et diagnostic différentiel] Le diagnostic repose principalement sur les manifestations cliniques du patient, associées à des examens du liquide céphalo-rachidien, de l'imagerie et de l'électroencéphalogramme. Le diagnostic repose principalement sur la présence de liquide céphalo-rachidien. Test positif aux anticorps liés à l'encéphalite auto-immune Il faut la différencier des maladies suivantes :

295 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central 1. Encéphalite virale. Dans la phase aiguë de l'encéphalite virale, le test d'anticorps lié à l'encéphalite auto-immune dans le liquide céphalorachidien est négatif et des maladies associées peuvent être détectées. Acides nucléiques toxiques. Un petit nombre de patients atteints d'encéphalite à virus exanthème simplex peuvent réapparaître avec des symptômes d'encéphalite pendant la période de récupération. À ce stade, le liquide céphalo-rachidien contient le virus de l'exanthème simplex. Le test d'acide nucléique a été négatif, mais l'anticorps anti-NMDA R est positif, ce qui est une encéphalite auto-immune post-infectieuse. 2. Encéphalopathie métabolique, y compris l'encéphalopathie hépatique, l'encéphalopathie urémique, etc., l'identification repose principalement sur les antécédents médicaux pertinents et l'auto-immunité du liquide céphalo-rachidien La recherche d'anticorps associés à l'encéphalite était négative. 【Traitement et pronostic】 1.Immunothérapie (1) Glucocorticoïdes : une thérapie par impulsions à la méthylprednisolone peut être utilisée, en commençant par la méthylprednisolone 1 000 mg/j, puis en passant à la méthylprednisolone après une perfusion intraveineuse pendant trois jours consécutifs. Méthylprednisolone 500 mg/j, perfusion continue pendant 3 jours, puis passage à la prednisone orale et diminution progressive. (2) Immunoglobuline ; la dose totale est calculée sur la base du poids du patient de 2 g/kg et est administrée par voie intraveineuse pendant 3 à 5 jours. Pour les patients sévères, les immunoglobulines et les glucocorticoïdes peuvent être utilisés en association. 2. Traitement symptomatique et de soutien : Un traitement antiépileptique peut être administré aux personnes souffrant de crises d'épilepsie. Les personnes présentant des symptômes mentaux évidents peuvent recevoir des symptômes antipsychotiques pertinents. traiter. 3. Pronostic : La plupart des patients ont un bon pronostic, mais certains patients peuvent rechuter après que leur état s'améliore ou se stabilise. Section 5 : protéinopathie carpienne La maladie à prions est un type de maladie du système nerveux central provoquée par la protéine prion infectieuse (PrP). Maladie, étant donné que le changement pathologique caractéristique de ce type de maladie est une dégénérescence spongiforme du cerveau, elle est également appelée encéphalopathie spongiforme. C'est un animal humain Depuis que la maladie de la vache folle (MCD) a été découverte au Royaume-Uni en 1995, elle est devenue épidémique dans de nombreux pays. La découverte de variantes de l’encéphalopathie a une fois de plus attiré l’attention de la communauté médicale internationale. Prus in er recherche confirme que ce type de maladie est causé par un Le traitement chimique doit utiliser des procédures spéciales de désinfection à haute pression ou une désinfection à l'hypochlorite de sodium (poudre décolorante). La PrP humaine est codée par le gène PR NP situé sur le bras court du chromosome 20. Il existe deux isoformes présentes dans les cellules normales. Pr Pc et P rPs c qui provoquent des myosinopathies chez l'animal et l'homme. Il n’y a pas de différence dans la séquence des deux isoformes, mais la configuration spatiale de la protéine est différente. Pr Pc est une protéine de liaison à la membrane intracellulaire indispensable au maintien de la transmission de l'information dans le système nerveux. Si le gène Pr Pc mute, Ensuite, le Pr Pc soluble peut être converti en P rPsc. La P rPs c se trouve non seulement dans les membranes intracellulaires, mais également dans les filaments et les plaques amyloïdes extracellulaires. Il a été constaté que la P rPsc peut également favoriser la conversion de Pr Pc en P rPsc. La prolifération de P rPs c dans le corps humain pourrait être le résultat d'une molécule de Pr Pc et d'une molécule de P rPs c. Combiner pour former un dimère (ou trimère) hybride, qui sera converti en deux molécules P rPs c, se multipliant ainsi de façon exponentielle Il existe deux causes de myosinopathie humaine : d'une part, l'infection par la myosine exogène, principalement des animaux et un petit nombre d'animaux porteurs de myosine. Les infections nosocomiales envahissent principalement le corps humain par la peau et les muqueuses endommagées, et des résultats de recherches récentes suggèrent que le tube digestif pourrait également se propager par les muscles. En revanche, l’une des voies d’infection des protéines est causée par une mutation héréditaire du gène des protéines musculaires. Les myominopathies humaines actuellement connues comprennent principalement la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et le syndrome de Gerstmann (Ger st- syndrome de Mann, GS S), insomnie familiale mortelle (FF I), maladie de Kuru. 1. Maladie de Creutzfeldt-Jakob La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la myosinopathie humaine la plus courante, affectant principalement le cortex, les noyaux gris centraux et la moelle épinière, c'est pourquoi elle est également appelée corticale. Corti coûte ria à la dégénérescence de la colonne vertébrale. Cliniquement, démence progressive, lésions du myomètre, du tractus pyramidal ou du système extrapyramidal Les symptômes des blessures sont les principales manifestations. La maladie est répandue dans le monde entier, avec un taux d'incidence de 1/1 million. La plupart des patients sont d'âge moyen et âgés, avec un âge moyen d'apparition 60 ans [Cause et pathogenèse] Les causes de la MCJ sont une infection exogène à la myosine et des mutations endogènes du gène de la myosine. Une infection exogène aux protéines musculaires peut se produire par la cornée, durement

296 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central Elle se transmet par transplantation méningée, administration parentérale de préparations d'hormone de croissance humaine et enterrement d'électrodes cérébrales insuffisamment stérilisées. Salle d'opération et laboratoire de pathologie Le personnel de laboratoire et ceux qui préparent des produits biologiques dérivés du cerveau doivent être plus vigilants, et le personnel médical doit éviter tout contact avec les parties endommagées du corps, de la conjonctive et de la peau des patients. de liquide céphalorachidien, de sang ou de tissu. Des expériences d'infection animale sur le tissu cérébral de patients atteints de la variante de la MCJ ont confirmé qu'elle est étroitement liée à la maladie de la vache folle (MCD). Avec une spécificité d'espèce similaire, la variante de la MCJ serait causée par la transmission de l'encéphalopathie spongiforme bovine, ou maladie de la vache folle, à l'homme. pathogène endogène Étant donné que les patients atteints de MCJ familiale ont leurs propres mutations du gène de la myosine, il s'agit d'une transmission autosomique dominante. Normal chez les personnes en bonne santé La protéine du poignet, c'est-à-dire Pr Pc, lorsque des protéines musculaires pathogènes étrangères ou des mutations génétiques font que Pr Pc devient P rPsc, P rPsc favorisera la conversion de Pr Pc. À mesure que de plus en plus de P rPsc se produisent, les cellules nerveuses perdent progressivement leur fonction, entraînant la mort des cellules nerveuses et provoquant des lésions du système nerveux central. lésions. 【pathologie】 De manière générale, le cerveau présente une dégénérescence spongiforme, et le cortex, les noyaux gris centraux et l'atrophie et la dégénérescence de la moelle épinière peuvent être observés au microscope, une perte de neurones et des astrocytes. Une hyperplasie, une dégénérescence spongiforme, c'est-à-dire une formation de vacuoles dans le cytoplasme cellulaire et des plaques amyloïdes Pr P anormales, peuvent être trouvées dans le tissu cérébral infecté sans réaction inflammatoire. Les changements pathologiques de la variante de la MCJ sont une dégénérescence spongiforme, plus évidente dans le thalamus, et des plaques amyloïdes PrP-positives apparaissent dans la zone spongieuse. Les blocs sont différents des types traditionnels. [Manifestations cliniques] La MCJ est divisée en quatre types : le type sporadique, le type iatrogène (type acquis), le type héréditaire et le type variant. 80 à 90 % des cas de MCJ sont sporadiques. cheveux L'âge d'apparition varie de 25 à 78 ans, avec une moyenne d'âge de 58 ans. Les hommes comme les femmes peuvent souffrir de la maladie. 1. Le patient commence par de multiples cercles cachés et se développe lentement et progressivement. Le stade clinique peut être divisé en trois étapes : (1) Stade précoce : se manifestant par de la fatigue, de l'inattention, de l'insomnie, de la dépression, une perte de mémoire et d'autres symptômes similaires à la neurasthénie et à la dépression. Maintenant, il peut y avoir des maux de tête, des étourdissements, une ataxie, etc. (2) Stade intermédiaire : les symptômes de lésions du cortex cérébral, du système extrapyramidal, du tractus pyramidal et du cervelet apparaissent alternativement ou l'un après l'autre. Manifestations de lésions du cortex cérébral Il s'agit d'une démence progressive. Une fois que des troubles de la mémoire surviennent, la maladie progresse rapidement. Le patient ne sera pas en mesure de trouver un logement lorsqu'il sortira. Des changements de personnalité, une démence et peuvent s'accompagner d'une perte de conscience. Cécité corticale : les dommages au système extrapyramidal se manifestent par une réduction des expressions faciales, des tremblements du visage, des mouvements lents, une athétose et une augmentation du tonus musculaire. cervelet Des dommages surviennent, une ataxie et une démarche instable. Les dommages aux cellules de la corne antérieure de la moelle épinière ou aux voies pyramidales peuvent provoquer une atrophie musculaire, une augmentation du tonus musculaire, une hyperréflexie, Le signe Bab in ski est positif. Durant cette période, environ 2/3 des patients ont développé une myasthénie, qui est la plus caractéristique. (3) Stade avancé : une incontinence urinaire, un silence akinétique, une insomnie ou un état tonique cortical surviennent, et la mort survient généralement en raison d'escarres ou d'une infection pulmonaire. 2. La variante de la MCJ se caractérise par une apparition précoce (l'âge moyen est d'environ 30 ans), une évolution longue (> 1 an) et le cervelet doit être affecté pour provoquer une ataxie. Tune, avec des anomalies mentales importantes et des changements de comportement à un stade précoce, tandis que la démence survient plus tard, généralement sans traction du myomètre et sans modifications caractéristiques de l'électroencéphalogramme. 【Inspection auxiliaire】 1. La détection par immunofluorescence de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien peut être positive. Des dommages neuronaux massifs dans les tissus cérébraux peuvent entraîner la libération de la protéine 14-3-3 Hors du liquide céphalo-rachidien, comme la MCJ, le stade aigu de l'infarctus cérébral et l'apparition d'une méningo-encéphalite. L'exclusion d'autres maladies peut être utilisée comme diagnostic clinique chez les patients suspectés de MCJ. Indicateurs importants pour les patients : La protéine sérique S 100 peut également être détectée, car la protéine S 100 chez les patients atteints de MCJ continue d'augmenter à mesure que la maladie progresse. 2. Aux stades intermédiaire et avancé de la maladie, des ondes lentes diffuses peuvent apparaître sur l'EEG, accompagnées d'ondes aiguës périodiques typiques ou d'ondes de pointe 1 à 2 fois par seconde. 3. Il peut n'y avoir aucune anomalie évidente dans la tomodensitométrie cérébrale et l'IRM à un stade précoce, mais une atrophie cérébrale peut être observée aux stades intermédiaire et avancé ; l'IRM montre des images pondérées en T du noyau caudé bilatéral et du putamen. Il présente un signal élevé et homogène symétrique, affecte rarement le globus pallidus, n'a aucun effet d'amélioration et les images pondérées T peuvent être tout à fait normales. Ce signe est fréquemment utilisé dans le diagnostic de la MCJ. importance. [Diagnostic et diagnostic différentiel] 1. Diagnostic_Les critères suivants peuvent être utilisés : ① Démence progressive survenant dans les 2 ans ② Infarctus du myocarde, déficience visuelle, symptômes cérébelleux et apathie ; Il existe deux des quatre éléments incluant la compilation sexuelle : ③Changements caractéristiques des décharges synchrones périodiques dans l'électroencéphalogramme. Avoir les trois éléments ci-dessus peut être diagnostiqué comme grave Possible (probable) CJ D ; Seuls deux éléments de ① et ② sont remplis, mais le diagnostic de l'élément ③ n'est pas possible (possible) CJ D Si la biopsie cérébrale du patient trouve une éponge ; Si le statut et P rPs c sont identiques, il est confirmé CJ D. 2. Le diagnostic différentiel du déclin mental et intellectuel dans la MCJ doit être lié à la maladie d'Alzheimer, à la paralysie supranucléaire progressive et à la chorée héréditaire progressive. Différenciation des phases de la maladie : la première maladie progresse rapidement et présente d'autres manifestations de lésions focales, tandis que la seconde maladie progresse généralement lentement et ne présente aucun résultat EEG typique. onde triphasée périodique. Les lésions extrapyramidales doivent être différenciées de l'atrophie olivoponto-cérébelleuse, de la dégénérescence hépatolenticulaire et de la maladie de Parkinson.

297 Chapitre 12, Maladies infectieuses du système nerveux central Array Li, il n'y a pas d'onde triphasique périodique typique dans l'examen électroencéphalogramme. Combiné aux caractéristiques cliniques de la MCJ, combiné à l'imagerie, à l'électrophysiologie cérébrale, à l'immunologie, etc. Il n'est pas difficile de la distinguer des autres maladies neurologiques par examen 【Traitement et pronostic】 Il n’existe aucun traitement efficace contre cette maladie. 90 % des cas décèdent dans l’année qui suit la maladie, et il est rare que la maladie persiste plusieurs années. 2. Syndrome de Gerstmann Le syndrome de Gerstmann (GS S) est une ataxie cérébelleuse chronique progressive, une dysarthrie et une démence. comme maladie principale. La cause est causée par la mutation héréditaire du gène de la protéine musculaire humaine-PR NP, qui peut provoquer les symptômes caractéristiques du GSS. Les mutations dans les syndromes cliniques et pathologiques comprennent P 102 L, A 117 V, F 198 S et Q 217 R, dont le sous-type P 102 L est le plus courant. Les caractéristiques pathologiques sont des plaques amyloïdes Pr P diffuses dans le cerveau de formes diverses. Dans certains cas, une dégénérescence spongiforme se produit dans le cortex cérébral. sexe, le sous-type 217 est le plus évident La tranche d'âge la plus courante est de 15 à 79 ans, avec comme principales manifestations l'ataxie cérébelleuse, les signes du tractus pyramidal et la démence. L'évolution de la maladie est longue et peut durer environ 5 ans. À droite, les symptômes courants comprennent une démarche instable, la cécité, la surdité, une atrophie myocardique, une faiblesse et une atrophie musculaire des membres inférieurs, une perte sensorielle distale, une diminution des réflexes tendineux et une perte de mémoire. et d'autres symptômes. L'examen auxiliaire le plus précieux est l'électroencéphalographie, qui présente des changements caractéristiques similaires à ceux de la MCJ au stade avancé de la maladie, c'est-à-dire que 1 apparaît sur fond d'ondes lentes. Pointes périodiques de 2 Hz, ondes pointues ou ondes triphasées Il n'existe pas de traitement spécial pour cette maladie et la durée de survie des patients est de 1 à 11 ans, ce qui constitue la durée de survie la plus longue parmi les myosinopathies. 3. Insomnie familiale fatale L'insomnie familiale fatale (FF I) est un trouble protéique musculaire autosomique dominant. Elle est également causée par le remplacement de l'acide aspartique (Asp) par l'asparagine (As n) dans le codon 178 du gène de la protéine musculaire humaine. Les localisations pathologiques se situent principalement dans les noyaux antéroventral et dorsomédial du thalamus. Le cortex présente souvent une astrogliose légère à modérée, impliquant souvent des couche. Dans certains cas, les branches inférieures de l'hippocampe, le corps olive inférieur et le cortex cérébelleux peuvent être impliqués. Les manifestations cliniques sont : ① Insomnie tenace, le patient a des difficultés à dormir, a tendance à se réveiller la nuit, fait de nombreux rêves, somnambule et s'aggrave progressivement, accompagné d'attaques de panique. Terreur, etc. : ② Troubles du mouvement volontaires, principalement ataxie, dysarthrie, dysphagie, dysphagie, etc. : ③ Dysfonctionnement du système nerveux autonome, qui peut Il y a une transpiration excessive, une salivation, des larmoiements, une pression artérielle élevée, de la fièvre et une tachycardie, etc. Au stade avancé, essoufflement, respiration anormale, troubles émotionnels, corticaux Démence, stupeur, diminution des mouvements, tremblements du visage, incapacité à se tenir debout, et enfin intoxication à l'encens et mort subite. L'électroencéphalogramme de cette maladie peut présenter des manifestations particulières, à savoir : des ondes fusiformes et une phase anormale de mouvements oculaires rapides pendant le sommeil et des anomalies de mouvements oculaires rapides au réveil ; L’activité de fond est plate et l’activité du sommeil ne peut pas être induite par des médicaments. Il n'existe pas de traitement spécial pour cette maladie, le taux de mortalité est de 100 % et la durée moyenne de survie est de 14 mois. Section 6 Maladies infectieuses à tréponème Les spirochètes sont largement présents dans la nature et chez les animaux. Ce sont des micro-organismes unicellulaires entre les bactéries et les protozoaires. Parmi eux, ils sont nocifs pour l'homme. Les spirochètes pathogènes pouvant toucher le système nerveux central comprennent principalement : ① Tréponème : la principale maladie représentative est la syphilis, provoquant des lésions cutanées et sous-cutanées. Inflammation et nécrose endothéliales tissulaires et vasculaires : ② Borrélie : la maladie représentative est la maladie de Lyme, qui peut provoquer de la fièvre et des lésions réactives auto-immunes : ③Leptospire : La maladie représentative est la leptospirose, qui provoque une inflammation, de la fièvre et une nécrose. Cette section se concentrera sur ces trois maladies. 1. Neurosyphilis La neurosyphilis est une maladie des méninges et des vaisseaux sanguins qui survient après une infection par Treponema pallidum. Ou un groupe de syndromes cliniques de lésions parenchymateuses du cerveau et de la moelle épinière, qui sont une manifestation importante des lésions systémiques causées par la syphilis tardive (stade II). années 1950 Depuis lors, la neurosyphilis a presque disparu dans mon pays, mais le taux d'incidence est à nouveau en hausse depuis les années 1970. L'épidémie actuelle de sida dans le monde entier. Cela a conduit à une augmentation du nombre de patients souffrant de neurosyphilis.

298 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central [Cause et pathogenèse] La cause de la neurosyphilis est une infection à Treponema pallidum. Il existe deux modes d'infection. Le principal mode de transmission de l'infection acquise est un rapport sexuel inapproprié. Sur le plan comportemental, les hommes homosexuels courent un risque élevé de neurosyphilis. La syphilis congénitale se transmet d'une mère infectée à son fœtus par le placenta. environ 10% Les patients atteints de syphilis précoce non traitée finissent par développer une neurosyphilis. Les modifications post-infectieuses de la méningite peuvent entraîner des adhérences arachnoïdiennes et provoquer une paralysie cérébrale L'hydrocéphalie obstructive survient lorsque le sang est impliqué ou que la circulation est bloquée. L'endartérite proliférative peut entraîner une occlusion de la lumière vasculaire, une ischémie et un ramollissement du tissu cérébral. Dégénérescence et nécrose des cellules nerveuses et démyélinisation des fibres nerveuses 【pathologie】 Les changements pathologiques de la neurosyphilis peuvent être divisés en deux types : le type interstitiel et le type principal. La pathologie interstitielle comprend la méningite et l'endoartérite proliférative. et gomme syphiliforme. Dans la méningite, un épaississement des méninges peut être observé à l'œil nu et une grande quantité de lymphe autour des vaisseaux sanguins du tissu leptoméningé et dans l'espace sous-arachnoïdien peut être observée au microscope. Infiltration cellulaire et plasmocytaire. L'endoartérite proliférative concerne principalement les lésions de l'anneau artériel cérébral, des artères lenticulostriées, des artères basilaires et des artères spinales. Une infiltration de cellules inflammatoires autour des artères a été observée ainsi qu'une nécrose ischémique focale du cerveau et de la moelle épinière provoquée par l'occlusion de petites artères. La gomme syphilitique est distribuée en grande quantité Au microscope, la dure-mère et la pie-mère du cerveau montrent une prolifération de tissus autour des petits vaisseaux sanguins, une nécrose dans la zone centrale et des cellules mononucléées et épithéliales environnantes en périphérie. hôte Les principales manifestations de la pathologie qualitative comprennent la dégénérescence diffuse, la nécrose et la perte de cellules nerveuses dans le tissu cérébral, accompagnées d'une prolifération de cellules gliales et de plaques de fibres nerveuses. Démyélinisation massive. Dans la myélopathie, on peut observer une dégénérescence et une atrophie de la moelle postérieure et des racines postérieures de la moelle épinière, ainsi qu'une démyélinisation évidente au microscope, en particulier dans le segment lombaire inférieur. Syphilis Le rétrécissement du nerf optique peut révéler une dégénérescence des fibres du nerf optique, une gliose et une fibrose [Manifestations cliniques] Les types courants de cette maladie comprennent la neurosyphilis asymptomatique, la neurosyphilis méningée, la syphilis méningée et vasculaire méningée, la myélopathie et la neurosyphilis paralytique. Syphilis et neurosyphilis congénitale. 1. Neurosyphilis asymptomatique, une anomalie pupillaire est le seul signe évocateur de la maladie. Selon les tests sérologiques et le nombre de globules blancs supérieur. 5 x 10/L est diagnostique et l’IRM peut détecter une augmentation du signal dans les méninges. 2. Neurosyphilis méningée: survient généralement dans l'année qui suit la primo-infection par la syphilis, principalement chez les hommes jeunes, avec des symptômes tels que fièvre, maux de tête et raideur de la nuque. Les symptômes ressemblent à une méningite virale aiguë. La méningite faciale est plus fréquente chez les patients présentant un début subaigu ou chronique et des nerfs crâniens I, III, IV, V, VI, VII, MII. Il peut être affecté et, occasionnellement, une paralysie faciale bilatérale ou une perte auditive peut survenir ; si elle affecte le trajet du liquide céphalo-rachidien, elle peut provoquer une pression faciale élevée, une hydrocéphalie obstructive ou communicante. 3. Syphilis méningée et vasculaire méningée. Des lésions combinées des méninges et des vaisseaux sanguins apparaissent 5 à 30 ans après la primo-infection et les symptômes neurologiques sont légers. Ils peuvent apparaître lentement ou soudainement et les signes dépendent du vaisseau sanguin obstrué. L'artère Heubner, l'artère lenticulostriée, etc. dans la zone des noyaux gris centraux de la capsule intracérébrale sont les plus souvent touchées. Une hémiplégie, une déficience hémisensorielle, une infertilité partielle et une aphasie peuvent survenir. Les symptômes et les signes peuvent être similaires à ceux d'un infarctus cérébral. Des maux de tête, des troubles de la personnalité, etc. peuvent persister plusieurs semaines avant l'apparition. Changements et autres symptômes prodromiques. La syphilis vasculaire méningée peut se manifester par une (méningo)myélite transversale et des anomalies motrices, sensorielles et urinaires qui doivent être associées à une myélopathie. identification. 4. Vessie vertébrale Elle apparaît 15 à 20 ans après l'infection par la syphilis. L'apparition est cachée et se manifeste par des symptômes rachidiens, tels que des piqûres d'épingle ou des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Ataxie sensorielle progressive, dysfonctionnement sphincterien et sexuel, etc. L'élève d'Argyll-Robertson est un signe important. D'autres signes incluent la perte des réflexes et des réflexes du genou, la perte des vibrations et du sens de la position dans le bas des jambes et le signe de Romberg positif. 10% à 15% des patients Une crise viscérale peut survenir. Une crise gastrique se manifeste par des douleurs soudaines à l'estomac accompagnées de vomissements, qui durent plusieurs jours. Des douleurs au pylore peuvent être observées sur la radiographie lors du verrouillage des repas, et la douleur disparaît rapidement. une crise intestinale se manifeste par des coliques, de la diarrhée et un ténesme ; une crise laryngée se manifeste par des difficultés à avaler et à respirer ; une crise urinaire se manifeste par une miction douloureuse ; et difficulté à uriner. La maladie évolue lentement et peut disparaître spontanément ou après le traitement. Les douleurs et l'ataxie persistent souvent. 5. Neurosyphilis paralytique, également connue sous le nom de démence paralytique ou méningo-encéphalite syphilitique. Elle survient généralement 10 à 30 ans après l’infection initiale. L'âge de la maladie se situe généralement entre 40 et 50 ans. Elle se caractérise principalement par une démence progressive associée à des pertes de mémoire, des changements mentaux et comportementaux sont fréquents et des symptômes ultérieurs apparaissent. Démence sévère, tétraplégie et éventuelles crises d'épilepsie 6. Neurosyphilis congénitale, Treponema pallidum se transmet de la mère au fœtus pendant 4 à 7 mois de grossesse, et peut être autre que les ulcères de la moelle épinière. Tous les autres types cliniques, principalement l'hydrocéphalie et la triade de Hutchinson (kératite interstitielle, dents mal formées, perte auditive) 【Inspection auxiliaire】 Le nombre de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien a augmenté de manière significative (100-300)×10/L, la teneur en protéines a augmenté jusqu'à 0,4-2 g/L et la teneur en sucre a diminué ou s'est normalisée. souvent. Des tests de détection des tréponèmes non spécifiques sont couramment effectués en clinique, notamment dans les laboratoires de recherche sur les maladies vénériennes, VD RL) test rapide d'anticorps plasmatiques (récupération rapide du plasma, RRR), test d'agglutination de Treponema pallidum (treponema pallidum ag)

299 Chapitre 12, Maladies infectieuses du système nerveux central glut i nation comme par exemple TPH A), si le test est positif, il peut s'agir d'une neurosyphilis. Les tests sérologiques tréponémiques spécifiques incluent le tréponème Test d'immobilisation (tréponema pallidum immobilisation, TPI) et test d'adsorption d'anticorps tréponémiques fluorescents (tréponème fluorescent test d'absorption des anticorps mal, FT A-ABS), peut être utilisé comme test de diagnostic de la neurosyphilis, mais il ne peut pas être utilisé pour l'évaluation de l'efficacité. Syphilis transmise prénatalement Le diagnostic prénatal peut utiliser l'amniocentèse pour extraire le liquide amniotique et utiliser des anticorps monoclonaux pour détecter Treponema pallidum. [Diagnostic et diagnostic différentiel] 1. Le diagnostic de la neurosyphilis repose principalement sur des troubles sexuels, des antécédents de SIDA ou d'infection congénitale par la syphilis, des lésions du système nerveux Manifestations cliniques, telles que symptômes et signes de lésions méningées et cérébrovasculaires, en particulier les pupilles A-Luo, augmentation du nombre de lymphocytes à l'examen du liquide céphalo-rachidien, sérum et Test de syphilis dans le liquide céphalo-rachidien positif 2. Diagnostic différentiel : Cette maladie doit être comparée à d'autres causes de méningite, d'encéphalite, de maladie cérébrovasculaire, de démence, de myélopathie et de neuropathie périphérique. L'identification, l'augmentation du titre d'anticorps tréponémiques dans le sang et la positivité des anticorps tréponémiques dans le liquide céphalo-rachidien sont d'une grande valeur. 【traiter】 1. Le traitement de la cause et le traitement de cette maladie doivent être commencés tôt. ① Pénicilline G : C'est le médicament de choix, sûr et efficace, et peut prévenir la syphilis tardive se produit, la dose est de 18 millions à 24 millions d'U/j, soit 3 millions à 4 millions d'U à chaque fois, une fois toutes les 4 heures, en perfusion intraveineuse tous les 10 à 14 jours. Déroulement du traitement : ② Ceftriaxone sodique 2 g/j en perfusion intraveineuse pendant 14 jours : ③ Les personnes allergiques aux antibiotiques bêta-lactamines peuvent choisir la doxycycline 200 mg Utiliser 2 fois par jour pendant 30 jours. Après le traitement, des examens cliniques et des tests de syphilis sérique et liquide céphalo-rachidien doivent être réalisés à 3, 6, 12 mois et à 2 et 3 ans. Si le nombre de globules blancs du liquide céphalorachidien est toujours élevé et que le test sérique VD RL est encore multiplié par 4 au 6ème mois, de la pénicilline à forte dose peut être administrée par voie intraveineuse. traiter. 2. La carbamazépine peut être utilisée pour le traitement symptomatique des douleurs fulgurantes, et l'atropine et les thiazidiques sont efficaces en cas de crise viscérale. 【Pronostic】 La plupart des cas de neurosyphilis peuvent obtenir de meilleurs résultats grâce à un traitement et une surveillance actifs. Mais le pronostic de la neurosyphilis est lié au type de syphilis. 35 à 40 % des patients atteints de neurosyphilis paralytique ne peuvent pas vivre de manière indépendante et peuvent mourir dans 3 à 4 ans sans traitement ; le pronostic de la syphilis spinale est incertain et la plupart des patients atteints de neurosyphilis paralytique ne peuvent pas vivre de manière indépendante. La progression peut être stoppée ou améliorée chez certains patients, mais dans certains cas, la maladie continue de progresser après le début du traitement. 2. Maladie NeuroLyme La neuroborréliose de Lyme est une infection du système nerveux causée par Borrelia burgdorferi. mon pays a signalé pour la première fois en 1985 À l'heure actuelle, les enquêtes épidémiologiques et étiologiques ont confirmé l'existence de foyers naturels de maladie de Lyme dans 23 provinces (municipalités et régions autonomes). [Cause et pathogenèse] L'agent pathogène Borrelia burgdorferi se transmet par les morsures d'escargots et infecte les humains et les animaux, mais les morsures d'escargots infectées Vous ne tombez pas forcément malade par la suite. Après que la cigale a mordu le corps humain, Borrelia burgdorferi envahit la peau et incube localement (stade I), et la plupart du temps elle se propage sur la peau locale. Se dispersent, formant un érythème migrant chronique (érythème migrant, E CM) en quelques jours ou semaines (stade II), les spirochètes pénètrent dans l'organisme par les vaisseaux lymphatiques. ganglions lymphatiques humains, ou se propager à divers organes par le sang. À ce moment-là, le corps produit des anticorps IgG et IgM contre la flagelline de Borrelia burgdorferi. corps, induisant ainsi une réponse immunitaire spécifique du corps, provoquant des dommages vasculaires par la formation de complexes immuns circulants, provoquant le myocarde, la rétine, Lésions des muscles, des os, de la synoviale, de la rate, du foie, des méninges et du cerveau : Environ 10 % des patients se transforment en lésions chroniques sévères (stade II), et l'effet du traitement Pas bon. [Manifestations cliniques] Cette maladie survient principalement en été et son évolution est divisée en trois étapes. Le stade I survient 3 à 32 jours après la morsure de cigale. En plus de l'ECM, il peut y avoir des maux de tête, des myalgies, une raideur de la nuque et une rare paralysie du nerf facial et des mucosités sont souvent présentes. Disparaît après 3 à 4 semaines Stade II : la méningite aseptique ou méningo-encéphalite survient plusieurs semaines après l'apparition d'une MEC dans la cuisse, l'aine ou l'aisselle, se manifestant par une irritation méningée. Les symptômes comprennent des maux de tête, une raideur de la nuque, un engourdissement bilatéral du nerf facial, une photophobie, des douleurs lors des mouvements oculaires, de la fatigue, de l'irritabilité et des sautes d'humeur qui surviennent souvent simultanément ou l'une après l'autre. Les troubles de la stabilité, de la mémoire et du sommeil, les douleurs articulaires ou musculaires, la perte d'appétit et les maux de gorge, etc. impliquent souvent les nerfs périphériques, les racines nerveuses multiples et uniques, et ; Une douleur intense aux racines nerveuses ou une faiblesse des membres est présente et le nombre de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien augmente. Des troubles de la conduction cardiaque, une myocardite, une péricardite, une cardioectasie peuvent survenir Insuffisance importante ou cardiaque, etc.

300 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central Le stade III est fréquent plusieurs mois après la primo-infection, se caractérise par le développement d’une arthrite chronique et est fréquent chez les patients HL A-DR 2 positifs. peu de patients Des encéphalomyélopathies chroniques peuvent être observées, telles que des troubles de la mémoire et des fonctions cognitives, un dysfonctionnement du nerf optique et du sphincter, etc. 【Inspection auxiliaire】 La routine sanguine était normale, la vitesse de sédimentation des érythrocytes était rapide et les taux sériques GOT GP T et LD H étaient augmentés. L'examen du liquide céphalo-rachidien montre une augmentation du nombre de lymphocytes (100 à 200) x 10/L, protéines légèrement augmentées, teneur en sucre normale. ELISA peut être utilisé pour détecter rapidement Borrelia burgdorferi dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum. anticorps sexuels. Borrelia burgdorferi peut être isolée et cultivée à partir du sang, du liquide céphalo-rachidien et de la peau du patient, mais elle n'est pas utilisée comme examen de routine. L'électroencéphalogramme, la tomodensitométrie à fréquence crânienne et l'IRM sont pour la plupart normaux. Au stade chronique, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent montrer des lésions multifocales dans le cerveau et les zones périventriculaires. dommage. 【diagnostic】 1. Diagnostic Principalement basé sur l'épidémiologie, les manifestations cliniques telles que la méningite, la radiculite, l'encéphalopathie et la myélopathie et le diagnostic sérologique spécifique Les tests, les antécédents de morsures de cigale et l'ECM sont fortement évocateurs du diagnostic. 2. Diagnostic différentiel : Cette maladie doit être distinguée de la paralysie idiopathique du nerf facial, de la méningite aseptique, des maladies cérébrovasculaires, des tumeurs cérébrales, de la sclérose en plaques, etc. Les tests sérologiques sont utiles dans le diagnostic différentiel 【traiter】 1. Borrelia burgdorferi est très sensible à la tétracycline, à l'ampicilline et à la ceftriaxone. Traitement précoce : ① Tétracycline : 250 mg par voie orale, tous les 4 fois par jour, chaque cure pendant 10 à 30 jours : 2 doxycyclines, 100 mg per os, 2 fois par jour, ou amoxicilline 500 mg, 4 fois par jour, 3 à 4 semaines : ③Clindamycine : 250 mg par voie orale, deux fois par jour, 10 à 30 jours. 2. En cas de méningite ou d'atteinte du système nerveux central, la ceftriaxone (2 g/j), la pénicilline (20 millions d'U/j, perfusion intraveineuse divisée) ou le céfotaxime peuvent être utilisés. Graisse (2 g, 3 fois par jour), la durée du traitement est de 3 à 4 semaines. 3. Leptospirose du système nerveux La leptospirose est une infection aiguë zoonotique naturelle causée par divers types de spirochètes pathogènes. malade. La leptospirose du système nerveux est un syndrome clinique provoqué par Leptospira et caractérisé par des lésions du système nerveux. 【Cause et pathogenèse) La leptospirose humaine est causée par une catégorie distincte de Leptospira, L. inter rogan, et est divisée en trois sous-types : type canin (Ca nicola), type Pomona et type hémorragique variole jaune. Tissus animaux infectés, urine ou eaux souterraines, sols ou légumes contaminés Les légumes sont la principale source d'infection. Leptospira peut pénétrer dans le corps humain par la peau, les voies respiratoires, le tube digestif et le système reproducteur. La prolifération dans le sang et les organes provoque des dommages directs, mais elle déclenche une réponse immunitaire non spécifique de l'organisme et provoque des dommages indirects. [Manifestations cliniques] Les patients développent souvent des symptômes soudainement 1 à 2 semaines après l’infection. Le processus clinique est divisé en trois étapes 1. Au stade précoce (stade de leptospirose), on observe de la fièvre, des maux de tête, une fatigue générale, une congestion conjonctivale, une sensibilité des muscles iléus et une hypertrophie des ganglions lymphatiques superficiels. Les symptômes d’infection et d’empoisonnement durent généralement de 2 à 4 jours. 2. Au stade intermédiaire (stades extrême et avancé de la leptospirémie), 4 à 10 jours après la maladie, les symptômes et les signes de la méningite comprennent des maux de tête sévères, des Des symptômes de vomissements, de rigidité cervicale et d'irritation méningée ; des lésions cérébrales ou du tronc cérébral peuvent être observées dans des cas individuels, et Leptospira peut être isolé du liquide céphalo-rachidien. 3. Dans la période ultérieure (période post-complication ou période de récupération), la plupart des patients se rétablissent complètement, tandis que certains patients développent les types de dommages neurologiques suivants : Les symptômes et les signes de préjudice sont appelés complications neurologiques. Y compris : ①Type de postméningite : réaction allergique principalement post-aiguë, se manifestant dans le cerveau Signe d'irritation membranaire, le nombre de lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien augmente, la teneur en protéines peut dépasser 1 g/L et les anticorps IgM de Leptospira peuvent être détectés, mais pas Les spirochètes peuvent être isolés ② Artérite cérébrale à Leptospira : il s'agit d'une complication grave et courante du système nerveux qui dure un demi-mois à 5 mois après la disparition de la phase aiguë de la fièvre. Incidence : le changement pathologique est une artérite polycérébrale, l'épaississement de l'intima des vaisseaux sanguins provoque une obstruction des vaisseaux sanguins, provoquant un infarctus cérébral et une angiographie crânienne et faciale montrant le cerveau ; L'occlusion artérielle ou la sténose, le scanner ou l'IRM de la tête et du visage montrent des infarctus multiples ou bilatéraux dans l'hémisphère cérébral : dus à l'occlusion et aux branches latérales de l'artère cérébrale principale. Faiblesse et difficultés urinaires et de défécation, l'examen physique peut montrer des signes de lésions vertébrales transversales ④ Neuropathie périphérique : des lésions multiples des nerfs crâniens et des lésions du plexus brachial peuvent survenir ; inflammation et névrite sciatique.

301 Chapitre 12, Maladies infectieuses du système nerveux central 【Traitement et pronostic】 Le traitement à la pénicilline doit être administré dès les premiers stades de la maladie et sa durée doit durer au moins 1 semaine. Pour ceux qui sont allergiques à la pénicilline, la tétracycline peut être utilisée et la durée du traitement ne doit pas être inférieure à 1 semaine. Les patients atteints de méningite et de lésions cérébrales allergiques peuvent être traités avec des glucocorticoïdes, et les patients souffrant d'infarctus cérébral peuvent être traités avec des vasodilatateurs. Les patients jeunes sans complications ont généralement un bon pronostic. Les patients de plus de 50 ans souffrent souvent d'une maladie hépatique grave et de variole jaune après la maladie, et le taux de mortalité atteint 50 %. Section 7 · Maladies parasitaires cérébrales L'infection parasitaire du système nerveux fait référence à l'infection du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques causée par des parasites. Les dommages peuvent être divisés en infections parasitaires du système nerveux central et infections parasitaires du système nerveux périphérique. Cette section se concentre sur les lésions cérébrales infections parasitaires courantes du système nerveux central. 1. Neurocysticercose Le cysticer cérébral est causé par le tissu cérébral parasite de l'araignée polypside du porc (cysticercus) pour former des kystes. 50%~ 70 % des patients peuvent avoir une atteinte du système nerveux central, ce qui en fait l’infection parasitaire du SNC la plus courante. Cette maladie survient principalement dans le nord-est, le nord de la Chine et le nord-ouest de la Chine. et le Shandong affichent actuellement une tendance à la baisse. [Cause et pathogenèse] Les humains sont les hôtes intermédiaires et finaux des polypes porcins (y compris Ancylostoma). Il existe deux modes d'infection, la plus courante étant l'infection exogène, c'est-à-dire le corps humain. L'ingestion d'aliments contaminés par des œufs d'insectes ou l'ingestion d'œufs d'insectes dans le corps humain en raison de mauvaises habitudes d'hygiène provoquent des maladies, une cause rare étant une infection endogène, c'est-à-dire une infection anale ; Auto-infection causée par un transfert porte-oral, ou par les proglottis des parasites terminaux voyageant de manière rétrograde dans l'estomac humain, et les œufs pénètrent dans le duodénum, ​​éclosent et débordent. Les araignées sont distribuées dans tout le corps par la circulation sanguine et se développent en queues kystiques, qui parasitent le parenchyme cérébral, la moelle épinière, les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien pour former des kystes. 【pathologie】 Les kystes typiques mesurent 5 à 10 mm et comportent des capsules à parois minces ou plusieurs cavités kystiques. Un motif ressemblant à une châtaigne composé de centaines de papillons à queue cystique est courant chez les enfants. Kystes. Le cysticerque parasite le cerveau et produit des protéines de corps étrangers et des réactions à corps étrangers, entraînant une infiltration de cellules inflammatoires, un œdème, une prolifération vasculaire et une formation autour des lésions. Les fibrocytes prolifèrent, puis les larves sont enveloppées de fibres, provoquant un gonflement des tissus cérébraux, une nécrose et une démyélinisation des fibres nerveuses. Atrophie cérébrale en phase chronique rétrécissement, atrophie optique, cysticercose et calcification. L’organisation et la calcification de la cysticercose peuvent perpétuer une inflammation chronique et devenir une menace mécanique pour les tissus cérébraux environnants. et les sources d'irritation chimique. [Manifestations cliniques] Le délai entre l'infection et l'apparition des symptômes de la neurocysticercose varie de quelques jours à 30 ans. Les manifestations cliniques sont liées au nombre, à la taille et au site d'infection de la cysticercose. racine Selon la localisation du kyste, les manifestations cliniques sont divisées en quatre types principaux : 1. De type parenchymateux cérébral, les manifestations cliniques sont liées à la localisation du kyste. Les kystes corticaux provoquent des attaques vénériennes systémiques et partielles, qui peuvent survenir soudainement Ou développer lentement une hémiplégie, une perte sensorielle, une hémianopsie et une aphasie ; les kystes du cervelet provoquent une ataxie et des lésions des vaisseaux sanguins peuvent provoquer un accident vasculaire cérébral et une perte de membre. Faiblesse physique, paralysie et réflexes pathologiques positifs. Un très petit nombre de patients présentent un grand nombre de kystes répartis dans le lobe frontal ou les lobes granulaires, ce qui peut provoquer une maladie mentale. Symptômes et déficience intellectuelle. Rarement, une encéphalite diffuse aiguë survient au début de l’infection, provoquant des troubles de la conscience, voire un coma. 2. Le type arachnoïdien, la rupture d'un kyste méningé ou la mort peuvent provoquer des symptômes d'irritation méningée, d'hydrocéphalie communicante et de méningite ; Le kyste se transforme en forme de raisin dans la citerne basale et continue de se développer, provoquant une hydrocéphalie obstructive. L'atteinte arachnoïdienne de la colonne vertébrale provoque une arachnoïdite et une inflammation arachnoïdienne. La chambre basse est complètement bloquée. 3. Type ventriculaire Les kystes dans les troisième et quatrième ventricules peuvent bloquer la circulation, provoquant une hydrocéphalie obstructive. Les kystes peuvent migrer dans la cavité ventriculaire se déplace, et produit un effet de valve à bille, qui peut bloquer brusquement le foramen médian du quatrième ventricule, provoquant une augmentation soudaine et soudaine de la pression intraventriculaire, provoquant Provoque des étourdissements, des vomissements, des troubles de la conscience, des chutes et même la mort, c'est-à-dire une crise de signe de Brun. Quelques patients peuvent développer des symptômes sans aucun prodrome. Mort subite dans de telles circonstances 4. Le type rachidien, très rare, peut provoquer des lésions péridurales dans le segment cervicothoracique 【Inspection auxiliaire】 1. Examen du sang et du liquide céphalo-rachidien Les analyses de sang de routine ont montré une augmentation du nombre d'éosinophiles. L'examen du liquide céphalo-rachidien peut être normal ou le nombre de lymphocytes peut être augmenté

302 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central La poly et la pression sont élevées, la teneur en protéines est normale ou légèrement élevée et le sucre et le chlorure sont normaux. Détection ELISA des anticorps contre la cysticercose dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien Positif. 2. L'examen tomodensitométrique de la tête et du visage peut montrer l'emplacement, le nombre, la taille et la gravité de la cysticercose. Pas de calcification ainsi que d'œdème cérébral, d'hydrocéphalie et de morphologie ventriculaire. Neurocysticercose en institut CT Voir principalement des formes rondes ou quasi-rondes concentrées ou dispersées d'un diamètre de 0,5 à 1,0 cm. L'ombre, qui peut être une ombre de faible densité, de haute densité ou une ombre mixte de haute et basse densité, améliore la tête de numérisation ; peut être renforcé 3. L'examen IRM de la tête et du visage dépend du moment de l'infection par la cysticercose. Il peut être divisé en différentes périodes avec des performances différentes. Les manifestations caractéristiques incluent plusieurs kystes type, principalement dispersés dans les zones corticales réparties dans le parenchyme cérébral, et peuvent être observés sur la face interne de la paroi du kyste. Il y a une petite ombre sur un côté, qui est le scolex. Après rehaussement, la paroi du kyste ou scolex n'est pas rehaussée ou est légèrement rehaussée. Amélioration (Figure 12-2) [Diagnostic et diagnostic différentiel] 1. Diagnostic : avoir vécu dans une zone d'endémie et souffrir d'épilepsie, de méningite ou de Les symptômes d'une augmentation de la pression interne, tels que des kystes des tissus mous sous-cutanés ou des œufs trouvés dans les selles, peuvent indiquer Figure 12-2 Manifestations IRM de la neurocysticercose diagnostic. Test d'anticorps sériques contre la cysticercose, biopsie de la cysticercose des nodules sous-cutanés et de la tête Il y a une petite ombre sur un côté de la paroi du kyste, qui est le scolex. Les examens tomodensitométriques et IRM sont utiles au diagnostic. Après rehaussement, la paroi du kyste ou la scoliose n'est pas rehaussée ou légèrement rehaussée. 2. Le diagnostic différentiel de la cysticercose isolée nécessite un sac arachnoïdien unique géant La différenciation entre gonflement et gonflement cérébral ; la cysticercose vésiculaire multiple doit être différenciée des métastases cérébrales multiples et des infarctus cérébraux lacunaires multiples. De plus, divers Identification de l'épilepsie causée par la méningite et d'autres causes 【traiter】 Les médicaments couramment utilisés comprennent la tozodone et l'albendazole. ①Pra zi quant el : C'est un médicament antiparasitaire à large spectre. Vous devriez d'abord commencer par une petite quantité. La dose quotidienne est de 200 mg, prise par voie orale en 2 prises. La dose peut être augmentée progressivement en fonction de la réponse médicamenteuse. La dose quotidienne ne doit pas dépasser 1 g. kg, si le nombre de cysticerques est faible et que l'affection est légère, la posologie peut être augmentée rapidement ; si le nombre de cysticerques est important et l'affection est grave, la posologie doit être augmentée lentement après 2 à 3 mois ; La deuxième cure nécessite un total de 3 à 4 cures ; ② Albendazole (alben daz ole) : également connu sous le nom d'albendazole, un médicament antiparasitaire à large spectre, de Commencez par une petite quantité et augmentez progressivement la dose. La dose totale pour adulte est de 300 mg/kg. La deuxième cure sera effectuée après 1 mois, pour un total de 3 à 4 cures. Médicament Enfin, les cysticercides morts peuvent provoquer des réactions inflammatoires aiguës sévères et un œdème cérébral, pouvant entraîner une augmentation soudaine de la pression intrafaciale et une hernie cérébrale. Le processus doit être étroitement surveillé et un traitement avec des corticostéroïdes ou des agents déshydratants doit être administré. Les lésions uniques (en particulier celles du ventricule) peuvent être retirées chirurgicalement. Les personnes atteintes d'hydrocéphalie peuvent subir une dérivation du liquide céphalo-rachidien pour soulager les symptômes. Les patients peuvent utiliser des médicaments antiépileptiques pour contrôler les crises 2. Schistosomiase cérébrale La schistosomiase cérébrale dans mon pays est principalement causée par Schistosoma japonicum, et 3 à 5 % des patients atteints de Schistosoma japonicum Le système nerveux central est touché, principalement chez les jeunes adultes, plus d'hommes que de femmes, et est principalement répandu dans les cours moyen et inférieur du bassin du fleuve Yangtsé et dans 13 provinces du sud. milieu Après la fondation de la République populaire de Chine, la schistosomiase était pratiquement maîtrisée dans mon pays, mais ces dernières années, son taux d'incidence a augmenté. [Cause et pathogenèse] Les œufs de Schistosoma sont contaminés par les matières fécales présentes dans les sources d'eau, éclosent en araignées à queue chez les escargots hôtes intermédiaires et envahissent les humains par la peau ou les muqueuses après un contact avec de l'eau contaminée. Le corps se développe en vers adultes dans le système de la veine porte. Les vers adultes envahissent les petits vaisseaux sanguins terminaux ou vaisseaux lymphatiques, voyagent de manière rétrograde vers les veines mésentériques supérieures et inférieures et adhèrent à la paroi intestinale. Les œufs sont pondus sous la membrane et certains œufs sont situés dans de petites veines du cerveau, ce qui peut provoquer des lésions cérébrales ou pénétrer dans le cerveau par la circulation sanguine. 【pathologie】 Les œufs de schistosomiase cérébrale sont déposés dans le cerveau sous forme de bouchons d'œufs, provoquant des modifications pathologiques cérébrales. De plus, les métabolites sécrétés par les vers ou les œufs adultes en sont la cause. Intoxication du système nerveux central ou réaction allergique. Les principaux changements pathologiques sont la nécrose des cellules parenchymateuses cérébrales, les dépôts de calcium provoqués par les œufs de parasites et l'infiltration inflammatoire. L'écoulement contient des éosinophiles et des cellules géantes, formant des granulomes qui envahissent souvent le cortex cérébral.

303 Chapitre 12, Maladies infectieuses du système nerveux central [Manifestations cliniques] Cliniquement, elle peut être divisée en deux types : le type aigu et le type chronique. ① Type aigu : moins fréquent, souvent des épidémies, les symptômes apparaissent 4 à 6 semaines après l'infection et peuvent La méningo-encéphalite en est la principale manifestation, comme la fièvre, les maux de tête, la confusion, la somnolence, le coma, l'hémiplégie, les crises partielles et systémiques, etc. ; Le type actuel de myélite aiguë présente les mêmes symptômes que la myélite aiguë courante ; ②Type chronique : survient généralement 3 à 6 mois après l'infection et les personnes âgées peuvent Jusqu'à 1 à 2 ans, les principales manifestations sont une encéphalopathie schistosomiase chronique et la formation de granulomes provoqués par des œufs de vers. Les manifestations cliniques peuvent être de type tumoral, avec des augmentations fréquentes de la pression intra-utérine. Symptômes élevés tels que maux de tête, vomissements, œdème papillaire et signes de lésions neurologiques focales : ils peuvent être de type épileptique, avec des symptômes partiels et systémiques. Les convulsions sont également fréquentes : une compression de la moelle épinière peut survenir et la formation de granulomes peut provoquer des symptômes et des symptômes de lésions aiguës et incomplètes de la moelle épinière transversale. signes physiques. 【Inspection auxiliaire】 Les patients atteints de schistosomiase cérébrale aiguë présentent un nombre accru d'éosinophiles et de lymphocytes dans le sang périphérique. L'examen des selles peut détecter directement la schistosomiase d'œufs d'insectes. Si les lésions du granulome dans le cerveau sont importantes ou si une obstruction sous-arachnoïdienne partielle est causée par des lésions de la moelle épinière, la pression du liquide céphalo-rachidien augmentera et le liquide céphalo-rachidien sera endommagé. Le liquide peut avoir une numération lymphocytaire légère à modérée et une augmentation des protéines. Les tests immunologiques peuvent détecter des antigènes spécifiques. Visible au scanner et à l'IRM Lésions du cerveau et de la moelle épinière. 【diagnostic】 Le diagnostic peut être basé sur le fait que le patient vient d'une zone d'endémie schistosomiase, a été en contact avec de l'eau infectée, a des antécédents d'inconfort gastro-intestinal et présente des manifestations cliniques telles qu'une augmentation de la pression intrafaciale et de l'épilepsie. Les attaques, etc., les éosinophiles dans le sang ont augmenté et des œufs de Schistosoma ont été détectés dans les selles et l'urine. Des tests sérologiques et des biopsies rectales peuvent également être utiles diagnostic. 【traiter】 Le traitement médicamenteux de premier choix est l'oroxone, qui est efficace contre trois types de schistosomiase (Schistosoma japonicum, Schistosoma haematobium et Schistosoma mansoni) chez l'homme. Couramment utilisé pendant deux jours Thérapie, chaque dose est de 10 mg/kg, prise par voie orale 3 fois par jour. Les cas aigus doivent être pris pendant 4 jours. Le nitrate de thiocyanamide est un agent antihypertenseur nouvellement synthétisé ces dernières années. Les médicaments Fluke peuvent traverser partiellement la barrière hémato-encéphalique et pénétrer dans les tissus cérébraux humains. La dose totale pour adulte est de 20 à 26 mg/kg, prise par voie orale en 3 doses divisées, une fois par jour. L'épilepsie peut Donnez des médicaments antiépileptiques. Les lésions granulomateuses géantes peuvent être enlevées chirurgicalement. En cas d'obstruction de l'espace sous-arachnoïdien, des glucocorticoïdes et Traitement par laminectomie décompressive. Le pronostic de cette maladie est meilleur après traitement. 3. Maladie cérébrale de l'araignée La e chino cos cos cérébrale, également connue sous le nom de maladie hydatique cérébrale, est une maladie causée par les larves d'Echinococcus granulosus (Echinococcus granulosus). Maladie provoquée par la formation de kystes hydatiques au niveau du visage. Cette maladie se rencontre principalement dans les zones d'élevage, telles que le nord-ouest de la Chine, la Mongolie intérieure, le Tibet, l'ouest du Sichuan, le Shaanxi, le Henan, etc. Il est distribué dans le nord de la Chine et ailleurs. Elle peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les enfants des zones rurales. 【Pathogenèse et pathologie】 Echinococcus granulosus vit dans l'intestin grêle des chiens, avec les humains, les moutons, les bovins, les chevaux et les porcs comme hôtes intermédiaires. Des humains ingérés et excrétés accidentellement par des chiens L'infection se produit lorsque l'eau potable et les légumes sont contaminés par des œufs de vers. Les œufs éclosent en papillons à six crochets dans le duodénum humain, traversent la veine porte et voyagent avec le sang jusqu'à Des kystes hydatiques se développent dans le foie, les poumons, le cerveau, etc. après quelques mois. Les kystes hydatiques intracérébraux se trouvent généralement dans les zones d'approvisionnement en sang de l'artère cérébrale moyenne des deux hémisphères cérébraux et sont pour la plupart uniques. Ils peuvent également être trouvés dans le cervelet, les ventricules et la base du visage. département. La plupart des kystes hydatiques mourront après quelques années et la paroi du kyste se calcifiera. Quelques kystes hydatiques continueront de croître et formeront d’énormes kystes. [Manifestations cliniques] Les symptômes cliniques courants comprennent des maux de tête, des vomissements, un œdème papillaire et d'autres symptômes d'augmentation de la pression intrafaciale, qui peuvent ressembler à des tumeurs cérébrales, ainsi que des signes neurologiques focaux, Crises d'épilepsie, etc., la maladie progresse lentement et s'aggrave progressivement à mesure que les kystes dans le cerveau augmentent. 【Inspection auxiliaire】 La tomodensitométrie et l'IRM révèlent généralement un seul kyste rond, sans rehaussement, avec une densité comparable à celle du liquide céphalo-rachidien. Lorsque le kyste n'est pas rompu, l'éosinophilie Le nombre de granulocytes était normal. 60 à 90 % des tests de fixation du complément hydatique sont positifs. La rupture du kyste peut provoquer une réaction allergique, généralement sans traitement biopsie à l'aiguille [Diagnostic et diagnostic différentiel] La principale base de diagnostic est : ① Des antécédents de vie dans une zone d'élevage ; ② Des symptômes d'augmentation fréquente de la pression interne ou des symptômes et signes neurologiques focaux ;

304 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central ③Le test de fixation du complément hydatique était positif ; le nombre d'éosinophiles dans le sang et le liquide céphalo-rachidien a augmenté ; 5 kystes hydatiques pulmonaires ont été trouvés au scanner/IRM. ce De plus, il faut également le différencier des tumeurs cérébrales, de la neurocysticercose, du gonflement cérébral, etc. 【traiter】 Le traitement nécessite l'ablation chirurgicale complète du kyste, mais il n'est pas conseillé de percer le kyste, sinon cela provoquerait un choc anaphylactique et une récidive de la transplantation de scoliose. albenda L'azole peut réduire les kystes et prévenir les réactions allergiques et l'échinococcose secondaire après une intervention chirurgicale. La dose est de 400 mg à chaque fois, deux fois par jour, en continu. Utiliser 30 jours. 4. Paragonimose cérébrale La paragonimase cérébrale (paragonimi cérébral tel quel) est causée par Paragonimus guarderi et Paragonimus mexicana envahissant le corps humain et migrant vers le cerveau humain. Maladies causées par des lésions du système nerveux central. Il existe 22 provinces, municipalités et régions autonomes dans le nord de la Chine, l'est de la Chine, le sud-ouest de la Chine et le sud de la Chine. Popularité. [Pathogenèse et pathologie Généralement infecté après avoir mangé des crustacés aquatiques crus ou insuffisamment cuits tels que des crabes d'eau douce ou des crabes épineux (qui sont tous deux le deuxième hôte intermédiaire de la paragonimase). Après l'infection, les larves exkystent dans l'intestin grêle, pénètrent dans la paroi intestinale et migrent dans la cavité abdominale, puis traversent le muscle du diaphragme et atteignent les poumons pour se développer en vers adultes. Les insectes adultes peuvent être manipulés Les tissus mous autour de l'artère carotide interne le long du septum se déplacent vers le haut. Lorsque le parasite migre dans le cerveau, il peut directement endommager le tissu cérébral et le métabolisme produit par le parasite. Les métabolites et les dépôts importants peuvent entraîner des réactions des tissus et des corps étrangers. La pathologie est l'apparition de petits kystes multi-pièces communiquant entre eux dans le parenchyme cérébral, qui se présentent comme une destruction en forme de tunnel, provoquée par la migration de parasites et la destruction du tissu cérébral. Situées dans les lobes granulaires, occipitaux et pariétaux, les méninges adjacentes présentent une adhérence et un épaississement inflammatoires; une nécrose tissulaire et une hémorragie dans les lésions sont visibles au microscope et de nombreux parasites sont visibles dans la zone nécrotique. corps ou œufs. [Manifestations cliniques] 10 à 15 % des patients atteints de paragonimase peuvent toucher le système nerveux central. Selon les symptômes cliniques, ils peuvent être : de type méningite aiguë, de type méningite chronique. Type inflammatoire, type méningo-encéphalite suppurée aiguë, type infarctus cérébral, type épilepsie, type encéphalopathie subaiguë progressive, type granulomateux chronique (type tumeur) et type tardif. Type inactif (syndrome cérébral chronique). Elle peut se manifester par de la fièvre, des maux de tête, des vomissements, des crises d'épilepsie partielles et généralisées, une hémiplégie, une aphasie, des coliques. Symptômes et signes d'ataxie, de déficience visuelle, d'œdème papillaire, de symptômes psychiatriques et de démence 【Inspection auxiliaire】 L'examen du liquide céphalorachidien montre une augmentation des cellules polymorphonucléaires dans la phase aiguë et une augmentation des lymphocytes dans la phase chronique ; réduire. Il peut y avoir une anémie, une éosinophilie du sang périphérique, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes et une augmentation de la globuline sanguine. La tomodensitométrie montre une hypertrophie ventriculaire et une calcification des grumeaux. La détection des œufs dans les crachats et les selles, un test de fixation du complément paragonimase positif et un test cutané sont utiles pour le diagnostic. [Diagnostic et diagnostic différentiel] La principale base de diagnostic : ① Des antécédents de consommation de crabes ou de consommation d'eau brute dans la zone épidémique ; ② Symptômes et signes d'augmentation de la pression intrafaciale ; ③ Complément de paragonimase ; Le test de liaison ou test intradermique est positif ; les éosinophiles dans le sang sont augmentés et les éosinophiles peuvent être détectés dans le liquide céphalo-rachidien 5 résultats d'imagerie ; Des lésions de paragonimase ou de calcification sont présentes. De plus, il est nécessaire de traiter l'hémorragie sous-arachnoïdienne, l'œdème cérébral, la méningite tuberculeuse, les tumeurs cérébrales, la neurocysticercose et Identification de l'épilepsie primaire 【traiter】 Les patients atteints de méningo-encéphalite aiguë et subaiguë peuvent être traités avec de la temzodone ou du thioclofène. Prendre Tozodone 10 mg/kg par voie orale à chaque fois, 3 fois par jour, au total La posologie est de 120 à 150 mg/kg ; la posologie adulte de thiochlorophénol est de 3 g/j et la posologie pour les enfants est de 50 mg/(kg·j), par voie orale en 3 fois, tous les 10 à 15 jours. La durée du traitement nécessite généralement un traitement répété de 2 à 3 cures, avec un intervalle de 1 mois. Les types de tumeurs chroniques nécessitent un traitement chirurgical. 【Pronostic】 Au début du processus de progression, le taux de mortalité peut atteindre 5 à 10 % ; au stade avancé, la formation de granulomes chroniques a un meilleur pronostic. Section 8 Troubles du système nerveux provoqués par le SIDA Le SIDA est le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), provoqué par l'immunodéficience humaine.

305 Chapitre 12 maladies infectieuses du système nerveux central Causée par une infection par le VIH-1. 10 à 27 % des patients atteints du SIDA développent un syndrome de lésions neurologiques. 【Épidémiologie】 Depuis que le sida a été signalé pour la première fois aux États-Unis en 1981, il a été signalé dans plus de 200 pays et régions à travers le monde, et le taux d'incidence actuel ne cesse d'augmenter. C’est devenu un problème mondial qui menace gravement la santé et la survie de l’humanité. À l'heure actuelle, l'épidémie de sida dans mon pays présente une prévalence globalement faible, en particulier Situation épidémique élevée dans certains groupes et zones locales. L'épidémie de sida dans mon pays a ralenti et la transmission sexuelle a progressivement diminué. Il est devenu la principale voie de transmission, avec de grandes différences dans la répartition des zones épidémiques et la présence généralisée de facteurs épidémiques. 【Cause et pathogenèse) L'agent pathogène est un rétrovirus à ARN enveloppé contenant une ADN polymérase ARN-dépendante (transcriptase inverse) Il existe deux sous-types : le VIH-1 peut provoquer une immunodéficience et le SIDA et est distribué dans le monde entier ; le VIH-2 ne se trouve qu'en Afrique de l'Ouest et chez les immigrants africains en Europe. Elle survient chez les partenaires sexuels et provoque rarement un déficit immunitaire et le SIDA. Les groupes à haut risque comprennent les homosexuels et les rapports sexuels promiscuités, les contacts sexuels hétérosexuels, la toxicomanie, l'hémophilie, les transfusions sanguines multiples et les nourrissons infectés par le VIH. Fils. Les déficiences du système immunitaire cellulaire et l'infection directe du système nerveux central après une infection par le VIH sont à l'origine de lésions neurologiques liées au SIDA. Virus Après avoir pénétré dans le sang, il se lie au récepteur CD 4 à la surface des cellules, détruit les lymphocytes CD 4 et provoque un grave déficit immunitaire cellulaire dans le corps. Sensibilité accrue à de nombreux agents pathogènes opportunistes (champignons, virus, parasites) et à certaines tumeurs (telles que le sarcome de Kaposi et le lymphome), ce qui rend Les patients infectés par le VIH développent des maladies secondaires du système nerveux central telles que la toxoplasmose cérébrale, la méningite cryptococcique et le lymphome systémique. Le virus VIH également Il s’agit d’un virus neurotrope dangereux qui peut pénétrer directement dans le système nerveux central à travers la barrière hémato-encéphalique. Les voies de dommages viraux incluent la persistance Infection intracellulaire, dommages collatéraux d'origine immunitaire, cytokines libérées par les monocytes et mégablastes infectés, acides aminés excitotoxiques Surcharge de calcium intracellulaire, radicaux libres, médiateurs lipidiques de l'inflammation (acide arachidonique et facteur d'activation plaquettaire), produits du gène du VIH tels que la glycoprotéine d'enveloppe La cytotoxicité indirecte du gp 120 provoque des lésions inflammatoires des tissus. [Manifestations cliniques] Cliniquement, elle peut être divisée en différentes catégories selon la rapidité d’apparition, la durée de la maladie, la localisation du virus envahissant le système nerveux et s’il est accompagné ou non d’autres infections pathogènes. Les infections du système nerveux liées au SIDA sont divisées en trois catégories suivantes : 1. Infection primaire du système nerveux par le VIH (1) Infection primaire aiguë du système nerveux par le VIH : il peut n'y avoir aucun symptôme au stade précoce, mais les manifestations neurologiques peuvent être le premier symptôme de l'infection par le VIH. Dont : ① Encéphalopathie aiguë réversible : se manifestant par de la confusion, des pertes de mémoire et des troubles affectifs : ② Méningite aiguë purulente : se manifestant par des maux de tête, Raideur du cou, photophobie et douleurs articulaires dans les membres. Parfois, une éruption cutanée maculopapuleuse peut survenir et une irritation méningée peut survenir; une névrite cérébrale unique (telle que la paralysie de Bell) est aiguë. Myélite ascendante ou transverse, neuropathies inflammatoires (telles que le syndrome de Guill a in-Barré). (2) Infection primaire chronique du système nerveux par le VIH : comprenant : ①Syndrome de démence du SIDA : Il s'agit d'une démence sous-corticale à progression latente. Environ 20% des malades du SIDA. Les premiers symptômes comprennent l'apathie, l'évitement social, une diminution du désir sexuel, un ralentissement de la pensée, l'inattention et l'oubli. Une dépression ou une manie, une bradykinésie, une faiblesse des membres inférieurs, une ataxie et la maladie de Parkinson peuvent également survenir. Démence sévère à un stade avancé, non Hypokinésie, akinésie, paraplégie et incontinence urinaire, etc. La tomodensitométrie ou l'IRM montre une atrophie corticale, une hypertrophie ventriculaire et des modifications de la substance blanche. ②Récurrent Ou méningite chronique : se manifestant par des maux de tête chroniques et une irritation méningée, qui peuvent s'accompagner de lésions des nerfs crâniens, les nerfs trijumeau, facial et auditif étant les plus touchés. Le LCR présentait une réaction inflammatoire chronique et la culture du VIH était positive. Myélopathie chronique progressive : Les lésions des cordons postérieurs et latéraux de la moelle thoracique sont évidentes et la moelle blanche de la moelle épinière est visible. Myélopathie vacuolaire (myélopathie vacuolaire), caractérisée par une paraplégie progressive avec déficience sensorielle profonde, ataxie sensorielle et démence La plupart dépendent complètement des fauteuils roulants en quelques semaines ou mois, et quelques-uns progressent sans douleur en plusieurs années, souvent comme une dégénérescence combinée subaiguë, une hybridation in situ ou L'isolement et la culture du VIH peuvent être confirmés. ④Neuropathie périphérique : peut se manifester par une polyneuropathie symétrique distale et une polyradiculoneuropathie progressive et la ganglionévrite, parmi lesquelles la polyneuropathie est la plus courante. Myopathie : la myopathie inflammatoire est la plus courante et se manifeste par une apparition subaiguë. Faiblesse musculaire des membres proximaux, augmentation de la CPK ou de la LDH. 2. Infections opportunistes du système nerveux central Depuis l'utilisation généralisée des médicaments antirétroviraux, les patients atteints du SIDA ont souffert de diverses infections opportunistes. Incidence réduite ou maladie moins grave (1) Toxoplasmose cérébrale : Il s'agit d'une infection opportuniste courante dans le SIDA. La maladie progresse lentement, provoquant de la fièvre, de la confusion et des symptômes focaux. ou des symptômes et des signes d'encéphalopathie multifocale, tels qu'une paralysie ou une hémiparésie des nerfs crâniens, des crises d'épilepsie, des maux de tête et une irritation méningée. Base détectable par IRM Une ou plusieurs lésions importantes du noyau basal avec rehaussement en anneau ; l'ADN de Toxoplasma gondii peut être détecté par PCR, le diagnostic dépend de la biopsie cérébrale ;

306 Chapitre 12 Maladies infectieuses du système nerveux central (2) Infection fongique : l'infection à Cryptococcus neoformans est la cause la plus fréquente de méningite. (3) Infection virale : le virus de l'herpès simplex, le cytomégalovirus, le virus de l'herpès zoster, etc. provoquent une méningite, une encéphalite et une myélite, ainsi que des mamelons multiples Leucoencéphalopathie multifocale progressive causée par un virus vacuolateur tumoral (4) Infection bactérienne : les mycobactéries, Listeria, Staphylococcus aureus, etc. provoquent divers types de méningite, la méningite tuberculeuse étant la plus courante. Commun. (5) Infection parasitaire : généralement rare, mais des cas d'infection cérébrale à Pneumocystis carinii ont récemment été signalés. 3. La fonction immunitaire cellulaire des patients atteints du SIDA présentant des tumeurs secondaires du système nerveux central est détruite, ce qui augmente la susceptibilité à certaines tumeurs. Le lymphome est la tumeur la plus courante dans le cadre du SIDA, avec un taux d'incidence de 0,6 à 3 %. Le sarcome de Kapos et le sarcome sont rares. 4. La vascularite cérébrale granulomateuse secondaire à un AVC peut provoquer de multiples occlusions vasculaires cérébrales : secondaire à une endocardite thrombotique non bactérienne Embolie cérébrale ; thrombocytopénie entraînant une hémorragie cérébrale ou une hémorragie sous-arachnoïdienne. 【Inspection auxiliaire】 En fonction de l'affection, des biopsies de la peau, des ganglions lymphatiques, de la moelle osseuse et de la plèvre, des hémocultures virales et fongiques et d'autres examens doivent être effectués pour exclure les infections opportunistes et Tumeur. L'examen pathogénique du liquide céphalo-rachidien peut aider à diagnostiquer une infection à CM V, une toxoplasmose ou une LEMP, mais des résultats négatifs ne peuvent être exclus. Asymptomatique Les anomalies du liquide céphalo-rachidien sont fréquentes en cas d'infection par le VIH et d'autres maladies doivent être strictement exclues avant le diagnostic. Les patients peuvent développer des anomalies focales dans l'électroencéphalogramme. CT et l'IRM peut identifier des lésions cérébrales diffuses. MRS et Snake-SPEC T peuvent différencier les tumeurs et les infections. [Diagnostic et diagnostic différentiel] 1. Le diagnostic du syndrome neurologique du SIDA doit être basé sur des données épidémiologiques, les manifestations cliniques du patient et des examens immunologiques et virologiques. Pour le déterminer, la tomodensitométrie montrant une atrophie cérébrale progressive est utile dans le diagnostic du SIDA associé à la démence ; le diagnostic dépend principalement de la biopsie cérébrale, des tests d'antigène et d'anticorps du VIH ; Il est possible de réaliser une biopsie cérébrale stéréotaxique et la détermination de l'antigène central p24 par ELISA a une valeur pratique. La myélopathie peut provoquer un renforcement aléatoire de la moelle épinière Examen IRM : l'examen du liquide céphalorachidien peut aider à diagnostiquer la myélopathie et la neuropathie périphérique ; l'électromyographie et l'examen de la vitesse de conduction nerveuse peuvent aider à diagnostiquer la neuropathie périphérique. Neuropathie et myopathie, avec biopsie des tissus musculaires et nerveux si nécessaire 2. Le diagnostic différentiel des enfants atteints du SIDA doit être distingué du déficit immunitaire congénital. L'adénite et l'augmentation des IgA sériques sont fréquentes chez les premiers et chez les seconds. C'est rare, et les antécédents médicaux et les anticorps anti-VIH peuvent également permettre d'identifier : les adultes ont besoin de corticoïdes, les tumeurs malignes hématologiques ou histologiques, etc. Identification de la méningite, de l'encéphalite, etc. causées par un déficit immunitaire acquis et d'autres micro-organismes pathogènes. 【traiter】 Le principe du traitement de cette maladie consiste à traiter activement le VIH, à renforcer la fonction immunitaire du patient et à lutter contre les infections opportunistes, les tumeurs et autres complications du système nerveux. Symptômes. Les médicaments anti-VIH actuellement couramment utilisés en clinique comprennent : ① Inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse : zidovudine, lamivudine 1. Traitement anti-VIH etc.; ② inhibiteurs non nucléosidiques de la transcriptase inverse : névirapine ③ inhibiteurs de la protéase : indinavir, etc. Préconiser l’utilisation de médicaments antirétroviraux très efficaces Le traitement thérapeutique commence lorsque le nombre de cellules CD 4 du patient est ≤ 350 × 10/L, et une « thérapie cocktail » est utilisée par différents médicaments. Combinez pour une efficacité accrue. En raison de la capacité antivirale, de l'observance, de la résistance et de la toxicité des médicaments anti-VIH, et du fait que ces médicaments ne peuvent pas tuer complètement le virus, Il est complètement éliminé du corps. Récemment, certains chercheurs préconisent le recours à une thérapie intermittente. 2. Pour augmenter la fonction immunitaire, vous pouvez utiliser l'isopyrax, l'acide glycyrrhizique, le lentinan, l'interleukine-2, l'hormone stimulant le thymus, etc. ou effectuer une transplantation de moelle osseuse. Immunoreconstruction telle que transplantation, transplantation de thymus, perfusion de lymphocytes, etc. 3. Pour le traitement des infections opportunistes, la diétéhamidine et la sulfamidine sont utilisées pour la toxoplasmose cérébrale, et l'acyclovir est utilisé pour l'infection par le virus de l'exanthème simplex. Amphotéricine B pour les infections fongiques. La douleur progressive liée à la radiculopathie causée par le cytomégalovirus peut être traitée avec du ganciclovir et des antidépresseurs tricycliques Tels que l'amitriptyline et d'autres traitements. 4. D'autres, comme la médecine traditionnelle chinoise et l'acupuncture. Des études ont confirmé que certaines médecines traditionnelles chinoises et l'acupuncture peuvent améliorer le fonctionnement du système immunitaire des patients atteints du SIDA. Supprimez le VIH dans une certaine mesure. 【Pronostic】 La maladie progresse régulièrement ou s'aggrave fortement en raison d'infections opportunistes qui l'accompagnent. La moitié des patients atteints du SIDA meurent dans un délai de 1 à 3 ans. (Xie Peng)