心智圖資源庫 醫學內科-泌尿系統疾病
這是一篇關於醫學內科-泌尿系統疾病心智圖,包含急進性腎炎、 腎病症候群、原發性骨小球疾病等。
編輯於2023-11-28 17:00:05泌尿系統
泌尿道感染
尿感概述
上行性/逆行性多見,女性多見
大腸桿菌多見(尤其非複雜、首次發生、無症狀性)
變形桿菌
伴尿路結石
金葡菌
血源性尿感
銅綠假單胞菌
泌尿道器械檢查後
複雜性尿感
伴尿路結構或功能異常
免疫低下(腎臟移植等)
在慢性腎臟實質疾病基礎上發生
無症狀細菌尿
無臨床症狀,但兩次尿菌培養陽性且為同一菌種
短療程用藥:懷孕、兒童、複雜性尿感、出現症狀感染
輔助檢查
硝酸鹽還原試驗(篩檢)
G-菌陽性(特異性高)
尿常規
幾乎有膿尿(WBC>5/HP)
部分有血尿(RBC>3/HP)、蛋白尿(>0.15g/d)
真性細菌尿/尿菌培養(急性尿感金標準)
≥10萬/ml
靜脈腎盂/泌尿道造影IPV/IVU(慢性腎盂腎炎金標準)
單側或雙側不對稱縮小、腎盂腎盞變形
腎盂腎炎多見:
白血球管型、尿NAG↑、尿β2-MG↑(β2-微球蛋白)、膀胱沖洗後尿培養陽性、尿比重及滲透壓↓(慢性多見)
臨床表現及治療:(均可有尿道刺激徵)
急性膀胱炎
明顯膿尿,無全身性症狀
治療
年輕未孕女性:3日
其餘抵抗力低下者:3-7日
第一線:複方新諾明(磺胺甲噁唑 甲氧芐啶)、呋喃妥因、磷黴素
急性腎盂腎炎
部分患者沒有尿道刺激徵
明顯膿尿、白血球管型,全身性症狀(T>38℃、血WBC↑)、腎區叩痛
若體溫再度升高 腰痛劇烈、絞痛→併發腎乳頭壞死、(敗血症、感染中毒性休克、腎盂積膿、腎周圍膿瘍)
治療
2週
復發(病原體與上次完全相同):6週
半年內發作2次以上:6月(長期低劑量抑菌)
慢性腎盂腎炎
慢性病程、IPV腎盞腎盂變形、持續小管濃縮等功能損害(尿比重及滲透壓↓)
可有腎絲球濾過下降(血Cr↑、BUN↑)、分泌功能下降(腎小管酸中毒、PSP↓)
尿道症候群
無全身性症狀且無真性細菌尿(支原體感染probably)
腎衰竭
急性腎損傷
發病機制
腎前性(最常見)
有效循環血量↓
毛細血管血壓↓
腎性(ATN、間質性腎炎等)
腎缺血、腎中毒、原尿外漏、腎小管阻塞
腎後性
泌尿道阻塞
腎小囊囊內壓↑
腎前性AKI vs ATN
分期和治療
分期
起始期
少尿期(進展/維持期)
高鉀、高鎂、高磷、低鈣、低鈉、低氯、水中毒、代謝性酸中毒
主要死因:高血鉀、水中毒
多尿期(恢復期)
GFR可先恢復正常(血流豐富),其餘各指標可後恢復正常
主要死因:低血鉀、感染
糾酸時注意防止遊離鈣降低所致手足抽搐(低鈣抽搐)
慢性腎衰竭
毒素
小分子毒素
K 、P、H 、尿素氮、胺類、酚類。可致糖耐量下降
中分子毒素
副甲狀腺素PTH(可致腎性骨營養不良、軟組織鈣化)
大分子毒素(蛋白質)
核糖核酸酶、溶菌酶、β2-微球蛋白、vitA結合蛋白、氨甲醯化蛋白質
臨床表現
消化系統
最先出現
洋地黃中毒最早出現也為消化系統症狀
循環系統
主要死因:心臟衰竭
水鈉滯留、高血壓、心肌病變、心包膜炎、貧血、電解質失衡和酸中毒
血液系統
多有輕中度貧血(EPO↓)、出血(血小板功能降低)
vs:AKI多有輕度貧血(病程急)
給予EPO、鐵、葉酸
骨營養不良
高轉化骨病變
PTH過高、纖維囊性骨炎、易骨折
腎衰→骨化三醇 ↓→低鈣→PTH過高(繼發性甲旁亢)→骨質溶解
X光骨骼囊樣缺損及骨質疏鬆
低轉化性骨病
骨軟化症
骨化三醇不足、鋁中毒
骨再生不良
PTH相對低,成骨因子不足
混合型骨病
分期
血Cr>265不宜使用ACEI/ARB
治療
控制尿蛋白和高血壓:ACEI/ARB
血壓<130/80
若尿白蛋白/肌酸酐<30或透析,則血壓<140/90
限水、限鈉、限磷(使用磷結合劑:司維拉姆、碳酸鑭)、限蛋白、限脂、限藥(氨基糖苷類、一二代頭孢菌含馬兜鈴酸的中藥)
透析
指徵
K>6.5
ph<7.2
cr>442(急性)/707(慢性)
BUN>21.4
尿毒症加重(心包膜炎或嚴重腦病變癲癇)
利尿劑無效的嚴重肺水腫
方法
間歇性血液透析
連續性腎臟代替治療CRRT:連續性靜-靜脈和動-靜脈血液濾過
腹膜透析
相關併發症
高排量心衰竭
透析相關心包膜炎
加重動脈粥狀硬化
不能糾正脂代謝紊亂
骨再生不良
透析失衡症候群
透析相關性澱粉樣變骨病
原發性腎絲球疾病(概述)
概述
腎絲球疾病分類
原發性
起始於腎小球,或病因不清。多見於男性
繼發性
全身性疾病導致腎小球損害。如糖尿病腎病變、狼瘡腎炎、顯微鏡下多血管炎
遺傳性
如Alport綜合症
增生性炎
黃金標準:腎穿刺切片
發病機制
細胞免疫(T細胞介導)
微小病變型腎炎
體液免疫
原位免疫複合物型
抗基底膜GBM
急進性腎炎I型
肺出血腎炎Goodpasture症候群(肺泡壁壞死、出血、肺泡間隔增寬、纖維增生)
繼發性急進性腎炎I型
抗足突膜
膜性腎病變、Heymann腎病變
急性腎炎、急進性腎炎II型
循環免疫複合物型
急性腎炎、急進性腎炎II型
(SLE、過敏性紫斑症可導致繼發性急進性腎炎II型)
系膜毛細血管性腎炎I型
自體抗體ANCA
急進性腎炎III型
顯微鏡下多血管炎、Wegener肉芽腫
繼發性急進性腎炎II型
臨床表現
急性腎炎症候群
主要見於
急性腎炎
急進性腎炎(急進性腎炎症候群)
慢性腎炎急性發作
概念
血尿(>3/HP):必備條件
蛋白尿(>0.15g/d)
水腫
腎絲球濾過率↓導致水鈉滯留,水腫從眼瞼、顏面部開始
容量依賴性高血壓
可有一過性或明顯腎功能不全
尿量↓、血Cr(>100)及BUN(>8)↑、貧血
慢性腎炎症候群
主要見於
慢性腎炎
概念
血尿、蛋白尿、水腫、高血壓遷移>3月
多尿、夜尿、低比重尿
殘存腎單位超負荷
腎病症候群
主要見於
脂性腎病變、膜性腎病變、系膜增生性腎炎、系膜微血管性腎炎、局部節段性腎小球硬化
炎和病的差別在於「發炎」涉及系膜區(→基底膜受損→血尿)
概念
大量蛋白尿(必備條件)
>3.5g/d
低蛋白血症(必備條件)
白蛋白<30g/L
肝臟代償增加白蛋白合成<丟失蛋白質
明顯水腫
血漿膠滲↓
高血脂症
主要與分解減少有關
無症狀性血尿和/或蛋白尿(隱性腎炎)
無水腫、高血壓、腎功能損害
定期隨訪,不用糖皮質激素 環磷酰胺
急性腎炎
名字
急性瀰漫性增生性腎炎
感染後性腎炎
與β-溶血鏈球菌感染有密切關係→發病前有1-3週前驅感染病史(發燒、喉嚨痛等上呼吸道感染史、或皮膚感染等)
抗“O”
微血管內增生性腎炎
內皮細胞、系膜細胞增生
免疫複合物沉積後呈駝峰樣改變
病理
腎體積增大、大紅腎、蚤咬腎
顆粒狀螢光,駝峰狀電子緻密物
臨床表現
腎臟切片指徵
伴隨腎功能惡化
少尿1週以上或進行性尿量減少、血中肌酸酐持續升高
伴腎病症候群
病程超過8週無好轉趨勢
治療(支持對症治療為主)
先用利尿劑,再用ACEI/ARB或CCB
急性腎炎發作時感染灶多數已控制
無現症感染無需用抗生素,否則用青黴素
反覆發作的扁桃體炎可在病情穩定後切除
不用糖皮質激素 環磷醯胺
急進性腎炎
名字
毛細血管外增生性腎炎
腎絲球壁層上皮細胞增生
新月體性腎炎
基底膜明顯斷裂(病變基礎→纖維素大量滲出)
大白腎
快速進行性腎炎
最突出的表現是早期腎功能急劇惡化
血肌酸酐>200,幾乎>400
有貧血
類型
I型-抗腎絲球基底膜抗體型
原位免疫複合物,線性螢光
脂性腎病變、III型急進性腎炎:無螢光; I型急進性腎炎:線性螢光
繼發者為Goodpasture綜合徵
II型-免疫複合物型
原位-循環免疫複合物,顆粒狀螢光,電子緻密物,可有內皮及系膜細胞增生,補體C3持續↓
繼發者為SLE、過敏性紫斑症、急性腎炎
III型- 免疫複合物缺乏型
ANCA,無螢光
繼發者為顯微鏡下多血管炎(p-ANCA)、Wegener肉芽腫(c-ANCA)
治療
潑尼松 環磷醯胺
強化療法
甲潑尼龍衝擊強化
II型、III型
血漿置換強化
肺出血(如Goodpasture症候群)、I型、III型
透析指徵
腎臟移植
需在病情靜止半年後進行
腎病症候群
併發症
血栓及栓塞
最常見於膜性腎病變
最常涉及腎靜脈
突發性腰痛、血尿及蛋白尿加重、腎功能減退、腎臟增大
白蛋白<20g/L
預防性抗凝血(肝素或華法林)、輔以抗血小板(阿斯匹靈或雙嘧達莫)
已發生血栓及栓塞
抗凝血、抗板、溶栓(尿激酶或鏈激酶)
蛋白質及脂肪代謝紊亂(不是水電解質紊亂)
感染
急性腎損傷(少見)(不是腎衰)
最常見於脂性腎病變
治療
糖皮質激素(起始足量,緩慢減量,長期維持)
起始:潑尼松每天1mg/kg,8-12週
免疫抑制劑
常用環磷醯胺(細胞毒性藥)
激素 環磷醯胺無效的難治性腎病變症候群:環孢素、嗎替麥考酚酯
不同腎病症候群對荷爾蒙反應程度不同
脂性腎病變、局部節段性腎絲球硬化、系膜增生性腎炎初治單一激素
膜性腎病變、系膜毛細血管性腎炎的初治及所有類型的複治:激素 環磷酰胺
原發性腎病症候群
脂性腎病變
特殊:only電荷屏障受損; T細胞介導的細胞免疫(餘為體液免疫(原位、循環、ANCA)); 幾乎沒有血尿
名字
脂性腎病變
近端小管脂肪變性
足突病
腎小囊臟層上皮細胞(足細胞)足突融合消失
微小病變型腎病變
兒童、青少年多見
光鏡下腎絲球無明顯病變(只有電荷屏障受損)
典型腎病症候群
大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高血脂
幾乎沒有血尿、高血壓
但在60歲後腎功能損害常見
膜性腎病變(中老年人常見)
基底膜明顯增厚、釘狀突起、蟲蝕樣空隙、齒梳樣
可有臟層足細胞足突融合
脂性腎病變、膜性腎病變(抗足突膜)、局部節段性腎絲球硬化均可有足細胞足突融合
系膜增生性腎炎(青少年)
系膜細胞和基質增生
主要呈腎病症候群
幾乎都有血尿
系膜毛細血管性腎炎
膜增生性腎炎
系膜細胞和基質增生,插入基膜和內皮細胞之間
分層徵、雙軌徵
類型
I型:循環免疫複合型
II型/緻密沉積物病
補體替代途徑異常活化→C3持續↓
塊狀緻密物沉積
主要呈腎病症候群
幾乎有血尿
局部節段性腎絲球硬化
繼發性腎病症候群
過敏性紫斑
雙下肢對稱性紫斑
以IgA沉積為主
SLE
育齡期女性多見
乙肝
以膜性腎病變最常見
兒童、青少年多見
糖尿病
骨髓病
淋巴瘤
澱粉樣變
中老年多見
IgA腎病
我國最常見的腎絲球疾病;腎絲球源性血尿最常見的原因
可表現為各種病理類型:以系膜增生性腎炎最常見、以系膜區IgA沉積最特徵
發病前1-3天前驅感染
30%-50%患者血中IgA升高(但與疾病嚴重程度不完全相關)
根據不同的類型和表現治療
單純鏡下血尿(主要)
支持症狀治療,定期檢視血尿
反覆發作肉眼血尿
青黴素積極控制感染;慢性扁桃體炎應切除
伴蛋白尿和/ 或高血壓
ACEI/ARB將蛋白尿控制在<0.5g/d。
若3-6月後蛋白尿仍持續>1g/d可給潑尼松
伴腎病症候群
糖皮質激素為主
伴隨腎衰竭
鑑別診斷
慢性腎絲球腎炎(慢性/終末/硬化性腎炎)
病理
大量腎絲球纖維化,可有腎絲球集中現象,淋巴球、漿細胞浸潤
繼發性高血壓
細小動脈玻璃樣變性
繼發性顆粒性固縮腎(對稱)
臨床表現
起病緩慢、隱匿
慢性腎炎症候群(>3個月)、可急性發作(急性腎炎症候群)
B超示雙腎大小早期正常、晚期對稱性縮小(長徑<10cm)
治療:延緩腎功能惡化及防止心腦血管併發症為主,不以消除腎炎症候群為目標
利尿消腫
首選氫氯噻嗪(GFR<30換呋塞米)
控制尿蛋白和高血壓
首選ACEI/ARB
尿蛋白<1g/d→BP<130/80
尿蛋白≥1g/d→BP<125/75
限鈉(<6g/d)、限水、限磷、限蛋白(每天0.6-1g/kg)、限脂、限藥
不建議積極用糖皮質激素 環磷醯胺
鑑別診斷
泌尿概述
蛋白尿
生理性
功能性:運動、發熱時出現
體位性:直立時出現
微量(30-300mg/d)
糖尿病腎病變早期
腎小球性
選擇性:以白蛋白為主
非選擇性:白蛋白、免疫球蛋白、補體C3
腎小管性(多<2g/d)
VitA結合蛋白、溶菌酶、核糖核酸酶、輕鏈蛋白、β2-微球蛋白
小分子蛋白質:“A妹親我”
分泌性
尿中排出IgA增多
組織性
尿液中為小分子T-H糖蛋白
溢出性
血管內溶血的血紅素
橫紋肌溶解的肌紅蛋白
血管瘤的本週/凝溶/遊離免疫球蛋白輕鏈
血尿
泌尿系統發炎、結石、腫瘤等
肉眼血尿:>1ml血/1L尿(洗肉水樣)
鏡下血尿
尿沉渣紅血球>3個/HP
12h尿紅血球>5×10^5
對比:膿尿(泌尿道感染)
WBC>5個/HP
12h尿白血球>10^6
腎絲球源性血尿
相差顯微鏡見大量變形紅血球(急進性腎炎可出現形態正常的紅血球)
尿紅血球非對稱容積分佈曲線、曲線峰值小於靜脈峰值紅血球容積
可伴紅血球管型、大量蛋白尿
管型尿
紅血球管型
腎絲球病變
白血球管型
腎盂腎炎
腎臟免疫反應
蠟樣管型(預後差)
腎單位長期阻塞(腎衰竭)
腎小管嚴重變形
上皮細胞管型
腎小管壞死
脂肪管型
腎小管上皮脂肪變形等(腎病症候群)
分腎功能檢查(有別於總腎功能)
靜脈腎盂/泌尿道造影 IVP/IVU
CT泌尿道造影 CTU
放射性核種腎臟顯像(腎臟圖)
腎臟血流量
腎臟解剖、功能
有無阻塞