① 皮膚病変の有棘層の細胞間に Ig の沈着、すなわち天疱瘡抗体の存在。

② 血清中に天疱瘡抗体が存在し、その力価は臨床活動と一致します。

③天疱瘡抗体を除去するための血液透析は、短期間の臨床的寛解につながる可能性があります。

④ 尋常性天疱瘡を患っている母親から生まれた赤ちゃんには、天疱瘡の皮膚病変があり、数週間後には消失します。これは、天疱瘡の抗体が胎盤を介して移行する可能性があることを示しています。

⑤ 高力価天疱瘡抗体をウサギの皮膚に繰り返し注射すると、棘融解が起こる可能性があります。

⑥組織培養表皮切片に天疱瘡抗体を添加すると、棘融解を引き起こす可能性があり、その程度は抗体価と同等である。

⑦免疫抑制剤の使用が有効

より重度（予後が最悪）; 一般的に前駆症状はなく、ほとんどすべてが口腔粘膜潰瘍を患っており、そのほとんどは治癒が難しく、周囲に容易に拡大し、依然として喉を侵す可能性があります。食道、外陰部、肛門。

典型的な症状: 全身が影響を受ける可能性があります。正常に見える皮膚にさまざまなサイズの漿液性水疱/水疱が現れ、棘溶解症の存在により緩んで壊れやすくなります。症状: びらんが生じます。水疱が破裂した後、表面に汚れた/油っぽい粘着性のかさぶたが残り、浸出液が多くなり、治癒が遅く、剥離部位には程度の差はあれかゆみや痛みが生じることが多いが、一般に発熱や白血球はありません。

損傷は継続的に進行することが多く、口腔粘膜の損傷により、食事ができなくなり、抵抗力が低下し、感染しやすくなります。

他の自己免疫疾患（甲状腺炎、重症筋無力症、エリテマトーデスなど）を伴う場合があります。

特徴：通常のタイプの「サブタイプ」です（ただし、抗原組成は一貫していません）。主に脇の下、大腿部、臀部、乳房の下、臍、生殖器、および口腔粘膜潰瘍が後から発生します。軽度、抵抗力が比較的低い 強い→病気の経過が遅く、予後が良好

種類

頭、顔、胸上部、背中に発生することが多く、通常は口腔粘膜損傷はありません（たとえあったとしても非常に軽微です）。

典型的な症状：水疱は紅斑をベースに発生することが多く、水疱ができても小さくて破れやすいこともあります。剥離面に多量の浸出物があり、落屑層が付着して緩い、黄褐色の油っぽいかさぶた（落ち葉のようなもの）を形成します。かさぶたの下で細菌が分解し、日光にさらされると病変が悪化する可能性があります。

ブラジル天疱瘡: 南アメリカの一部の地域で流行している特殊なタイプで、落葉性タイプに似ていますが、血清抗体価が高く、抗マラリア薬による治療が一定の効果をもたらします。

これは、落葉型の「サブタイプ」です（抗原組成は同じです）。主に頭皮、頬、体幹の上部、および上肢に見られます（通常は下肢や口腔粘膜には影響しません）。落葉型に発展する可能性があります

典型的な症状：顔に蝶の形に分布する鱗状の紅斑（エリテマトーデスに似ていますが、治まった後も皮膚の萎縮はありません）、色素沈着の緩んだ水疱または軽度の表皮疣贅を伴う頭皮と体幹部の散在性紅斑。回復後の自覚症状は軽い。

腫瘍随伴性天疱瘡：主にリンパ系に由来する腫瘍で、重篤な疾患と顕著な粘膜損傷を伴います。皮膚病変は多形性であり、グルココルチコイド治療に対する反応が乏しいです。

薬物誘発性天疱瘡：スルフヒドリル基を含む薬物（D-ペニシラミン、カプトプリル、ピロキシカム、リファンピシンなど）に見られ、ほとんどが紅斑性天疱瘡として現れ、薬物を中止すると自然に治癒します。

IgA天疱瘡：中年および高齢者の女性の皮膚のひだによく見られます

疱疹状天疱瘡: 皮膚病変は胴体/近位四肢に対称的に分布することが多く、多形性 (ただし主に約 0.5cm の小さな水疱) で、かゆみは明らかです。

(1) 直接免疫蛍光法 (DIF): 水疱周囲および水疱の皮膚の有棘細胞間に Ig 沈着 (特に IgG) があり、紅斑型では補体 C3 が陽性であることが多く、IgG および C3 沈着が依然として存在する可能性があります。同時に基底膜にも見られます。

(2) 間接免疫蛍光 (IIF) (血清学的検査): 80 ～ 90% が Dsg 抗体 (主に IgG 型) を有し、その力価は疾患の程度および疾患活動性と一致します。

支持療法: 非常に重要

局所ケア: 感染の予防と治療のために、口腔および外陰部の衛生に注意を払います。

合併症や特定の悪化要因に注意する

グルココルチコイド：診断されたら適時に十分な量を使用する必要があります（標準：1週間以内に明らかな新しい水疱が現れない）。用量は維持用量まで減量され、その後維持される必要があります。より長い期間にわたって

免疫抑制薬: アジュバント治療薬。通常はアザチオプリンとシクロホスファミドが使用されます。

IVIg：高用量のグルココルチコイドや免疫抑制剤が無効な場合に有効

血漿交換：グルココルチコイドが無効な重篤な症例にのみ適しています

ダプソン (DDS): 軽度および水疱性タイプに適しています

漢方薬：Tripterygium wilfordii などの軽度およびそれほど急性ではない浸出液のある患者に適しています。

皮膚病変の治療：普通型および落葉型の場合は、多量の散布剤、抗菌軟膏またはペーストを使用できます。紅斑性および口腔粘膜病変の場合は、ホルモン軟膏を使用できます。

(1) 高齢者に多く、脇の下や鼠径部などに起こりやすく、初期の口腔粘膜損傷はまれで、たとえ起こっても軽度ですぐに治ります。

(2) 典型的な臨床症状: 浮腫性紅斑/正常な皮膚に散在する水疱/水疱が現れ、水疱の壁は厚く、破れにくく、さまざまな程度の出血を伴う場合があります。かゆみ。

(3) 病気の経過と発症: 発作期と寛解期を繰り返す慢性疾患の経過は、グルテン食や小腸粘膜損傷とは無関係です。

対症療法：プロテインやビタミンのサプリメントなど

アレルギー誘発性の可能性のある薬物の回避、合併症や内臓悪性腫瘍の検出

グルココルチコイド: 最適な薬剤

免疫抑制薬: アジュバント治療薬。通常はアザチオプリンとシクロホスファミドが使用されます。

IVIg: 高用量のグルココルチコイドや免疫抑制剤が無効な場合に効果がある場合があります。 血漿交換: グルココルチコイドが無効な重篤な場合にのみ適しています。

ダプソン (DDS)

漢方薬：トリプテリジウム・ウィルフォルディなど

テトラサイクリンとニコチンアミド：高齢者やグルココルチコイドに不耐症の人に効果的