タイプ

理由

タイプ

理由

肺動脈狭窄症

大動脈弁狭窄症

左心室から右室へのシャント（生後早期 → 左右の心室の厚さが同等 → シャント量が少ない） （加齢に伴い → 肺血管抵抗/右心室圧低下 → 右心室が左心室より薄い） （左心筋力 >右心→欠損（左心から右心へ血液が流れる場合）→右心血液量が以前より大幅に増加→右心代償性肥大→肺循環血液量増加→後期では肥厚肺細動脈筋層の狭窄→閉塞性肺高血圧症

グレード 2 ～ 3 の収縮期駆出雑音が左胸骨境界の 2 ～ 3 肋間で聞こえることがあります (右心室の拡大 → 肺動脈弁を通る狭窄)。

過活動性の第一心音

固定スプリット (右心容積の増加 → 収縮期延長 → 肺弁閉鎖時間 > 大動脈弁) ★ 呼吸とは関係ありません

小さな伝導範囲

肺第二心音の増強

★雑音の原理：相対的肺弁狭窄（正常な肺弁を多量の血流が通過し、相対的肺弁狭窄を引き起こす）

X線のパフォーマンス

心電図（受動的な右心室拡大のため）

心臓カテーテル

左心房の血液→左心室

小さな欠陥

中欠陥

大きな欠陥

通常は分割します

X線検査

心エコー図（初回検査）

★手術禁忌（アイゼンメンガー症候群、肺高血圧症）

胎児の動脈管の開口部は、血液循環のための重要な経路です。

生後15時間

収縮期、拡張期ともに大動脈が肺動脈を超える → そのため動脈管が左から右に短絡 → 左心房と左心室の上行大動脈血流が増加 → 長期にわたる大量の血流が肺循環に影響 → 肺高血圧症 → 右心肥大、または失敗さえも

★肺動脈圧 > 大動脈圧の場合 → 左から右へのシャントが減少/停止 → 肺動脈血流が下行大動脈に逆流 → 小児は示差的にチアノーゼを起こす可能性がある

左胸骨境界より上の連続的な機械的雑音 → 雑音は左鎖骨下、首、背中に向かって伝わる

肺動脈弁領域の第二心音の増強

末梢血管疾患の可能性 → 水脈、発射音、毛細管拍動兆候

動脈の収縮期血圧は変化せず、拡張期血圧は低下→末梢血管の兆候

脈圧の増加（体循環の低下と肺循環の増加）→拡張期血圧の低下→脈圧差の増加

肺高血圧症がひどい場合→下半身チアノーゼが起こることがあります（このとき肺動脈→大動脈→体循環に大量の静脈血が流れ込みます）

X線検査 → 大動脈弓の拡大（高血流、僧帽弁狭窄）

選択される介入治療

インドメタシンは、開存不全のあるほとんどの未熟児に使用できます

肺弁狭窄→右心室収縮期圧の受動的上昇（心室中隔に欠陥がないため、重度の狭窄では→右心室圧＞左心室→右心不全）

右心室挙上パルスは左胸骨傍側で触知できる。

左胸骨縁の肋間2/3で駆出雑音が聞こえる

最初の心音は正常

2 番目の心音の分割 2 番目の心音の弱化

頸静脈の拡張

重度の狭窄は鞭打ちや打撲傷を引き起こす可能性があります

ノイズは次のとおりです。クリック音

右心室の肥大と緊張

右室流出路閉塞（主に肺動脈狭窄奇形）

心室中隔欠損症

大動脈をまたぐ

右心室肥大

心室中隔がある場合、肺動脈狭窄は軽度→左から右への短絡（チアノーゼなし）

心室中隔の下、重度の肺動脈狭窄→右左シャント（明らかなチアノーゼ）

右室流出路閉塞→右室後負荷増加→代償性右室肥大

大動脈が両心室にまたがる→大動脈が左心室と右心室から血液を受け取り→全身に送る→打撲

あざ（最も初期に出現） → 毛細血管が豊富な表層領域（唇、爪床、結膜）によく見られます★ 活動後のあざ

しゃがむ症状（ウォーキングゲーム中の積極的なしゃがみ → しゃがみと屈曲 → 心臓への静脈還流の減少 → 心臓負荷の減少）

指のばち状音（チアノーゼが6か月以上続く→指のばち状音）→長期の低酸素症→毛細血管拡張症、増殖および肥大

発作性低酸素発作（主に肺漏斗けいれん）

X線検査

頭を下げて足を上げた姿勢