Галерея диаграмм связей Медицина Глава 13 - Заболевания системы кроветворения
Это статья о главе 13 медицины - Болезни системы кроветворения, включая кроветворную и гемографическую характеристику у детей, обзор анемии у детей, железодефицитной анемии и т. д.
Отредактировано в 2023-12-09 10:00:59Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
Cent ans de solitude est le chef-d'œuvre de Gabriel Garcia Marquez. La lecture de ce livre commence par l'analyse des relations entre les personnages, qui se concentre sur la famille Buendía et raconte l'histoire de la prospérité et du déclin de la famille, de ses relations internes et de ses luttes politiques, de son métissage et de sa renaissance au cours d'une centaine d'années.
La gestion de projet est le processus qui consiste à appliquer des connaissances, des compétences, des outils et des méthodologies spécialisés aux activités du projet afin que celui-ci puisse atteindre ou dépasser les exigences et les attentes fixées dans le cadre de ressources limitées. Ce diagramme fournit une vue d'ensemble des 8 composantes du processus de gestion de projet et peut être utilisé comme modèle générique.
Глава 13 - Заболевания системы кроветворения
1. Характеристика кроветворения и гемограммы у детей.
Гемопоэтические характеристики
(1) Гематопоэз на эмбриональной стадии.
●Первый – в желточном мешке.
●Затем – в печень/селезенку
●Наконец — в костном мозге
(2) Гематопоэз после рождения
костномозговое кроветворение
●В основном костный мозг производит кровь после рождения.
●В младенчестве весь костный мозг является красным костным мозгом и весь участвует в кроветворении.
●Начиная с 5–7 лет желтый костный мозг постепенно заменяет красный костный мозг в длинных костях.
внекостномозговое кроветворение
После рождения, особенно в младенческом возрасте, при возникновении различных инфекционных анемий или повышенных кроветворных потребностей печень и селезенка восстанавливают свои кроветворные функции и вызывают увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Это особая реакция кроветворных органов у детей. называется К- «наружное костномозговое кроветворение».
2. Характеристика картины крови (картины крови у детей разного возраста различны)
1. Количество эритроцитов и количество гемоглобина.
при рождении
Количество красных мелких пробегов (5,0~7,0)×1012/л Количество гемоглобина 150~220 г/л.
много
2~3 месяца
Количество эритроцитов упало до 3,0×1012/л. Количество гемоглобина падает примерно до 100 г/л.
немного
Легкая анемия называется «физиологической анемией».
3 месяца спустя
Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно восстановилось и к 12 годам достигло взрослого уровня.
2. Виды гемоглобина
При рождении – HbF (фетальный гемоглобин) составляет 70% HbA (взрослый гемоглобин) составляет 30%.
1 год – HbF не превышает 5%
В 2-летнем возрасте – не более 2%.
3. Количество и классификация лейкоцитов.
количество ячеек
При рождении - общее количество лейкоцитов (15~20) ×10^9/л.
На 1 неделе - в среднем 12×10^9/л.
Младенческий возраст - поддерживается на уровне около 10×10^9/л.
После 8 лет – близко к взрослому уровню.
Классификация лейкоцитов
Изменения соотношения нейтрофилов и лимфоцитов
«Двойная пятерка креста»
4. Количество тромбоцитов
Как и у взрослых, около (150 ~ 300) × 10 ^ 9 / л.
5. Объем крови
△При рождении объем крови составляет около 10% от массы тела, в среднем 300мл.
△Дети - около 8%~10%
△Взрослые - около 6%~8%.
2. Обзор анемии у детей
Определение и классификация анемии
определение
Анемия означает, что количество эритроцитов или гемоглобина в единице объема периферической крови ниже нормального стандарта.
Диагностические критерии
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
6–59 месяцев (5 лет) — Hb<110 г/л, гематокрит (HCT) — 0,33.
5–11 лет – гемоглобин 115 г/л, HCT 0,34.
12–14 лет – Hb 120 г/л, HCT 0,36.
Конференция по детской гематологии моей страны предварительно запланирована
Новорожденный - Hb<145 г/л
1–3 месяца — Hb<90 г/л
4–6 месяцев — Hb <100 г/л.
выпускной
Анемия классифицируется на 4 степени в зависимости от количества гемоглобина или эритроцитов. ——Легкий, средний, тяжелый, чрезвычайно тяжелый
Степени анемии для различных возрастных групп
свет
90~110 г/л
середина
60~90г/л
Тяжелый
30~60г/л
чрезвычайно тяжелый
<30 г/л
Классификация неонатальной анемии
свет
120~145 г/л
середина
90~120 г/л
Тяжелый
60~90г/л
чрезвычайно тяжелый
<60 г/л
Классификация анемии
(1) Классификация причин
1. Недостаточная продукция – железодефицитная анемия, мегалобластная анемия.
2. Чрезмерная деструкция – гемолитическая анемия.
3. Чрезмерная потеря – анемия кровопотери.
(2) Классификация морфологии эритроцитов при анемии.
3. Железодефицитная анемия.
Обзор
Это тип анемии, вызванный снижением синтеза гемоглобина из-за дефицита железа в организме. Клинически оно характеризуется микроцитарной гипохромной анемией, снижением сывороточного ферритина и чувствительностью к терапии препаратами железа.
Причина
1. Врожденное недостаточное хранение железа.
Больше всего железа поступает от матери в последние 3 месяца жизни плода, поэтому преждевременные роды, двойня, кровопотеря плода и т. д. снижают запасы железа.
⒉Недостаточное потребление железа
Основная причина железодефицитной анемии часто возникает в результате несвоевременного добавления богатых железом прикормов.
3. Быстрый рост и развитие
Дети, особенно недоношенные, быстро растут и развиваются и склонны к железодефицитной анемии.
4. Нарушение всасывания железа.
Неразумное сочетание продуктов питания может повлиять на всасывание железа, а хроническая диарея увеличивает выведение железа.
5. Чрезмерная потеря железа
Небольшое кишечное кровотечение, вызванное аллергией ребенка на белок коровьего молока, может привести к потере железа.
Патофизиологический процесс
(1) Период восстановления железа (ID)
На этом этапе количество железа, хранимого в организме, снижается, но снабжение эритроцитов железом для синтеза гемоглобина еще не снижено.
(2) Железодефицитная фаза (ЖДЕ) эритропоэза
В этот период запасы железа еще больше истощаются, и железа, необходимого для производства эритроцитов, становится недостаточно, но количество циркулирующего гемоглобина еще не уменьшилось.
(3) Железодефицитная анемия (ЖДА)
Количество Hb в этот период составляет ↓, возникает микроцитарная гипохромная анемия, возникают внесистемные проявления.
клинические проявления
(1)Общая производительность
■Кожа и слизистые оболочки постепенно бледнеют, особенно губы, слизистая оболочка рта и ногтевые ложа.
■ Легко утомляется и слабеет, не любит никакой деятельности.
■Дети старшего возраста могут жаловаться на головокружение, потемнение глаз, шум в ушах и т. д.
(2) Экстрамедуллярный гемопоэз
■Печень и селезенка могут быть слегка увеличены.
(3) Симптомы, не связанные с кроветворной системой
■Показатели гипоксии в различных системах!
① Симптомы пищеварительной системы:
Потеря аппетита, у некоторых наблюдается изжога, часто рвота и понос.
Могут возникнуть стоматит, глоссит или атрофия язычного сосочка.
②Симптомы нервной системы:
Часто раздражителен или подавлен
У детей старшего возраста часто наблюдаются трудности с концентрацией внимания, снижение памяти, а их интеллект зачастую ниже, чем у детей того же возраста.
③Симптомы сердечно-сосудистой системы:
При явной анемии увеличивается частота сердечных сокращений, увеличивается в размерах сердце, а в тяжелых случаях может возникнуть сердечная недостаточность.
другой
Из-за низкой функции клеточного иммунитета инфекции являются обычным явлением;
Онихомикоз может возникать на ногтях рук и ног из-за аномальной эпителиальной ткани.
Вспомогательная проверка
Кровь
Процедура крови
MCV↓, MCH↓, MCHC↓
Снижение гемоглобина более выражено, чем снижение эритроцитов;
мазок крови
Эритроциты различаются по размеру, большинство из них представляют собой мелкие клетки.
Центральная область светлого красителя расширяется
Костный мозг
Активное распространение
Преимущественно пролиферация промежуточных и поздних незрелых эритроцитов;
Клеточная линия гранулоцитов и клеточная линия мегакариоцитов обычно нормальны.
метаболизм железа
●Сывороточный ферритин(SF)↓
●Барроу можно испачкать утюгом↓
Отражает период дефицита железа (ID) и чувствительно отражает уменьшение запасов железа.
●Свободный от эритроцитов протопорфирин (FEP)↑
Отражает фазу дефицита железа (ЖДЕ) эритропоэза, которая представляет собой недостаточность железа для эритропоэза.
●Сывороточное железо(SI)↓
●Насыщение трансферрина (TS)↓
●Общая железосвязывающая способность (TIBC)↑
Отражает стадию железодефицитной анемии (ЖДА)
Диагностика и дифференциальный диагноз
(1) Диагностика
Диагностические критерии: Соответствуют следующим пунктам 1 и По крайней мере два из пунктов со 2 по 8 могут быть диагностированы как железодефицитная анемия.
① Существует очевидная причина дефицита железа.
②Анемия микроцитарная и гипохромная.
③Сывороточный ферритин <12 мкг/л.
④ Протопорфирин эритроцитов>0,9 мкмоль/л.
⑤Сывороточное железо <10,7 мкмоль/л.
⑥Общая железосвязывающая способность>62,7 мкмоль/л, насыщение трансферрина<15%.
⑦ Внеклеточное железо в костном мозге значительно снижено или исчезло (0~15%).
⑧Лечение железом эффективно (через 3 недели лечения железом уровень гемоглобина повышается как минимум на 20 г/л)
(2) Дифференциальный диагноз
1. Талассемия
⒉ Сидеробластная анемия
3. Легочный гемосидериноз.
обращаться
1. Общее лечение
2. Лечение устранения причины
3. Принимайте железосодержащие добавки.
Фармацевтические препараты: преимущественно принимают внутрь; выбирают двухвалентное железо;
Дозировка препарата: 4–6 мг/кг·сут в пересчете на элементарное железо, принимать внутрь 2–3 раза;
Меры предосторожности:
Принимать между приемами пищи;
Также принимайте витамин С для улучшения усвоения железа;
Не принимайте его с молоком, чаем, кофе или антацидами.
Оценка эффективности
Самое раннее увеличение ретикулоцитов обычно происходит через 2–3 дня и достигает пика через 5–7 дней.
Через 1–2 недели гемоглобин повышается до нормального уровня через 3–4 недели;
Время прекращения: продолжайте прием добавок железа в течение 6–8 недель после достижения нормального уровня для пополнения запасов железа.
4. Переливание эритроцитов.
Показания к переливанию крови
① Тяжелая анемия, особенно при сердечной недостаточности;
②Те, у кого очевидная инфекция;
③Те, кто срочно нуждается в операции.
Уведомление
Чем тяжелее анемия, тем меньше объем переливаемой крови и медленнее скорость переливания, чтобы избежать сердечной недостаточности и отека легких.
Людям с уровнем гемоглобина <60 г/л переливайте концентрированные эритроциты в дозе 3–6 мл/кг каждый раз.
Людям с гемоглобином >60 г/л, особенно тем, кто страдает длительной хронической анемией, обычно не требуется переливание эритроцитов.
профилактика
конкретная мера
① Обеспечивать рекомендации по кормлению, поощрять грудное вскармливание и своевременно добавлять печень, нежирное мясо, рыбу, богатые железом прикормы с высокой скоростью усвоения;
②Питание детей грудного и раннего возраста должно быть обогащено добавлением соответствующего количества железа;
③Недоношенным детям и детям с низкой массой тела при рождении следует проводить профилактику препаратами железа, начиная примерно с 2-месячного возраста.
4. Пищевая мегалобластная анемия.
Обзор
Анемия, вызванная дефицитом витамина B12 и/или фолиевой кислоты.
Основные клинические особенности
макроцитарная анемия
нервно-психические симптомы
В костном мозге появляются мегалобластные эритроциты.
Витамин В12 или (и) фолиевая кислота эффективны в лечении
Причина
1. Недостаточное потребление
Исключительно грудное вскармливание и несвоевременное добавление прикорма,
Детей длительное время кормят козьим молоком.
⒉ Увеличение спроса
Новорожденные, незрелые дети и младенцы имеют повышенную потребность в фолиевой кислоте из-за их быстрого роста и развития.
3. Мальабсорбция
Хроническая диарея, поражения тонкого кишечника и т. д. могут повлиять на всасывание фолиевой кислоты и вызвать ее дефицит.
4. Эффекты лекарств
Длительный пероральный прием антибиотиков широкого спектра действия – некоторые бактерии в толстой кишке уничтожаются, что влияет на поступление фолиевой кислоты.
Длительное применение антифолатных препаратов (таких как метотрексат) и некоторых противоэпилептических препаратов, таких как фенитоин, может привести к дефициту фолиевой кислоты.
5. Метаболические нарушения
Иногда наблюдаются врожденные нарушения обмена фолатов.
клинические проявления
1. Общая производительность
Это чаще встречается у младенцев и детей раннего возраста, чаще всего в возрасте от 6 месяцев до 2 лет.
Большинство из них отечны или сопровождаются легким отеком лица, тонкими и желтыми волосами. В тяжелых случаях на коже могут наблюдаться кровоточащие пятна или экхимозы.
2. Проявления анемии.
Большая часть случаев приходится на легкую и умеренную анемию.
Желтоватый цвет лица, конъюнктивы век, губ, ногтей и т. д.
Часто сопровождается гепатоспленомегалией.
3. Симптомы со стороны пищеварительной системы
Раньше появляются диарея, рвота, глоссит и т. д.
4. Психиатрические и неврологические симптомы – характерные клинические проявления!
Дефицит витамина B12
Выраженные неврологические симптомы
Может быть тупое выражение лица, Сонливость, реакция на внешний мир Медленнее, меньше плачь и меньше смейся, Интеллектуальное развитие, моторное развитие После обучения может быть даже регресс.
Тяжелые случаи
тремор или даже судороги
Сенсорные нарушения, атаксия. Мелодия, клонус лодыжки и бабин Положительный знак лыж и т. д.
Вспомогательная проверка
Кровь
Процедура крови
Снижение эритроцитов (RBC) более значимо, чем снижение гемоглобина (Hb).
Макроцитарная анемия (MCV↑, MCH↑);
Преимущественно панцитопения;
мазок крови
Эритроциты больше, чем обычно, а центральная светлая область не заметна.
Увеличение тела нейтрофильных клеток и чрезмерные доли (≥5 листьев)
Также могут наблюдаться гигантские тромбоциты.
Костный мозг
Активная пролиферация, выраженная пролиферация эритроидных клеток и мегалобластные изменения в клетках всех линий.
Биохимический анализ крови
Уровень витамина B12 в сыворотке (<100 нг/л) или уровень фолиевой кислоты (<3 мкг/л)
Диагностика и дифференциальный диагноз
диагноз
Причина, клиническая картина, вспомогательное обследование, соответствующее лечение эффективно.
Дифференциальная диагностика
панцитопения
Патологический кроветворение
Заболевания нервной системы
обращаться
(1) Общее лечение
(2) Лечение причины
(3) Добавляйте витамин B2 или (и) фолиевую кислоту.
①Добавка витамина B12:
△Доза
Внутримышечные инъекции по 100 мкг каждый раз 2–3 раза в неделю в течение нескольких недель;
Его также можно вводить однократно внутримышечно в дозе 500–1000 мкг, что дает хорошие результаты.
△Курс лечения
До тех пор, пока клинические симптомы существенно не улучшатся и картина крови не нормализуется.
△Примечание:
Людям с явными неврологическими симптомами следует принимать витамин B12.
При простом дефиците витамина B12 не рекомендуется использовать только фолиевую кислоту, чтобы избежать обострения неврологических симптомов.
②Добавка фолиевой кислоты:
△Доза
Фолиевая кислота перорально, доза составляет 5 мг каждый раз 3 раза в день.
△Курс лечения
До тех пор, пока клинические симптомы существенно не улучшатся и картина крови не нормализуется.
△Внимание
Витамин С может способствовать использованию фолиевой кислоты, а пероральный прием может повысить эффективность.
Тем, кто заболел из-за применения препаратов, препятствующих метаболизму фолиевой кислоты, следует лечить фолинат кальция (активная форма фолиевой кислоты).
Людям с врожденной мальабсорбцией фолиевой кислоты пероральная доза фолиевой кислоты должна составлять от 15 до 50 мг в день для поддержания нормальных кроветворных потребностей.
③Оценка эффективности после лечения витамином B12 и фолиевой кислотой.
•6~12 часов – мегабласты в костном мозге начинают восстанавливаться и трансформироваться.
•48~72 часа — мегалярная трансформация исчезает.
Поэтому: перед лечением необходимо провести цитологическое исследование костного мозга, чтобы помочь в постановке диагноза. (Однако в реальной работе пункция кости проводится редко из-за подозрения на наличие у младенцев-гигантов)
•Психические симптомы – улучшение наступает через 2–4 дня, но выздоровление происходит медленно;
• Ретикулоциты – начинают увеличиваться через 2–4 дня и возвращаются к норме через 2 недели.
•Эритроциты и гемоглобин – возвращаются к норме через 2–6 недель.
(4) Симптоматическое лечение
(5) Лечение добавками калия
На ранней стадии лечения из-за большого количества новых эритроцитов в клетки переносится внеклеточный калий. Это может вызвать гипокалиемию и даже внезапную младенческую смерть из-за гипокалиемии, поэтому требуется профилактический прием калия.
(6) Лечение добавками железа
Добавки железа следует добавлять в период восстановления после анемии, чтобы избежать дефицита железа, когда пролиферация эритроцитов сильна.
При сочетании с железодефицитной анемией одновременно следует назначать препараты железа.
(7) Лечение переливания крови