心智圖資源庫 醫學第十三章-造血系統疾病
這是一篇關於醫學第十三章-造血系統疾病,包含小兒造血及血像特徵、小兒貧血概述、缺鐵性貧血等。
編輯於2023-12-09 10:00:59Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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第十三章-造血系統疾病
一、小兒造血及血像特點
造血特點
(一)胚胎期造血
●首先-在卵黃囊
●然後-在肝臟/脾
●最後——在骨髓
(二)生後造血
骨髓造血
●生後主要是骨髓造血。
●嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。
●5~7歲開始,黃髓逐漸取代長骨內的紅骨髓。
骨髓外造血
出生後,尤其在嬰兒期當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時,肝、脾恢復造血功能而出現肝、脾和淋巴結腫大,這是小兒造血器官的一種特殊反應,稱之為——"骨髓外造血"。
二、血像特徵(小兒各年齡的血像不同)
1.紅血球數和血紅素量
出生時
紅細跑數(5.0~7.0)×1012/L 血紅素量150~220g/L
多
2~3個月時
紅血球數降至3.0×1012/L 血紅素量降至100g/L左右
少
輕度貧血稱為“生理性貧血”
3個月以後
紅血球數和血紅素量逐漸恢復,12歲時達成人類水準。
2.血紅素的種類
出生時-HbF(胎兒血紅素)佔70% HbA(成人血紅素)佔30%
1歲時-HbF不超過5%
2歲時——不超過2%。
3.白血球數與分類
細胞數目
出生時-白血球總數(15~20 ) ×10^9/L
1週時-平均為12×10^9/L
嬰兒期-維持在10×10^9/L左右.
8歲以後-接近成人水準。
白血球分類
中性粒細胞與淋巴球比例的變化
“雙五交叉”
4.血小板數
與成人相似,約為(150 ~300 ) ×10^9/L。
5.血液容積
△出生時-血液容積約佔體重的10%,平均300ml。
△兒童-約佔8%~10%
△成人-約佔6%~8%。
二、小兒貧血概述
貧血的定義與分度
定義
貧血是指末梢血中單位容積內的紅血球數或血紅素量低於正常標準。
診斷標準
世界衛生組織(WHO)
6~59個月(5歲)-Hb<110g/L,血球比容( HCT)為0.33
5~11歲——Hb為115g/L,HCT為0.34
12~14歲——Hb為120g/L,HCT為0.36
我國小兒血液學會議暫定
新生兒-Hb<145g/L
1~3個月——Hb<90g/L
4~6個月——Hb <100g/L
分度
根據血紅素或紅血球數,將貧血分為4度 ——輕、中、重、極重
各年齡層貧血分度
輕
90~110g/L
中
60~90g/L
重
30~60g/L
極重
<30g/L
新生兒貧血分度
輕
120~145g/L
中
90~120g/L
重
60~90g/L
極重
<60g/L
貧血分類
(一)病因分類
1.生成不足-缺鐵性貧血、巨幼紅血球性貧血
2.破壞過多-溶血性貧血
3.丟失過多-失血性貧血
(二)貧血的紅血球形態分類
三、缺鐵性貧血
概述
是一種由於體內鐵缺乏導致血紅素合成減少所引起的貧血。 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少及鐵劑治療有效為特徵。
病因
1.先天儲鐵不足
胎兒期最後3個月從母體獲得的鐵最多,所以早產、雙胞胎、胎兒失血等使鐵儲備少
⒉鐵攝取量不足
為造成缺鐵性貧血的主要原因,多因不及時添加含鐵豐富的輔食所致。
3.生長發育快
嬰兒,特別是早產兒生長發育迅速,容易發生缺鐵性貧血。
4.鐵吸收障礙
食物搭配不合理可影響鐵質的吸收,慢性腹瀉增加鐵質的排泄。
5.鐵的丟失過多
嬰兒對牛奶蛋白過敏引起的少量腸出血,可致鐵流失。
病理生理過程
(1)鐵減少期(ID)
此階段體內儲存鐵質已減少,但供應紅血球合成Hb的鐵尚未減少。
(2)紅血球生成缺鐵期(IDE)
此期儲存鐵進一步耗竭,紅血球生成所需的鐵亦不足,但循環中Hb的量尚未減少。
(3)缺鐵性貧血期(IDA)
此期Hb的量↓,出現小細胞低色素性貧血,並出現非血液系統表現。
臨床表現
(1)一般表現
■皮膚黏膜逐漸蒼白,以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。
■易疲乏無力,不愛活動。
■年長兒可訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。
(2)髓外造血
■肝、脾可輕度腫大
(3)非造血系統症狀
■各系統缺氧表現!
①消化系統症狀:
食慾減退,少數有異食癖,常有嘔吐、腹瀉。
可出現口腔炎、舌炎或舌頭乳頭萎縮。
②神經系統症狀:
常有煩躁不安或萎靡不振
年長兒常精神不集中,記憶力減退,智力多低於同齡。
③心血管系統症狀:
明顯貧血時心跳增加快,心臟擴大,重者可發生心臟衰竭。
其他
因細胞免疫功能低下,常合併感染;
指、趾甲可因上皮組織異常而出現反甲。
輔助檢查
血像
血常規
MCV↓、MCH↓、MCHC↓
血紅素降低比紅血球減少更明顯;
血液塗片
紅血球大小不等,以小細胞為多,
中心淡染區擴大
骨髓象
增生活躍
以中、晚幼紅血球增生為主;
粒細胞系、巨核細胞系一般無異常
鐵代謝
●血清鐵蛋白(SF)↓
●骨髓可染鐵↓
反映鐵缺少期(ID),靈敏反映貯鐵減少
●紅血球遊離原卟啉(FEP)↑
反映紅血球生成缺鐵期(IDE),代表紅血球生術所需鐵不足
●血清鐵(SI)↓
●轉鐵蛋白飽和度(TS)↓
●總鐵結合力(TIBC)↑
反映缺鐵性貧血期(IDA)
診斷與鑑別診斷
(一)診斷
診斷標準:符合以下第1條和 第2~8條中至少兩條者,可診斷為缺鐵性貧血
①有明確的缺鐵病因。
②貧血為小細胞低色素性。
③血清鐵蛋白<12ug/L。
④紅血球原卟啉>0.9umol/L。
⑤血清鐵<10.7umol/L。
⑥總鐵結合力>62.7umol/L;轉鐵蛋白飽和度<15%。
⑦骨髓細胞外鐵明顯減少或消失(0~ )﹔鐵粒幼細胞<15%。
⑧鐵劑治療有效(使用鐵劑治療3週後,Hb上升至少20g/L以上)
(二)鑑別診斷
1.地中海貧血
⒉鐵粒幼細胞性貧血
3.肺含鐵血黃素沉澱症
治療
1.一般治療
2.去因治療
3.補充鐵劑
藥物製劑:口服為主;選擇二價鐵
藥物劑量:以元素鐵計算4~6mg/kg·d,分2~3次口服;
注意事項:
兩餐之間服用;
同時加服維生素C,以促進鐵劑吸收;
勿與牛奶、茶、咖啡、抗酸藥等同服
療效評價
網織紅血球最早上升通常2~3d上升,5~7d達高峰
血紅素1~2週後,上升3~4週達到正常;
停藥時機:達正常水平後繼續服用鐵劑6~8週,以補充儲存鐵
4.輸紅血球
輸血指徵
①貧血嚴重,尤其是發生心臟衰竭者;
②合併明顯感染者;
③急需外科手術者。
注意
貧血愈重,一次輸血量愈小,輸注速度愈慢,以免引起心臟衰竭和肺水腫。
Hb<60g/L者,輸濃縮紅血球每次3~6ml/kg。
Hb>60g/L者,尤其是長期慢性貧血者,一般不需輸注濃縮紅血球。
預防
具體措施
①做好餵食指導,提倡母乳餵養,及時添加肝、瘦肉、魚,含鐵豐富且吸收率高的輔食;
②嬰幼兒食品應加入適量鐵劑強化;
③早產兒、低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預防。
四、營養性巨幼細胞性貧血
概述
維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的種貧血。
主要臨床特點
大細胞性貧血
神經精神症狀
骨髓中出現巨幼紅血球
維生素B12或(和)葉酸治療有效
病因
1.攝取量不足
單純母乳哺育且未按時添加輔食,
長期羊乳餵養的嬰兒。
⒉需要量增加
新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長發育較快,對葉酸需要量增加。
3.吸收不良
慢性腹瀉、小腸病變等可影響葉酸吸收而致缺乏。
4.藥物作用
長期口服廣效抗生素-結腸內部分細菌被清除,因而影響葉酸的供應。
長期使用抗葉酸製劑(如甲胺蝶呤)及某些抗癲癇藥,如苯妥英鈉等可導致葉酸缺乏。
5.代謝障礙
偶見先天性葉酸代謝障礙。
臨床表現
1.—般表現
多見嬰幼兒,以6個月~2歲多見。
多呈虛胖或伴隨顏面輕度水腫,毛髮稀黃,嚴重者可有皮膚出血點或瘀斑。
2.貧血表現
輕~中度貧血佔大多數
臉色蠟黃,瞼結膜、口唇、指甲等蒼白
常伴肝脾大。
3.消化系統症狀
腹瀉、嘔吐、舌炎等出現較早。
4.精神、神經症狀-特徵性臨床表現!
維生素B12缺乏者
神經系統症狀顯著
可出現表情呆滯、 嗜睡,對外界反應 遲鈍,少哭不笑, 智力發展、動作發 育落後甚至退步。
重症者
出現震顫,甚至抽搐
感覺障礙、共濟失 調、踝陣攣及巴賓 斯基徵陽性等。
輔助檢查
血像
血常規
紅血球(RBC)下降較血紅素(Hb)下隆更顯著
呈大細胞性貧血(MCV↑、MCH↑) ;
多為全血球減少;
血液塗片
紅血球較正常為大,中央淡染區不明顯。
中性粒細胞胞體增大、分葉過多(≥5葉)
亦可見巨大血小板。
骨髓象
增生活躍,紅係明顯增生,各系細胞均呈巨幼變
血液生化檢查
血清維生素B12(<100ng/L)或葉酸濃度(<3ug/L)
診斷與鑑別診斷
診斷
病因 臨床表現 輔助檢查 相應的治療有效
鑑別診斷
全血球減少
病態造血
神經系統疾病
治療
(1)一般治療
(2)病因治療
(3)補充維生素B2或(和)葉酸
①補充維生素B12:
△劑量
為每次100ug肌肉注,每週2~3次,連用數週;
也可500~1000ug一次性肌注,效果亦可。
△療程
直至臨床症狀明顯改善、血像恢復正常。
△注意:
對有明顯神經系統症狀者,應以補充維生素B12為主。
單純維生素B12缺乏時,不宜單用葉酸治療,以免加劇神經系統症狀。
②補充葉酸:
△劑量
口服葉酸,劑量為每次5mg,每日3次
△療程
直至臨床症狀明顯改善、血像恢復正常。
△注意
維生素C能促進葉酸利用,同時口服可提高療效。
因使用抗葉酸代謝藥物而致病者,應用亞葉酸鈣(葉酸的活性形式)治療。
對先天性葉酸吸收障礙者,口服葉酸的劑量需達每日15~50mg方能維持正常造血需求。
③維生素B12和葉酸治療後的療效評價
•6~12小時-骨髓的巨幼細胞開始恢復轉變
•48~72小時-巨幼變消失
故:骨髓細胞學檢查必須在治療前進行才有助於診斷。 (但實際工作中很少因為懷疑巨幼就去做骨穿)
•精神症狀-2~4天後好轉,但恢復較慢;
•網織紅血球-2~4天開始增加、2週後降至正常
•紅血球和血紅素-2~6週恢復正常。
(4)症狀治療
(5)補鉀治療
治療初期,由於大量新生紅血球,使細胞外鉀轉移至細胞內, 可引起低血鉀症,甚至發生低血鉀性嬰兒猝死,應預防性補鉀。
(6)補鐵治療
貧血恢復期應加用鐵劑,以免紅血球增生旺盛時發生缺鐵。
若合併缺鐵性貧血者更應同時給予鐵劑治療。
(7)輸血治療