心智圖資源庫 醫學第十二章-泌尿系統疾病
腎絲球腎炎和腎病症候群,包含小兒泌尿系統解剖生理特徵、急性腎絲球腎炎、腎病症候群等。
編輯於2023-12-07 22:51:55Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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第十二章-泌尿系統疾病
一、小兒泌尿系統解剖生理特點
解剖特點
腎臟
兒童年齡愈小,腎臟相對癒重。
地點較低,>2歲達達峭以上。
輸尿管
輸尿管長而彎曲,易受壓迫扭曲而致阻塞 —易發生尿液滯留而誘發感染。
膀胱
嬰兒膀胱位置高於年長兒,尿液充盈時,頂入腹腔易觸及。
尿道
女嬰尿道短(1cm),外口暴露接近肛門,容易感染。
男嬰尿道雖較長,但常有包莖、包皮過長,也容易感染
生理特點
腎小球濾過率
●新生兒出生時腎絲球濾過率低,僅成人的1/4,3~6個月時 為成人的1/2,6~12個月時為成人的3/4,2歲時達成人水準。 ●血液肌酸酐(Cr):不同年齡有不同的正常參考值。
腎小管再吸收
●新生兒腎糖閾較低,易發生糖尿。 ●入量不足,可致低血鈉; ●過多輸入鈉離子:可致鈉水瀦留。 ●生後10天內,排鉀能力有限-避免鉀離子輸入
濃縮、稀釋功能
●新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能差-入量不足時易脫水 ●雖然稀釋功能接近成人,但因GFR低,利尿速度慢-大負荷或輸液過快時易水腫
酸鹼平衡功能
●排酸保鹼能力差-易發生酸中毒
內分泌功能
略
排尿及尿液特徵
1.排尿時間及次數
93%新生兒生後24h內排尿,99%生後48h內排尿。嬰兒排尿次數較多, 每日15~16次為正常表現。學齡前及學齡兒與成人相仿(每日6~7次)。
⒉.排尿量及少尿、無尿標準
3.尿液性質
(1)尿色:正常情況下尿色呈淡黃色
新生兒出生後頭2~3天尿色較深,略為混濁; 因含黏液和較多的尿酸鹽,尿酸鹽分解可使尿布染成淡紅色。
正常嬰幼兒尿液在寒冷季節放置後可有鹽類結晶析出而使 尿液變成混濁; 尿酸鹽加熱後或磷酸鹽加酸後尿即變清,可與膿尿或乳糜 尿鑑別。
(2)尿液酸鹼度
新生兒尿呈酸性(含尿酸鹽較多) 嬰幼兒尿接近中性或弱酸性。
(3)尿比重和滲透壓
新生兒尿比重較低(1.006~1.008),滲透壓平均為240mmol/L。
兒童尿尿比重為1.011 ~1.025,滲透壓平均為500~800mmol/L。
(4)尿常規
正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢
●紅血球<3個/HP
●白血球<5個/HP
●管型無或偶見。
12h尿Addis計數
●紅血球<50萬
●白血球<100萬
●管型<5000個為正常。
(5)尿蛋白
●正常兒童尿中僅排泄微量蛋白 ●定性檢查為陰性:相當於排泄量≤100mg/(m^2·24h)。
二、急性腎絲球腎炎
概述
簡稱急性腎炎,指一組由不同病原感染後引起的免疫反應性急性瀰漫性腎絲球炎性病變。 多發於5歲以上年長兒童,5~14歲最高發。 臨床急性發病,有前驅感染史,以血尿為主,伴隨不同程度的蛋白尿,可有水腫、高血壓。
病理生理
毛細血管管腔變窄, 腎小球濾過減少
水鈉滯留
循環充血
心臟衰竭
高血壓
高血壓腦病
非凹陷性水腫
病因
感染後免疫反應,絕大多數為A群β溶血性鏈球菌惑染後腎炎(APSGN)。
臨床表現
發病前1~4週常有呼吸道及皮膚等鏈球菌前驅感染史
扁桃體炎
膿皮病
(一)典型病例
1.血尿
2.尿量減少
3.水腫
①最早出現且最常見的症狀 ②下行性 ③非凹陷性
4.高血壓
5.蛋白尿——次要
(二)嚴重病例
常發生在發病1~2週內,除上述典型表現外,發生以下一項或多項表現:
①嚴重循環充血-像心衰竭,但不是心衰
表現為尿少加劇、煩躁、呼吸增快,甚至呼吸困難、咳粉泡沫痰、雙肺濕囉音、心率增快,可有奔馬律,肝大等。
②高血壓腦病
表現劇烈頭痛、噁心嘔吐、複視或一過性失明,嚴重者甚至驚厥、昏迷。 血壓常在150~160/100~110mmHg以上
③急性腎功能不全-氮血症
表現為少尿或無尿水腫加劇、氮質血症、電解質失衡及代謝性酸中毒。
(三)非典型病例(了解)
1.無症狀性APSGN
——僅有鏡下血尿和血C3降低,而無急性腎炎的典型表現。
⒉腎外症狀性急性腎炎
——有鏈球菌前驅感染史及典型表現(水腫、高血壓),而尿液改變輕微或尿液常規正常。
3.以腎病症候群為表現的急性腎炎
——以急性腎炎發病,但水腫、大量蛋白尿突出,可有輕度低蛋白血症,易誤診為腎炎型腎病綜合徵
輔助檢查
1.尿液檢查
尿紅血球增多,為腎絲球性血尿
尿蛋白多為大 ~ ,可見多種管型。
疾病早期可有白血球和上皮細胞,並非感染所致
⒉血液檢查
常見輕度貧血,多為血液稀釋所致。
白血球輕度升高或正常。
紅血球沉降速率(ESR)多輕度增加。
3.血清補體測定(診斷腎炎必要條件!)
病程早期血清C3明顯降低,6~8週恢復正常。
>8週不恢復者應考慮其他腎絲球疾病
4.抗鏈球菌溶血素「O」(鏈球菌感染的證據!)
多升高(早期用青黴素或膿皮症引起者可不升高)
3~6個月後恢復正常。
5.合併急性腎功能不全時,腎功能及電解質可異常
診斷與鑑別診斷
(1)APSGN診斷依據
前驅感染史
一般發病前1~4週有皮膚或呼吸道鏈球菌感染史;
臨床表現
①急性起病 ②水腫、少尿、血尿、高血壓等表現; ③尿常規有血尿伴蛋白尿,可見顆粒或透明管型。
實驗室
血液補體C3下降,伴隨或不伴隨ASO升高
(2)鑑別診斷
1.其它病原體感染後的急性腎絲球腎炎
⒉急進性腎炎
3.急性泌尿道感染
4.lgA腎病
5.膜增生性腎炎
6.繼發性腎炎
7.慢性腎炎急性發作
治療
本病為自限性疾病,無特異治療。
主要措施為休息、飲食與症狀。
休息
①急性期臥床2~3週,至肉眼血尿消失,水腫減退,血壓正常,可下床作輕微活動。 ②血沉正常可上學,但應避免劇烈活動。 ③尿Addis計數正常後可參加體育活動。
飲食
1.有水腫、高血壓者-應早期限鹽、限水,待腫退、血壓正常後漸由低鹽過渡到普食。
應避免長期禁鹽
⒉.有明顯氨質血症時-僅在有明顯氮質血症時,才限制蛋白質攝入,並給予優質蛋白(牛奶、雞蛋、瘦肉和鮮魚),0.5g/ (kg·d )為宜。
抗感染
目的:清除殘餘感染灶。
藥物:給予青黴素10~14d;過敏者改用大環內酯類抗生素
症狀治療
利尿
經限水/鹽後仍水腫者,酌情選用 ①氫氯噻嗪:1~2mg/kg,分2~3次口服 ②呋塞米:每日1~2次,每次1~2mg/kg,靜脈注射
降血壓
經休息→限水/鹽→利尿後,血壓仍高者,應給予降血壓藥。 ①常用:硝苯地平(心痛定)口服 ②亦可:卡托普利。
高血壓腦病變/嚴重循環充血的治療
降壓
選用強效迅速的降血壓藥-硝普納靜滴。 ①嚴密監測血壓 ②給藥過程遮光
止痙
地西泮(安定)靜脈注射
利尿
/–呋塞米
腎炎禁用甘露醇-會加大腎臟負擔
透析
三、腎病症候群
病理生理
濾過膜通透性加大、蛋白質漏出(三高一低)
大量蛋白尿 低蛋白血症
輕症
凹陷性水腫
高膽固醇血症
重症
lgG等遺失
易感染
組織液回流減少
低血容性休克
血栓形成(腎靜脈多見)
概述
定義
係由多種原因引起的以腎小球基底膜通透性增高,導致血漿蛋白質大量從尿中流失的臨床症候群。
臨床特徵
*大量蛋白尿
*低白蛋白血症
診斷必備條件
高血脂症
明顯水腫
“三高一低”
分類
1.按病因分類
原發性
佔90%
繼發性
先天性
⒉按病理分型
微小病變型腎病變-最常見,佔80%
·僅見足突融合 ·病情輕 ·對荷爾蒙敏感 ·預後好
非微小病變型腎病變-佔20%
包括系膜增生性腎炎、局部節段性腎絲球硬化、 膜性腎病變、系膜微血管性腎炎(膜增生性腎炎)等
3.按臨床分型
①單純型NS:佔80%~85%
●病情輕
●臨床表現:只有“三高一低”
●相對應的病理類型:微小病變型
②腎炎型NS:佔15%~20%
●病情重
●臨床表現:「三高一低」+腎炎表現(高血壓、血尿、C3↓等)
●相對應的病理類型:非微小病變型
4.按糖皮質激素治療反應分型
①激素敏感型NS;
②激素抗藥性NS;
③激素依賴型NS;
④復發與頻復發。
臨床表現
起病
●多發於2歲以上,3~5歲為發病高峰。
●男孩:女孩為(3~4): 1。
●常隱襲發病,無明顯誘因;亦見於上感、腸炎等之後發病或復發。
●病初患兒一般狀況尚好,隨病程遷延出現蒼白、精神萎靡、食慾減退,常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。
水腫
最常見且突出的症狀。 從顏面、眼瞼水腫開始,漸波及四肢,具下行性和凹陷性特徵。重者有腹水、胸水和陰囊積水。
可有可無
單純性腎臟病-無血尿和高血壓。
腎炎性腎病變-可出現血尿及不同程度高血壓,病程多遷延反覆。
輔助檢查
1.尿
蛋白尿
定性 ~ ,定量≥50mg/ (kg·d)
血尿
腎炎性腎病變可有血尿
2.血
白蛋白<30g/L
總膽固醇>5.7mmol/L
3.血清蛋白電泳
白蛋白減少
α和β球蛋白比例增高
γ球蛋白比例減少
4.免疫球蛋白
減少
lgG、lgA
增多
lgM、lgE
5.血清補體
單純型腎臟病-血補體C3一般正常
部分腎炎型腎病變-血補體C3可持續降低
6.腎功能
腎炎型腎臟病時可有氨質血症(血中尿素氮>10.7mmol/L或30mg/dl)。
7.高凝血狀態及血栓形成的相關檢查。
8.經皮腎臟穿刺組織病理學檢查。
診斷
診斷標準
1.應具備4大特徵
(1)大量蛋白尿:定性 ~ ,持續2週以上; 定量≥50mg/ (kg·d),2週內3次。
(2)低白蛋白血症:血漿白蛋白<30g/L。
必備條件
(3)高血脂:血漿總膽固醇>5.7mmol/L。
(4)不同程度水腫:多呈凹陷性,可輕可重。
2.臨床分型診斷
併發症
1.感染
最常見的併發症。
常見呼吸道、皮膚、泌尿道感染,以上呼吸道感染最常見
2.電解質紊亂與低血容積休克
可有「三低」—低血鉀、低血鈉、低血鈣;
低血鈉和低血容性休克-多因盲目利尿所引起。
3.血栓形成
以腎靜脈血栓最常見
典型表現有 ①突發腰痛、腎區叩擊痛 ②血尿,甚至肉眼血尿 ③少尿,甚至發生腎衰竭
也可發生股靜脈等下肢靜脈血栓
表現為兩側下肢不對稱腫脹和活動障礙
原因
血管內失水
抗凝血酶Ⅲ流失,而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多,使患童處於高凝血狀態
4.急性腎衰竭
5.腎小管功能障礙
治療
治療原則:系統、規範、長期、個人化治療。
基本方法:以糖皮質激素為主的綜合治療。
治療內容
(一)一般治療
1.休息
●嚴重水腫、高血壓時需臥床休息
●一般情況下正常活動,以防血栓形成。
⒉飲食
●除嚴重水腫、高血壓暫時限鹽、限水外,不主張長期低鹽或無鹽飲食。
●蛋白質攝取量控制在1.5~2g/(kg·d),以優質蛋白質為主;
●注意補充鈣、維生素D及微量元素(鉀)。
(二)症狀治療(消腫、預防感染)
1.利尿劑應用(消腫)
●輕症口服給藥:氫氯噻嗪 螺內酯;
●重症靜脈使用:呋塞米;
●或快速靜滴6%低分子右旋糖酐(腎病可以用甘露醇)後,然後靜脈使用呋塞米。
2.防治感染
●加強護理,提高抵抗力,避免過勞。
●免疫調節劑
→丙種球蛋白靜脈注射、或左旋咪唑口服6個月
→適用於:荷爾蒙抗藥性和血漿lgG過低者。
(三)降蛋白尿治療(荷爾蒙、±免疫抑制劑)
藥品
潑尼松
概述
1.潑尼鬆口服:為誘導腎病變緩解的首選治療。
2.甲潑尼龍衝擊療法:適用於對荷爾蒙治療無效和頻復發的難治性腎病變。
3.用藥原則:初量足、維持久、減量慢、個體化。
(1)療程
短程(8週)→易復發(現已不提倡短程療法)
中程(6個月)→多用於單純性腎臟病的初次治療
長程(≥9個月)→多用於復發的治療
(2)潑尼松分階段治療實施方法
誘導緩解階段
足量潑尼松2.0mg/(kg·d),最大劑量60mg/d,分3~4次口服。足量用至尿蛋白轉陰後,再鞏固2週;
一般足量潑尼松最短不少於4週,最長不超過8週。
盡可能提早改為清晨頓服(清晨是糖皮質激素分泌高峰,模擬生物規律給藥),分次口服不宜超過2週;
鞏固維持階段
尿蛋白轉陰後逐漸減量,一般每2~4週減量2.5~5mg
拖尾療法,直至停藥。
(3)療效判斷
免疫抑制劑
●適用於:頻復發、荷爾蒙依賴、荷爾蒙抗藥性患者及無法耐受荷爾蒙的病例。
●使用方法:常和較小劑量荷爾蒙並用。
●常用藥物有:不磷醯胺(CTX)環孢素A(CsA)嗎替麥考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、雷公藤多苷、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等
(四)防復發治療
(五)防止腎臟病理慢性化發展與慢性併發症治療
急性腎衰