È un gruppo raro e serio di malattie autoimmuni della pelle della mucosa. L'autoantigene è desmosina epiteliale e la struttura di connessione intercellulare viene distrutta per formare una vescica epiteliale. Se non trattati, ci sono quattro tipi principali di pazienti che spesso muoiono nella pratica clinica, tra cui Pemphigus vulgaris Pemphigus Fo Lacteus PEMPHIGUS paraneoplastico (PNP) IgA pemphigus (IgA pemphigus). Tra questi, il pemfigus vulgaris è il più comune e la maggior parte dei casi ha un coinvolgimento della mucosa orale e spesso si verifica prima delle lesioni cutanee.

[Causa] Il pemfigo è una malattia autoimmune. In Pemphigus vulgaris, il corpo produce autoanticorpi a una proteina che costituisce il Desmoglein3 cellulare epiteliale, che provoca la distruzione della connessione cellulare e la perdita di cellule delle cellule di adesione e si separa.

[Manifestazioni cliniche] I pazienti hanno un'ampia distribuzione di età, ma sono comuni nell'età di 40-60 e sono leggermente più comuni nelle donne. La maggior parte dei casi ha manifestazioni orali e circa il 60% delle lesioni della mucosa orale appare prima delle lesioni cutanee e le lesioni orali sono più testardi e difficili da curare durante il processo di trattamento. Si chiamano "venire presto e partire in ritardo". Il pemfigo nella mucosa orale può verificarsi ampiamente in qualsiasi parte, con il verificarsi più comune della mucosa di guancia, palato e gengivale. All'inizio sono vesciche a parete sottile, ma si è rotta rapidamente. Durante l'esame clinico, è comune avere erosione e ulcere eritema superficiale, accompagnata da un dolore evidente. La zona di erosione ha generalmente confini chiari, a volte con una vasta gamma, ed è in schemi di mappa irregolari. Spingere delicatamente la mucosa apparentemente normale tra le zone di erosione può causare separazione epiteliale e formare nuove vesciche, chiamate segno di Nikolsky. Questo fenomeno non è unico per il pemfigo, ma può anche essere visto in altre lesioni come i pemfigoidi. La Bulla cadente della pelle appare principalmente sul petto e sulla schiena, e si è anche rapidamente rotta, lasciando eritema esposto e croste in seguito. Può apparire anche in altre mucosa come genitali e naso; Occasionalmente gli occhi sono colpiti, ma le cicatrici non si formeranno.

[Cambiamenti patologici] Le manifestazioni patologiche più distintive del pemfigo sono allevamenti simili all'acne e vesciche intraepiteliali. Le vesciche di Pemphigus vulgaris si trovano tra lo strato basale e lo strato spinoso. La cellula basale è ancora attaccata alla membrana basale ed è collegata alla papilla del tessuto connettivo in basso. Le cellule di aprix allentate galleggiano nel fluido vescico in singoli o cluster perché perdono la loro connessione con le cellule circostanti. Sono arrotondati sotto l'attrazione del filamento di tensione interna e il citoplasma si riunisce attorno al nucleo, che si chiama cellule di pemfigo (cellule Tzanck). A volte a causa del muro di vesciche cadute, non è possibile osservare l'epitelio spinoso, ma uno strato di cellule basali può ancora essere visto attaccato al tessuto connettivo del fondo vescico ed è villo. Nel lamina propria è stata osservata grado da lieve a moderato di infiltrazione di cellule infiammatorie croniche. Immunofluorescenza: Usando la tecnologia di colorazione immunofluorescenza diretta, è possibile rilevare autoanticorpi che si legano agli antigeni nei tessuti e hanno un modello di fluorescenza reticolare sull'echinola epiteliale, che è la deposizione di immunoglobulina (principalmente LGG) e complemento (C3) tra le cellule spinose. Gli anelli fluorescenti verde smeraldo possono anche essere visti attorno alla membrana cellulare di pemfigo allentata. La colorazione di immunofluorescenza indiretta può rilevare autoanticorpi antidesomalina 3 (chiamati anticorpi circolanti) nel siero dei pazienti.

【Prognosi】 Il pemphigus vulgaris può essere curato, ma la condizione può riprendersi e peggiorare dopo la remissione. Il pemfigo iperplastico si manifesta come un processo relativamente benigno che può essere alleviato spontaneamente e talvolta completamente curato.

È una rara malattia dermatosale autoimmune e bolle.

Causa: la malattia autoimmune, il danno alle cellule di base epiteliale diventa un autoantigene, causando la formazione di autoanticorpi.

Manifestazioni cliniche: le lesioni orali si manifestano come lichene planus reticolari o erosive. Intorno alle vesciche di mucosa, si possono vedere piccole strisce bianche con forme reticolari. Le vesciche sono sparse e le ulcere si formano dopo la rottura.

Cambiamenti patologici: simile al lichen planus, è principalmente causato dai cambiamenti vacuolari nelle cellule basali epiteliali e nelle zone di infiltrazione di linfociti densi nella lamina propria. E si può vedere il corpo simile a una colla. Le vesciche subepiteliali possono anche essere viste che si formano, le cellule basali nella parte superiore della cavità delle vesciche sono intatte e non hanno liquefazione e degenerazione. Dopo la blister, le ulcere possono essere viste formate da una densa infiltrazione di cellule di infiammazione. ulcera.

Immunopatologia: immunologia a fluorescenza diretta: nella banda epiteliale della membrana basale e il tocco basale laterale epiteliale della vescica, l'immunoglobulina e il complemento possono essere depositati per presentare una banda fluorescente verde smeraldo. L'immuno-saggio di fluorescenza indiretta: gli anticorpi di membrana anti-nucleare e anti-basale sono positivi.

È le lesioni più comuni di blister per la pelle mucosa, causate dall'infezione da virus dell'herpes simplex (HSV). Le infezioni primarie si verificano spesso durante l'infanzia e in seguito il virus si trova in uno stato latente, il che porta ad herpes ricorrente dopo aver riattivato.

[Causa] Le caratteristiche dell'infezione sono che dopo che l'infezione primaria è curata, il virus si nasconde in specifici tipi di cellule umane e, dopo riattivato, può causare infezione ricorrente.

[Manifestazioni cliniche] Le infezioni sia primarie che ricorrenti sono auto-limitate. L'herpes simplex primario si verifica in individui che non sono stati infettati da herpes simplex e sono più comuni nei bambini. La maggior parte delle infezioni primarie non ha evidenti sintomi clinici. Le infezioni primarie sintomatiche si manifestano principalmente come gengivostomatite erpetica acuta. L'herpes nella mucosa orale può verificarsi in qualsiasi parte, a partire da cluster di vesciche da 2-3 mm, che si rompono rapidamente, formando un'ulcera superficiale rotonda e chiara con congestione sui bordi e quindi fondendo in grandi ulcere con forme irregolari; Le gengive hanno piedi rossi ed erosione. Il dolore nell'area dell'ulcera è ovvio e di solito si guarisce dopo 7-10 giorni. L'herpes simplex ricorrente si manifesta simile alle lesioni primarie, si verificano principalmente nel sito primario o nell'area epiteliale innervata dal ganglio del virus, ma è spesso unilaterale e localizzato. Le aree più comuni sono il bordo rosso del labbro e la pelle intorno al labbro, cioè l'herpes labiale. Le lesioni intraorali sono rare. I pazienti possono avere sintomi prodromici come formicolio e prurito, e quindi i gruppi di piccole vesciche compaiono sulla base dell'eritema. Le piccole vesciche si fondono, quindi si rompono ed estrudono, appaiono ulcere e crisi, accompagnate dal dolore. Si guarisce dopo 7-10 giorni, raramente infezioni secondarie e non rimangono cicatrici.

[Sintesi patologica] basato principalmente su manifestazioni cliniche, edema intercellulare istologicamente, nello strato epiteliale superficiale e l'accumulo di fluidi nello strato spinoso per formare vesciche intraepiteliali. Le cellule epiteliali sono osservate nella degenerazione in mongolfiera sul fondo della vescica.

Conosciuti anche come stomatite afulosa ricorrente o ulcere orali ricorrenti, ulcere e dolore sono i sintomi principali e sono malattie della mucosa orale molto comuni. Si verifica spesso nell'adolescenza e si ripresenta, ma può gradualmente migliorare con l'età.

[Eziologia] La causa non è chiara e ci sono prove che può essere correlata alla disfunzione immunitaria locale. La risposta immunitaria mediata dalle cellule T e il suo fattore di necrosi tumorale-A (TNF-A) svolgono un ruolo importante nella lesione della mucosa.

[Manifestazioni cliniche] I tipi clinici possono essere divisi in quattro tipi, vale a dire minori, pesanti (mair), erpetiforme (erpetiforme) e complessi (complesso). ① Il tipo lieve più comune è e si verifica nella mucosa non keratinizzata. Spesso è una singola ulcera e non ci sono più di 6 attacchi per attacco. La manifestazione più tipica è un'ulcera circolare o ovale, con un diametro inferiore a 1 cm, uno pseudo-film bianco-giallo sulla superficie e un rossore chiaro attorno a essa. ② Una singola ulcera grave è maggiore di 1 cm, con danni profondi, dolore ovvio, lunga durata, ci vogliono diverse settimane o addirittura mesi per guarire, lasciando spesso cicatrici, un tempo chiamata pericarite necrotica ricorrente (periadenite mucosa necrotica ricorrens, PMNR). ③ Il tipo simile all'herpes è caratterizzato da un gran numero di gruppi di piccole ulcere. All'inizio, la punta dell'ago è più grande e fusa per ulcere irregolari. Le forme simili a herpes si verificano principalmente nella mucosa non keratinizzata. Il tipo di complesso è anche chiamato tipo grave (grave). Le singole ulcere sono simili al tipo lieve, ma più ulcere nella cavità orale del paziente sono una dopo l'altra e sono prolungate e non guariscono. Il dolore e il disagio a lungo termine possono portare alla malnutrizione e alla debolezza fisica nel paziente.

[Cambiamenti patologici] Le ulcere da aftalat ricorrenti hanno manifestazioni cliniche caratteristiche e le biopsie vengono eseguite solo quando vengono escluse altre malattie. Le manifestazioni istologiche sono ulcere non specifiche, essudazione della fibrina e infiltrazione di neutrofili sulla superficie e tessuto di granulazione infiammatorio sotto, che si manifesta come proliferazione capillare e fibroblasto, edema tissutale e infiltrazione di cellule infiammatorie acute e croniche.