leucemia acuta AL

leucemia cronica CL

AL

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Tipi rari e speciali di leucemia

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La febbre può essere lieve o raggiungere temperature comprese tra 39 e 40°C, accompagnata da brividi, sudorazione, ecc. La febbre più alta spesso indica un’infezione secondaria. L'infezione può verificarsi in varie parti. Stomatite, gengivite e angina sono le più comuni e possono verificarsi anche ulcere o necrosi, infezione polmonare, infiammazione perianale e ascesso paraanale e, nei casi più gravi, può verificarsi setticemia. I batteri patogeni più comuni sono i bacilli Gram-negativi, altri includono Staphylococcus aureus, Streptococcus faecalis, ecc. Possono verificarsi anche infezioni fungine e i pazienti con deficienza immunitaria sono soggetti a infezioni virali.

Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo; petecchie cutanee, sangue dal naso, sanguinamento delle gengive e menorragia sono i più comuni. La leucemia promielocitica acuta tende ad essere complicata dalla DIC. La trombocitopenia è la principale causa di sanguinamento e l'emorragia intracranica è la principale causa di morte per emorragia da leucemia.

Spesso è la prima manifestazione e si sviluppa progressivamente, principalmente a causa della riduzione della normale produzione di globuli rossi.

Fegato, milza e linfonodi ingrossati

Dolori alle ossa e alle articolazioni

sistema nervoso

altro

leucemia. Nell'esame di classificazione dello striscio di sangue, le cellule primitive e/o immature rappresentano generalmente dal 30% al 90% e possono raggiungere oltre il 95%. Tuttavia, è difficile trovare cellule primitive sullo striscio di sangue dei casi con leucocitosi . Esistono vari gradi di anemia normocitica. Circa il 50% dei pazienti ha un numero di piastrine inferiore a 60×109/L. Le piastrine allo stadio avanzato sono spesso estremamente basse.

Nella maggior parte dei casi di morfologia del midollo osseo, si osserva un aumento significativo delle cellule nucleate nel midollo osseo, principalmente blasti leucemici, che rappresentano oltre il 30% delle cellule non eritroidi. Tuttavia, sono assenti le cellule negli stadi intermedi più maturi rimane un piccolo numero di granulociti maturi, che formano i cosiddetti "fenomeno". (Terminologia molto importante) Il numero dei globuli rossi e dei megacariociti normali è ridotto. Circa il 10% dei blasti leucemici acuti non linfocitici sono leucemie acute ipoproliferative, ma i blasti leucemici rappresentano ancora più del 30% delle cellule non eritroidi. La morfologia dei blasti leucemici spesso cambia in modo anomalo. I corpi di Auer sono più comuni nel citoplasma della leucemia mieloide acuta ma non nella leucemia linfoide acuta, il che è utile per distinguere la leucemia linfoide acuta dalla leucemia acuta non linfocitica.

Il midollo osseo contiene meno del 30% di blasti

Di solito dura da 1 a 4 anni. I pazienti di solito presentano sintomi di ipermetabolismo come affaticamento, febbre bassa, sudorazione notturna e la splenomegalia è la caratteristica più evidente. I pazienti hanno spesso una sensazione di distensione nel quadrante superiore sinistro di solito si trova che la milza ha raggiunto il livello dell'ombelico. Se si verifica un infarto splenico, ci saranno dolorabilità e attrito nell'area della milza. I pazienti possono avvertire un ingrossamento del fegato e alcuni pazienti possono avvertire dolorabilità nello sterno medio e inferiore. L'aumento dei globuli bianchi nel sangue può causare vari gradi di emorragia del fondo oculare e persino stasi dei leucociti (manifestata da difficoltà respiratoria, vertigini, difficoltà di parola, sanguinamento del sistema nervoso centrale, priapismo, ecc.)

Può durare da diversi mesi a diversi anni, spesso con sintomi quali progressiva perdita di peso, progressivo ingrossamento della milza, febbre, dolore osseo, anemia e sanguinamento.

La alterazione blastica della LMC è solitamente una alterazione mieloide blastica e alcuni possono mostrare alterazioni linfoidi acute o alterazioni mononucleari acute. Quando una qualsiasi percentuale di blasti linfoidi aumenta, dovrebbe essere diagnosticata come fase blastica.

Il numero di globuli bianchi nello striscio di sangue è significativamente aumentato, spesso superiore a 20×109/L, e il numero di neutrofili nello striscio di sangue è significativamente aumentato, con la maggior parte di neutrofili, giovani tardivi e granulociti a forma di bastoncello; i blasti sono generalmente compresi tra l'1% e il 3% e non superano il 10% dell'aumento degli eosinofili e dei basofili, il che è utile per la diagnosi. Nella fase iniziale della malattia, il numero delle piastrine è normale. Nella fase avanzata, il numero delle piastrine diminuisce gradualmente e può verificarsi anemia.

L'iperplasia del midollo osseo è evidente o estremamente attiva, principalmente granulociti, e il rapporto granulociti:rosso può aumentare da 10 a 50:1. Tra questi, il numero di granulociti neutri, tardivi e a forma di bastoncello è significativamente aumentato. I globuli rossi sono relativamente ridotti. I megacariociti sono normali o aumentati e diminuiscono negli stadi avanzati. L'attività della fosfatasi alcalina neutrofila (NAP) è ridotta o negativa.

Cambiamenti citogenetici e di biologia molecolare Il cromosoma Ph, t(9;22)(q34;q11), compare nelle cellule del sangue di oltre il 90% dei pazienti e il proto-oncogene C-abl viene traslocato dal braccio lungo del cromosoma 9 al il braccio lungo del cromosoma 22. La regione di concentrazione del punto di interruzione (bcr) forma il gene di fusione bcr/abl. La proteina che codifica è P210. P210 migliora l'attività della tirosina chinasi, portando alla trasformazione e alla proliferazione dei granulociti e svolge un ruolo importante nella patogenesi della leucemia mieloide cronica.

Fase cronica

periodo di accelerazione

periodo di cambiamento acuto

Inibitore della tirosina chinasi TKL

Trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche allo-HSCT

Idrossiurea

Interferone alfa (IFN-alfa)

Indirubina e suoi derivati

Trattamento in fase accelerata

trattamento della crisi da esplosione