Es ist eine seltene und ernsthafte Gruppe von Schleimhaut -Haut -Autoimmunerkrankungen. Wenn es unbehandelt bleibt, gibt es vier Haupttypen von Patienten, die häufig in der klinischen Praxis sterben, einschließlich Pemphigus vulgaris Pemphigus für Lacteus paraneoplastischer Pemphigus (PNP) Iga pemphigus (Iga pemphigus). Unter ihnen ist Pemphigus vulgaris am häufigsten, und die meisten Fälle haben eine orale Schleimhaut und treten häufig vor Hautläsionen auf.

[Ursache] Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung.

[Klinische Manifestationen] Patienten haben eine breite Altersverteilung, sind jedoch im Alter von 40 bis 60 Jahren häufig und sind bei Frauen etwas häufiger. Die meisten Fälle haben mündliche Manifestationen, und etwa 60% der oralen Schleimhautläsionen treten vor Hautläsionen auf, und orale Läsionen sind störrischer und schwieriger zu heilen. Pemphigus in der oralen Schleimhaut kann in jedem Teil weit verbreitet sein, wobei das häufigste Ereignis der Wangen-, Gaumen- und Gingivalschleimhaut vorliegt. Es ist zu Beginn dünnwandige Blasen, aber während der klinischen Untersuchung ist es üblich, oberflächliche Erytheme-Erosion und Geschwüre zu haben, begleitet von offensichtlichen Schmerzen. Die Erosionszone hat im Allgemeinen eindeutige Grenzen, manchmal mit einem großen Bereich, und befindet sich in unregelmäßigen Kartenmustern. Wenn Sie die scheinbar normale Schleimhaut zwischen den Erosionszonen sanft schieben, können Sie eine epitheliale Trennung verursachen und neue Blasen bilden, die als Nikolskys Zeichen bezeichnet werden. Der schlaffende Bulla der Haut erscheint hauptsächlich auf Brust und Rücken und brach auch schnell, wobei sie später exponiertes Erythem und Schorf später ließ. Es kann auch in anderen Schleimhaut wie Genitalien und Nase auftreten;

[Pathologische Veränderungen] Die markantesten pathologischen Manifestationen von Pemphigus sind akneartige Lockerung und intraepitheliale Blasen. Die Blasen von Pemphigus vulgaris befinden sich zwischen der Basalschicht und der Dornschicht. Die lockerten APRIX -Zellen schweben in der Blasenflüssigkeit in einzelnen oder Clustern, weil sie ihre Verbindung zu den umgebenden Zellen verlieren. Manchmal kann aufgrund der gefallenen Blasenwand das Dorn -Epithel nicht beobachtet werden, aber eine Schicht von Basalzellen kann immer noch an das Bindegewebe des Blasenbodens angebracht werden und ist villöös. In der Lamina Propria wurde ein leichter Grad an chronisch entzündlicher Zellinfiltration beobachtet. Immunfluoreszenz: Unter Verwendung direkter Immunfluoreszenzfärbungstechnologie können Autoantikörper, die in Geweben an Antigene binden, nachgewiesen werden, und sie haben ein retikuläres Fluoreszenzmuster auf der epithelialen Echinola, die Ablagerung von Immunglobulin (hauptsächlich LGG) und Komplement (C3) zwischen Sprecherzellen ist. Smaragdgrüne fluoreszierende Ringe sind auch um die gelöste Pemphigus -Zellmembran zu beobachten. Die indirekte Immunfluoreszenzfärbung kann im Serum der Patienten Antidesomalin 3 -Autoantikörper (als zirkulierende Antikörper genannte Antikörper) nachweisen.

【Prognose】 Pemphigus vulgaris kann geheilt werden, aber die Erkrankung kann nach der Remission wieder auftreten und verschlechtern. Hyperplastischer Pemphigus manifestiert sich als relativ gutartiger Prozess, der spontan und manchmal vollständig geheilt werden kann.

Es ist eine seltene autoimmune, bullöse Dermatosalerkrankung.

Ursache: Autoimmunerkrankung, epitheliale Basiszellschäden werden zu einem Autoantigen, was die Bildung von Autoantikörpern verursacht.

Klinische Manifestationen: Mundläsionen manifestieren sich als retikuläre oder erosive Leichionsplane. Die Blasen sind verstreut und die Geschwüre nach dem Bruch.

Pathologische Veränderungen: Ähnlich wie Lichen Planus wird es hauptsächlich durch vakuolare Veränderungen in epithelialen Basalzellen und dichten Lymphozyten -Infiltrationszonen in der Lamina propria verursacht. Und der kleberähnliche Körper ist zu sehen. Subtitheliale Blasen sind auch zu sehen, dass Basalzellen am oberen Ende der Blasenhöhle intakt sind und keine Verflüssigung und Degeneration aufweisen. Nach dem Blasenbruch sind Geschwüre zu beobachten, die durch dichte Infiltration von Entzündungszellen gebildet werden. Geschwür.

Immunopathologie: Direkte Fluoreszenz Immunologie: Bei der epithelialen Basalmembranband und der epithelialen Seitenbasalrückstellung der Blase können Immunoglobulin und Komplement abgelagert werden, um eine smaragdgrüne fluoreszierende Bande zu präsentieren. Indirekte Fluoreszenz-Immunoassay: Anti-Nuklear- und Anti-Basal-Membranantikörper sind positiv.

Es sind die häufigsten Schleimhauthautblasenläsionen, die durch eine HSV -Infektion (Herpes -Simplex -Virus) verursacht werden. Primärinfektionen treten häufig in der Kindheit auf, und später befindet sich das Virus in einem latenten Zustand, was nach Reaktivierung zu wiederkehrenden Herpes führt.

[Ursache] Die Merkmale der Infektion sind, dass das Virus nach der Härtung der Primärinfektion in bestimmten Arten menschlicher Zellen lauert und nach reaktiviertem reaktiven Infektion eine wiederkehrende Infektion verursachen kann.

[Klinische Manifestationen] sowohl primäre als auch wiederkehrende Infektionen sind selbstlimitiert. Primärer Herpes -Simplex tritt bei Personen auf, die nicht mit Herpes simplex infiziert wurden und bei Kindern häufiger sind. Die meisten primären Infektionen haben keine offensichtlichen klinischen Symptome. Die Schmerzen im Ulkusbereich sind offensichtlich und heilt sich normalerweise nach 7 bis 10 Tagen. Wiederkehrende Herpes -simplex manifestiert sich ähnlich wie primäre Läsionen, treten hauptsächlich an der primären Stelle oder im epithelialen Bereich auf, das durch das Ganglion des Virus innerviert ist, ist jedoch oft einseitig und lokalisiert. Die häufigsten Bereiche sind die rote Kante der Lippe und die Haut um die Lippe, dh Herpes labialis. Intraorale Läsionen sind selten. Patienten können prodromale Symptome wie Kribbeln und Juckreiz aufweisen, und dann erscheinen Cluster kleiner Blasen auf der Grundlage des Erythems. Es heilt sich nach 7 bis 10 Tagen, selten sekundäre Infektionen und keine Narben verbleiben.

[Pathologische Synthese] hauptsächlich basierend auf klinischen Manifestationen, Histologisch, interzelluläres Ödem in der oberflächlichen Epithelschicht und die Flüssigkeitsakkumulation in der Dornschicht, um intraepitheliale Blasen zu bilden. Epithelzellen werden in der Ballondegeneration am Boden der Blase beobachtet.

Auch als rezidivierende akphthe Stomatitis oder wiederkehrende orale Geschwüre bezeichnet, sind Geschwüre und Schmerzen die Hauptsymptome und sind sehr häufige orale Schleimhautkrankheiten. Es tritt häufig in der Jugend auf und tritt wieder auf, kann sich jedoch mit dem Alter allmählich verbessern.

[Ätiologie] Die Ursache ist nicht klar, und es gibt Hinweise darauf, dass sie mit der lokalen Immunfunktionsstörung zusammenhängen kann.

[Klinische Manifestationen] Klinische Typen können in vier Arten unterteilt werden, nämlich geringfügig, schwer (Mair), Herpetiform (Herpetiform) und Komplex (komplex). ① Der häufigste milde Typ ist und tritt in der nicht keratinierten Schleimhaut auf. Die typischste Manifestation ist ein kreisförmiges oder ovales Geschwür mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm, einem gelb-weißen Pseudofilm auf der Oberfläche und einem klaren Erröten. ② Ein einzelnes schweres Ulkus ist größer als 1 cm, mit tiefen Schäden, offensichtlichen Schmerzen und langen Dauer, es dauert mehrere Wochen oder sogar Monate, um zu heilen. ③ Herpes-ähnlicher Typ ist durch eine große Anzahl von Clustern kleiner Geschwüre gekennzeichnet. Herpes-ähnliche Formen treten hauptsächlich in der nichtkeratinisierten Schleimhaut auf. Der Komplextyp wird auch als schwerwiegender Typ (schwerwiegend) bezeichnet.

[Pathologische Veränderungen] Wiederkehrende Aphthalat -Geschwüre haben charakteristische klinische Manifestationen und Biopsien werden nur durchgeführt, wenn andere Krankheiten ausgeschlossen sind. Histologische Manifestationen sind unspezifische Geschwüre, Fibrinxsudation und Neutrophil -Infiltration auf der Oberfläche und entzündliches Granulationsgewebe, das sich als Kapillar- und Fibroblast -Proliferation, Gewebeödem und dichte akute und chronische Infiltration von entzündlichen Zellen manifestiert.