① 피부 병변의 극층 세포 사이에 Ig 침착이 있습니다. 즉, 천포창 항체가 존재합니다.

② 혈청에는 천포창 항체가 있고 역가는 임상 활성과 평행합니다.

③천포창 항체를 제거하기 위한 혈액투석은 단기적인 임상 관해로 이어질 수 있습니다.

④ 심상성 천포창이 있는 산모에게서 태어난 아기는 몇 주 후에 사라지는 천포창 피부 병변을 가지고 있는데, 이는 천포창 항체가 태반을 통해 전달될 수 있음을 나타냅니다.

⑤ 고역가 천포창 항체를 토끼의 피부에 반복적으로 주입하면 극세포 용해가 발생할 수 있습니다.

⑥조직 배양된 표피 피부 절편에 천포창 항체를 첨가하면 극세포 용해가 발생할 수 있으며 그 정도는 항체 역가와 평행합니다.

7면역억제제 사용이 효과적이다

더 심각함(최악의 예후); 일반적으로 전구 증상이 없으며, 대부분 구강 점막 궤양이 있으며, 대부분은 치유가 어렵고 주변으로 쉽게 확장되며 여전히 목구멍을 침범할 수 있습니다. 식도, 외음부, 항문.

전형적인 증상: 몸 전체가 영향을 받을 수 있습니다. 정상으로 보이는 피부에 얇은 벽이 있고 느슨하며 쉽게 부서지는 다양한 크기의 장액 수포가 나타납니다. 특징적인 니콜스키 증후군이 나타날 수 있습니다. 수포가 터진 후 표면이 남고, 표면에 더럽고 끈적한 딱지가 생기고, 삼출물이 더 많아지고, 치유가 느려지며, 각질 제거 부위의 가려움증과 통증 정도가 다양하고 일반적으로 백혈구가 없습니다↑

손상은 종종 지속적으로 발생합니다. 표피 박리는 조직액의 손실을 유발합니다. 구강 점막 병변은 식사 → 영양실조, 감소된 저항성 및 감염 가능성을 방지합니다.

다른 자가면역질환(갑상선염, 중증근육무력증, 홍반루푸스 등)이 동반될 수 있음

특성: 이는 일반적인 유형의 "아형"입니다(그러나 항원 구성은 일관되지 않습니다). 주로 겨드랑이, 허벅지, 둔근 홈, 유방 아래, 배꼽, 생식기 및 구강 점막 부위에 나중에 나타나며 다음과 같습니다. 경미함, 저항성이 상대적으로 낮음 강함→질병의 경과가 더디고 예후가 좋음

유형

일반적으로 머리, 얼굴, 가슴 윗부분과 등에서 발생합니다. 일반적으로 구강 점막 손상은 없습니다(있는 경우 매우 경미함).

전형적인 증상: 수포는 홍반을 기반으로 발생하는 경우가 많으며 수포벽은 매우 얇고 깨지기 쉬우며 때로는 수포가 형성되어도 작고 느슨하며 쉽게 부러지지 않습니다. 박리 표면에 삼출물이 많이 배출되고 박리층이 달라붙어 느슨하고 두꺼우며 황갈색의 기름기 많은 딱지(낙엽과 같은)가 형성됩니다. 딱지 아래의 박테리아 분해로 인해 햇빛에 노출되면 병변이 악화될 수 있습니다.

브라질 천포창: 남미의 일부 지역에 만연한 특별한 유형으로 어린이와 청소년에게 더 흔하지만 낙엽성 천포창과 유사하지만 더 높은 혈청 항체 역가와 특정 효과가 있는 항말라리아 약물 치료가 있습니다.

이는 낙엽성 유형의 "아형"이며(항원 구성은 동일함) 주로 두피, 뺨, 몸통 윗부분 및 상지에서 발견됩니다(일반적으로 하지 및 구강 점막을 포함하지 않음). 낙엽성형으로 발전할 수 있다

전형적인 증상: 얼굴에 나비 모양으로 분포된 비늘 모양의 홍반(홍반성 루푸스와 유사하지만 가라앉은 후 피부 위축 없음), 벽이 느슨한 수포와 함께 두피와 몸통 윗부분에 산발적인 홍반이 남습니다. 회복 후, 자각 증상은 경미합니다.

부종양성 천포창: 대부분 림프계에서 발생하는 종양으로 심각한 질병과 눈에 띄는 점막 손상이 있습니다. 피부 병변은 다형성이며 글루코코르티코이드 치료에 대한 반응이 좋지 않습니다.

약물 유발성 천포창: 설프히드릴기를 함유한 약물(예: D-페니실라민, 캡토프릴, 피록시캄, 리팜피신)에서 발견되며 대부분 홍반성 천포창으로 나타나며 약물 중단 후 자연 치유될 수 있습니다.

IgA 천포창: 중년 및 노년 여성의 피부 주름에 더 흔함

포진성 천포창: 피부 병변은 종종 몸통/근위 사지에 대칭적으로 분포하고 다형성입니다(그러나 주로 약 0.5cm의 작은 물집). 가려움증은 명백합니다.

(1) 직접면역형광법(DIF): 수포 주변과 수포 부위의 피부 극세포 사이에 Ig 침착(특히 IgG)이 있으며, 홍반성 유형에서는 보체 C3가 종종 양성입니다. IgG 및 C3 침착은 여전히 ​​가능합니다. 동시에 기저막에서 볼 수 있습니다.

(2) 간접면역형광검사(IIF)(혈청학적 검사) : 80~90%가 Dsg 항체(주로 IgG형)를 갖고 있으며, 이들의 역가는 질병의 정도 및 질병 활성도와 평행하다.

지지적 치료: 매우 중요

국소 관리: 찰과상을 줄이고 감염을 예방하고 치료하기 위해 구강 및 외음부 위생에 주의를 기울이십시오.

합병증과 특정 악화 요인을 알고 있어야 합니다.

글루코코르티코이드: 선택 약물; 일단 진단되면 시기적절하고 충분한 양을 사용해야 합니다(표준: 1주 이내에 눈에 띄는 새로운 물집이 나타나지 않음). 증상이 완화된 후 용량을 유지 용량으로 줄여야 합니다. 더 오랜 기간 동안

면역억제제: 보통 아자티오프린과 시클로포스파미드가 사용됩니다.

IVIg: 고용량 글루코코르티코이드 및 면역억제제가 효과가 없는 경우에 효과적

혈장 교환: 글루코코르티코이드가 효과가 없는 심각한 경우에만 적합합니다.

Dapsone(DDS): 경증 및 수포성 유형에 적합

한약: Tripterygium wilfordii와 같은 경증 및 덜 급성 삼출물이 있는 환자에게 적합합니다.

피부 병변의 치료: 일반 및 낙엽 유형의 경우 다량의 분진 분말, 항균 연고 또는 페이스트를 사용할 수 있습니다. 홍반 및 구강 점막 병변에는 호르몬 연고를 사용할 수 있습니다.

(1) 노년층에서 더 흔히 발생하며, 초기 구강점막 손상은 드물고, 발생하더라도 경미하고 빠르게 치유됩니다.

(2) 전형적인 임상 증상: 부종성 홍반/정상 피부에 산재한 수포가 나타납니다. 수포 벽은 두껍고 팽팽하며 쉽게 깨지지 않습니다. 수포 액체는 종종 다양한 정도의 증상을 동반합니다. 가려움.

(3) 질병의 경과 및 발병: 발병 및 완화 단계가 교대로 나타나는 만성 질환 경과는 글루텐 식단과 관련이 없으며 소장 점막 손상도 없습니다.

지지요법: 단백질, 비타민 보충제 등

가능한 알레르기성 약물의 회피, 합병증 및 내장 악성종양의 검출

글루코코르티코이드: 선택 약물

면역억제제: 보통 아자티오프린과 시클로포스파미드가 사용됩니다.

IVIg: 고용량 글루코코르티코이드와 면역억제제가 효과가 없는 경우에 효과적일 수 있습니다. 혈장 교환: 글루코코르티코이드가 효과가 없는 심각한 경우에만 적합합니다.

답손(DDS)

한약재: Tripterygium wilfordii 등

테트라사이클린 및 니코틴아미드: 노인 및 글루코코르티코이드에 불내증이 있는 사람에게 효과적