MindMap Gallery 嗜铬细胞瘤
由肾上腺皮质病变引起的醛固酮分泌增多,导致猪钠排钾体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾。
Edited at 2023-11-02 07:25:44Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
原发性醛固酮增多症(PA)
定义
由肾上腺皮质病变引起的醛固酮分泌增多,导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾。
病因分类
1、醛固酮瘤(Conn综合征)【多见】
多见,一侧腺瘤,直径1~2cm
病人血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜平行,对血浆肾素的变化无明显反应
机制:醛固酮瘤受ACTH的调控比RAAS系统的调控要强很多。
2、特发性醛固酮增多症【多见】
双侧肾上腺球状带增生,相当一部分伴结节
对肾素有反应。
机制:特醛对血管紧张素II的敏感性增强,血管紧张素转换酶抑制剂可使病人醛固酮分泌减少,高血压、低血钾改善。少部分结节增生的特醛对肾素没反应。
3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)
青少年起病,家族遗传多
肾上腺呈大、小结节样增生
血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行
机制
正常时,醛固酮合成酶基因肾上腺球状带表达,受血管紧张素II调控;11-β羟化酶在束状带表达,受ACTH调控。
在GRA中,11β-羟化酶基因和醛固酮和成酶基因融合,此基因产物具有醛固酮合成酶活性,在束状带表达,受ACTH 而不受血管紧张素II调控。
4、醛固酮癌【少见】
肿瘤体积大,直径>5cm,切面常现实出血、坏死,CT或超声常见钙化
机制:醛固酮癌分泌大量醛固酮、还有糖皮质激素、雄激素
5、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌(极罕见)
发病机制
过量醛固酮→ 潴钠、排钾,细胞外液扩张,血容量增多,血管对去甲肾上腺素的反应加强→ 高血压、低血钾→ 碱中毒→ 碱中毒导致Ca2 下降,醛固酮还可促进尿镁排出,可出现肢端麻木和手足搐溺。
盐皮质激素的“脱逸”现象:在大量醛固酮的作用下,细胞外液扩张,引起体内排钠系统的反应,肾小管摆脱醛固酮的影响,重吸收钠减少,心钠肽分泌增多,从而使钠代谢达到平衡状态。
临床表现
1、高血压
随着病情进展,血压逐渐升高,对常用降压药效果不及一般原发性高血压,部分病人呈难治性高血压,出现心血管病变、脑卒中(头晕等)
2、神经肌肉功能障碍【血钾低】
①肌无力及周期性瘫痪
②肢端麻木,手足搐溺
3、心脏表现【血钾低】
心电图呈低血钾图形:T波低平
心律失常:室上速常见,最严重可见室颤
4、肾脏表现【血钾低】
①慢性失钾导致肾小管上皮细胞呈空泡样变性,浓缩功能减退 → 多尿、夜尿多 → 口渴、多饮
②常易并发尿路感染
③尿蛋白增多,少数发生肾功能减退
5、其他【血钾低】
缺钾时胰岛素释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低
检查
初步检查,定性诊断
1、血、尿生化检查【首选】
①低血钾:一般2~3mmol/L,严重者更低
②碱血症
③尿钾高:低血钾时也有25mmol/24h以上
④高血钠(由于脱逸现象不会特别高)
2、醛固酮测定
醛固酮↑
3、肾素、血管紧张素II测定
基础值降低,有时在可测范围之下
血醛固酮水平增高而肾素、血管紧张素II 水平降低为原醛特征,血浆醛固酮/血浆肾素活性比值>30提示原醛可能,>50具有诊断意义。为原醛症最佳检出试验
4、尿液检查
①尿pH偏中性或碱性
②尿比重:可有低渗尿(浓缩功能下降)
③少数病人有蛋白尿,并有肾功能减退
进一步定位诊断
主要鉴别醛固酮瘤和特醛【因为这两个最多】
1、动态试验【立卧位试验】
正常人
卧床,8-12点,血浆醛固酮和血浆ACTH、皮质醇浓度下降一致
立位,8-12点,血浆醛固酮上升,因为站立时血浆醛固酮升高作用超过ACTH的影响。
特醛病人【高肾素敏感】
卧位时估计跟正常人区别不大
8-12点,立位时,血浆醛固酮上升明显,并超过正常人(因为站立后血浆肾素有轻度升高,而且此型对血管紧张素的敏感性增强)
醛固酮瘤病人
卧位,跟着血浆醛固酮和ACTH节律一致,下降
8-12点,立位,血浆醛固酮不上升反而下降,因为醛固酮瘤受ACTH的影响比肾素-血管紧张素系统的影响大很多,所以ACTH↓,肾素↑也没用。
影像学检查【协助鉴别肾上腺瘤和增生】
肿瘤体积大,直径>5cm → 提示肾上腺癌
肾上腺B超
可检查出直径>1.3cm的醛固酮瘤
肾上腺CT、MRI
高分辨率CT:直径<5mm的肿瘤(太小也不行)
特醛:CT现实正常或双侧弥漫性增大(相当部分有结节)
醛固酮瘤:MRI对醛固酮瘤检出的敏感性比CT高,但特异性低。
治疗
醛固酮瘤
手术切除是根治方法
不能手术切除及特醛
首选:螺内酯【低钾的高血压】
长期用螺内酯出现性功能下降——氨苯蝶啶、阿米洛利
钙拮抗剂(醛固酮合成需要钙的参与)
特醛病人——血管紧张素转换酶抑制剂
GRA——糖皮质激素
嗜铬细胞瘤
定义
起源于肾上腺髓质(最多)、交感神经节或其他嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能代谢紊乱。
恶性肿瘤约为10%,20~50岁最多见
病理
存在部位
嗜铬细胞瘤位于肾上腺这占80~90%
大多为一侧性
10%双侧
10%肾上腺外和一侧肾上腺外瘤并存
大多为一侧性,少数为双侧性,或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存,多发者多见于儿童和家族性病人
10%家族性,多发
10%肾上腺外
肾上腺外嗜铬细胞瘤成为“副神经节瘤”,主要位于腹部
10~15%在腹主动脉旁,为主
其他各部位都相对少见
腹外者甚少见
产生激素
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤
主:NE,次:E(极少数反过来)
家族性以E为主
肾上腺外的嗜铬细胞瘤,除了主动脉体旁嗜铬体
只产生NE
ps:【正常】肾上腺髓质嗜铬细胞
E:NE=4:1
嗜铬细胞瘤可产生多种其他肽类激素产生不典型症状
①舒血管肠肽、P物质——面部潮红
②阿片肽、生长抑素——便秘
③血管活性肠肽、血清素、胃动素——腹泻
④神经肽Y——面色苍白、血管收缩
⑤舒血管肠肽、肾上腺髓质素——低血压/休克
肾上腺素和去甲肾上腺素
肾上腺素
α → α1受体 → 小血管收缩 → 高血压(血压飙升)
β → β1受体 → 强心
去甲肾上腺素
β1 → 强心
α1 →血压飙升,反过来抑制β1效应,心脏反而跳的更慢了
β2受体在四肢大血管上
临床表现
一、心血管系统表现
1、高血压
(1)阵发性高血压型
【特征性表现】——发作时骤升,收缩压200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,但发作结束后骤降
高血压 头痛、心悸、多汗三联征——诊断有重要意义
剧烈头痛【头】——颅内高压
面色苍白【面】——神经肽Y、外周血管收缩
大汗淋漓【汗】——儿茶酚胺通过血脑屏障刺激中枢散热机制,且产热增加,从而引起汗腺大量分泌汗液
心动过速、心律失常【心】——儿茶酚胺刺激β1受体
心前区及上腹部紧迫感和疼痛【心】——冠脉收缩痉挛
视物模糊、复视【眼】——视神经和视网膜供血受影响
严重者【心、脑】——急性左心衰、脑血管意外
(2)持续性高血压型
对常用降压药效果不佳,但对α受体拮抗药有效
【严重】一部分病人(往往是儿童或青少年)病情发展迅速,呈急进型(恶性)高血压→ 失明(眼底损害严重)、氮质血症(肾损伤)、心力衰竭、高血压脑病(脑损伤) → 需迅速用抗肾上腺素药,及时手术
2、低血压、休克
【特征! ! ! 】——高血压和低血压相交替出现,中间也可恢复至正常,但容易波动,机制不明
①肿瘤骤然发生出血、坏死,以致突然停止释放儿茶酚胺
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常、心力衰竭,心排血量锐减
③由于肿瘤主要分泌肾上腺素,兴奋β2受体,舒张血管
④大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加,血浆外溢,血容量减少
⑤肿瘤分泌多种扩血管物质——舒血管肠肽、肾上腺髓质素等
3、心脏表现
儿茶酚胺可直接损害心肌——心肌病
儿茶酚胺作用在心脏β1受体——心律失常、
高血压——舒张性心衰(心肌肥厚)、收缩性心衰(心脏扩大)→心力衰竭、非心源性肺水肿
高血压时冠脉痉挛、低血压——心肌梗死
二、代谢紊乱(打仗时全身处于备战状态)
1、基础代谢增高——发热、消瘦【消耗、产能】
2、糖分解加速,血糖过度增高【供能】
3、脂肪分解加速,血游离脂肪酸增高【供能】
4、电解质带血紊乱:少数病人有低钾血症
三、其他临床表现
1、消化系统【打仗的时候抑制】
便秘、肠扩张(大便出不去)
肠坏死、出血、穿孔(胃肠比血管闭塞缺血)
胆石症(儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强,胆汁潴留)
2、腹部肿块——较大的嗜铬细胞瘤可以在左或右侧中上腹部触及肿块,触及可诱发高血压,转移到肝,会引起肝大
3、泌尿系统:肾功能减退
4、血液系统:血容量减少(血管收缩把血挤到组织液)
诊断
1、【首选】血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
【持续性高血压病】人尿儿茶酚胺、及其代谢产物香草杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)均升高常在正常高限的2倍以上
MN、NMN的敏感性和特异性最高。
2、胰高血糖素药理实验
对于持续高血压病人,尿儿茶酚胺和代谢产物明显增高,不必作药理实验。对于阵发性,一直等不到发作,可考虑做此试验
给病人静注胰高血糖素,本病病人血浆儿茶酚胺增加3倍以上,血压上升。
3、【确诊】影像学检查
必须在用α受体拮抗剂控制高血压后进行
治疗
手术是唯一根治性治疗方法! !
术前务必使用α受体拮抗药【酚苄明、哌唑嗪、多沙唑嗪】使血压下降、减轻心脏负担,扩张血管。使用不少于2周
高血压危象抢救:【酚妥拉明】
β受体阻滞剂不能单独使用! !用之前必须使用α受体拮抗药使血压下降。因为β如果被组织,血压下降后,就只会心动过缓