MindMap Gallery 第四十章 白血病✓
内科学第五篇血液系统疾病白血病,根据细胞分化程度和病程缓急可分为急性白血病AL和慢性白血病CL,一起来看更多知识。
Edited at 2023-10-29 23:34:47Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
白血病
白血病概述
病因
病毒感染
化学因素
放射因素
遗传因素
分类
根据细胞分化程度和病程缓急分类
急性白血病AL
慢性白血病CL
根据白血病细胞的形态和细胞化学特征及不同来源细胞系分类
AL
急性髓系白血病AML分型
M0急性髓细胞白血病微分化型
M1急性粒细胞白血病未分化型
M2急性粒细胞白血病部分分化型
M3急性早幼粒细胞白血病APL
M4急性粒-单核细胞白血病
M5急性单核细胞白血病
M6急性红白血病
M7急性巨核细胞白血病
急性淋巴细胞白血病ALL分型
L1
L2
L3
CL
少见和特殊类型白血病
2016年WHO修订的MICM分类
AML分类
ALL分类
急性白血病AL
临床表现
发热
可低热,亦可高达 39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等,也可出现真菌感染,病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
出血
可发生在全身各部,以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发 DIC。血小板减少是出血的最主要原因,颅内出血为白血病出血致死最主要原因
贫血
往往是首起表现,呈进行性发展,主要由于正常 RBC生成减少
各组织器官浸润的表现
肝、脾和淋巴结肿大
以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大,无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于 T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾
骨骼及关节疼痛
神经系统
白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见,儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷
其他
辅助检查
外周血检查
性白血病。血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占 30%~90%,可高达95%以上,,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血,约 50%的患者血小板低于 60×109/L,晚期血小板往往极度减少。
骨髓检查
骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显着增多,主要是白血病性原始细胞,占非红系细胞的30%以上,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。 (很重要的名词解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有 10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病,但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。白血病性原始细胞形态常有异常改变,Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中,不见于急淋白血病,有助于鉴别急淋和急非淋白血病。
免疫学检查
细胞遗传学和分子生物学检查
诊断
AL诊断
CNSL诊断
TL诊断
鉴别诊断
再生障碍性贫血AA
原发免疫性血小板减少症ITP
传染性单核细胞增多症IM
骨髓增生异常综合征MDS
骨髓中原始细胞不到 30%
类白血病反应
治疗
化学治疗
靶向治疗
对症支持治疗
HSCT
慢性白血病CL
临床表现
慢性期CP
一般持续1-4年,患者通常有乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状,脾大是最显着的特征,患者常有左上腹坠胀感,一般发现时脾已到达脐水平。若发生脾梗死,则脾区出现压痛伴摩擦音。患者可出现肝脏的肿大,部分患者可出现胸骨中、下段的压痛。血WBC增多可引起不同程度的眼底出血甚至白细胞淤滞症(表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现)
加速期AP
可持续数月至数年,常有进行性体重下降、脾脏进行性肿大、发热、骨痛、贫血、出血等症状。
急变期BP或BC
CML急变通常为急粒变,少数可急淋变或急单核变,出现任意比例的淋系原始细胞增加时,均应诊断为急变期
辅助检查
外周血检查
血象白细胞数明显增高,常超过20×109/L,血片中性粒细胞显着增多,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;原始细胞一般为1%~3%,不超过10%;嗜酸嗜碱性粒细胞增多,后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平,晚期血小板渐减少,可出现贫血
骨髓检查
骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至 10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。
细胞遗传学和分子遗传学检查
细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为 P210。 P210具有增强酪氨酸激酶的活性,导致粒细胞转化和增殖,在慢粒白血病发病中起着重要作用
诊断
一般有持续性、不明原因的血WBC增高,根据脾肿大及典型血象与骨髓象改变,Ph染色体阳性和BCR-ABL1融合基因阳性
鉴别诊断
类白血病反应
骨髓纤维化
其它原因引起的脾肿大
病情评估
CML临床分期
慢性期
外周血或骨髓中原始细胞<0.1
未达到诊断加速期或急变期的标准
加速期
符合下列任意1项
外周血或骨髓中原始细胞占0.10-0.19
外周血嗜碱粒细胞≥0.2
对治疗无反应或非治疗引起的持续PLT减少(<100*10 9/L)或增高(>1000*10 9/L)
治疗过程中出现Ph 细胞克隆演变(CCA/Ph )
进行性脾脏大或WBC增加
急变期
符合下列任意1项
外周血或骨髓中原始细胞≥0.2
骨髓活检出现大片状或灶状原始细胞聚集
髓外原始细胞浸润
治疗
慢性期治疗
酪氨酸激酶抑制剂TKL
异基因造血干细胞移植allo-HSCT
羟基脲
干扰素-α(IFN-α)
靛玉红及其衍生物
进展期治疗
加速期治疗
急变期治疗
健康教育和人文关怀