MindMap Gallery 原发性醛固酮增多症(PA)
原发性醛固酮增多症(PA)的思维导图,是由肾上腺皮质病变引起的醛固酮分泌增多,导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾。
Edited at 2023-10-29 14:31:19Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
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原发性醛固酮增多症(PA)
定义
由肾上腺皮质病变引起的醛固酮分泌增多,导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾。
病因分类
1、醛固酮瘤(Conn综合征)【多见】
多见,一侧腺瘤,直径1~2cm
病人血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜平行,对血浆肾素的变化无明显反应
机制:醛固酮瘤受ACTH的调控比RAAS系统的调控要强很多。
2、特发性醛固酮增多症【多见】
双侧肾上腺球状带增生,相当一部分伴结节
对肾素有反应。
机制:特醛对血管紧张素II的敏感性增强,血管紧张素转换酶抑制剂可使病人醛固酮分泌减少,高血压、低血钾改善。少部分结节增生的特醛对肾素没反应。
3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)
青少年起病,家族遗传多
肾上腺呈大、小结节样增生
血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行
机制
正常时,醛固酮合成酶基因肾上腺球状带表达,受血管紧张素II调控;11-β羟化酶在束状带表达,受ACTH调控。
在GRA中,11β-羟化酶基因和醛固酮和成酶基因融合,此基因产物具有醛固酮合成酶活性,在束状带表达,受ACTH 而不受血管紧张素II调控。
4、醛固酮癌【少见】
肿瘤体积大,直径>5cm,切面常现实出血、坏死,CT或超声常见钙化
机制:醛固酮癌分泌大量醛固酮、还有糖皮质激素、雄激素
5、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌(极罕见)
发病机制
过量醛固酮→ 潴钠、排钾,细胞外液扩张,血容量增多,血管对去甲肾上腺素的反应加强→ 高血压、低血钾→ 碱中毒→ 碱中毒导致Ca2 下降,醛固酮还可促进尿镁排出,可出现肢端麻木和手足搐溺。
盐皮质激素的“脱逸”现象:在大量醛固酮的作用下,细胞外液扩张,引起体内排钠系统的反应,肾小管摆脱醛固酮的影响,重吸收钠减少,心钠肽分泌增多,从而使钠代谢达到平衡状态。
临床表现
1、高血压
2、神经肌肉功能障碍【血钾低】
①肌无力及周期性瘫痪
②肢端麻木,手足搐溺
3、心脏表现【血钾低】
心电图呈低血钾图形:T波低平
心律失常:室上速常见,最严重可见室颤
4、肾脏表现【血钾低】
①慢性失钾导致肾小管上皮细胞呈空泡样变性,浓缩功能减退 → 多尿、夜尿多 → 口渴、多饮
②常易并发尿路感染
③尿蛋白增多,少数发生肾功能减退
5、其他【血钾低】
缺钾时胰岛素释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低
检查
初步检查,定性诊断
1、血、尿生化检查【首选】
①低血钾:一般2~3mmol/L,严重者更低
②碱血症
③尿钾高:低血钾时也有25mmol/24h以上
④高血钠(由于脱逸现象不会特别高)
2、醛固酮测定
醛固酮↑
3、肾素、血管紧张素II测定
基础值降低,有时在可测范围之下
血醛固酮水平增高而肾素、血管紧张素II 水平降低为原醛特征,血浆醛固酮/血浆肾素活性比值>30提示原醛可能,>50具有诊断意义。为原醛症最佳检出试验
4、尿液检查
①尿pH偏中性或碱性
②尿比重:可有低渗尿
③少数病人有蛋白尿,并有肾功能减退
进一步定位诊断
主要鉴别醛固酮瘤和特醛【因为这两个最多】
1、动态试验
正常人
卧床,8-12点,血浆醛固酮和血浆ACTH、皮质醇浓度下降一致
立位,8-12点,血浆醛固酮上升,因为站立时血浆醛固酮升高作用超过ACTH的影响。
特醛病人【高肾素敏感】
卧位时估计跟正常人区别不大
8-12点,立位时,血浆醛固酮上升明显,并超过正常人(因为站立后血浆肾素有轻度升高,而且此型对血管紧张素的敏感性增强)
醛固酮瘤病人
卧位,跟着血浆醛固酮和ACTH节律一致,下降
8-12点,立位,血浆醛固酮不上升反而下降,因为醛固酮瘤受ACTH的影响比肾素-血管紧张素系统的影响大很多,所以ACTH↓,肾素↑也没用。
影像学检查【协助鉴别肾上腺瘤和增生】
肿瘤体积大,直径>5cm → 提示肾上腺癌
肾上腺B超
可检查出直径>1.3cm的醛固酮瘤
肾上腺CT、MRI
高分辨率CT:直径<5mm的肿瘤(太小也不行)
特醛:CT现实正常或双侧弥漫性增大(相当部分有结节)
醛固酮瘤:MRI对醛固酮瘤检出的敏感性比CT高,但特异性低。
治疗
醛固酮瘤
手术切除是根治方法
不能手术切除及特醛
首选:螺内酯
长期用螺内酯出现性功能下降——氨苯蝶啶、阿米洛利
钙拮抗剂(醛固酮合成需要钙的参与)
特醛病人——血管紧张素转换酶抑制剂
GRA——糖皮质激素