心智圖資源庫 耳鼻喉頭頸外科學--耳科學003
這是一篇關於耳鼻喉頭頸外科學思維導圖,總結了周邊性顏面神經麻痺、耳硬化(otosclerosis)/耳海綿化、梅尼爾氏症等知識點。
編輯於2024-03-25 23:21:23Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
耳鼻喉頭頸外科學--耳科學003
第五章 週邊性面癱
一、周圍性面癱(peripheral paralysis of the facial nerve)概述
【病因】
【病理生理】
顏面神經損傷
神經失用(neuropraxia):輕度損傷引起神經傳導功能喪失;有髓鞘變性但無軸突變性,也無神經纖維的中斷;去除病因後短期內即可完全恢復
軸突斷裂(axonotmesis):遠端軸突主髓鞘變性但神經內膜管完整;再生軸突可從近端沿神經內膜管再生,神經傳導得以部分/全部恢復
內膜性神經中斷:軸突、神經內膜皆遭到破壞但神經束膜完整;再生軸突部分被疤痕組織阻擋,甚至可錯向進入遠端部分其它神經內膜管,支配別的終器, 形成聯動
束膜性神經中斷:只有神經外膜使神經保持連續性而膜內結構已損壞;如不做神經移植修復,只有很少軸突能成功再生,功能恢復不完全
神經全斷(neurotmesis):神經完全失去連續性,功能不能恢復
瓦勒(wallerian)變性
是指損傷點以下的病理過程;包括軸突分解→髓鞘瓦解成脂肪小滴→巨噬細胞運走變性物、留下中空的由神經纖維鞘和神經內膜組成的小管→雪旺細胞在神經中斷的兩端增生、彌補空缺
【臨床表現】
症狀
口角歪斜、閉眼障礙:發炎性疾病多短期內快速加重,腫瘤性疾病則緩慢加重,外傷性疾病即刻出現
溢淚:顏面神經損傷在膝狀神經節以下;泌淚功能正常但鼻淚管運動受阻
鱷魚淚:進食時同時伴隨眼淚;顏面神經損傷多在膝狀神經節及以上;原因是支配唾液腺的神經纖維再生後支配淚腺
無淚:岩大神經受累所致
味覺異常:鼓索神經受累所致聽覺過敏:鐙骨肌神經受累所致
體徵
靜態表現:患側額紋消失、法令紋變淺、眼裂增大
動態表現:①無法抬眉;②閉眼時患側眼瞼無法閉合,眼球不自主向外上方運動,使角膜下鞏膜外露(Bell 現象);③作笑/露齒動作時口角明顯向健側移動;④鼓腮時患側漏氣;⑤張口時下顎偏向健側;⑥患側部部分錶情肌主動運動時,另一部分錶情肌會出現被動運動(連動(synkinesis))
檢查
損傷部位的判斷:Schirmer 試驗、鐙骨肌聲反射、味覺試驗、CT/MRI
損害程度的判斷
神經電興奮試驗(NET):應在病變開始的 3d~3w 之間進行;雙側差異<3.5mA 提示顏面神經功能可恢復
EMG:纖顫電位是顏面神經退化後出現的失神經電位(判斷完全性顏面神經麻痺的重要客觀指標);如可測得接近正常的運動單位電位則說明損害不重,反之則自然恢復可能性小
顏面神經電圖(ENoG):應在病灶開始的 1w~1m 之間進行;一般顏面神經退化百分比<90%時提示病灶是可逆的
面癱程度主觀評估:House-Brackmann 分級、Fisch 評分
【治療】
病因治療
藥物治療
適應症:顏面神經麻痺程度較輕,ENoG 和 NET 提示可逆性病變或不完全面癱
方法:糖皮質激素、血管擴張劑、脫水劑、B 群維生素和抗病毒藥物治療, 輔以高壓氧艙治療、物理治療、針灸、按摩
手術治療
適應症:完全性面癱,同時 ENoG 和NET 提示不可逆病變
術式
顏面神經減壓術
顏面神經修復術
顏面神經替代術:常用耳大神經、腓腸神經
二、幾種類型的周邊性顏面神經麻痺
1.貝爾顏面神經麻痺(Bell’s paralysis):原因不明的單側週邊性顏面神經麻痺,常在很短時間內出現漸重的顏面癱,不伴隨其它疾病
2.Hunt 症候群:週邊性顏面神經麻痺(多重不可逆)伴隨耳部皰疹出現
第六章 耳硬化(otosclerosis)/耳海綿化(otospongiosis)
【定義】是以內耳骨迷路包裹的密質骨出現灶性疏鬆,呈海綿狀變性為特徵的顳骨岩部病變; 臨床以雙耳不對稱進行性傳導性聽力損失為特徵,晚期可發生感音神經性聽力損失
【病理】耳硬化病灶起始於前庭窗前方,多發生於窗前裂(FAF),侵犯環韌帶和鐙骨足板; 臨床分鐙骨型耳硬化(stapedial otosclerosis)(最常見)、迷路型耳硬化(labyrinthine otosclerosis)
【臨床表現】多見於年輕女性
症狀
無誘因下雙耳同時/先後出現緩慢進行性聽力減退、低調耳鳴,但無耳悶、耳漏;部分可有眩暈;女性在青樹、分娩期時病程進展加快
自聽增強現象:自語聲小,咬字吐詞清晰
Willis 誤聽(paracusia):在吵雜環境中感覺聽力改善
檢查
耳鏡:耳道清潔;鼓膜完整、位置/功能良好、光澤正常(但部分可有 Schwartze 徵:鼓膜後上象限可見透紅區,為鼓岬活動病灶區黏膜充血的反映)
聽功能檢查
音叉檢查
Bezold 三徵:氣導縮短 骨導延長 Rinne 試驗強陰性
Gelle 試驗:陰性
聽力計檢查:結果和鐙骨固定程度和有無蝸性損害有關,可表現為單純傳導性聾或混合性聾
早期:骨導正常,氣導呈上升型曲線,氣骨導差>30~45dB
中期:骨導基本正常,可表現為0.5~2kHz 不同程度的下降,但4kHz 接近正常(卡哈切跡(Carhart notch)→提示鐙骨底板固定);氣導呈水平曲線,氣骨導差>45dB
晚期:骨導、氣導皆為下降曲線,低頻氣骨導差仍可存在,1kHz 以上可能消失
鼓室功能檢查
鼓室圖:As 型曲線
聲順值:正常
鐙骨肌反射:無法引出,早期病例時鐙骨固定不牢可呈「起止型」雙曲線
耳咽管功能:正常鼓室壓曲線高峰值在 100~-100 之間;無鼓室積液和負壓徵
影像學檢查
顳骨X 光:雙耳乳突氣化良好(有中耳炎病史者除外)
顳骨 CT:重度耳硬化者可見鐙骨板增厚、前庭窗/蝸窗/半規管可有病灶(迷路骨影不規則)、骨質疏鬆的雙環徵
【診斷】①年輕人多見,特別是女性;②無明顯誘因下出現雙側進行性聽力損失;③檢查鼓膜正常;④聽力檢查為傳導性聽力障礙;⑤顳骨 CT 檢查無其它疾病
【鑑別診斷】
1.鐙骨型耳硬化:先天性中耳畸形/固定、前庭窗閉鎖、滲出性中耳炎、黏連性中耳炎、封閉型鼓室硬化症、後天原發性鼓室膽脂瘤、Paget 病
2.迷路型耳硬化:遲發性遺傳性感音神經性聾、慢性耳中毒、全身性疾病(如糖尿病)所致進行性耳聾
【治療】
原則
鐙骨型耳硬化:皆以手術治療為主;有手術禁忌證或拒絕手術者可配戴助聽器
迷路型耳硬化:配戴助聽器,試試氟化鈉 碳酸鈉治療 維生素D 治療
手術治療
鐙骨手術:鐙骨撼動術(stapediolysis)、鐙骨切除術(stapedectomy)(部分切除、全切除)
內耳開窗術(fenestration of inner ear):適用於鐙骨手術有困難者
第七章 梅尼爾氏症(Ménière disease)
【定義】是一種以特發性膜迷路積水為病理特徵的內耳疾病;臨床表現為反覆發作性旋轉性眩暈、波動性感音神經性聽力損失、耳鳴和(或)耳脹
【病因】內淋巴管機械性阻塞及內淋巴吸收障礙、免疫因素、內耳缺血等
【病理】膜迷路積水膨大(特別是膜蝸管和球囊,膜半規管和內淋巴囊不膨大):
1.膜蝸管膨大:前庭膜推向前庭階,嚴重時可緊貼骨壁而阻斷外淋巴流動;內淋巴壓力極高時可使前庭膜破裂,內外淋巴混合,裂孔大者可形成永久性瘻管
2.球囊膨大:充滿前庭,向外抵達鐙骨足板,向後上壓迫橢圓囊
3.內淋巴囊:雖不膨大,但上皮皺褶可因長期受壓而變淺、消失,細胞可脫落,上皮下纖維組織增生、毛細血管減少
4.積水持久:血管紋、蓋膜、耳蝸毛細胞、傳入神經纖維、螺旋神經節細胞皆可退化
【臨床表現】多發生於青壯年
典型表現
發作性眩暈(vertigo):突發旋轉性眩暈,持續短暫(通常2~3h 即進入緩解期,但在緩解期可有不平衡感),伴隨噁心嘔吐、臉色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降;睜眼轉頭時加劇、閉目靜臥時減輕;整個過程中神智清楚;可復發,復發次數越多、持續時間越長,間歇期越短
聽力下降:多次發作後才感明顯;多單側,呈波動性(發作期加重,間歇期減輕),極少全聾;早期呈低頻下降為主;有時雙耳可將同一純音聽成音調和音色截然不同的兩個聲音(復聽(diplacusis))
耳鳴(tinnitus):多出現在眩暈發作前;初始為低音調,後轉為高音調;發作期加劇、間歇期緩解但不消失
耳脹(aural fullness):發作期感耳內/頭部脹滿、沉重、壓迫感
特殊表現
Tumarkin 耳石危象(Tumarkin’s otolithic crisis)/發作性傾倒(drop attacks):指患者突然傾倒而神誌清楚,偶伴眩暈
Lermoyez 發作/Lermoyez 症候群:患者先出現耳鳴和聽力下降,而在一次眩暈發作後,耳鳴和眩暈自行緩解消失
檢查
耳鏡:鼓膜正常
聲導抗測試:鼓室導抗圖正常耳咽管:功能良好
前庭功能檢查
發作期:可觀察到節律規律、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平/旋轉水平性自發性眼震/位置性眼震,在恢復期轉向患側;動靜平衡功能檢查結果異常
間歇期:可正常
Hennebert 徵( ):鐙骨足板和膨脹的球囊沾黏時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈、眼震
聽覺功能檢查:感音神經性聾;純音聽力圖早期為上升型,晚期為平坦型/下降型脫水劑試驗(甘油試驗):常為陽性(服用甘油後平均聽閾提高≥15dB 或言語辨識率提高≥16%),但在間歇期為陰性
影像學:顳骨 CT 顯示前庭導水管周圍氣化差、導水管短而直;膜迷路 MRI 影像可見前庭導水管變細、變直
【診斷與鑑別診斷】
確診
發作性旋轉性眩暈≥2 次,每次持續 20min~數小時;常伴隨自主神經功能失調與平衡障礙;無意識障礙
波動性聽損,早期多為低頻聽損,隨病情進展逐漸加重;至少 1 次純音測聽為感音神經性聽損,可出現聽覺重振現象
伴耳鳴和(或)耳脹
排除其它疾病引起的眩暈
待診
3 選1:①僅有一次眩暈發作,純音測聽為感音神經性聽力損失,伴耳鳴和耳脹;② 發作性眩暈≥2 次,每次持續20min~數小時;聽力正常,不伴耳鳴和耳脹;③波動性低頻感音神經性聽力損傷,可出現聽覺重振現象;無明顯眩暈發作
可疑患者應依條件進一步進行甘油試驗、耳蝸電圖、耳聲反射、前庭功能檢查
鑑別診斷(週邊性眩暈)
良性陣發性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV):特定頭位誘發的短暫(數秒鐘)陣發性眩暈,伴眼震;不具耳蝸症狀
前庭神經炎(vestibular neuritis):突發眩暈、向健側的自發性眼震、噁心嘔吐、前庭功能障礙但無耳鳴和耳聾
前庭藥物中毒:有應用耳毒性藥物的病史;眩暈起病慢、程度輕、持續時間長、非發作性
復發性前庭疾病(recurrent vestibulopathy):也有類似的發作性眩暈但無耳蝸症狀 迷路炎:有化膿性中耳炎和中耳手術病史
突發性聾(sudden deafness):可伴隨眩暈但極少反覆發作;聽力損傷快、以高頻為主而無波動
Hunt 症候群:可伴隨輕度眩暈、耳鳴、聽力損失但耳廓及其周圍皮膚有帶狀皰疹、周圍性面癱
Cogan 症候群:可有眩暈、耳鳴、耳聾,但尚有非梅毒性角膜實質炎、脈管炎;糖皮質激素治療效果顯著
遲發性膜迷路積水(delayed endolymphatic hydrops):先出現聽力下降,一至數年後出現發作性眩暈
外淋巴瘻管(perilymph fistula):有波動性聽損、眩暈;可疑者可行窗膜探查
其它:外傷、聽神經瘤、上半規管裂隙症候群等
【治療】目的:減少眩暈發作次數
原則
調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除膜迷路積水
一般治療
發作期臥床休息、營養支持(低鹽飲食,避免菸酒和刺激性飲料);注意心理治療
藥物治療
症狀治療
前庭神經抑制劑:地西泮、苯海拉明;但僅在急性發作期使用
抗膽鹼能藥物:山莨菪鹼、東莨菪鹼
血管擴張劑和CCB:桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平
利尿脫水劑:氯噻酮、70%二硝酸異山梨醇;不要用呋塞米、依他尼酸
中耳給藥治療:鼓室注射藥物(慶大霉素、地塞米松)
中耳壓力治療
Meniett 低壓脈衝治療:可短期/較長時間控制眩暈症狀
手術治療
適應症:眩暈發作頻繁、劇烈,長期保守治療無效,耳鳴和耳聾嚴重術式
聽力保存手術
前庭功能保存:①頸部交感神經節普魯卡因封閉術;②內淋巴囊減壓術;③內淋巴分流術
前庭功能破壞:①物理方法破壞;②藥物破壞;③前庭神經截除術
非聽力保存手術:如迷路切除術
前庭復健治療
適應證:已經被化學、手術迷路切除者