① Há deposição de Ig entre as células da camada espinhosa das lesões cutâneas, ou seja, presença de anticorpos contra pênfigo;

② Existem anticorpos contra pênfigo no soro e o título é paralelo à atividade clínica;

③A hemodiálise para remover anticorpos do pênfigo pode levar à remissão clínica em curto prazo;

④ Bebês nascidos de mães com pênfigo vulgar apresentam lesões cutâneas de pênfigo que desaparecem após algumas semanas, indicando que os anticorpos contra pênfigo podem ser transferidos através da placenta;

⑤ A injeção repetida de anticorpos contra pênfigo de alto título na pele de coelhos pode produzir acantólise;

⑥Anticorpos contra pênfigo adicionados a fatias de pele epidérmica cultivadas em tecido podem causar acantólise, e o grau é paralelo ao título de anticorpos;

⑦O uso de imunossupressores é eficaz

Mais grave (pior prognóstico); geralmente sem sintomas prodrômicos, quase todos apresentam úlceras na mucosa oral, sendo a maioria a primeira ou mesmo a única manifestação. São de difícil cicatrização e se expandem facilmente para o entorno, podendo ainda envolver a garganta. esôfago, vulva e ânus.

Manifestações típicas: Todo o corpo pode ser afetado; bolhas/bolhas serosas de diferentes tamanhos aparecem na pele de aspecto normal, com paredes finas, soltas e fáceis de romper devido à presença de acantólise, podendo aparecer a síndrome de Nikolsky característica. Sintomas: A erosão; a superfície permanece após a ruptura da bolha, com crostas pegajosas sujas/gordurosas na superfície, mais exsudato, cicatrização lenta e frequentemente pigmentação após vários graus de coceira e dor no local da esfoliação;

O dano geralmente se desenvolve continuamente; a esfoliação epidérmica causa perda de fluido tecidual. Lesões na mucosa oral dificultam a alimentação → desnutrição, diminuição da resistência e suscetibilidade a infecções.

Pode ser acompanhada por outras doenças autoimunes (como tireoidite, miastenia gravis, lúpus eritematoso)

Características: É um "subtipo" do tipo usual (mas a composição antigênica é inconsistente principalmente limitada à axila, coxa, sulco glúteo, sob a mama, umbigo, genitais e área perianal); a resistência mais branda é relativamente baixa Forte→O curso da doença é mais lento e o prognóstico é melhor.

Tipos

Geralmente ocorre na cabeça, face e parte superior do tórax e costas, geralmente sem danos à mucosa oral (se houver, é muito leve)

Manifestações típicas: As bolhas geralmente ocorrem com base no eritema. A parede da bolha é extremamente fina e frágil. Às vezes, é até difícil formar uma bolha. muita exsudação na superfície da descamação e a camada de descamação adere para formar crostas soltas, espessas, marrom-amareladas e gordurosas (como folhas caídas);

Pênfigo brasileiro: tipo especial prevalente em algumas áreas da América do Sul, mais comum em crianças e adolescentes semelhante ao tipo decíduo, mas com títulos séricos de anticorpos mais elevados e tratamento medicamentoso antimalárico com certo efeito;

É um “subtipo” do tipo decíduo (a composição antigênica é a mesma), é encontrado principalmente no couro cabeludo, bochechas, parte superior do tronco e membros superiores (geralmente não envolvendo membros inferiores e às vezes mucosa oral); pode evoluir para o tipo decíduo

Manifestações típicas: eritema escamoso distribuído em forma de borboleta na face (semelhante ao lúpus eritematoso, mas sem atrofia da pele após remissão); após a recuperação, os sintomas subjetivos são leves;

Pênfigo paraneoplásico: principalmente tumores originados do sistema linfático, com doença grave e danos proeminentes na mucosa, as lesões cutâneas são polimórficas e apresentam baixa resposta ao tratamento com glicocorticóides;

Pênfigo induzido por medicamentos: encontrado em medicamentos contendo grupos sulfidrila (como D-penicilamina, captopril, piroxicam, rifampicina, manifesta-se principalmente como pênfigo eritematoso, que pode curar espontaneamente após a interrupção do medicamento);

Pênfigo IgA: mais comum em dobras cutâneas de mulheres de meia-idade e idosas

Pênfigo herpetiforme: As lesões cutâneas são frequentemente distribuídas simetricamente no tronco/membros proximais, são polimórficas (mas principalmente pequenas bolhas de cerca de 0,5cm), o sinal de Nissl é negativo;

(1) Imunofluorescência direta (DIF): Há deposição de Ig (especialmente IgG) entre as células espinhosas da pele ao redor da bolha e na bolha, e o complemento C3 é frequentemente positivo no tipo eritematoso, a deposição de IgG e C3 ainda pode; ser visto na membrana basal ao mesmo tempo.

(2) Imunofluorescência indireta (IFI) (exame sorológico): 80 ~ 90% possuem anticorpos Dsg (principalmente do tipo IgG), e seus títulos são paralelos ao grau da doença e à atividade da doença

Cuidados de suporte: muito importantes

Cuidados locais: reduzir escoriações prestar atenção à higiene oral e vulvar para prevenir e tratar infecções;

Esteja ciente das complicações e de certos fatores agravantes

Glicocorticóides: medicamento de escolha; uma vez diagnosticado, deve ser usado em quantidade oportuna e suficiente (padrão: não aparecem novas bolhas evidentes dentro de 1 semana após o alívio, a dose precisa ser reduzida para uma dose de manutenção e depois mantida); por um longo período de tempo

Medicamentos imunossupressores: geralmente são utilizados medicamentos adjuvantes no tratamento;

IVIg: eficaz nos casos em que altas doses de glicocorticóides e imunossupressores são ineficazes

Troca de plasma: adequado apenas para casos graves em que os glicocorticóides são ineficazes

Dapsona (DDS): adequada para tipos leves e vesiculares

Fitoterapia chinesa: adequada para pacientes com exsudação leve e menos aguda, como Tripterygium wilfordii;

Tratamento de lesões cutâneas: Para os tipos comum e decíduo, pode-se usar grande quantidade de pó para pó, pomada ou pasta antibacteriana; para lesões eritematosas e da mucosa oral, pode-se usar pomada hormonal;

(1) Mais comum em idosos; ocorre frequentemente nas axilas, virilha, etc.; o dano inicial à mucosa oral é raro e, mesmo que ocorra, é leve e cura rapidamente;

(2) Manifestações clínicas típicas: Bolhas/bolhas dispersas aparecem no eritema edematoso/pele normal. As paredes das bolhas são espessas, tensas e difíceis de romper. O sinal de Nissl é frequentemente negativo; coceira.

(3) Curso e início da doença: o curso da doença crônica com fases alternadas de ataque e remissão não tem nada a ver com dieta com glúten e nenhum dano à mucosa do intestino delgado;

Tratamento de suporte: como suplementos proteicos e vitamínicos

Evitar possíveis medicamentos alergênicos, detecção de complicações e malignidades viscerais

Glicocorticóides: droga de escolha

Medicamentos imunossupressores: geralmente são utilizados medicamentos adjuvantes no tratamento;

IVIg: pode ser eficaz nos casos em que altas doses de glicocorticóides e imunossupressores são ineficazes. Plasmaférica: adequada apenas para casos graves em que os glicocorticóides são ineficazes.

Dapsona (DDS)

Fitoterapia chinesa: como tripterygium wilfordii

Tetraciclina e nicotinamida: eficazes em idosos e intolerantes aos glicocorticóides