MindMap Gallery 第三十九章 贫血✓
内科学第五篇血液系统疾病贫血,贫血发病机制是红细胞生成不足或红细胞破坏过多或失血,本图总结了缺铁性贫血IDA和再生障碍性贫血AA的知识。
Edited at 2023-10-29 23:35:25Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
贫血
贫血概述
病因和发病机制
红细胞生成不足
红细胞破坏过多
失血
分类
形态学分类
大细胞性贫血
正常细胞性贫血
小细胞低色素性贫血
病因和发病机制分类
RBC生成减少
RBC破坏过多
失血
骨髓红系增生情况分类
增生不良性贫血
增生性贫血
临床表现
一般表现
疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。部分患者可出现低热。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。缺铁性贫血指甲扁平、反甲、甲纹粗易碎,肾性贫血和巨幼细胞贫血浮肿苍白。
呼吸、循环系统表现
活动后心悸、气短最为常见。呼吸困难发生在较严重的贫血,有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有贫血性心脏病
中枢神经系统表现
头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等。乏困、无力、易疲劳为肌肉组织缺氧表现。
消化系统表现
食欲减退、腹胀、恶心等是常见症状。食欲不振,厌食为巨幼细胞贫血早期表现。舌乳头萎缩见于营养性贫血;
泌尿生殖系统表现
夜尿增多,尿比重降低,性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见
原发病的临床表现
皮肤干燥,毛发枯干,创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。
诊断
诊断步骤
询问病史
体格检查
辅助检查
诊断思路
贫血的类型
血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。
外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线
网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标
骨髓检查
伴随症状及体征
缺铁性贫血IDA
铁的代谢
铁的分布
正常成年男性含铁量为50mg/Kg,女性为35mg/Kg
铁的来源和吸收
铁的转运
铁的再利用和排泄
铁调素与铁平衡
病因
丢失过多
摄入不足
育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加
食物的组成不合理
药物或胃、十二指肠疾病
吸收障碍
遗传性因素
发病机制
对造血系统的影响
对铁代谢的影响
对组织细胞代谢的影响
临床表现
缺铁原发病的表现
组织缺铁的表现
儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。
除皮肤粘膜苍白外,毛发干燥易脱易断、指甲扁平、失光泽、易碎裂,部分患者勺状(反甲)或脾脏轻度大
贫血的表现
头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等
辅助检查
外周血检查
骨髓检查
铁代谢指标检测
红细胞游离原卟啉FEP和血液锌原卟啉ZPP测定
诊断
符合第1条和第2-9条中任2条或以上
1、小细胞低色素性贫血:男性血红蛋白HGB<120g/L,女性HGB<110g/L,MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<0.32,RBC形态呈低色素性表现
2、有明确的缺铁病因和临床表现
3、铁蛋白SF<14μg/L(诊断非单纯性缺铁,SF标准可提高到<60μg/L)
4、血清铁SI<8.95μmol/L,总铁结合力TIBC>64.44μmol/L
5、转铁蛋白的饱和度TS<0.15
6、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞<15%
7、FEP>0.9μmol/L(全血),或血液ZPP>0.96μmol/L(全血),或ZPP>3μg/gHGB
8、血清sTfR(血清可溶性TfR)浓度>26.5nmol/L(2.25mg/L)
9、铁剂治疗有限
鉴别诊断
珠蛋白生成障碍性贫血
慢性病性贫血
铁幼细胞性贫血
治疗
病因治疗
铁剂治疗
口服铁剂
注射铁剂
支持治疗
疗效评价
有效标准
铁剂治疗后HGB至少上升15g/L作为有效标准,上升20g/L以上更可靠
治愈标准
临床症状完全消失
HGB恢复正常,男性>120/L,女性>110g/L,孕妇>100g/L
前述诊断缺铁的指标均恢复正常,特别是反映贮存铁和RBC内铁的指标,如SF、FEP(或ZPP)、sTfR等。及SF≥50μg/L,FEP<0.9μmol/L(50μg/L),ZPP<0.96μg/L(60μg/L),sTfR≤2.25mg/L
缺铁的病因消除
补充贮存铁
再生障碍性贫血AA
病因
原发性
源于造血干细胞HSC质量异常的疾病,如PNH
自身免疫介导的AA,如系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎
意义未明的血细胞减少
继发性
造血细胞肿瘤,如毛细胞白血病,MM
其他系统肿瘤浸润骨髓
骨髓纤维化
严重营养性贫血
化学物质、药物、放射损伤、病毒感染等
发病机制
免疫异常
造血干细胞异常
HSC毒性损伤
HSC自身缺陷
造血微环境异常
临床表现
再障的主要临床表现为贫血、出血和感染
重型AA(SAA)
贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等
皮肤感染、肺部感染多见,严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。
出血部位广泛,除皮肤、粘膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血,危及生命。颅内出血是常见的致死原因
非重型AA(NSAA)
起病及进展较缓慢。 ①贫血往往是首发和主要表现。 ②出血较轻,以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外,很少有内脏出血。 ③感染以呼吸道多见,合并严重感染者少
辅助检查
外周血检查
骨髓检查
骨髓细胞学检查
骨髓活检
免疫学检查
细胞遗传学检查
影像学检查
诊断
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少(儿童<1%),淋巴细胞比例增高至少符合三项中的两项
HGB<100g/L
PLT计数<50*10 9/L(儿童<100*10 9/L)
ANC<1.5*10 9/L
骨髓检查至少有一部位增生减低或重度减低,如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,脂肪组织增加,网硬蛋白不增加,无异常细胞
必须除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、AL、恶性组织细胞病等
鉴别诊断
先天性骨髓衰竭
酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低,临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH
骨髓增生异常综合征MDS
血象呈现一项或两项减少,不一定是全血细胞减少。红系巨幼变,核浆发育不平衡,骨髓象呈现增生明显活跃,三系细胞有病态造血现象,为本病明显特征。
低增生性急性白血病
其他原因引起的血细胞降低
治疗
对症支持治疗
保护措施
输血
控制感染
控制出血
去铁治疗
针对AA的治疗
NSAA
雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,对慢性再障疗效较好,对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑,达那唑等,特别对造血微环境健全,尚有残留选血干细胞疗效好。
SAA
免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物,适用于有抑制性淋巴细胞病例。
造血细胞因子主要用于重型再障,用于免疫抑制剂同时或以后,有促进血象恢复的作用。包括 G—GSF、GM—CSF及红细胞生成素 EPO等。
骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。患者年龄不应超过 40岁,有合适的供髓者
特殊类型再障的治疗
疗效评价
预防
健康教育和人文关怀